肝性脊髓病PPT課件

1、肝性脊髓病(hepatic myelopathy) 1概念肝性脊髓病(hepatic myelopathy)又稱門-腔分流性脊髓病，是肝病并發(fā)的一種特殊類型的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，以緩慢進(jìn)行性痙攣性截癱為特征，脊髓側(cè)索和后索脫髓鞘病理改變?yōu)橹?。多見于手術(shù)或自然形成門-腔循環(huán)分流，大多數(shù)病例與肝性腦病并存，往往脊髓癥狀被嚴(yán)重的腦病的意識及運(yùn)動障礙所掩蓋而不能做出診斷，直至病理檢查時才發(fā)現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索的脫髓鞘改變。無手術(shù)史者，常有明顯的腹壁靜脈曲張，提示已自然形成了門-體靜脈分流。2發(fā)生、發(fā)展史多發(fā)生于肝硬化失代償期，肝功能減退和門靜脈高壓癥表現(xiàn)突出。多數(shù)患者有反復(fù)的上消化道出血、門-體靜 肝性脊髓病

2、脈分流術(shù)和脾腎靜脈吻合術(shù)后。無手術(shù)史者，常有明顯的腹壁靜脈曲張，提示已自然形成了門-體靜脈分流。肝性脊髓病癥狀出現(xiàn)的時間，通常是在門-體腔靜脈吻合術(shù)后或脾腎靜脈吻合術(shù)后4個月至10年；自然分流的患者在發(fā)生黃疸、腹水、嘔血等肝損害癥狀至出現(xiàn)脊髓癥狀的時間為6個月至8年。也有的病例不經(jīng)肝性腦病而直接出現(xiàn)脊髓癥狀。甚至偶有同時及先神經(jīng)系統(tǒng)癥狀后出現(xiàn)肝病表現(xiàn)者。34臨床研究（一）肝性脊髓病是肝病晚期一種少見并發(fā)癥，是在肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生的脊髓病，而引起頸髓及其以下的脊髓全長、雙側(cè)對稱的椎體囊性變，約占肝硬化的2.5%。30歲50歲發(fā)病，幾乎全為男性，痙攣性截癱，無肌萎縮、明顯感覺及括約肌功能障礙，既往有

3、慢性肝病、肝性腦病、門體分流術(shù)史。5臨床研究（二）中毒學(xué)說，門靜脈系統(tǒng)來源的毒性物質(zhì)未經(jīng)肝臟解毒便作用于腦、脊髓、引起神經(jīng)元、軸索及髓鞘的損傷；營養(yǎng)學(xué)說，認(rèn)為由于門體靜脈之間存在分流，使肝臟本身的代謝受到影響，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)所必須的營養(yǎng)物質(zhì)缺乏，進(jìn)而導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)的器質(zhì)性改變。67臨床分期1.肝癥狀期(神經(jīng)癥狀前期)2.肝性腦病期(痙攣性截癱期)3.脊髓病期8臨床表現(xiàn)1.肝癥狀期(神經(jīng)癥狀前期)主要是慢性肝損害的表現(xiàn)，如納差、腹脹、乏力、肝脾腫大、腹水、蜘蛛痣、ALT升高、血清總蛋白降低、A/G比值倒置、血氨升高、食管胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張及上消化道出血等。9臨床表現(xiàn)2.肝性腦病期(痙攣性

4、截癱期):一過性腦病癥狀，欣快、睡眠差、興奮或遲鈍；無意識多動、亂跑；記憶力與定向力減退；言語錯亂、躁狂、意識模糊；撲翼樣震顫.但部分病人缺乏腦病期，而由肝癥狀期直接進(jìn)入痙攣性截癱期。10臨床表現(xiàn)3.脊髓病期 脊髓病變期發(fā)生于腦病期之后，但也可發(fā)生于腦病期之前，甚至無腦病期發(fā)生。以雙下肢先后出現(xiàn)沉重感，走路自感費(fèi)力，雙下肢肌肉發(fā)抖，活動不靈活。逐漸發(fā)展成兩側(cè)對稱痙攣性截癱，“折刀現(xiàn)象”，行走呈痙攣步態(tài)、剪刀步態(tài)。11臨床表現(xiàn)晚期 呈屈曲性痙攣性截癱，下肢為重。檢查時發(fā)現(xiàn)雙下肢肌力減退，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，肢體癥狀一般是對稱的，近端較遠(yuǎn)端癥狀明顯。個別病例有下肢肌萎縮或雙手肌萎縮，肌電圖正常

5、或神經(jīng)源性損害。121314病理改變基本病理改變是肝硬化。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脊髓側(cè)索脫髓鞘，神經(jīng)細(xì)胞明顯減少，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞填充。病理變化頸髓向下貫穿脊髓全長，胸、腰段脊髓最為顯著，頸段脊髓以上的錐體束很少受累。腦部病理變化與肝性腦病基本一致.15診斷依據(jù)1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。2.做過門-體靜脈吻合術(shù)、TIPS或有廣泛體內(nèi)自然側(cè)支形成等肝病體征。3.進(jìn)行性加重的雙下肢痙攣性截癱，反復(fù)出現(xiàn)一過性意識和精神障礙者應(yīng)高度懷疑為肝性脊髓病。4.血氨明顯增高重要依據(jù)。16實(shí)驗(yàn)室1.肝功能異常。血氨增高,但血氨水平與腦-脊髓損害的嚴(yán)重程度并不呈平行關(guān)系。2.腦脊液大多正常，蛋白質(zhì)輕度或中度增高。3.血

6、清銅藍(lán)蛋白、維生素B12、葉酸及梅毒血清檢查正常。17其他伴隨并發(fā)癥1.肝性腦病2.上消化道大量出血3.感染。4.原發(fā)性肝癌。5.肝腎綜合癥 其特征是少尿或無尿、氮質(zhì)血癥、低血鈉與低尿鈉。6.門靜脈血栓形成。18治療（1）治療：目前無特效療法，需綜合治療。病因治療：治療肝病，護(hù)肝對癥治療，肝硬變積極降門脈壓治療。肝性腦病治療：對于肝硬變肝性腦病并發(fā)肝性脊髓病，應(yīng)治療肝性腦病，限制蛋白的攝入量，口服新霉素、乳果糖以減少腸道氨吸收。谷氨酸鈉、精氨酸降血氨，補(bǔ)充支鏈氨基酸。19治療（2）脊髓病治療：大劑量維生素B及維生素C，促進(jìn)神經(jīng)再生。輔酶A、ATP、肌苷、前列腺素、復(fù)方丹參可促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。甲鈷胺促進(jìn)脂質(zhì)卵磷脂的合成，髓鞘形成。20治療（3）手術(shù)治療：肝移植神經(jīng)癥狀改善，肝性脊髓病的預(yù)后不良，而多數(shù)患者癥狀往往進(jìn)行性加重，死亡原因主要為肝功能衰竭及其他并發(fā)癥。21經(jīng)常不斷地學(xué)習(xí),你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerful You Will Be學(xué)習(xí)總結(jié)22結(jié)束語當(dāng)你盡了自己的最大努力時，失敗也是偉大的，所以不要放棄，堅持