法魯氏四聯(lián)癥根治術后嚴重并發(fā)癥處理

1、法魯氏四聯(lián)癥根治術后嚴重并發(fā)癥處理                              作者：秦良光 于波 陳洪燁 譚啟明【摘要】  目的：探討法魯氏四聯(lián)癥（F4）根治術后嚴重并發(fā)癥堅持的意義。方法：對22例法魯氏四聯(lián)癥根治術患兒進行回顧性分析，重點分析術后嚴重并發(fā)癥的處理問題。結果：法魯氏四

2、聯(lián)癥根治術在先天性心臟病患兒手術中占8.76%，22例手術患兒中發(fā)生3例嚴重并發(fā)癥（低心排、灌注肺、°房室傳導阻滯各1例）、發(fā)生率為13.6，經(jīng)處理3例患兒均康復。結論：對F4術后應注意：（1）術后早期液體出入量的控制。（2）限制或不用血管擴張劑。（3）可聯(lián)合使用維護心功能的藥物。（4）適當?shù)暮粑鼨C輔助，灌注肺者一定要待肺部癥狀改善后再脫機。對出現(xiàn)低心排、灌注肺并發(fā)癥患兒須樹立信心、耐心堅持，加強監(jiān)護與合理治療是至關重要的。 【關鍵詞】  法樂氏四聯(lián)癥；并發(fā)癥；手術治療法魯氏四聯(lián)癥（F4）是復雜性先心病之一，其手術后的并發(fā)癥較多且嚴重，致死、致殘率較高，通過對本組3例嚴重并

3、發(fā)癥的成功處理，旨在與同道共同探討F4嚴重并發(fā)癥的更有效的處理方法，使得F4 的病人能夠得到更滿意的治療效果。1  臨床資料1.1  一般情況  1997年1月至2003年4月，我院共施先天性心臟病患兒手術251例，其中F4根治術22例、占8.76%，術后隨訪16年，未發(fā)生死亡病例，出現(xiàn)3例嚴重并發(fā)癥、占13.64%。本組22例F4，男10例、女12例，年齡414歲；全組患兒均有明顯心慌、氣急、喜蹲、紫紺、杵狀指，缺氧發(fā)作2例；胸骨左緣均可聞及級收縮期、噴射性雜音，均有高血紅蛋白血癥，術前經(jīng)胸片、心電圖、彩超診斷（其中5例行右心造影），并經(jīng)手術證實。1.2

4、0; 治療  全組患兒均在全麻、中低溫、體外循環(huán)下行F4根治術，其中帶瓣右室流出道擴大補片8例，未帶瓣補片14例。22例患兒均痊愈出院。1.3  嚴重并發(fā)癥  22例患者術后發(fā)生3例嚴重并發(fā)癥，分別為低心排、灌注肺、°房室傳導阻滯各1例，嚴重并發(fā)癥的發(fā)生率為13.64。各患者具體情況如下：    例1，男，8歲，術中以滌綸片修補嵴下型室間隔缺損24mm，切除右室流出道肥厚肌束，自體心包擴大補片，20W/s電擊復跳。術畢因血性引流持續(xù)增多，于術后4h再次開胸，見右室流出道補片縫緣活動性出血，加針縫合止血關胸，生命指征平穩(wěn)后收入

5、ICU。術后1天出現(xiàn)血壓下降，Map 8.09.3kPa，多巴胺最大用量4060g/(kg·min)，呼吸機輔助FiO280%，動脈血氧飽和度89%93%；第2天血壓再度下降Map 5.36.7kPa，動脈血氧飽和度70%80%，調(diào)整呼吸機FiO290%，動脈血氧飽和度90%94%，此間出現(xiàn)血痰，動脈血氧飽和度下降至80%90%不等。第3天出現(xiàn)呼吸道大量血性液噴出，呼吸道阻力增加至3140cmH2O，升壓、強心、利尿等效果不明顯，病情明顯惡化，給予FiO2100%，同時氣管切開呼吸機輔助，雙肺廣泛濕啰音、肝大、雙下肢重度水腫；在上述治療同時使用大量654-2、東莨菪堿至術后第9天呼吸

6、循環(huán)趨向好轉(zhuǎn)。第12天漸平穩(wěn)，但仍不能脫離呼吸機，至30天后將PEEP漸減至0，輔助呼吸由20次/分漸減至4次/分，F(xiàn)iO2減至30%，加強自主呼吸鍛煉，逐漸延長脫離呼吸機的時間，直至術后39天徹底脫離呼吸機。第56天拔除氣管切開套管，平穩(wěn)痊愈出院。    例2，男，12歲，F(xiàn)4根治術加DECD根治術，手術完畢后表現(xiàn)為持續(xù)的低氧血癥，動脈血氧分壓<60mmHg,動脈血氧飽和度<90%，約12h后開始出現(xiàn)粉紅色泡沫樣痰，而且痰量開始增加，拍床旁胸片有明顯的毛玻璃樣改變，此時動脈血氣氧分壓<50mmHg，動脈血氧飽和度<80%，動脈血二氧化碳分

