復(fù)發(fā)性多軟骨炎累及呼吸道1例

1、復(fù)發(fā)性多軟骨炎累及呼吸道 1 例1 病例資料患者，男， 53 歲，因反復(fù)咳嗽、咳痰伴多關(guān)節(jié)腫痛、雙耳 紅腫4個(gè)月余，加重20 d，于2017年9月13日入院?；颊呷?院前 4 個(gè)月無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰，痰量少，痰色白呈泡沫 樣，伴多關(guān)節(jié)腫痛，以掌指關(guān)節(jié)及近端指關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、足趾關(guān) 節(jié)為主，握持及行走活動(dòng)障礙，伴雙耳紅腫變形，多次就診骨科 門診，檢查血清尿酸 295卩mol?L-1，血常規(guī)白細(xì)胞6.82 X 109?L-1 ,中性粒細(xì)胞百分比 68.3%,血紅蛋白131 g?L-1 , 血小板計(jì)數(shù)458X 109?L-1 ; C-反應(yīng)蛋白153 mg?L-1 ;紅細(xì)胞沉 降率99 mm?h-

2、1?？紤]骨關(guān)節(jié)炎，給予青鵬膏劑、醋氯芬酸止痛 等治療后緩解不明顯，再次就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮肺部感染等抗炎、 平喘治療半個(gè)月后，關(guān)節(jié)腫痛較前緩解。入院 20 d 前咳嗽加重， 咳痰不易， 伴活動(dòng)后胸悶、 氣促，夜間不能平臥， 呈張口呼吸狀。 病程中無胸痛、咯血，無發(fā)熱、畏寒，無皮疹、口腔潰瘍，無雙 下肢水腫。 既往有結(jié)膜炎病史 1 年，無高血壓、 糖尿病、 冠心病， 無腫瘤病史、 肺結(jié)核病史、 肺結(jié)核接觸病史及吸煙史。 入院查體： T 36.5 C, P 80 次？min-1 , R 20 次？min-1 , Bp 130/70 mm Hg (1 mm Hg = 0.133 kPa )。神清，雙側(cè)耳

3、廓軟骨變形腫大，呈 菜花樣,鼻梁無塌陷,口唇無發(fā)紺,氣管居中,頸靜脈無怒張, 胸廓無畸形,雙側(cè)胸廓擴(kuò)張度正常,兩肺叩診呈清音,兩肺聞及痰鳴音，心界無擴(kuò)大，P 82次?min-1，律齊，無病理性雜音， 肝脾肋下未觸及，下肢無水腫，掌指關(guān)節(jié)、近端指關(guān)節(jié)、足趾關(guān) 節(jié)壓痛及活動(dòng)痛（ +）。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。輔助檢查：動(dòng)脈 血?dú)夥治鍪緋H7.44 ,二氧化碳分壓32.5 mnHg,氧分壓77.6 mm Hg,碳酸氫根21.5 mmol?L-1，血氧飽和度94%痰抗酸染色3 次均陰性。乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、人類免疫缺陷病毒抗體 均陰性；免疫球蛋白、類風(fēng)濕因子、抗核抗體類、HLA-B27均正常。心臟B

4、超示主動(dòng)脈瓣及右房室瓣輕度反流。肺動(dòng)脈造影示： 左下肺散在炎癥； 未見血栓栓塞癥。 雙手 X 線片示骨質(zhì)疏松。 胸部CT （入院前1個(gè)月）：左下肺散在炎癥；左肺下葉多 發(fā)陳舊病灶。胸部 CT（ 9 月 18 日）：主支氣管壁增厚，左右主 支氣管輕度狹窄。 支氣管鏡： 氣管下段開始黏膜輕度水腫、 肥厚， 右中葉及左上葉開口黏膜肥厚， 軟骨結(jié)構(gòu)消失， 開口狹窄氣管鏡 不能進(jìn)入，余氣管及支氣管腔尚通暢，于右葉活檢過程中，患者 呼吸困難明顯、氧飽和度下降而未成功。綜上，考慮RP予口服甲基潑尼松龍每日 80 mg，12 d ，逐漸減量，患者癥狀減輕。 為求進(jìn)一步診治已轉(zhuǎn)診西安某醫(yī)院。2 討論RP不是一種

