低血鉀性周期性麻痹

1、低血鉀型周期性麻痹 周期性麻痹又稱周期性癱瘓，是一組以與鉀離子代謝有關(guān)的反復發(fā)作的骨傷肌無力或癱瘓為特征的疾病。按血清鉀的水平可將本病分為二種類型：低鉀型、高鉀型和正鉀型周期性癱瘓，以低鉀型最常見。低血鉀型周期性麻痹（hypokalemicperiodic paralysis）又稱低鉀型周期性癱瘓，是以骨骼肌反復發(fā)作弛緩性麻痹及發(fā)作時血清鉀降低為主要特征，臨床表現(xiàn)為發(fā)作性肌無力、血清鉀降低、補鉀后能迅速緩解；為周期性癱瘓中最常見的類型?！静∫蚣鞍l(fā)病機制】低鉀型周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳性疾病，其致病基因主要位于1號染色體長臂（lq31-32），該基因編碼肌細胞二氫吡啶敏感的L型鈣離子通道蛋白

2、，是二氫吡啶復合受體的一部分，位于橫管系統(tǒng)，通過調(diào)節(jié)肌質(zhì)網(wǎng)鈣離子的釋放而影響肌肉的興奮-收縮偶聯(lián)。肌無力在飽餐后或激烈活動后的休息中最易發(fā)作，能促使鉀離子轉(zhuǎn)入細胞內(nèi)的因素如注射胰島素、腎上腺素或大量葡糖糖也能誘發(fā)。具體發(fā)病機制尚不清楚，可能與骨骼肌細胞內(nèi)膜內(nèi)、外鉀離子濃度的波動有關(guān)。在正常情況下，鉀離子濃度在肌膜內(nèi)高，肌膜外低，當兩側(cè)保持正常比例時，肌膜才能維持正常的靜息電位，才能為ACh的去極化產(chǎn)生正常的反應。本病患者的肌細胞膜經(jīng)常處于輕度去極化狀態(tài)，較不穩(wěn)定，電位稍有變化即產(chǎn)生鈉離子在膜上的通路受阻，導致電活動的傳播障礙。在疾病發(fā)作期間，受累肌肉對一切電刺激均不起反應，處于癱瘓狀態(tài)?！静±?/p>

3、】 主要病理變化為肌肉肌漿網(wǎng)空泡化，空泡內(nèi)含透明的液體及少數(shù)糖原顆粒，單個或多個，位于肌纖維中央甚至占據(jù)整個肌纖維，另外可見肌小管聚集。電鏡下可見空泡由肌漿網(wǎng)終末池和橫管系統(tǒng)擴張所致。發(fā)作間歇期可恢復，但不完全，故肌纖維間仍可見數(shù)目不等的小空泡。【臨床表現(xiàn)】1. 任何年齡均可發(fā)病，以20-40歲男性多見，隨年齡增長而發(fā)作次數(shù)減少。常見的誘因有疲勞、飽餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。 2.發(fā)病前可有肢體疼痛、感覺異常、口渴、多汗、少尿、潮紅、嗜睡、惡心等。常于飽餐后夜間睡眠或清晨起床時發(fā)現(xiàn)肢體肌肉對稱性不同程度的無力或完全癱瘓，下肢重于上肢、近段重于遠端；也可從下肢逐漸累及上肢癱瘓肢體肌張力低，腱反

4、射減弱或消失?？砂橛兄w酸脹、針刺感。腦神經(jīng)支配肌肉一般不受累，膀胱直腸括約肌功能也很少受累。少數(shù)嚴重病例可發(fā)生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心動過速或過緩、心律失常、血壓下降等情況甚至危及生命。 3. 發(fā)作持續(xù)時間自數(shù)小時至數(shù)日不等，最先受累的肌肉最先恢復。發(fā)作頻率也不盡相同，一般數(shù)周或數(shù)月一次。伴發(fā)甲狀腺功能亢進者發(fā)作頻率較高，每次持續(xù)時間短，常在數(shù)小時至一天之內(nèi)。甲亢控制后，發(fā)作頻率減少?！据o助檢查】1. 發(fā)作期血清鉀常低于3.5mmol/L以下，間歇期正常。2.心電圖呈典型的低鉀性改變，U波出現(xiàn)，T波低平或倒置，P-R間期和Q-T間期延長，ST段下降，QRS波增寬。3.肌電圖示運動電位時限短、

