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文檔簡介
1、低血鉀型周期性麻痹 周期性麻痹又稱周期性癱瘓,是一組以與鉀離子代謝有關(guān)的反復發(fā)作的骨傷肌無力或癱瘓為特征的疾病。按血清鉀的水平可將本病分為二種類型:低鉀型、高鉀型和正鉀型周期性癱瘓,以低鉀型最常見。低血鉀型周期性麻痹(hypokalemicperiodic paralysis)又稱低鉀型周期性癱瘓,是以骨骼肌反復發(fā)作弛緩性麻痹及發(fā)作時血清鉀降低為主要特征,臨床表現(xiàn)為發(fā)作性肌無力、血清鉀降低、補鉀后能迅速緩解;為周期性癱瘓中最常見的類型?!静∫蚣鞍l(fā)病機制】低鉀型周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳性疾病,其致病基因主要位于1號染色體長臂(lq31-32),該基因編碼肌細胞二氫吡啶敏感的L型鈣離子通道蛋白
2、,是二氫吡啶復合受體的一部分,位于橫管系統(tǒng),通過調(diào)節(jié)肌質(zhì)網(wǎng)鈣離子的釋放而影響肌肉的興奮-收縮偶聯(lián)。肌無力在飽餐后或激烈活動后的休息中最易發(fā)作,能促使鉀離子轉(zhuǎn)入細胞內(nèi)的因素如注射胰島素、腎上腺素或大量葡糖糖也能誘發(fā)。具體發(fā)病機制尚不清楚,可能與骨骼肌細胞內(nèi)膜內(nèi)、外鉀離子濃度的波動有關(guān)。在正常情況下,鉀離子濃度在肌膜內(nèi)高,肌膜外低,當兩側(cè)保持正常比例時,肌膜才能維持正常的靜息電位,才能為ACh的去極化產(chǎn)生正常的反應。本病患者的肌細胞膜經(jīng)常處于輕度去極化狀態(tài),較不穩(wěn)定,電位稍有變化即產(chǎn)生鈉離子在膜上的通路受阻,導致電活動的傳播障礙。在疾病發(fā)作期間,受累肌肉對一切電刺激均不起反應,處于癱瘓狀態(tài)?!静±?/p>
3、】 主要病理變化為肌肉肌漿網(wǎng)空泡化,空泡內(nèi)含透明的液體及少數(shù)糖原顆粒,單個或多個,位于肌纖維中央甚至占據(jù)整個肌纖維,另外可見肌小管聚集。電鏡下可見空泡由肌漿網(wǎng)終末池和橫管系統(tǒng)擴張所致。發(fā)作間歇期可恢復,但不完全,故肌纖維間仍可見數(shù)目不等的小空泡。【臨床表現(xiàn)】1. 任何年齡均可發(fā)病,以20-40歲男性多見,隨年齡增長而發(fā)作次數(shù)減少。常見的誘因有疲勞、飽餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。 2.發(fā)病前可有肢體疼痛、感覺異常、口渴、多汗、少尿、潮紅、嗜睡、惡心等。常于飽餐后夜間睡眠或清晨起床時發(fā)現(xiàn)肢體肌肉對稱性不同程度的無力或完全癱瘓,下肢重于上肢、近段重于遠端;也可從下肢逐漸累及上肢癱瘓肢體肌張力低,腱反
