肺部先天性疾病

1、 肺的先天性疾病 -12級影像級影像 -韓小雨韓小雨 包括包括： 肺隔離癥肺隔離癥 肺動靜脈瘺肺動靜脈瘺 所需的所需的2.數(shù)字減影血管造影（數(shù)字減影血管造影（DSA），是通），是通過計算機把血管造影片上的骨與軟組過計算機把血管造影片上的骨與軟組織的影像消除，僅在影像片上突出血織的影像消除，僅在影像片上突出血管的一種攝影技術(shù)。管的一種攝影技術(shù)。 肺隔離癥（肺隔離癥（bronchopulmonarybronchopulmonary sequestration sequestration) ) 概概 念：念： 一部分完全或部分與其它肺隔離，與支氣管樹無聯(lián)系的肺實質(zhì)組織，一部分完全或部分與其它肺隔離，

2、與支氣管樹無聯(lián)系的肺實質(zhì)組織，其血供來自于體循環(huán)的異常分支。其血供來自于體循環(huán)的異常分支。 分分葉外型葉外型（隔離肺組織與正常胸膜完全分離，靜脈回流入奇靜脈（隔離肺組織與正常胸膜完全分離，靜脈回流入奇靜脈系統(tǒng)）和系統(tǒng)）和葉內(nèi)型葉內(nèi)型（隔離肺組織位于胸膜腔內(nèi)，靜脈血流匯入肺靜脈系（隔離肺組織位于胸膜腔內(nèi)，靜脈血流匯入肺靜脈系統(tǒng)）統(tǒng)） 病病 因：因：存在分歧存在分歧 源于異常的胚胎發(fā)育，可能與體動脈系統(tǒng)供血和肺動脈發(fā)育源于異常的胚胎發(fā)育，可能與體動脈系統(tǒng)供血和肺動脈發(fā)育不良有關(guān)不良有關(guān) 葉外型：即副肺葉或副肺段葉外型：即副肺葉或副肺段 葉內(nèi)型：多數(shù)源于新生兒期間，肺被反復(fù)發(fā)生的肺炎、瘢葉內(nèi)型：多數(shù)

3、源于新生兒期間，肺被反復(fù)發(fā)生的肺炎、瘢痕形成所損傷，并支氣管管腔閉塞痕形成所損傷，并支氣管管腔閉塞肺先天性疾病肺隔離癥病病 理：理： 葉外型：圓形或卵圓形的葉外型：圓形或卵圓形的孤立腫塊孤立腫塊，棕紅色海綿狀組，棕紅色海綿狀組織，可見有假門樣結(jié)構(gòu)。鏡下：細(xì)支氣管擴張，常見先織，可見有假門樣結(jié)構(gòu)。鏡下：細(xì)支氣管擴張，常見先天性、囊性、腺瘤樣畸形，偶見小的囊性變天性、囊性、腺瘤樣畸形，偶見小的囊性變 葉內(nèi)型：病變形態(tài)從葉內(nèi)型：病變形態(tài)從實性實性纖維化到纖維化到部分囊性變部分囊性變，周，周圍不規(guī)則地混有完整的肺實質(zhì)組織，有清楚的、由異常圍不規(guī)則地混有完整的肺實質(zhì)組織，有清楚的、由異常出入隔離肺的脈管

4、構(gòu)成的蒂和門部結(jié)構(gòu)。鏡下：呈急性出入隔離肺的脈管構(gòu)成的蒂和門部結(jié)構(gòu)。鏡下：呈急性和慢性炎癥，分泌物潴留和慢性炎癥，分泌物潴留肺先天性疾病肺隔離癥 臨床：臨床： 人群人群：葉外型以男性嬰幼兒和兒童多見，葉內(nèi)型患者多在：葉外型以男性嬰幼兒和兒童多見，葉內(nèi)型患者多在20歲歲以上以上 癥狀：癥狀：與病灶大小和繼發(fā)感染有關(guān)與病灶大小和繼發(fā)感染有關(guān) 無癥狀無癥狀 壓迫：呼吸困難，紫紺等壓迫：呼吸困難，紫紺等 繼發(fā)感染：發(fā)熱、咳嗽、咯血、胸悶或胸痛繼發(fā)感染：發(fā)熱、咳嗽、咯血、胸悶或胸痛 體征：體征：約約10葉外型患者隔離肺位于膈下，成為腹腔腫塊葉外型患者隔離肺位于膈下，成為腹腔腫塊肺先天性疾病肺隔離癥 影像

