吉蘭一巴雷綜合征診療指南

1、吉蘭一巴雷綜合征診療指南【概述】吉蘭一巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrolTle, GBS也稱急性炎性晚髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（acute inflammatorydenayel . inating polyneuropathy , AIDP），屬自身免疫性 疾病。臨床表現(xiàn)為迅速進(jìn)展而大多數(shù)可恢復(fù)的四肢對稱性弛 緩性癱瘓，可累及顱神經(jīng)和呼吸肌。腦脊液常有蛋白一細(xì)胞 分離現(xiàn)象，病前常有非特異性感染或預(yù)防接種史等?！九R床表現(xiàn)】（一）一般情況1. 發(fā)病年齡可發(fā)生于任何年齡，我國以兒童及青壯年較多。2. 發(fā)病季節(jié)四季散發(fā)，我國夏秋季多見。3. 發(fā)病地區(qū)農(nóng)村多見。4. 病前誘因病前14周

2、常有感染史，如上呼吸道、胃腸道 感染史、疫苗接種史、手術(shù)史等。（二）發(fā)病形式急性或亞急性起病，多數(shù)患者發(fā)病24周內(nèi)病情達(dá)到高峰。（三）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)1. 運(yùn)動障礙運(yùn)動障礙范圍：四肢大致對稱性弛緩性無力， 多自雙下肢開始，逐漸上升，或四肢同時無力，四肢遠(yuǎn)端常 較重。可波及軀干肌，嚴(yán)重患者可累及支配肋間肌及膈肌的 神經(jīng)，導(dǎo)致呼吸肌麻痹。運(yùn)動障礙形式：下運(yùn)動神經(jīng)元性 癱瘓，肌張力減低，腱反射減退或消失，病理反射陰性。早 期肌萎縮常不明顯，嚴(yán)重患者可出現(xiàn)肌肉萎縮，一般以肢體 遠(yuǎn)端較明顯。2. 顱神經(jīng)障礙30%53%的患者可有顱神經(jīng)麻痹。成人以 雙側(cè)面神經(jīng)麻痹常見，依次為咽喉肌麻痹、眼肌麻痹和舌肌 麻痹；

3、兒童以舌咽、迷走神經(jīng)麻痹常見。展、動眼、舌下、 副及三叉神經(jīng)皆可受累。3. 感覺障礙約80 %的患者有感覺障礙，可表現(xiàn)為：主觀 感覺異常，四肢麻木、肌肉疼痛和蟻走感等?？陀^感覺障 礙，多表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端感覺異常，如手套、襪套樣感覺減退 或過敏，可有肢體遠(yuǎn)端深感覺減退。主觀感覺異常重于客觀 檢查異常。4. 自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙 2/3的患者可有交感神經(jīng)及副交 感神經(jīng)功能不全的癥狀，如心動過速、體位性低血壓或血壓 增高、面部潮紅、全身發(fā)熱、腹部壓迫感、出汗異常。括約肌一般不受影響，因臥位和腹肌無力，偶可發(fā)生暫時性排尿 困難甚至尿潴留。（四）病程與預(yù)后一般起病后癥狀迅速發(fā)展，約半數(shù)患者 2周內(nèi)達(dá)高峰，

4、可在 23天內(nèi)使原來健康的人變得臥床不起， 甚至需要人工輔助 呼吸。通常在癥狀穩(wěn)定14周后開始恢復(fù)。GBS的危險性較 高，在條件完備的醫(yī)院病死率為 3%5%,主要死亡原因是 呼吸窘迫綜合征、輔助呼吸意外以及感染和心肺功能衰竭?！驹\斷要點】（一）臨床特點1 .病前14周有感染史，起病時無發(fā)熱。2. 急性或亞急性起病。3. 四肢大致對稱性弛緩性癱瘓，腱反射消失或減退。、4. 感覺功能多正?；蜉p度異常。5. 可伴有顱神經(jīng)損害、呼吸肌麻痹、自主神經(jīng)功能障礙，但括約肌功能多正常。（二）輔助檢查1.腦脊液檢查典型的腦脊液改變是蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象。半數(shù)患者蛋白在起病第I周內(nèi)可正常，第2周增高，第3周 增高最

5、明顯。蛋白增高程度不一，通常為1. 05. Og/L。細(xì)胞數(shù)一般少于I0個/ mm偶爾可達(dá)到50個/ mm3以單 核細(xì)胞為主。2 .電生理檢查早期肢體遠(yuǎn)端的運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，但此時F波的潛伏期已延長，隨著病情的發(fā)展多數(shù)患者的運(yùn) 動神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢， 常超過60%70%,波幅可正常。3 .心電圖部分患者可有竇性心動過速，T波低平甚至倒置。4.其他檢查有條件可作抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體、糞便培養(yǎng)空腸彎曲桿菌以及抗空腸彎曲桿菌、巨細(xì)胞病毒、E-B病毒等的抗體檢查。（三）特殊類型GBS的臨床特點及診斷1 .急性運(yùn)動性軸索型神經(jīng)病 （acute motor axonal netlropathy , A