5、波幅低，完全性癱瘓時運動單位電位消失，電刺激無反應。膜靜息電位低于正常?！驹\斷】根據(jù)常染色體顯性遺傳或散發(fā)，突發(fā)四肢弛緩性癱瘓，近端為主，無腦神經(jīng)支配肌肉損害，無意識障礙和感覺障礙，數(shù)小時至一日內(nèi)達高峰，結(jié)合檢查發(fā)現(xiàn)血鉀降低，心電圖低鉀性改變，經(jīng)補鉀治療肌無力迅速緩解等可診斷?！捐b別診斷】 高鉀型周期性癱瘓本病一般在10歲以前發(fā)病，白天運動后發(fā)作頻率較高。肌無力癥狀持續(xù)時間短，發(fā)作時血鉀升高，心電圖呈高血鉀改變，可自行緩解，或降血鉀治療可好轉(zhuǎn)。正常血鉀型周期性癱瘓本病較少見，10歲前發(fā)病，常在夜間發(fā)作，肌無力持續(xù)時間較長，無肌強直表現(xiàn)。血鉀正常，補鉀后癥狀加重，服鈉后癥狀減輕。重癥肌無力亞急性

6、起病，可累及四肢及腦神經(jīng)支配肌肉，癥狀呈波動性，晨輕暮重，病態(tài)疲勞。疲勞試驗及新斯的明試驗陽性。血清鉀正常，重復神經(jīng)電刺激波幅遞減，抗乙酰膽堿受體抗體陽性可資鑒別。 吉蘭-巴雷綜合征本病呈四肢弛緩性癱瘓，遠端重于近端，可有周圍性感覺覺障礙和腦神經(jīng)損害，腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象，肌電圖神經(jīng)源性損害，可與低鉀型周期性癱瘓鑒別。繼發(fā)性低血鉀散發(fā)病例應與可反復引起低血鉀的疾病鑒別，如甲亢、原發(fā)性全固酮增多癥、腎小管酸中毒、失鉀性腎炎、腹瀉、藥源性低鉀麻痹（噻嗪類利尿劑、皮質(zhì)類固醇等）等。但上述疾病均有原發(fā)病的其他特殊癥狀可資鑒別?！局委煛堪l(fā)作時給予10%氯化鉀或10%枸櫞酸鉀40-50ml頓服，24小

7、時內(nèi)再分次口服，一日總量為10g。也可靜脈滴注氯化鉀以糾正低血鉀狀態(tài)。對發(fā)作頻繁者，發(fā)作間期可口服鉀鹽1g，3次/日；螺旋內(nèi)酯200mg，2次/日以防發(fā)作。同時避免各種發(fā)病誘因如避免過度疲勞、受凍及精神刺激，低鈉飲食，忌攝入過多高碳水化合物等。嚴重患者出現(xiàn)呼吸肌麻痹時應予輔助呼吸，嚴重心律失常者應積極糾正。【預后】預后良好，隨年齡增長發(fā)作次數(shù)趨于減少?！静±榻B】 患者，毛團結(jié)，男，40歲，因“四肢無力7小時”于2012-08-24 20:00收住院。患者7小時前午睡后自覺四肢無力，雙上肢持物不穩(wěn)，行走費力，活動后酸痛不適，未特殊重視，臥床休息，自覺癥狀進行性加重，遂來我院就診，查電解質(zhì)示血鉀