4、射減弱或消失??砂橛兄w酸脹、針刺感。腦神經(jīng)支配肌肉一般不受累,膀胱直腸括約肌功能也很少受累。少數(shù)嚴重病例可發(fā)生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心動過速或過緩、心律失常、血壓下降等情況甚至危及生命。 3. 發(fā)作持續(xù)時間自數(shù)小時至數(shù)日不等,最先受累的肌肉最先恢復。發(fā)作頻率也不盡相同,一般數(shù)周或數(shù)月一次。伴發(fā)甲狀腺功能亢進者發(fā)作頻率較高,每次持續(xù)時間短,常在數(shù)小時至一天之內(nèi)。甲亢控制后,發(fā)作頻率減少?!据o助檢查】1. 發(fā)作期血清鉀常低于3.5mmol/L以下,間歇期正常。2.心電圖呈典型的低鉀性改變,U波出現(xiàn),T波低平或倒置,P-R間期和Q-T間期延長,ST段下降,QRS波增寬。3.肌電圖示運動電位時限短、
5、波幅低,完全性癱瘓時運動單位電位消失,電刺激無反應。膜靜息電位低于正常?!驹\斷】根據(jù)常染色體顯性遺傳或散發(fā),突發(fā)四肢弛緩性癱瘓,近端為主,無腦神經(jīng)支配肌肉損害,無意識障礙和感覺障礙,數(shù)小時至一日內(nèi)達高峰,結(jié)合檢查發(fā)現(xiàn)血鉀降低,心電圖低鉀性改變,經(jīng)補鉀治療肌無力迅速緩解等可診斷?!捐b別診斷】 高鉀型周期性癱瘓本病一般在10歲以前發(fā)病,白天運動后發(fā)作頻率較高。肌無力癥狀持續(xù)時間短,發(fā)作時血鉀升高,心電圖呈高血鉀改變,可自行緩解,或降血鉀治療可好轉(zhuǎn)。正常血鉀型周期性癱瘓本病較少見,10歲前發(fā)病,常在夜間發(fā)作,肌無力持續(xù)時間較長,無肌強直表現(xiàn)。血鉀正常,補鉀后癥狀加重,服鈉后癥狀減輕。重癥肌無力亞急性
6、起病,可累及四肢及腦神經(jīng)支配肌肉,癥狀呈波動性,晨輕暮重,病態(tài)疲勞。疲勞試驗及新斯的明試驗陽性。血清鉀正常,重復神經(jīng)電刺激波幅遞減,抗乙酰膽堿受體抗體陽性可資鑒別。 吉蘭-巴雷綜合征本病呈四肢弛緩性癱瘓,遠端重于近端,可有周圍性感覺覺障礙和腦神經(jīng)損害,腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象,肌電圖神經(jīng)源性損害,可與低鉀型周期性癱瘓鑒別。繼發(fā)性低血鉀散發(fā)病例應與可反復引起低血鉀的疾病鑒別,如甲亢、原發(fā)性全固酮增多癥、腎小管酸中毒、失鉀性腎炎、腹瀉、藥源性低鉀麻痹(噻嗪類利尿劑、皮質(zhì)類固醇等)等。但上述疾病均有原發(fā)病的其他特殊癥狀可資鑒別?!局委煛堪l(fā)作時給予10%氯化鉀或10%枸櫞酸鉀40-50ml頓服,24小
7、時內(nèi)再分次口服,一日總量為10g。也可靜脈滴注氯化鉀以糾正低血鉀狀態(tài)。對發(fā)作頻繁者,發(fā)作間期可口服鉀鹽1g,3次/日;螺旋內(nèi)酯200mg,2次/日以防發(fā)作。同時避免各種發(fā)病誘因如避免過度疲勞、受凍及精神刺激,低鈉飲食,忌攝入過多高碳水化合物等。嚴重患者出現(xiàn)呼吸肌麻痹時應予輔助呼吸,嚴重心律失常者應積極糾正。【預后】預后良好,隨年齡增長發(fā)作次數(shù)趨于減少?!静±榻B】 患者,毛團結(jié),男,40歲,因“四肢無力7小時”于2012-08-24 20:00收住院。患者7小時前午睡后自覺四肢無力,雙上肢持物不穩(wěn),行走費力,活動后酸痛不適,未特殊重視,臥床休息,自覺癥狀進行性加重,遂來我院就診,查電解質(zhì)示血鉀
