原發(fā)性膽汁性肝硬化PBC臨床路徑

1、原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBQ臨床路徑（2016年版）一、原發(fā)性膽汁性肝硬化臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南-消化系統(tǒng)疾病分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生生版社），實(shí)用內(nèi)科學(xué)（第14版）（復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院編著，人民衛(wèi)生生版社），2009美國(guó)肝病研究學(xué)會(huì)原發(fā)性膽汁性肝硬化實(shí)踐指南等國(guó)內(nèi)、外臨床診療指南符合原發(fā)性膽汁性肝硬化的診斷要點(diǎn)：具備下列（1）、（2）、（3）或（1）、（2）、（4）條者可診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化。（1）血清ALP升高、yGT升高。（2）B超或CT、MRI等影像學(xué)檢查顯示無(wú)肝外膽管及肝內(nèi)大膽管梗阻征象。（3）免疫熒光

2、法抗線粒體抗體（AMA）*:40或ELISA法AMA-M2定量測(cè)定高于正常值。（4）肝活檢組織病理學(xué)顯示典型的肉芽腫性膽管炎、匯管區(qū)淋巴細(xì)胞聚集、小葉間膽管破壞、數(shù)目減少，細(xì)小膽管增生，可伴有纖維化和肝硬化。（三）治療方案的選擇。根據(jù)臨床診療指南-消化系統(tǒng)疾病分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生生版社），實(shí)用內(nèi)科學(xué)（第14版）（復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院編著，人民衛(wèi)生生版社），2009美國(guó)肝病研究學(xué)會(huì)原發(fā)性膽汁性肝硬化實(shí)踐指南等國(guó)內(nèi)、外臨床診療指南1 .對(duì)癥治療（對(duì)皮膚瘙癢、骨質(zhì)疏松的治療及補(bǔ)充脂溶性維生素）。2 .熊去氧膽酸的應(yīng)用。3 .對(duì)熊去氧膽酸無(wú)效或療效不明顯者，可在此基礎(chǔ)上加用潑尼松（或潑尼松龍）

3、等藥物。(四)標(biāo)準(zhǔn)住院日為10-20天。(五)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1 .第一診斷必須符合原發(fā)性膽汁性肝硬化。2 .當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。(六)住院期間檢查項(xiàng)目。1 .入院后必須完成的檢查：(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+潛血；(2)肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、凝血功能、傳染病篩查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等)、血清蛋白電泳、免疫球蛋白+補(bǔ)體測(cè)定、自免肝相關(guān)抗體譜檢查、抗線粒體抗體譜、ENA譜、骨質(zhì)疏松相關(guān)檢查、AFP、其他肝癌或肝纖維化相關(guān)指標(biāo)；(3)腹部超聲、2、根據(jù)患者具體情況可選擇：(1)腹部CT平掃+增強(qiáng)或

4、MRCP.肝臟實(shí)時(shí)剪切波彈性成像、骨密度測(cè)定、電子胃鏡；(2)唾液酸糖蛋白受體(ASGPR)、ANCA譜、甲狀腺抗體、RF、CCP等其他自身抗體測(cè)定；(3)排查其他引起肝臟損傷的原因：甲肝、戊肝病毒抗體、PCR-CMV-DNA、PCR-EBV-DNA、血銅測(cè)定、鐵三項(xiàng)、a-抗胰蛋白酶等。(4)肝臟病理學(xué)檢查。(七)彩超引導(dǎo)下經(jīng)皮肝穿刺活檢術(shù)1 .術(shù)前準(zhǔn)備：穿刺檢查血小板、凝血酶原活動(dòng)度、超聲探查胸腹水情況，如有異常，糾正后再行穿刺；穿刺前測(cè)血壓、脈搏；術(shù)前24小時(shí)內(nèi)預(yù)防性應(yīng)用抗生素二代頭抱一次，預(yù)防性應(yīng)用止血藥物白眉蛇毒血凝酶針一次。3 .麻醉方式：局部麻醉；4 .術(shù)后處理：加壓固定、臥床休息

