第四節(jié)唾液腺瘤樣病變

1、多形性腺瘤（多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）又名混合瘤（mixed tumor），是唾液腺腫瘤中最常見的良性腫瘤。因其被認(rèn)為系從上皮和間葉組織混合發(fā)生而最早由Minsen（1874）命名為“混合瘤”。但現(xiàn)在研究表明多形性腺瘤完全是上皮來源的良性腫瘤。多形性腺瘤一名是1948年由Willis提出的，反應(yīng)其病理形態(tài)的多樣性。 病理 （一）大體形態(tài) 腫瘤大小不一，呈圓形或橢圓形，表面光滑，大多呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀。包膜較完整，厚薄不一。剖面呈實性，灰白色。其中可見淺藍色的軟骨樣組織，半透明膠凍狀的粘液樣組織以及灰白色圓形的小塊角化物。有囊性變時，出現(xiàn)大小不一的囊腔，內(nèi)含無色透明或褐色

2、的液體，偶見出血和壞死灶。腫瘤持續(xù)時間較長者可出現(xiàn)纖維化和鈣化。 （二）鏡檢 多形性腺瘤的組織象具有多形性或“混合性”的特點，即腫瘤性上皮細胞與粘液樣、軟骨樣組織混雜在一起。 （三）生物學(xué)特點 腫瘤生長緩慢，無明顯癥狀。雖然有包膜，但厚薄不一，有時包膜內(nèi)有瘤細胞侵入或形成衛(wèi)星瘤結(jié)。因此發(fā)生在大唾液腺者，應(yīng)連同唾液腺組織一并切除，發(fā)生在小唾液腺者，應(yīng)沿包膜外完整剝出腫瘤，切忌剝破腫瘤以免腫瘤組織遺留或種植而復(fù)發(fā)，多次復(fù)發(fā)可導(dǎo)致癌變。臨床表現(xiàn) 多形性腺瘤是唾液腺腫瘤中最常見的腫瘤。腮腺最多見，占腮腺良性腫瘤的60-70，下頜下腺及腭部次之，其他小唾液腺少見，發(fā)生在舌下腺更為罕見。任何年齡均可發(fā)生，

3、但以3050歲為多見，女性多于男性。腫瘤生長緩慢，病程可達數(shù)十年，可維持多年無明顯變化。腫瘤大小不一，呈圓形成卵圓形實質(zhì)性腫塊，表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀，質(zhì)中，呈囊性變時甚至可觸及波動感。邊界清楚，可活動，無自覺癥狀。 發(fā)生于腮腺的多形性腺瘤可位于腺體的淺面、腺體內(nèi)、腺體深面及副腮腺內(nèi)。腫瘤常以耳垂為中心，在其下方、后方或前方緩慢生長，呈圓形成卵圓形實質(zhì)性腫塊，表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀。腫瘤較大者，除有局部墜脹感、表面畸形外，一般無其他不適，也不引起功能障礙，無面神經(jīng)受侵犯癥狀。大約10位于腮腺深葉，由于下頜支以及莖突下頜韌帶的阻礙，腫瘤只能通過莖突下頜韌帶前的間隙，向咽壁突出而呈現(xiàn)啞鈴狀。啞鈴狀瘤體的兩

4、端分別位于下頜支的內(nèi)、外側(cè)，中間的狹小部位位于下頜升支的后方。由于瘤體壓迫使下頜升支后緣吸收而呈弧形壓跡。由于腫瘤位置較深，不易被患者發(fā)現(xiàn)。較大者可影響張口。副腮腺腫瘤則位于顴骨下方。發(fā)生于下頜下腺的多形性腺瘤約占下頜下腺腫瘤的60左右。腫瘤位于下頜下三角內(nèi)，起源于下頜下腺口底延長部分之腫瘤可向口底隆起。發(fā)生在下頜下腺后極者則位于下頜角部位，臨床上與發(fā)生在腮腺下極的多形性腺瘤難以區(qū)別。臨床表現(xiàn)為無痛性、緩慢生長的腫塊。腫塊呈圓形成卵圓形，表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀，質(zhì)地硬度不等。與周圍組織無粘連。無舌神經(jīng)及舌下神經(jīng)受侵犯癥狀。小唾液腺的多形性腺瘤以腭部最多見，約占小唾液腺多形性腺瘤70。常位于軟硬腭交