8、2.5mmolL,現(xiàn)為進一步診治收入病房,患者起病前有受涼感冒病史。入院查體:神清,血壓16890mmHg,言語流利,兩側(cè)鼻唇溝對稱,伸舌居中,雙上肢肌力4級,雙下肢肌力遠端4級,近端3級,四肢腱反射(),四肢肌張力正常,右側(cè)Babinski征(+),右側(cè)偏身感覺障礙。既往有腦梗塞病史,遺留右側(cè)肢體活動不靈活。入院后醫(yī)囑予一級護理,補鉀,營養(yǎng)神經(jīng),對癥支持等治療,完善相關(guān)輔助檢查。 徐一醫(yī)院病人入院護理評估單科別:腦內(nèi) 床號:28床 入院時間:2012-08-24 20:00 住院號:261225一、一般資料姓名:毛團結(jié) 性別:男 年齡:40歲 民族:漢族籍貫:江蘇徐州 婚姻:已婚 文化程度:
9、高中 職業(yè):個體聯(lián)系地址:銅山區(qū)漢王鎮(zhèn)北旺村 資料收集時間:2012-08-24 20:00入院方式:步行扶走 輪椅 擔架 其他 資料來源:病人 親屬入院醫(yī)療診斷:重癥肌無力既往史:否認有 高血壓 (4-5年) 家族史:否認 有煙、酒嗜好:否認 有 過敏史:否認 有二、生活狀況及自理程度飲食形態(tài):正常,350-400克/天,以米面為主。睡眠形態(tài):正常。排泄形態(tài):大便,1次/天,色黃,軟;小便,5-6次/天,色淡黃。自理形態(tài):正常。三、心理社會形態(tài)心理狀態(tài):鎮(zhèn)靜/焦慮/恐懼/抑郁/憤怒/其他對所患疾病:了解/部分了解/不了解 費用支付情況:農(nóng)保宗教信仰:否認 有四、護理體檢T36.3 P92次/
10、分 R18次/分 BP168/90mmHg神志:清楚 瞳孔:3.0mm 右3.0mm 皮膚黏膜:正常/松弛/緊張/褥瘡/牙齦:正常/紅腫/出血/潰瘍 五、其他輔助檢查:電解質(zhì)(2012-08-24 本院)示:鉀2.5mmolL??魄闆r:雙上肢肌力4級,雙下肢肌力近端4級,遠端3級,右側(cè)Babinski征(+), 右側(cè)偏身感覺針刺減退入院宣教:住院須知 飲食 休息 探陪制度 對癥宣教 責任醫(yī)生 護士 資料收集者:潘景景護 理 計 劃 單姓名:毛團結(jié) 科別:腦內(nèi)一 病區(qū) :5 床號:28 住院號:261225日期護理診斷護理目標、措施評價簽名2012-08-2420:00201208-2420:0
11、0201208-2420:00一、潛在并發(fā)癥:心臟驟停 與鉀2.5mmolL有關(guān)二、部分自理缺陷障礙:與雙上肢肌力4級,雙下肢肌力近端4級,遠端3級有關(guān)三、有受傷的危險 與血鉀2.5mmolL致四肢無力有關(guān)四、活動無耐力:與與雙上肢肌力4級,雙下肢肌力近端4級,遠端3級有關(guān)五、焦慮:擔心疾病預后,給家庭帶來負擔有關(guān)六、知識缺乏:缺乏疾病相關(guān)知識護理目標:病人心律失常及時發(fā)現(xiàn)并得到處理,不發(fā)生心臟驟停護理措施:1.囑臥床休息,嚴密觀察患者的病情變化,完善心電圖等檢查,必要時行心電監(jiān)測,發(fā)現(xiàn)異常及時匯報醫(yī)生。1. 正確補鉀,嚴密監(jiān)測血鉀的動態(tài)變化,注意補鉀的速度和劑量。2. 備好急救藥品與器材。護
