雷諾氏癥的發(fā)病原因及機(jī)理

1、雷諾氏癥是指患者在冬季會(huì)發(fā)生手指或是腳趾的麻木刺痛，皮膚蒼白發(fā)紫。 尤其是在受到寒冷刺激如冷水時(shí)，雷諾氏癥的癥狀更加的明顯。雷諾氏癥癥狀嚴(yán) 重的患者會(huì)有肢端皮膚的萎縮或是手指頭潰爛的現(xiàn)象。并發(fā)雷諾氏征的疾病很 多，其中以結(jié)締組織病居多，占60% 70%。常見(jiàn)的原發(fā)病有：一、血管系統(tǒng)疾?。貉ㄩ]塞性脈管炎的雷諾氏征發(fā)病率為 20%50%，由于部分病人出現(xiàn)缺乏皮色規(guī)律性變化的雷諾氏現(xiàn)象，容易被人忽略。閉塞性動(dòng) 脈硬化癥是老年人血管病，并發(fā)雷諾氏征的報(bào)告很少，Hines報(bào)告的發(fā)生率為10%，胸廓出口綜合征可以引起遠(yuǎn)端動(dòng)脈痙攣或阻塞，但較少見(jiàn)。二、神經(jīng)系統(tǒng)疾?。耗承┥窠?jīng)系統(tǒng)疾病也可引起雷諾氏征，如末梢

2、神經(jīng)炎、 進(jìn)行性肌萎縮、交感神經(jīng)炎、脊髓空洞癥、外傷性神經(jīng)痛、腕管壓迫綜合征等。臨床表現(xiàn)是沿病變神經(jīng)及其支配區(qū)域有神經(jīng)疼痛、麻木和感覺(jué)異常，并只限于患 病的肢體，皮色改變?nèi)狈Φ湫屠字Z氏征的規(guī)律性。三、振動(dòng)綜合征：凡使用振動(dòng)工具時(shí)間長(zhǎng)的工人就有可能發(fā)生此病，振動(dòng)病 的雷諾氏征發(fā)病為12.6% 33.4%，由于工人受寒冷刺激和振動(dòng)的影響，使交感神經(jīng)處于亢進(jìn)狀態(tài)，開(kāi)始時(shí)血管痙攣是生理性的，長(zhǎng)期動(dòng)振痙攣就會(huì)導(dǎo)致小動(dòng) 脈發(fā)生組織學(xué)改變。神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂和末梢動(dòng)脈痙攣是本病發(fā)生的病理生理學(xué) 課題。臨床表現(xiàn)主要是動(dòng)脈痙攣而出現(xiàn)的白手”或白指”還有不同程度的神經(jīng)病系統(tǒng)癥狀（頭暈、失眠、記憶力減退、疲勞等）、雙

3、手疼痛、麻木、震顫、無(wú)力、 僵硬，腱反射減弱，手套和襪套型感覺(jué)障礙，甚至上肢各關(guān)節(jié)和脊椎骨有囊性病 變、增生、關(guān)節(jié)畸形、骨質(zhì)疏松、無(wú)菌性壞死。四、化學(xué)藥物中毒：從事某種化學(xué)工業(yè)的工人也可出現(xiàn)雷諾氏征，甚至發(fā)生動(dòng)脈器質(zhì)性改變，如麥角中毒、鉛、亞銷(xiāo)酸、水銀中毒等可出現(xiàn)雷諾氏征，環(huán)氧 樹(shù)脂加工的工人可見(jiàn)硬皮病樣雷諾氏征。聚氯乙烯合成的工人中出現(xiàn)全身中毒反 應(yīng)，以上肢和手損害最嚴(yán)重，開(kāi)始時(shí)肢端動(dòng)脈痙攣明顯，以后手指麻木、刺痛、 僵硬感，呈硬皮樣皮損，晚期有末節(jié)指骨自溶現(xiàn)象，尺骨和橈骨莖突萎縮，脊椎 和髕骨有囊狀吸收。常有明顯肝功能障礙。Diuman等報(bào)告50例，認(rèn)為雷諾氏征是此病的主要臨床表現(xiàn)。五、結(jié)

4、締組織病：據(jù)日本學(xué)者報(bào)告，1420例結(jié)締組織病中此征占30.1%，占 全部雷諾氏征的47%56.7%。此征常是各種結(jié)締組織病的首發(fā)癥狀，由雷諾氏征而引起的指動(dòng)脈閉塞和指端潰瘍分別占 53%和34%，而雷諾氏病出現(xiàn)這兩 種病變者分別占14%和 1.8%。 硬皮?。豪字Z氏征的并發(fā)率最高，約 90%以上病人遲早會(huì)出現(xiàn)，所以將 雷諾氏現(xiàn)象做為主要診斷標(biāo)準(zhǔn)之一， 本病之雷諾氏征不僅發(fā)生在肢端，而且同時(shí) 累及內(nèi)臟血管，出現(xiàn)肺臟、心臟、腸系膜動(dòng)脈之雷諾氏現(xiàn)象，表現(xiàn)呼吸困難、心 悸氣短、心絞痛、腹痛等癥。早期雙手（足）出現(xiàn)典型雷諾氏現(xiàn)象，晚期指端營(yíng)養(yǎng) 障礙發(fā)生缺血性潰瘍或壞疽，末節(jié)指骨自溶導(dǎo)致末節(jié)手指自行縮短