5、學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)： X線線位置：位置：左肺下葉脊柱旁常見左肺下葉脊柱旁常見大?。捍笮。翰坏?，不等，0.5cm15cm形態(tài)：形態(tài)：圓形、橢圓形或不規(guī)則形圓形、橢圓形或不規(guī)則形密度：密度：軟組織樣，可見一個或多個含氣或液氣平面軟組織樣，可見一個或多個含氣或液氣平面邊緣：邊緣：清或模糊清或模糊周圍：周圍：鄰近肺組織受壓，肺氣腫，繼發(fā)感染鄰近肺組織受壓，肺氣腫，繼發(fā)感染其它：其它：胸膜增厚、粘連、胸水胸膜增厚、粘連、胸水肺先天性疾病肺隔離癥 肺先天性疾病肺隔離癥 肺先天性疾病肺隔離癥 DSA在橫膈附近有較粗大的異常血管自主動脈或其屬支在橫膈附近有較粗大的異常血管自主動脈或其屬支發(fā)出，病灶內(nèi)血管增粗、

6、扭曲，發(fā)出，病灶內(nèi)血管增粗、扭曲，靜脈回流至肺靜脈靜脈回流至肺靜脈系統(tǒng)（葉內(nèi)型）系統(tǒng)（葉內(nèi)型） 或奇靜脈系統(tǒng)（葉外型）或奇靜脈系統(tǒng)（葉外型）肺先天性疾病肺隔離癥 肺先天性疾病肺隔離癥 影像學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)： CT 平掃平掃顯示病變的位置、大小、形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)與鄰顯示病變的位置、大小、形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)與鄰近組織的關(guān)系較近組織的關(guān)系較X線優(yōu)越線優(yōu)越 實性、單房或多房（蜂窩狀或大小不等囊狀影），實性、單房或多房（蜂窩狀或大小不等囊狀影），液液-氣分層或液氣分層或液-液平面，少數(shù)有斑點狀鈣化，鄰近液平面，少數(shù)有斑點狀鈣化，鄰近肺野氣腫、實變肺野氣腫、實變 增強掃描增強掃描：實性部分不均勻強化，供血動脈

7、來自體：實性部分不均勻強化，供血動脈來自體循環(huán)、粗大，病灶內(nèi)血管分支較粗循環(huán)、粗大，病灶內(nèi)血管分支較粗肺先天性疾病肺隔離癥 肺先天性疾病肺隔離癥 肺先天性疾病肺隔離癥 影像學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)： MR 信號特征：囊性部分呈長信號特征：囊性部分呈長T1長長T2信號，實性則為等信號，實性則為等T1長長T2信號信號 可清晰顯示供血動脈甚至引流靜脈可清晰顯示供血動脈甚至引流靜脈 可發(fā)現(xiàn)胎兒肺隔離癥可發(fā)現(xiàn)胎兒肺隔離癥肺先天性疾病肺隔離癥 提示診斷提示診斷 兒童、青少年或成年人，肺下葉或其某一肺段反復(fù)發(fā)生兒童、青少年或成年人，肺下葉或其某一肺段反復(fù)發(fā)生感染，感染，X線或線或CT平掃發(fā)現(xiàn)平掃發(fā)現(xiàn)脊柱旁實變影脊

8、柱旁實變影，如有，如有異常血管影與異常血管影與主動脈相連主動脈相連，則應(yīng)高度懷疑肺隔離癥，則應(yīng)高度懷疑肺隔離癥，CTA應(yīng)作為應(yīng)作為下一步首選檢查下一步首選檢查肺先天性疾病肺隔離癥 鑒別診斷鑒別診斷 ：肺膿腫：部位肺膿腫：部位下葉阻塞性肺不張：形態(tài)，無異常血供下葉阻塞性肺不張：形態(tài)，無異常血供 肺動靜脈瘺（肺動靜脈瘺（pulmonary arterio- pulmonary arterio- venousfistula venousfistula ） 概念：概念：也稱肺動靜脈畸形（也稱肺動靜脈畸形（pulmonary arterio-venous malformation），），肺內(nèi)動脈和靜脈肺