5、24小時(shí)、監(jiān)測(cè)呼吸、脈搏、血壓。應(yīng)用預(yù)防性止血藥物。(八)保肝藥物及對(duì)癥治療藥物的應(yīng)用。1 .按原發(fā)性膽汁性肝硬化治療要求，予以熊去氧膽酸膠囊治療。酌情可選擇異甘草酸鎂針、復(fù)方二氯醋酸二異丙胺針、還原性谷胱甘肽針、多烯磷脂酰膽堿針、促肝細(xì)胞生長(zhǎng)素針等保肝藥物治療。2 .皮膚瘙癢：可選擇消膽胺、利福平、納洛酮、舍曲林等藥物。3 .骨質(zhì)疏松預(yù)防和治療：口服鈣劑、肌注維生素D3注射液及磷酸鹽類等藥物的應(yīng)用。4 .補(bǔ)充脂溶性維生素。（九）由院標(biāo)準(zhǔn)。1 .診斷明確。2 .乏力、瘙癢等癥狀好轉(zhuǎn)。3 .膽紅素、ALP、yGT等肝功能指標(biāo)穩(wěn)步下降。（十）變異及原因分析。1 .診斷合并其他肝臟疾?。ㄈ缱陨砻庖咝?/p>

6、肝炎等）轉(zhuǎn)入相應(yīng)路徑。2 .因血小板低下、凝血功能異常、大量腹水等原因，需糾正后再行肝穿刺活檢術(shù)及肝臟病理學(xué)檢查，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)、費(fèi)用增加。3、對(duì)熊去氧膽酸無(wú)效或效果不明顯者需予以加用潑尼松、硫嚏喋吟等免疫抑制劑或其他藥物治療，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)、費(fèi)用增加。第一診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性膽汁性肝硬化臨床路徑表單時(shí)間住院第1天住院第2天主要診療工作口完成詢問(wèn)病史和體格檢查口完成入院病歷及首次病程記錄口擬定檢查項(xiàng)目口制訂初步治療方案口對(duì)患者進(jìn)行有關(guān)原發(fā)性膽汁性肝硬化的宣教口上級(jí)醫(yī)師查房口明確下一步診療計(jì)劃口完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄口向患者及家屬交代病情，并簽署彩超引導(dǎo)下經(jīng)皮肝穿刺活檢同意書口彩超

7、引導(dǎo)卜經(jīng)皮肝穿刺活檢術(shù)口觀察彩超引導(dǎo)卜經(jīng)皮肝穿刺活檢術(shù)后并發(fā)癥（出血等）口完成穿刺記錄重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口消化內(nèi)科護(hù)理常規(guī)口一或一級(jí)護(hù)理口普食臨時(shí)醫(yī)囑：口血、尿、大便常規(guī)+潛血口肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、凝血功能、傳染病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）、血清蛋白電泳、免疫球蛋白+補(bǔ)體測(cè)定、自免肝12項(xiàng)、抗線粒體抗體譜、ENAf、維生素D3測(cè)定、AFR肝纖維化四項(xiàng)口腹部超聲、肝臟實(shí)時(shí)剪切波彈性成像、骨密度測(cè)定、電子胃鏡口必要時(shí)行腹部CT平掃+增強(qiáng)或MRCPASGPRANCAt、甲狀月M抗體、RFCCP等其他自身抗體測(cè)定；甲肝、戊肝病毒抗體、PCR-CMV-DNAPCR-EBV-DNA血清銅