7、壓>60%，氣道阻力增加。調(diào)整呼吸機FiO280%100%，增加PEEP到1520cmH2O，血壓由多巴胺及付腎維持。經(jīng)過48h的治療，病情平穩(wěn)，粉紅色泡沫樣痰消失，待各項生命體征平穩(wěn)后，順利脫離呼吸機，2周后，病人痊愈出院。    例3，女，9歲，F(xiàn)4根治術，心臟復跳后出現(xiàn)°房室傳導阻滯，因曾一過性竇性心律，遂放置臨時起搏器返ICU，經(jīng)矯正心功能，雖未恢復竇性心律，但自覺癥狀改善，生命指征平穩(wěn)，3周后停用起搏器出院。出院后1周，因右心功能不全再次住院，ECG檢查仍為°房室傳導阻滯，使用舒喘靈口服，多巴胺、異丙腎上腺素微泵輸入2月治療，&

8、#176;房室傳導阻滯無明顯改善，僅偶爾出現(xiàn)°二型房室傳導阻滯，后經(jīng)調(diào)整藥物（阿托品 1mg 每日3次口服,雙克 12.5mg 每日2次口服）維持心律，同時加用激素及神經(jīng)營養(yǎng)藥物（強的松15mg 每日3次口服,vitB12 500g 每日1次肌注）2周后始竇性心律及°房室傳導阻滯交替出現(xiàn)，又（強的松7.5mg 每日3次口服,vitB12 500g每日1次肌注）維持了1月住院治療觀察，完全恢復竇性心律，術后105天加用地戈辛強心、利尿，心功能改善為級，病情平穩(wěn)，再入院后125天出院。1        

9、60;3  討論    F4根治術是一種復雜的手術，其療效受多方面因素的影響，諸如術前心臟功能、肺動脈的發(fā)育、左室容積大小、手術操作、矯正程度、體外循環(huán)灌注質(zhì)量與時間以及手術后處理均可影響手術效果。本組術后出現(xiàn)低心排、灌注肺及°房室傳導阻滯嚴重并發(fā)癥各1例，通過積極3例均痊愈出院。在患兒的治療過程中，我們體會到：對F4的手術術中的操作要準確無誤，盡量縮短手術時間，防止心內(nèi)組織與功能的損害,術后正確、有效的治療，對減少術后并發(fā)癥的發(fā)生是非常重要的。同時還有以下幾點值得注意：（1）術后早期液體出入量的控制，可用限制液體入量和限制短時間內(nèi)的快速補液。

10、（2）限制或不用血管擴張劑，可達到控制液體入量的目的。（3）可聯(lián)合使用維護心功能的藥物，維持足夠長的時間，不要在病情不穩(wěn)定時過早停用。（4）適當?shù)暮粑鼨C輔助，灌注肺者一定要待肺部癥狀改善后再脫機。    張載高等曾106例F4矯治術后低心排發(fā)生率為24%，全組手術死亡14例，其中11例為其所致1-3；張志樑等報告100例F4術后低心排之發(fā)生率30%4-5；足見F4矯治術后有一定的低心排發(fā)生。石艷芬總結并探討了25例F4患兒手術后提出低心排的5條標準：（1）收縮壓下降超過術前基礎血壓20%。（2）尿量每小時<0.5ml/kg。（3）中心靜脈壓>1.73k

11、Pa。（4）中心體溫與體表溫度之差>5，并導致四肢發(fā)涼。以上四項指標持續(xù)2h或以上。（5）心臟指數(shù)（CI）<2.5mL/ m2CI=（LVVd-LVVs）×HR/BSA。認為發(fā)生上述 2項或2項以上事件者即可以診斷低心排綜合癥6-7。這對指導F4根治術后低心排的早發(fā)現(xiàn)、早治療具有一定指導意義。    我們感覺對F4術后出現(xiàn)低心排、灌注肺并發(fā)癥患兒須樹立信心、耐心堅持，加強監(jiān)護與合理治療是至關重要的。對于F4術后并發(fā)°房室傳導阻滯，如臨時起搏器無效，需安裝永久起搏器維持。我們所遇1例，在治療期間曾反復考慮安裝永久起搏器，由于多種原因未

12、果，經(jīng)上述堅持長時間治療后得以術后4月余恢復竇性心律并痊愈出院，我們體會到：只要尚未造成不可逆?zhèn)鲗鴵p害者，應積極改善心功能，輔以激素及神經(jīng)營養(yǎng)藥物治療，使°房室傳導阻滯恢復竇性心律是有可能的，從而避免了患兒安置永久性起搏器之弊?！尽?#160; 1 張載高，劉欲團，史鑒運，等.法樂氏四聯(lián)癥矯治術后低心輸出量綜合癥誘因的探討J.中華胸心血管外科雜志，1992，8(3):150-152.2 Van Dongen EI, Glansdorp AG, Mildner RJ, et al. The influence of perioperative factors on outcomes

13、in children aged less than 18 months after repair of tetralogy of FallotJ. J Thorac Cardiovasc Surg, 2003,126:703-710.3 莫緒明,谷興琳,錢龍寶,等.149例嬰幼兒法洛四聯(lián)癥的外科治療J.中華胸心血管外科雜志,2004,20（2）:111-112.4 張志樑，朱洪生，馮卓榮，等.連續(xù)100例法樂氏四聯(lián)癥矯正術后低心排綜合癥易發(fā)因素的探討J.中華胸心血管外科雜志，1989，5(4):195-198.5 Mahle WT, Parks WJ, Fyfe DA, et al. Tricuspid regurgitation in patients with repaired tetralogy of Fallot and its relation to right ventricular dilatationJ.Am J Cardiol, 2003,92:643-645.6 石艷芬，梁平，寧壽葆