9、內(nèi)動脈和靜脈直接相通而引起的直接相通而引起的血流短路血流短路 病因：病因：先天性先天性 ：3040患者有家族性和遺傳性毛細(xì)血患者有家族性和遺傳性毛細(xì)血管擴張癥管擴張癥后天性后天性 ：外傷累及肺血管：外傷累及肺血管肺先天性疾病肺動靜脈瘺 病理：病理：由與由與肺動靜脈相通肺動靜脈相通的大血管腔構(gòu)成；鏡下：血管異常，平的大血管腔構(gòu)成；鏡下：血管異常，平滑肌缺乏或過量，常不能確定為動脈或靜脈滑肌缺乏或過量，常不能確定為動脈或靜脈 分類：分類：輸入血管來源：肺動、靜脈直接交通輸入血管來源：肺動、靜脈直接交通 體、肺循環(huán)直接交通體、肺循環(huán)直接交通輸入血管數(shù)目：單純型：單一動、靜脈輸入血管數(shù)目：單純型：單一

10、動、靜脈 復(fù)雜型：多支動、靜脈復(fù)雜型：多支動、靜脈肺先天性疾病肺動靜脈瘺 臨床：臨床：無癥狀無癥狀“短路短路”：紫紺、仵狀指、紅細(xì)胞增多癥：紫紺、仵狀指、紅細(xì)胞增多癥壓迫：氣短、呼吸困難、心慌、紫紺等壓迫：氣短、呼吸困難、心慌、紫紺等破裂：咯血破裂：咯血合并：合并：毛細(xì)血管擴張癥毛細(xì)血管擴張癥（表面血管擴張、鼻血、血尿、便（表面血管擴張、鼻血、血尿、便血等）血等）肺先天性疾病肺動靜脈瘺 影像學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)：X線線囊狀肺動靜脈瘺囊狀肺動靜脈瘺位置位置：雙肺外周、下葉常見：雙肺外周、下葉常見大小大?。簡伟l(fā)或多發(fā)，大小不等（：單發(fā)或多發(fā)，大小不等（13cm）形態(tài)形態(tài)：圓形、橢圓形或蚯蚓狀：圓形、

11、橢圓形或蚯蚓狀密度密度：軟組織樣：軟組織樣邊緣邊緣：清析銳利：清析銳利周圍周圍：增粗的供血動脈與引流靜脈：增粗的供血動脈與引流靜脈彌漫性肺小動靜脈瘺彌漫性肺小動靜脈瘺：無陽性表現(xiàn)或多發(fā)蚯蚓狀稍：無陽性表現(xiàn)或多發(fā)蚯蚓狀稍高密度影，或僅表現(xiàn)為肺紋理增粗、扭曲、紊亂高密度影，或僅表現(xiàn)為肺紋理增粗、扭曲、紊亂肺先天性疾病肺動靜脈瘺肺先天性疾病肺動靜脈瘺DSA可直接顯示增粗的可直接顯示增粗的供血動脈、畸形血管和粗大的引供血動脈、畸形血管和粗大的引流靜脈流靜脈，并進行栓塞治療，并進行栓塞治療肺先天性疾病肺動靜脈瘺CT 肺野內(nèi)邊緣清晰、光滑的圓形、橢圓形或輕度分肺野內(nèi)邊緣清晰、光滑的圓形、橢圓形或輕度分葉的

12、軟組織影，經(jīng)粗大的血管與肺門相連葉的軟組織影，經(jīng)粗大的血管與肺門相連 動態(tài)增強掃描：動態(tài)增強掃描：病灶明顯強化，與大血管強化一病灶明顯強化，與大血管強化一致致 CTA可直接顯示病灶、供血動脈和引流靜脈可直接顯示病灶、供血動脈和引流靜脈肺先天性疾病肺動靜脈瘺MR 肺內(nèi)邊緣清晰，呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形肺內(nèi)邊緣清晰，呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形流空流空信號影信號影，壁薄，與，壁薄，與2支或支或2支以上血管相連，多可分支以上血管相連，多可分辨供血動脈和引流靜脈辨供血動脈和引流靜脈 病變內(nèi)血流緩慢時，病變內(nèi)血流緩慢時，T1WI呈中等信號，不均勻，呈中等信號，不均勻，T2WI呈高信號呈高信號肺先天性疾病肺動靜脈瘺 當(dāng)胸部檢查發(fā)現(xiàn)患者肺內(nèi)單發(fā)