8、測(cè)定、鐵三項(xiàng)、a-抗胰蛋白酶等；口其他檢查（酌情）長(zhǎng)期醫(yī)囑：口消化內(nèi)科護(hù)理常規(guī)口一或一級(jí)護(hù)理口普食口白眉蛇毒血凝酶針、酚磺乙胺針臨時(shí)醫(yī)囑：口二代頭抱口彩超引導(dǎo)卜經(jīng)皮肝穿刺活檢術(shù)口肝臟病理學(xué)檢查口其他檢查（酌情）主要護(hù)理工作口入院宣教口健康宣教：疾病相關(guān)知識(shí)口根據(jù)醫(yī)生醫(yī)囑指導(dǎo)患者完成相關(guān)檢查口完成護(hù)理記錄口風(fēng)濕免疫病慢病管理（心理、康復(fù)、自我評(píng)估、用約指導(dǎo)、數(shù)據(jù)庫(kù)錄入）口基本生活和心理護(hù)理口彩超引導(dǎo)卜經(jīng)皮肝穿刺活檢術(shù)后觀察患者病情變化：神志變化、生命體征等，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)向醫(yī)師匯報(bào)并記錄口正確執(zhí)行醫(yī)囑口認(rèn)真完成交接班病情口無(wú)口有，原因：口無(wú)口有，原因：年齡:門診號(hào):出院日期：年月曰性別：年月曰適用

9、對(duì)象患者姓名住院日期住院號(hào)：標(biāo)準(zhǔn)住院日：10-20天變異記錄1.2.1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第3-4天住院第5-9天住院第10-20天主要診療工作上級(jí)醫(yī)師查房口完成病歷記錄口繼續(xù)應(yīng)用肝穿后預(yù)防性止血藥物口予以熊去氧膽酸等保肝約物治療口根據(jù)患者情況予以藥物對(duì)癥治療瘙癢、骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏等上級(jí)醫(yī)師查房口完成病歷記錄口根據(jù)肝臟病理學(xué)報(bào)告進(jìn)一步明確診斷，若合并其他肝臟疾?。ㄈ缱陨砻庖咝愿窝椎龋┺D(zhuǎn)入相應(yīng)路徑口評(píng)價(jià)治療療效，對(duì)熊去氧膽酸無(wú)效或效果不明顯者需予以加用潑尼松等其他藥物治療口上級(jí)醫(yī)師查房，確定患者可以出院口完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄、出院記錄、出院證明書和病歷首頁(yè)的填寫口通知出院口向

10、患者交待出院注意事項(xiàng)及隨診時(shí)間口若患者不能出院，在病程記錄中說(shuō)明原因和繼續(xù)治療的方案重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口消化內(nèi)科護(hù)理常規(guī)口一或一級(jí)護(hù)理口普食口白眉蛇毒血凝酶針、酚磺乙胺針熊去氧膽酸13-15mg/（kg.d）口酌情選擇一種或幾種保肝藥物（異甘草酸鎂針、復(fù)方一氯醋酸二異丙胺針、還原性谷胱甘肽針、多烯磷脂酰膽堿針、促肝細(xì)胞生長(zhǎng)素針等口補(bǔ)充脂溶性維生素臨時(shí)醫(yī)囑：口根據(jù)患者情況予以藥物對(duì)癥治療瘙癢（消膽胺、利福平、納洛酮、舍曲林等）、骨質(zhì)疏松（鈣劑、肌注維生素D3注射液及磷酸鹽類藥物的應(yīng)用）。長(zhǎng)期醫(yī)囑：口消化內(nèi)科護(hù)理常規(guī)口一或一級(jí)護(hù)理口普食熊去氧膽酸13-15mg/（kg.d）口酌情選擇一種或幾種保肝藥物（異甘草酸鎂針、復(fù)方一氯醋酸二異丙胺針、還原性谷胱甘肽針、多烯磷脂酰膽堿針、促肝細(xì)胞生長(zhǎng)素針等口補(bǔ)充脂溶性維生素口根據(jù)肝穿病理及熊去氧膽酸治療效果酌情加用潑尼松、硫嚏喋吟等其他免疫抑制藥物臨時(shí)醫(yī)囑：口酌情復(fù)查肝功能等檢查項(xiàng)目出院醫(yī)囑：口今日出院口普食口出院帶藥口囑定期復(fù)查口