5、未知的疾病。皮爾遜等 1960年首次提出了 RP CA?AS等2的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，與沒有軟骨外傷病史的 RP比較， 有軟骨外傷的RP患者免疫特征更顯著。RP的發(fā)病率和流行程度 目前尚未統(tǒng)計(jì)，各年齡階段均可發(fā)病，好發(fā)年齡為 3060歲， 一般發(fā)病無性別傾向。但是 TRENTHA等3發(fā)現(xiàn)女性發(fā)病多見， 本病沒有家族傾向。RP累及器官有外耳、鼻、關(guān)節(jié)、氣管等，約 50%勺患者可累 及呼吸道， 主要表現(xiàn)有咳嗽、 聲音啞、 喘息、 氣短、 呼吸困難等。 咽喉或氣管狹窄阻塞是 RP發(fā)病和死亡的主要原因。 KONG? 4 病例報(bào)道示，氣道并發(fā)癥在東方人群中最常見。RP的診斷有臨床表現(xiàn)、放射學(xué)檢查及軟骨活檢，無

6、特異性診斷方法，主要依賴 于疾病的臨床表現(xiàn) 5 。目前，比較公認(rèn)的是MACADAM診斷標(biāo)準(zhǔn)：雙耳復(fù)發(fā)性軟 骨炎；非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎；鼻軟骨炎；眼炎癥；喉或（和） 氣管軟骨炎；耳蝸和（或）前庭受損。符合以上 3條及3條以 上者即可診斷，不需病理學(xué)證實(shí)。本例患者有雙耳、氣管軟骨炎 累及表現(xiàn)，既往有結(jié)膜炎病史，查體見菜花樣耳，雙手關(guān)節(jié)腫痛 無畸形，雙手 X 線片示骨質(zhì)疏松，支氣管鏡示氣管狹窄，給予激 素治后癥狀減輕，綜上，臨床可診斷 RP。RP累及呼吸道常易被誤診為支氣管炎、支氣管哮喘、氣道 腫瘤或內(nèi)膜結(jié)核， 合并肺結(jié)核或肺部感染等更易被漏診。 本例患 者因反復(fù)咳嗽、咳痰、多關(guān)節(jié)腫痛多次就診骨科、呼吸

7、科、胸外 科、急診科、風(fēng)濕科門診，起病 4 個(gè)月余后被確診?；诔Ｒ姲Y 狀的反復(fù)就診患者， 臨床醫(yī)生需要注意什么？筆者認(rèn)為， 接診醫(yī) 師除考慮常見病如支氣管炎、 肺炎、 骨關(guān)節(jié)炎或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等 外，給予相關(guān)治療緩解不明顯， 那么要注意做多系統(tǒng)的聯(lián)系及評(píng)估，如本例患者肺外的臨床表現(xiàn)（典型的菜花樣耳），要多一份 疑難疾病可能或罕見病存在的考慮。 同時(shí)筆者個(gè)人提出醫(yī)院門診 管理系統(tǒng)應(yīng)對(duì)近期反復(fù)就診的患者信息增加特殊標(biāo)志。第一方 面，這個(gè)標(biāo)志可以給接診醫(yī)師一份提醒， 多一份思考； 第二方面， 醫(yī)院可以通過標(biāo)志信息的統(tǒng)計(jì)建立門診疑難病例討論， 為接診醫(yī) 師提供學(xué)習(xí)和交流經(jīng)驗(yàn)的機(jī)會(huì)。 臨床醫(yī)師的目標(biāo)和理想是為患者 解除病痛，這除了需要自己的學(xué)習(xí)外，還需要醫(yī)院的支持、患者 的配合、社會(huì)的認(rèn)可等。疾病診治過程的每一步是結(jié)果亦是開始。 疾病確診后就是治 療方案的選擇。關(guān)于 RP的治療主要是藥物治療，包括糖皮質(zhì)激 素、氨苯砜等免疫抑制劑以及生物制劑，且尚未達(dá)成共識(shí)。而RP累及呼吸道時(shí)，張晶等6-7報(bào)道使用激素有效，HON等8 回顧性研究分析12例RP累及呼吸道患者，臨床治療中推薦早期 大劑量激素聯(lián)合甲氨蝶呤。 本例患者單用激素， 同時(shí)加強(qiáng)呼吸道霧化吸入等治療后癥狀有減輕， 或反復(fù)繼發(fā)肺部感染等高風(fēng)險(xiǎn)。 以預(yù)防及延遲軟骨的不可逆破壞 開展，患者已