5、界處，且多位于一側(cè)，質(zhì)地較硬，基底活動差，腫瘤表面光滑、完整，可呈結(jié)節(jié)狀。因食物磨擦等的損傷，表面粘膜可有淺潰瘍或糜爛。一般無自覺癥狀和功能障礙。診斷 根據(jù)腫瘤發(fā)生的部位、實踐、癥狀以及患者的年齡、全身及局部檢查可做出初步診斷，但對唾液腺腫瘤僅靠臨床檢查往往難以判斷，常常輔助以其他特殊檢查。 （一）唾液腺造影：對多形性腺瘤的診斷有一定價值。其X線表現(xiàn)為良性腫瘤的占位性病變。因腫瘤所在部位不同，可見主導(dǎo)管被壓移位、拉長或被推成屈曲狀；分支導(dǎo)管移位而包繞腫瘤周圍呈抱球狀，或被腫瘤擠壓到一邊密集呈線束狀。在腫瘤壓迫處主導(dǎo)管或分支導(dǎo)管的前后段均可擴張。導(dǎo)管系統(tǒng)皆平滑、整齊，無中斷破壞現(xiàn)象。腫瘤占位病變

6、處的腺泡充盈缺損，大致呈圓形，外圍繞以移位的導(dǎo)管。小的或位于腺體周緣的腫瘤，導(dǎo)管移位不明顯。（二）B型超聲檢查：主要表現(xiàn)為輪廓界限較清楚的實質(zhì)性低回聲暗區(qū)，后壁反射清楚或稍有增強，有時可呈分葉狀。（三）放射性核素顯像：對于診斷和鑒別診斷唾液腺多形性腺瘤有一定意義。最常見的現(xiàn)象劑為锝99m。腮腺多形性腺瘤可表現(xiàn)為“冷”結(jié)節(jié)或“熱”結(jié)節(jié)。長期緩慢生長的腫瘤，當(dāng)其短期內(nèi)急劇增長時，可表現(xiàn)為“熱”結(jié)節(jié)。（四）CT檢查： CT檢查分辨力高，能明顯顯示出腫瘤的部位、范圍以及與周圍組織的關(guān)系。多形性腺瘤CT主要表現(xiàn)為圓形或類圓形的腫物，界限清楚，邊緣光滑，密度均勻一致，CT值多在3045Hu。靜脈增強時，腫

7、瘤密度均勻增高，CT值多在60Hu以上。當(dāng)腫瘤發(fā)生囊性變時，其密度可以低于周圍正常唾液腺組織。 （五）細針穿刺細胞學(xué)檢查：是診斷唾液腺腫瘤的輔助性檢查。唾液腺腫塊僅靠臨床檢查難以確定性質(zhì)。造影在區(qū)分腫瘤與炎癥方面有一定價值，但不能確定其良、惡性。B超及CT檢查對腫塊的部位、范圍以及與周圍組織的關(guān)系能夠顯示清楚，但不能區(qū)分炎癥或是腫瘤?；铙w組織檢查雖能確定其性質(zhì)，但容易引起腫瘤的種植，因此在唾液腺腫瘤中絕對禁用。細針穿刺細胞學(xué)檢查可以彌補這些缺憾且不會引起腫瘤的種植。并且準(zhǔn)確率較高。 鑒別診斷 （一）涎腺惡性腫瘤 與低度惡性腫瘤早期不易鑒別，可根據(jù)有無生長加快、變硬，固定、面癱、潰瘍等相鑒別。（

8、二）淋巴結(jié)核 主要根據(jù)病史中又無急性發(fā)作史，應(yīng)用抗結(jié)核藥物是否有效。（三）第一頸椎橫突肥大 可在乳突前方觸及，但硬而固定，可借張口后前位X線片見到其突向乳突尖和下頜升支后緣。 治療 唾液腺多形性腺瘤的治療主要采用外科手術(shù)切除的方法。手術(shù)應(yīng)該從腫瘤包膜外的正常組織處進行。多形性腺瘤外科手術(shù)治療的最大問題是腫瘤復(fù)發(fā)，其原因是首次手術(shù)治療的不徹底。手術(shù)時決不能行單純的剜除術(shù)，并且應(yīng)遵從“無瘤原則”，盡量保持腫瘤的完整性，避免擠破或切破腫瘤包膜，以免瘤細胞播散和種植。位于腮腺淺葉的腫瘤一般作淺葉切除術(shù)，位于腮腺深葉的應(yīng)作全腮腺切除術(shù)。近年來，腫瘤及腮腺區(qū)域性切除術(shù)應(yīng)用比較廣泛，并且對腫瘤的局部復(fù)發(fā)沒有

