醫(yī)學(xué)精品課件冠狀動脈先天異常

1、冠狀動脈發(fā)育異常 顧晨曦12021/7/15 星期四流行病學(xué)冠狀動脈（以下簡稱冠脈）異常是一種常見的心臟疾病，流行病學(xué)調(diào)查冠脈異常約占總?cè)巳旱?%-2%。部分流行病將心肌橋也歸為冠脈異常的一種。22021/7/15 星期四影像學(xué)發(fā)展在CT用于觀察冠脈以前，心血管造影被視為診斷金標(biāo)準(zhǔn)。動脈造影屬于有創(chuàng)技術(shù)，并且由于該方法僅能提供二維的有限成像平面的冠脈解剖圖像，往往無法確定冠脈的確切走行與周圍鄰近組織的關(guān)系。 MR也可用于冠脈檢查，無輻射、無需造影劑，但成像技術(shù)相對復(fù)雜，遠(yuǎn)端冠脈顯示欠佳，臨床應(yīng)用不及CT廣泛。CT無創(chuàng)，后處理方式靈活，可以任意角度立體觀察冠脈的異常及其與鄰近血管的關(guān)系。近年來研

2、究表明，CT相對造影而言能更好的檢出冠脈異常。隨著CT成像越來越多的應(yīng)用于冠脈檢查，認(rèn)識冠脈發(fā)育異常的分類對放射科醫(yī)生來說非常重要。32021/7/15 星期四冠脈異常與臨床冠脈的異常有的癥狀表現(xiàn)比較明顯，會導(dǎo)致嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥，有的癥狀不明顯。對于放射科醫(yī)生而言，我們應(yīng)該為臨床提供的信息是，哪種情況需要臨床干預(yù)，如最常見的外科手術(shù)，哪種情況無需治療。即使沒有癥狀，在心臟手術(shù)中認(rèn)識到冠狀動脈異常的存在也是非常重要的，可以防止術(shù)中不慎損傷異常走行的冠脈。42021/7/15 星期四冠脈正常解剖右冠脈系統(tǒng)包括右冠（RCA），圓錐支（CB），右室支（RVB），銳緣支（AM），后降支（PDA）后左室

3、支（PLB）。冠狀靜脈系統(tǒng)包括冠狀竇（CS），心大靜脈（GCV），心中靜脈（MCV）心小靜脈（SCV）。左冠脈系統(tǒng)包括左主干（LMCA），左旋支（LCx），前降支（LAD），對角支（DB）鈍緣支（OM）。52021/7/15 星期四 Ao, aorta, 主動脈; LM, left main coronary artery，左主干; LCX, left circumflex artery，左旋支; RCA, right coronary artery右冠; RVOT, right ventricular outflow tract，右室流出道; D1, first diagonal branc

4、h,第一對角支; MO, marginal obtuse branch，鈍緣支; LA, left atrium.左房62021/7/15 星期四正常冠脈解剖72021/7/15 星期四冠脈發(fā)育異常分類分類依據(jù)各不同，這里依據(jù)冠脈變異有無導(dǎo)致血流動力學(xué)改變將冠脈先天異常分成兩類：1.致血流動力學(xué)改變：冠脈閉鎖、冠脈狹窄、冠脈起源于肺動脈、主肺動脈間埋藏走行冠脈、先天性冠脈瘺。該類異?？芍卵悍至?、心肌缺血或突發(fā)心源性猝死。2.無血流動力學(xué)改變：重復(fù)畸形、開口數(shù)目異常、起源異常（高開口、起源于主動脈異常位置、走行于肺動脈前、跨間隔或主動脈后方等。82021/7/15 星期四其他有學(xué)者報道，廣泛意

5、義的冠脈變異還包括冠脈起源于縱隔內(nèi)任意管腔如左心室，肺動脈及其他動脈如內(nèi)乳動脈、無名動脈、鎖骨下動脈、支氣管動脈以及頸總動脈。這些異常情況通常患者有良好的耐受性而無癥狀，但是往往會給冠脈造影置管及心臟搭橋手術(shù)帶來困難。92021/7/15 星期四血流動力學(xué)改變的冠脈異常冠狀動脈缺如或閉鎖 以左冠狀動脈干報道多見，該異常是指左冠竇口完全閉鎖，心臟的血供均來源于右冠及其分支。左前降支和左回旋支均在各自位置，但它們均接受來自右冠的血供。是一種極端少見的狀態(tài)，與單一右冠不同，可見到許多分支動脈逆向充盈。冠脈系統(tǒng)右向左的側(cè)枝循環(huán)常不充分，因而多數(shù)患者最后均發(fā)生心肌缺血。通過冠脈旁路移植術(shù)重建雙冠脈系統(tǒng)可

6、以治療這類患者。 偶有報道右冠閉鎖者。102021/7/15 星期四冠狀動脈狹窄盡管冠脈狹窄多為后天發(fā)病，但是先天性冠脈狹窄也有記敘，狹窄可以發(fā)生在口部，由于主動脈壁的瓣膜脊、或者主動脈小葉和主動脈壁的融合引起，也可以發(fā)生在冠脈的周圍部。112021/7/15 星期四冠脈起源于肺動脈該異常是最嚴(yán)重的異常之一，出生后一年內(nèi)死亡率為90%。大多數(shù)患者在嬰兒期和兒童早期即癥狀明顯。左右冠都可以起于肺動脈。以左冠更常，發(fā)生率為0.008%（占先天心臟病異常的0.25%0.5% ）右冠起于肺動脈的發(fā)生率0.002%病理：隨著肺動脈阻力的降低，血流自主動脈進入右冠，通過冠狀動脈間的橋血管進入左冠，再逆行進