8、2.5mmolL，現(xiàn)為進一步診治收入病房，患者起病前有受涼感冒病史。入院查體：神清，血壓16890mmHg，言語流利，兩側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，雙上肢肌力4級，雙下肢肌力遠端4級，近端3級，四肢腱反射()，四肢肌張力正常，右側(cè)Babinski征（+），右側(cè)偏身感覺障礙。既往有腦梗塞病史，遺留右側(cè)肢體活動不靈活。入院后醫(yī)囑予一級護理，補鉀，營養(yǎng)神經(jīng)，對癥支持等治療，完善相關(guān)輔助檢查。 徐一醫(yī)院病人入院護理評估單科別：腦內(nèi) 床號：28床 入院時間：2012-08-24 20:00 住院號：261225一、一般資料姓名：毛團結(jié) 性別：男 年齡：40歲 民族：漢族籍貫：江蘇徐州 婚姻：已婚 文化程度：

9、高中 職業(yè)：個體聯(lián)系地址：銅山區(qū)漢王鎮(zhèn)北旺村 資料收集時間：2012-08-24 20:00入院方式：步行扶走 輪椅 擔架 其他 資料來源：病人 親屬入院醫(yī)療診斷：重癥肌無力既往史：否認有 高血壓 （4-5年） 家族史：否認 有煙、酒嗜好：否認 有 過敏史：否認 有二、生活狀況及自理程度飲食形態(tài)：正常，350-400克/天，以米面為主。睡眠形態(tài)：正常。排泄形態(tài)：大便，1次/天，色黃，軟；小便，5-6次/天，色淡黃。自理形態(tài)：正常。三、心理社會形態(tài)心理狀態(tài)：鎮(zhèn)靜/焦慮/恐懼/抑郁/憤怒/其他對所患疾病：了解/部分了解/不了解 費用支付情況：農(nóng)保宗教信仰：否認 有四、護理體檢T36.3 P92次/

10、分 R18次/分 BP168/90mmHg神志：清楚 瞳孔：3.0mm 右3.0mm 皮膚黏膜：正常/松弛/緊張/褥瘡/牙齦：正常/紅腫/出血/潰瘍 五、其他輔助檢查：電解質(zhì)（2012-08-24 本院）示:鉀2.5mmolL?？魄闆r：雙上肢肌力4級，雙下肢肌力近端4級，遠端3級，右側(cè)Babinski征（+）， 右側(cè)偏身感覺針刺減退入院宣教:住院須知 飲食 休息 探陪制度 對癥宣教 責任醫(yī)生 護士 資料收集者:潘景景護 理 計 劃 單姓名：毛團結(jié) 科別：腦內(nèi)一 病區(qū) ：5 床號：28 住院號：261225日期護理診斷護理目標、措施評價簽名2012-08-2420：00201208-2420：0

11、0201208-2420:00一、潛在并發(fā)癥：心臟驟停 與鉀2.5mmolL有關(guān)二、部分自理缺陷障礙:與雙上肢肌力4級，雙下肢肌力近端4級，遠端3級有關(guān)三、有受傷的危險 與血鉀2.5mmolL致四肢無力有關(guān)四、活動無耐力：與與雙上肢肌力4級，雙下肢肌力近端4級，遠端3級有關(guān)五、焦慮：擔心疾病預后，給家庭帶來負擔有關(guān)六、知識缺乏：缺乏疾病相關(guān)知識護理目標：病人心律失常及時發(fā)現(xiàn)并得到處理，不發(fā)生心臟驟停護理措施：1.囑臥床休息，嚴密觀察患者的病情變化，完善心電圖等檢查，必要時行心電監(jiān)測，發(fā)現(xiàn)異常及時匯報醫(yī)生。1. 正確補鉀，嚴密監(jiān)測血鉀的動態(tài)變化，注意補鉀的速度和劑量。2. 備好急救藥品與器材。護