9、較大影響，但手術(shù)時應(yīng)作冰凍活檢，以保證切緣內(nèi)無瘤細胞。 下頜下腺的多形性腺瘤應(yīng)作下頜下腺及腫瘤的切除術(shù)。由于下頜下腺的多形性腺瘤無面神經(jīng)干擾，切除較易徹底，復(fù)發(fā)率較低。位于小唾液腺的腫瘤應(yīng)在距腫瘤周緣0.5cm處全部切除腫瘤。發(fā)生于腭部者，應(yīng)從骨面掀起，將腫瘤及粘膜、骨膜一并切除，所遺留創(chuàng)面可以碘仿紗條打包固定，710天后去除。 （一）腮腺多形性腺瘤及淺葉切除術(shù)1術(shù)前準(zhǔn)備(1)術(shù)區(qū)備皮。(2)局部有炎癥者，待急性炎癥消退后再行手術(shù)。2.麻醉和體位 3.手術(shù)步驟 (1)切口 一般作S形切口。(2)翻瓣 (3)顯露面神經(jīng)以及切除腺體(4)創(chuàng)面處理 (5)縫合創(chuàng)口 4.術(shù)后處理(1)術(shù)后酌情應(yīng)用抗生

10、素，以預(yù)防傷口感染。(2)術(shù)后7天內(nèi)半流質(zhì)飲食，不宜食用酸性等刺激性食物。飯前半小時可口服阿托品0.5mg。(3)術(shù)后12天抽去引流條，創(chuàng)口繼續(xù)加壓包扎，特別注意頜后區(qū)加壓，以消滅死腔，減少滲出促進創(chuàng)口愈合，同時還可以促使殘留的腺組織萎縮、不再分泌。(4)術(shù)后6-7天拆除皮膚縫線。創(chuàng)口繼續(xù)加壓包扎一周。5.術(shù)后并發(fā)癥(1)局部感染 腮腺手術(shù)一般認(rèn)為為無菌手術(shù)，發(fā)生感染的機會較少。但當(dāng)術(shù)區(qū)皮膚有毛囊炎等細菌感染，或術(shù)區(qū)備皮不夠，消毒范圍不夠致使污染創(chuàng)面，或者腮腺本身炎癥未有效控制，則容易引起感染。因此術(shù)前應(yīng)控制局部炎癥，術(shù)中無菌操作，術(shù)后加壓包扎以消滅死腔，圍手術(shù)期可給予抗生素，以預(yù)防創(chuàng)口感染。

11、術(shù)后發(fā)生感染者應(yīng)行抗生素治療，有膿液形成時可拆除部分切口縫線引流。(2)出血和血腫 術(shù)中止血不徹底，對知名血管結(jié)扎不牢或結(jié)扎線松脫，術(shù)中翼靜脈叢破裂后不易止血，術(shù)后引流不暢或包扎不當(dāng)，均可引起術(shù)后出血和血腫形成。因此術(shù)中對知名血管應(yīng)仔細結(jié)扎，必要時行雙重結(jié)扎；翼靜脈叢破裂出血一般用明膠海綿填塞止血，而不用縫扎止血；術(shù)后鹽水沖洗創(chuàng)口后，仔細檢查出血點并止血；術(shù)后引流并置放恰當(dāng)。對于術(shù)后血腫引起面部嚴(yán)重腫脹和疼痛時，應(yīng)在手術(shù)室清除血腫、沖洗及檢查傷口，對任何出血點都應(yīng)仔細結(jié)扎或電凝止血。 (3)面神經(jīng)麻痹 為腮腺手術(shù)最主要的并發(fā)癥，多為暫時性面癱。主要原因有：腫瘤體積較大，明顯推移、擠壓面神經(jīng)，使

12、面神經(jīng)失去正常的解剖位置，術(shù)中容易損傷面神經(jīng)；腫瘤與面神經(jīng)關(guān)系密切或粘連，在分離過程中容易損傷面神經(jīng)；面神經(jīng)分支較多，纖維細小且行程較長，如術(shù)者解剖不熟或經(jīng)驗不足，術(shù)中也易損傷面神經(jīng)；術(shù)中操作不當(dāng)，在分離神經(jīng)時壓迫、牽拉、刺激而引起面神經(jīng)損傷。對于術(shù)中未切斷神經(jīng)纖維引起的暫時性面癱，術(shù)后給予肌注維生素B1和維生素B12，輔以局部理療，并逐步配合表情肌功能訓(xùn)練，一般可在36個月內(nèi)恢復(fù)。 對術(shù)中已經(jīng)切斷或切除一段面神經(jīng)的患者，一旦發(fā)生永久性面癱，可采用以下方法：神經(jīng)吻合術(shù)/神經(jīng)移植術(shù)：（4）味覺出汗綜合征 又稱耳顳神經(jīng)綜合征或Frey綜合征，為腮腺手術(shù)最常見的并發(fā)癥，數(shù)在術(shù)后36個月內(nèi)發(fā)生。表現(xiàn)為