6、MAN是GBS的一種亞型。特點為兒童多見、 夏秋季多見、農(nóng)村多見，病前常有感染史。主要表現(xiàn)為四肢 對稱性弛緩性癱瘓，也可累及顱神經(jīng)和呼吸肌，但多數(shù)患者 無感覺異常。電生理檢查為運(yùn)動誘發(fā)波幅明顯降低，F(xiàn)波潛伏期正?；蜉p度延長，而運(yùn)動傳導(dǎo)速度正?；蜉p度減慢。病 因與空腸彎曲桿菌感染有關(guān)。診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和電生 理學(xué)診斷。由于軸索損害，大部分患者恢復(fù)較慢。2. Miller-Fisher綜合征簡稱Fistler 綜合征，也是GBS的一種亞型。特點為眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失三聯(lián)癥， 可伴有面神經(jīng)麻痹，如伴有肢體肌力減低，也極輕微。可有 軀干及肢體感覺異常。腦脊液有蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象。臨床 病

7、程、電生理學(xué)及病理學(xué)表現(xiàn)均與GBS相同。3. 全自主神經(jīng)功能不全病前可有感染史，特點為急性或亞 急性起病，四肢無汗，皮膚干燥，體位性低血壓，便秘，瞳 孔不等大，瞳孔反射消失，唾液、淚液分泌障礙，陽痿，元 張力性膀胱，心率固定等。腦脊液可有蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象。本病預(yù)后良好，經(jīng)過一段時間治療后可完全恢復(fù)或基本恢4.慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 （CIDP） CIDP和GBS的 臨床表現(xiàn)有很多相同之處， 病程逐步進(jìn)展超過 8周。CIDP病 前多有非特異性病毒感染，腦脊液也出現(xiàn)蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn) 象；發(fā)病緩慢，呈慢性進(jìn)行性或復(fù)發(fā)發(fā)作病程，神經(jīng)干粗大 和對皮質(zhì)類固醇激素治療反應(yīng)良好是其特點。（四）鑒別診斷

8、1.急性脊髓灰質(zhì)炎也為急性肢體弛緩性癱瘓，但起病時常有發(fā)熱，肌肉癱瘓多為節(jié)段性，癱瘓肢體多明顯不對稱， 無感覺障礙，肌萎縮出現(xiàn)較早?；颊叱Ｎ捶蛭凑?guī)服用脊 髓灰質(zhì)炎疫苗。腦脊液蛋白及細(xì)胞數(shù)均增多，肌電圖呈失神 經(jīng)支配現(xiàn)象，而運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，或有波幅減低。2 .重癥肌無力全身型可表現(xiàn)為四肢對稱性弛緩性癱瘓，但一般起病較慢，癥狀有波動，晨輕暮重，疲勞試驗及新斯 的明試驗陽性，腦脊液正常。重復(fù)電刺激波幅下降15%以上。 乙酰膽堿受體抗體陽性。3.低鉀型周期性癱瘓發(fā)作時肢體對稱性弛緩性癱瘓，既往 有類似發(fā)作史，病前常有過飽、過勞、飲酒史。多無感覺障 礙及顱神經(jīng)損害，腦脊液正常，發(fā)作時多有血鉀

9、水平降低及 心電圖呈低鉀樣改變，補(bǔ)鉀后癥狀迅速緩解。4. 急性脊髓炎高位脊髓炎可有四肢癱瘓，脊髓休克期肌張 力呈弛緩性，有感覺障礙平面和大小便功能障礙。隨著時間 的推移，病變水平以下肌張力逐漸增高，腱反射亢進(jìn)，病理 反射陽性，也可出現(xiàn)脊髓總體反射。腦脊液細(xì)胞數(shù)、蛋白正 ?；蜉p度增高。5. 其他疾病如肉毒中毒、白喉、卟啉癥、艾滋病、糖尿病、 酒精中毒和基底動脈梗死等所致的肌肉癱瘓和周圍神經(jīng)病， 以及外源性毒性物質(zhì)中毒特別是藥物如海洛因、化學(xué)物質(zhì)如 正己烷、砷、鉈，以及長期腸道外營養(yǎng)患者的低磷血癥誘發(fā) 的GBS樣綜合征等。【治療方案及原則】GBS的治療關(guān)鍵是強(qiáng)化護(hù)理及并發(fā)癥的預(yù)防和處理。（一）保持

10、呼吸道通暢和維持呼吸功能GBS的主要危險是呼吸肌麻痹，需要保持呼吸道通暢。當(dāng)有 呼吸肌麻痹和吸氧困難時，應(yīng)盡早行氣管切開和人工輔助呼 吸。呼吸肌麻痹的搶救是增加治愈率、減少病死率的關(guān)鍵。（二）鼻飼飲食舌咽、迷走神經(jīng)麻痹患者因有延髓麻痹，宜及早應(yīng)用細(xì)的鼻 飼管，以免食物誤人氣管而至窒息或肺部感染，如病情允許，進(jìn)食時和進(jìn)食后30分鐘宜取坐位或半坐位，喂食后用溫開 水把鼻飼管沖洗干凈。（三）血漿交換療法是治療GBS最有效的方法之一。每次交換血漿量按 40m1/kg 或11. 5倍血漿容量計算，血容量恢復(fù)主要依靠5%人血白蛋白。輕度、中度和重度患者每周應(yīng)分別做2、4次和6次。主要禁忌證是嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全和凝血 功能異常。（四）大劑量人體免疫球蛋白是治療GBS®有效的另一手段。用量：每日0. 4g/kg，靜脈點滴，連續(xù)應(yīng)用 5日。禁忌證是免疫球蛋白過敏、高球蛋 白血癥或先天性IgA缺乏患者。（五）腎上腺皮質(zhì)激素規(guī)范的臨床試驗未能證實腎上腺皮質(zhì)激素治療 GBS的療效， 應(yīng)用甲基潑尼松龍沖擊治療 GBS也沒有發(fā)現(xiàn)