12、理目標:病人住院期間生活需要得到滿足。護理措施:1.嚴密觀察巡視病人,詢問生活需要。2.鼓勵病人進行生活自理活動。3.將病人經(jīng)常使用的日常用品(如:衛(wèi)生紙、茶杯等)放在病人容易拿取的地方。4.信號燈放在病人手邊,聽到鈴聲立刻給與答復。5臥床期間協(xié)助病人完成穿衣,修飾,衛(wèi)生,沐浴,入廁,進食生活護理。6. 指導病人穿寬松柔軟的衣服,穿不用系帶的鞋。7. 病人外出時需有人陪護。以防外傷。護理目標:1. 病人住院期間身體不發(fā)生傷害2. 能夠達到最佳的活動水平,并能避免受傷護理措施:1. 評估病人存在可能受傷的危險因素,并盡量避免這些危險因素。2.保持環(huán)境安靜,周圍無障礙物,并將病人安排在離護士辦公室
13、較近的房間,便于巡視,及時發(fā)現(xiàn)問題。3.病人外出檢查、上廁所派專人陪同,負責其安全。4.急性期限制病人體力活動,病情平穩(wěn)后,根據(jù)病人體力逐漸增加活動。5.意識障礙、躁動不安時,使用保護性約束,如加護欄以防止病人墜床,同時又允許其適當活動。6.床頭放置防墜床、防跌倒警示牌,家屬24小時陪護。護理目標:1病人活動耐力有所增加.2能完成日?;顒?措施:1在急性期,鼓勵病人充分臥床休息2將病人經(jīng)常使用的日常用品(如:衛(wèi)生紙、茶杯等)放在病人容易拿取的地方3根據(jù)病情或病人的需要協(xié)助其日常生活,以減少能量消耗4將便器放在床旁,以方便病人拿取5鼓勵病人樹立信心,盡可能進行日常生活自理6指導病人使用床欄、扶手
14、、浴室椅等輔助設(shè)施,以節(jié)省體力和避免摔傷7鼓勵病人在能耐受的活動范圍內(nèi),堅持身體活動護理目標:1病人能自述引起焦慮的原因、說出減輕焦慮的方法。2病人能正確對待所患疾病,焦慮程度緩解。護理措施:1、評估和記錄病人焦慮的原因及程度。2、識別引起焦慮的因素。以平靜、緩慢的方式與病人進行簡單直接的溝通交流。3、提供安靜的休息環(huán)境,囑病人家屬莫在病人面前表現(xiàn)出悲傷焦慮情緒,不增加病人心理負擔。4、鼓勵病人提出問題,表達自己的感受,并加以澄清、證明,對病人表示理解。5、巡視病人,了解病人的需要,幫助病人解決問題,使病人感到安全。6、告知病人情緒穩(wěn)定對疾病康復的重要性,使之正確認識,并主動配合。7、協(xié)同家屬
15、共同指導病人以積極的心態(tài)面對疾病,以促進康復。8、指導病人使用放松術(shù),如:緩慢的深呼吸、全身肌肉放松、轉(zhuǎn)移注意力等。9、幫助病人結(jié)識病友,增加相互交流機會,緩解焦慮程度。10、必要時遵醫(yī)囑給予藥物,記錄用藥效果。 護理目標:1.病人/家屬能簡單描述疾病方面的相關(guān)知識.2. 病人/家屬能簡述用藥,檢查及飲食知識.護理措施:1.評估病人的理解及接受能力,知識缺乏的程度2. 向病人或家屬講解疾病的有關(guān)知識,包括病因,癥狀,體征,病程進展, 轉(zhuǎn)歸等方面的知識。3.向病人或家屬講解用藥方面的知識,包括藥理作用,副作用及注意事項.4. 指導家屬為病人準備低鈉高鉀含纖維素的食物。5.講解檢查相關(guān)知識及過程注意事項。6.定期提問,了解知識掌握情況。201208-2714:00化驗回示血鉀4.3mol/L,正常
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