5、。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡：雷諾氏征可在 SLE典型癥狀出現(xiàn)前或后出現(xiàn)，據(jù)國(guó)內(nèi) 外報(bào)道雷諾氏征的并發(fā)率差距很大，如日本統(tǒng)計(jì) 2451例SLE病人中有58.9%， 歐美統(tǒng)計(jì)1000例中僅有0.5%8%,我國(guó)為9.9%30%, SLE并發(fā)雷諾氏 征是皮膚和皮下組織壞死性血管炎的表現(xiàn)之一。嚴(yán)重者可導(dǎo)致指（趾）壞疽。 其他結(jié)締組織病：類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈 周?chē)?、白塞氏病等都可并發(fā)雷諾氏征，但發(fā)生率很低。六、其他疾?。豪字Z氏征還偶見(jiàn)于以下疾?。豪淝虻鞍籽Y、真性紅細(xì)胞增 多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿、高黏滯血癥、甲狀腺病、腎上腺腫瘤、卵巢功能異常、 潰瘍性結(jié)腸炎、骨骼增生性疾病、凍傷、戰(zhàn)

6、壕足、浸漬足、各種外傷、打字員和 鋼琴家手指振動(dòng)傷等。發(fā)病機(jī)理：當(dāng)寒冷刺激或精神興奮等因素作用下， 末梢動(dòng)脈痙攣和血液量顯 著減少，出現(xiàn)指（趾）皮膚蒼白，甚至?xí)?死指”現(xiàn)象，當(dāng)動(dòng)脈痙攣緩解而細(xì)小靜 脈仍處于痙攣時(shí)，血流緩慢，血液在乳頭血管內(nèi)淤滯，氧含量降低，皮膚就呈紫 紺顏色，當(dāng)寒冷等因素消失時(shí)，手指血管呈反應(yīng)性擴(kuò)張而充血，皮膚呈潮紅顏色， 以后恢復(fù)正常膚色。1978年Nielubowicz等動(dòng)脈造影證明，在雷諾氏現(xiàn)象蒼白期， 不僅末梢動(dòng)脈痙攣，而且尺、橈動(dòng)脈和骨間肌動(dòng)脈也有痙攣?zhàn)兓Ｒ陨涎芤?guī)律性變化非所有病人都有，如恒川等統(tǒng)計(jì)，典型的間歇性皮色改變者為66%,兩種 皮色改變者為22%，一

7、種皮色改變者（蒼白或紫紺）為13%;Hihes報(bào)道100例中有 三種皮色變化者僅為22%，而蒼白者卻占41%。雷諾氏癥早期，指（趾）動(dòng)脈是功能性紊亂，并無(wú)器質(zhì)性改變，后期出現(xiàn)動(dòng)脈 內(nèi)膜增厚，彈性纖維斷裂及中層增厚，導(dǎo)致動(dòng)脈腔狹窄和血液量減少，少數(shù)病例， 可繼發(fā)性血栓形成，管腔閉塞，局部組織發(fā)生營(yíng)養(yǎng)障礙性改變，指（趾）端潰瘍或壞死。幸福，不能用手去捉摸，只能用心去琢磨，只能靜靜去體味。細(xì)細(xì)地品味了，你就享受到了它溫馨的暖，或濃或淡的甜！幸福，其實(shí)很簡(jiǎn)單。幸福就是和愛(ài)人一起漫步，幸福就是吃到媽媽的拿手飯菜，幸福就是孩子在你的腳跟前轉(zhuǎn)悠，幸福就是你能幫父母洗衣洗碗。幸福，其實(shí)很簡(jiǎn)單。擁有一份稱心的工

8、作，就是一種幸福；擁有一個(gè)溫馨的家，就是一種幸福；擁有一位知心的朋友，就是一種幸福；擁有一份好的心態(tài)，就是一種幸福；擁有一個(gè)相濡 以沫的愛(ài)人，那更是一種幸福。幸福就是如此的平平凡凡，幸福就是這樣的簡(jiǎn)簡(jiǎn)單單。幸福，其實(shí)就是自己心靈的感覺(jué)，沉淀在自己的心底，看不見(jiàn)摸不著，沒(méi)有那么直觀，可那種體驗(yàn)與享受卻很真實(shí)、很直接?；蛟S你沒(méi)有豐富的物質(zhì)，或許你不能掌控自己的名利，但只 要你擁有一份良好的心情，幸福就會(huì)圍著你轉(zhuǎn)。幸福，其實(shí)很簡(jiǎn)單。幸福就是口渴時(shí)的那杯水，幸福就是饑餓時(shí)的那頓飯，幸福就是勞累時(shí)的歇歇腳，幸福就是閑暇時(shí)的那茶盞，幸福就是困倦時(shí)的那場(chǎng)眠，幸福就是相愛(ài)的人彼此的牽 掛，幸福就是離別的人默默的思念！幸福，其實(shí)很簡(jiǎn)單。幸福就是平靜的呼吸，仔細(xì)的聆聽(tīng)，忘情的觀看；幸福就是有人愛(ài)，有事做，有所期待，有人給溫暖；幸福就是不迷茫，不慌亂，生而無(wú)悔，活而無(wú)憾。幸福，其實(shí) 就在路上，走一步，有一步的風(fēng)景；進(jìn)一步，有一步的欣喜；退一步，有一步的心境；停下步，憶往事，感到舒心的甜。幸福，其實(shí)很簡(jiǎn)單。當(dāng)你失落，當(dāng)你傷心，當(dāng)你落淚時(shí)，有人會(huì)走到你身邊給你一個(gè)擁抱，讓你不再心酸，讓你頓生溫暖。幸福似一杯香茗，輕飲慢品里，溢出的卻是淡淡的清香，沁