13、手術(shù)后當(dāng)咀嚼食物或刺激唾液分泌時，耳前區(qū)皮膚出汗并伴有該處皮膚發(fā)紅。其原因為手術(shù)時切斷了分布于腮腺的副交感神經(jīng)纖維，以及分布于汗腺和皮膚血管的交感神經(jīng)纖維，術(shù)后經(jīng)過一段時間后兩組神經(jīng)斷端發(fā)生迷走或錯向交叉再生，即司唾液分泌的節(jié)后副交感神經(jīng)纖維長入到支配汗腺的節(jié)后交感神經(jīng)纖維中，因此當(dāng)咀嚼運動并有味覺刺激時，副交感神經(jīng)興奮，即出現(xiàn)術(shù)區(qū)皮膚潮紅和出汗。為了預(yù)防味覺出汗綜合癥，可以在腮腺切除后，將胸縮乳突肌上1/3作一蒂在上，厚度為其1/2的肌瓣，向上旋轉(zhuǎn)覆蓋腮腺區(qū)。另外，也可采用腮腺筋膜下翻瓣的方法，對預(yù)防該并發(fā)癥亦有效果。該并發(fā)癥雖然發(fā)病率高，但一般不會造成不良后果，不需治療，如不能忍受而要求治

14、療，可應(yīng)用0.51的吡咯糖洗劑或膏劑涂擦患區(qū)，每次20秒，可以有效地控制該并發(fā)癥，切涂擦一次可維持?jǐn)?shù)天或一周以上。另外也可以采用手術(shù)治療，即切除一段耳顳神經(jīng)，顱內(nèi)切斷舌咽神經(jīng)，切除鼓室交感神經(jīng)等。 （5）涎瘺 為腮腺手術(shù)常見的并發(fā)癥，表現(xiàn)為術(shù)區(qū)皮下液體積聚，如不妥善處理，涎液可自創(chuàng)口內(nèi)流出，從而影響創(chuàng)口愈合形成瘺道，時間久則導(dǎo)致形成永久性涎瘺。其原因有：術(shù)中沒有完全摘除腺體，致使殘留的腺體繼續(xù)分泌涎液，當(dāng)術(shù)后處理不當(dāng)時可形成涎瘺；術(shù)中殘留的腺體未縫扎或縫扎不牢，致使腺體分泌的涎液繼續(xù)流出并積聚于皮下形成涎瘺；手術(shù)后沒有采取有效地加壓包扎，或者術(shù)后未采取措施抑制唾液分泌反而進食刺激性食物促進唾液

15、分泌，導(dǎo)致過多的涎液積聚于皮下形成涎瘺。預(yù)防:術(shù)中未完全切除的腮腺組織，應(yīng)對殘端嚴(yán)密縫扎，使其分泌的涎液不能流出，同時促使腺體萎縮，以防術(shù)后積液和涎瘺發(fā)生；術(shù)后創(chuàng)口應(yīng)加壓包扎，以消滅死腔，減少滲出，同時還可以促使殘留的腺組織萎縮、不再分泌；術(shù)后兩周內(nèi)不宜食用酸性等刺激性食物，飯前半小時可口服阿托品0.5mg，以減少唾液分泌。治療：（6）耳前區(qū)麻木 原因為術(shù)中切斷了耳大神經(jīng)，導(dǎo)致神經(jīng)支配區(qū)域內(nèi)的皮膚喪失感覺，一般持續(xù)46個月或更長時間。隨著時間的延長，患者一方面已經(jīng)逐漸適應(yīng)，另一方面感覺神經(jīng)末梢重新再生，麻木感逐漸減弱，因此對該并發(fā)癥一般無需特殊處理。（7）腫瘤復(fù)發(fā) 其原因有：腫瘤為多發(fā)性，術(shù)中