12、理目標：病人住院期間生活需要得到滿足。護理措施:1.嚴密觀察巡視病人，詢問生活需要。2.鼓勵病人進行生活自理活動。3.將病人經(jīng)常使用的日常用品（如：衛(wèi)生紙、茶杯等）放在病人容易拿取的地方。4.信號燈放在病人手邊，聽到鈴聲立刻給與答復。5臥床期間協(xié)助病人完成穿衣，修飾，衛(wèi)生，沐浴，入廁，進食生活護理。6. 指導病人穿寬松柔軟的衣服，穿不用系帶的鞋。7. 病人外出時需有人陪護。以防外傷。護理目標:1. 病人住院期間身體不發(fā)生傷害2. 能夠達到最佳的活動水平，并能避免受傷護理措施：1. 評估病人存在可能受傷的危險因素，并盡量避免這些危險因素。2.保持環(huán)境安靜，周圍無障礙物，并將病人安排在離護士辦公室

13、較近的房間，便于巡視，及時發(fā)現(xiàn)問題。3.病人外出檢查、上廁所派專人陪同，負責其安全。4.急性期限制病人體力活動，病情平穩(wěn)后，根據(jù)病人體力逐漸增加活動。5.意識障礙、躁動不安時，使用保護性約束，如加護欄以防止病人墜床，同時又允許其適當活動。6.床頭放置防墜床、防跌倒警示牌，家屬24小時陪護。護理目標:1病人活動耐力有所增加.2能完成日?；顒?措施:1在急性期，鼓勵病人充分臥床休息2將病人經(jīng)常使用的日常用品（如：衛(wèi)生紙、茶杯等）放在病人容易拿取的地方3根據(jù)病情或病人的需要協(xié)助其日常生活，以減少能量消耗4將便器放在床旁，以方便病人拿取5鼓勵病人樹立信心，盡可能進行日常生活自理6指導病人使用床欄、扶手

14、、浴室椅等輔助設(shè)施，以節(jié)省體力和避免摔傷7鼓勵病人在能耐受的活動范圍內(nèi)，堅持身體活動護理目標：1病人能自述引起焦慮的原因、說出減輕焦慮的方法。2病人能正確對待所患疾病，焦慮程度緩解。護理措施：1、評估和記錄病人焦慮的原因及程度。2、識別引起焦慮的因素。以平靜、緩慢的方式與病人進行簡單直接的溝通交流。3、提供安靜的休息環(huán)境，囑病人家屬莫在病人面前表現(xiàn)出悲傷焦慮情緒，不增加病人心理負擔。4、鼓勵病人提出問題，表達自己的感受，并加以澄清、證明，對病人表示理解。5、巡視病人，了解病人的需要，幫助病人解決問題，使病人感到安全。6、告知病人情緒穩(wěn)定對疾病康復的重要性，使之正確認識，并主動配合。7、協(xié)同家屬

15、共同指導病人以積極的心態(tài)面對疾病，以促進康復。8、指導病人使用放松術(shù)，如：緩慢的深呼吸、全身肌肉放松、轉(zhuǎn)移注意力等。9、幫助病人結(jié)識病友，增加相互交流機會，緩解焦慮程度。10、必要時遵醫(yī)囑給予藥物，記錄用藥效果。 護理目標：1.病人/家屬能簡單描述疾病方面的相關(guān)知識.2. 病人/家屬能簡述用藥，檢查及飲食知識.護理措施:1.評估病人的理解及接受能力，知識缺乏的程度2. 向病人或家屬講解疾病的有關(guān)知識,包括病因,癥狀,體征,病程進展, 轉(zhuǎn)歸等方面的知識。3.向病人或家屬講解用藥方面的知識,包括藥理作用,副作用及注意事項.4. 指導家屬為病人準備低鈉高鉀含纖維素的食物。5.講解檢查相關(guān)知識及過程注意事項。6.定期提問，了解知識掌握情況。201208-2714:00化驗回示血鉀4.3mol/L，正常