7、入肺動脈，導(dǎo)致自心肌竊血。122021/7/15 星期四右冠起源于肺動脈女，38歲。胸痛。右冠起自主肺動脈。132021/7/15 星期四主肺動脈間埋藏走行冠脈一支冠狀動脈，如右冠、左冠主干、左前降支或者左旋支，由相反的主動脈竇發(fā)出，并走行于主動脈根部和主肺動脈/右室流出道之間。該異常與心臟猝死有關(guān)。病理改變：該異常將受主動脈側(cè)壁壓影響，收縮期尤其嚴(yán)重。運動過程中由于主動脈擴張，冠脈內(nèi)血流將更加緩慢。142021/7/15 星期四主肺動脈間埋藏走行冠脈男，40歲，胸痛。右冠走行于主動脈與主肺動脈之間，右冠起始端狹窄明顯。152021/7/15 星期四冠狀動脈瘺冠脈和左右房、室、冠狀靜脈竇、上級

8、靜脈系統(tǒng)或肺動脈發(fā)生異常連接。據(jù)報道冠脈瘺發(fā)生率為0.002%。已知該異常病因包括創(chuàng)傷、感染及醫(yī)源性等，受累的冠脈常發(fā)生膨大、扭曲。引流部位對確定血流動力學(xué)異常非常重要。最常見的引流部位是右心室（60%）。治療：如果患者有臨床癥狀，可行的方法為關(guān)閉瘺，可采取栓塞或者結(jié)扎的方法，必要時進行冠狀動脈旁路嫁接術(shù)。162021/7/15 星期四冠狀動脈瘺女，59歲，心悸。一支來源于左主干的血管終止于主肺動脈。172021/7/15 星期四無血流動力學(xué)改變的冠脈異常重復(fù)畸形 該異常是指兩支左前降支，短支止于前室間溝而未到達(dá)頂點，長支起源于左前降支本身或者異常起源于右冠狀動脈/對側(cè)冠狀竇，進入遠(yuǎn)端前室間溝

9、，止于頂點。應(yīng)當(dāng)注意避免誤將長支認(rèn)為是平行對角支。二者之間的差別是相對筆直率，對角支不會進入前室間溝。認(rèn)識到這一異常的存在對外科手術(shù)設(shè)計和避免將短支誤認(rèn)為左前降支。182021/7/15 星期四冠脈重復(fù)畸形左前降支重復(fù)畸形，主動脈瘤形成。192021/7/15 星期四冠脈高開口該異常是指一個冠脈開口，左或者右，高于竇管連接處至少1cm，而不是正好開口于主動脈竇。右冠脈開口于右冠竇上方主動脈。202021/7/15 星期四 （VR）右冠狀動脈高位開口212021/7/15 星期四左右冠均起自左右竇之間主動脈壁222021/7/15 星期四冠狀動脈開口數(shù)目多開口。三個或三個以上冠狀動脈開口為正常變

10、異。多開口最常見的原因是動脈圓錐支直接由主動脈發(fā)出，這在所有被檢者中占有50%。多開口另一個常見的是左冠脈主干缺如：左前降支、左旋支分別由單獨的開口自主動脈發(fā)出，具統(tǒng)計人群中該情況的發(fā)生率為0.5%-8%。單冠狀動脈開口。主動脈由單一開口僅發(fā)出一支冠狀動脈該冠狀動脈異常極為少見。人群中的發(fā)生率為0.0024%-0.044%。該支冠狀動脈發(fā)出左主冠狀動脈和右冠狀動脈或者該支血管直接發(fā)出左前降支、左旋支及右冠狀動脈。此時往往會發(fā)生一支或者多支動脈走行異常。該異常往往具有不良的臨床后果。232021/7/15 星期四左冠雙開口左冠脈主干缺如：左前降支、左旋支分別由單獨的開口左冠竇發(fā)出。242021/

11、7/15 星期四回旋支起源于右竇252021/7/15 星期四單冠畸形262021/7/15 星期四右冠缺如，回旋支延伸至右房室溝272021/7/15 星期四回旋支缺如回旋支缺如，右側(cè)冠脈向左延伸至左側(cè)房室溝。282021/7/15 星期四左右冠脈均起自右竇292021/7/15 星期四異位冠狀動脈異位冠狀動脈走行于肺動脈或右室流出道前方。男，41歲，胸痛，一只粗大的間隔支走行于右室流出道前方。302021/7/15 星期四經(jīng)室間隔走行 左冠狀動脈主干或者左前降支為肺動脈下走行。血管向前下經(jīng)心肌內(nèi)橫過室間隔，發(fā)出間隔支，最后位于正常心外膜位置。但是該異常通常被認(rèn)為是相對良性的異常。女，39歲，心肌負(fù)荷試驗可疑后CT檢查發(fā)現(xiàn)，左前降支起源于右冠，呈“吊帶狀”向下走行于前室間溝。312021/7/15 星期四后主動脈走行最常見的冠脈異常走行，人群中發(fā)生率為0.9%。最常見左旋支向后走行于主動脈根部和左心房之間。 男，37歲，不典型胸痛。左旋支起源于右冠竇，走行于主動脈后方。322021/7/15 星期四兩個患者，右冠起源無異常，右冠開口向上，近段彎曲，角度較銳利，呈“手杖樣”改變，可使經(jīng)皮穿刺介入術(shù)支架植入困難。332021/7/15 星期四壁冠