16、切除主要腫瘤灶后，遺留的小的病灶術(shù)后可導(dǎo)致復(fù)發(fā)；腫瘤包膜不完整，術(shù)中腫瘤被切破導(dǎo)致腫瘤細胞種植；腫瘤與面神經(jīng)關(guān)系密切，為了保存面神經(jīng)功能可能遺留腫瘤組織從而導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。為了防止腫瘤復(fù)發(fā)，手術(shù)應(yīng)該從腫瘤包膜外的正常組織處進行，位于淺葉的腫瘤一般作淺葉切除術(shù)，位于腮腺深葉的應(yīng)作全腮腺切除術(shù)；手術(shù)時應(yīng)遵從“無瘤原則”，盡量保持腫瘤的完整性，避免擠破或切破腫瘤包膜，以免瘤細胞播散和種植；手術(shù)時應(yīng)對腫塊作冰凍活檢，以保證切緣內(nèi)無瘤細胞。 （二）鏡檢 腫瘤細胞有兩種，即導(dǎo)管內(nèi)襯上皮細胞和肌上皮細胞，瘤細胞有多種排列方式，篩狀結(jié)構(gòu)是此瘤的典型圖象。除篩狀結(jié)構(gòu)外，還可見瘤細胞排列密集呈實性小條索、小團塊和小

17、導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)。（三）生物學(xué)特點 腺樣囊性癌生長雖慢，但無包膜，且侵襲性很強，浸潤范圍往往超出手術(shù)時肉眼看到的腫瘤范圍，因之術(shù)后易復(fù)發(fā)。腫瘤有沿著或圍繞著纖維生長的傾向，因此腫瘤可沿神經(jīng)周圍生長，侵犯神經(jīng)衣和神經(jīng)纖維束，引起神經(jīng)癥狀。也可沿著或圍繞著血管生長，使血管收縮機能障礙，引起手術(shù)時出血。腫瘤還可沿著血管、神經(jīng)、膠原纖維擴散至腺組織和鄰近其他組織。晚期瘤細胞也易侵入血管，發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，而淋巴轉(zhuǎn)移很少見。 臨床表現(xiàn) 腺樣囊性癌占唾液腺腫瘤的5%10%，在唾液腺惡性腫瘤中占24%，以發(fā)生在腭腺者常見。大唾液腺雖然較少，但為下頜下腺和舌下腺好發(fā)的腫瘤。在腮腺腫瘤中僅占2%3%。男女發(fā)病率無大差異，

18、或女性稍多。最多見的年齡是4060歲。腫瘤早期以無痛性腫塊為多，少數(shù)病例在發(fā)現(xiàn)時即有疼痛，疼痛性質(zhì)為間斷或持續(xù)性，有的疼痛較輕微，有的可劇烈。病程較長，數(shù)月或數(shù)年。腫瘤一般不大，多在13cm，但有的體積也較大。腫塊的形狀和特點可類似混合瘤，圓形或結(jié)節(jié)狀，光滑。多數(shù)腫塊邊界不十分清楚，活動度差，有的較固定且與周圍組織有粘連。腫瘤常沿神經(jīng)擴散。發(fā)生在腮腺的腺樣囊性癌出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹的機會較多。并可沿面神經(jīng)擴展而累及乳突和顳骨；下頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌，可沿舌神經(jīng)或舌下神經(jīng)擴展至距原發(fā)腫瘤較遠的部位，并造成患側(cè)舌知覺和運動障礙；發(fā)生在腭部的腺樣囊性癌，可沿上頜神經(jīng)向顱內(nèi)擴展，破壞顱底骨質(zhì)和引起劇烈

19、疼痛。腫瘤也常侵犯鄰近骨組織，如發(fā)生于下頜下腺和舌下腺者常累及下頜骨；發(fā)生在腭部都常累及腭骨等。發(fā)生于小唾液腺樣囊性癌累及粘膜時，除觸及質(zhì)地硬，表面呈小結(jié)節(jié)狀的腫塊外，常可見明顯的、呈網(wǎng)狀擴張的毛細血管。診斷 腺樣囊性癌和其他類型的唾液腺惡性腫瘤樣，術(shù)前診斷是難題，唾液腺腫塊早期出現(xiàn)疼痛及神經(jīng)麻痹者，應(yīng)首先考慮腺樣囊性癌的診斷，為進一步確診，可做細針穿刺細胞學(xué)檢查。鏡下可見瘤細胞呈圓形或卵圓形，似基底細胞，并呈球團形聚集；粘液呈球團形，在其周圍有一層或多層腫瘤細胞。這種獨特表現(xiàn)是其他唾液腺上皮腫瘤所沒有的，具此特點可診斷為腺樣囊性癌。正確判斷腺樣囊性癌的累及范圍也較困難，現(xiàn)有的檢查方法如唾液腺造影X線片、B型超聲、CT及核素掃描等均不能解決這一問題。治療 外科手術(shù)切除仍然是目前治療腺樣囊性癌的主要手段。術(shù)中應(yīng)配合冰凍切片檢查周界是否正常。原則上腺樣囊性癌做腮腺全切，考慮到腺樣囊性癌具有較高的神經(jīng)侵犯性，對面神經(jīng)的保留