病理學(xué)第十六章-神經(jīng)系統(tǒng)疾病

1、第十六章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病目錄第一節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的基本病變第二節(jié) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)并發(fā)癥第三節(jié) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病經(jīng)系統(tǒng)經(jīng)系統(tǒng)第四節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病 目錄第五節(jié) 缺氧與腦血管病第六節(jié) 脫髓鞘疾病第七節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤經(jīng)系統(tǒng)經(jīng)系統(tǒng)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握神經(jīng)組織的基本病變、中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)的并發(fā)癥和臨床病理聯(lián)系；急性化膿性腦膜炎、流行性乙型腦炎的病理變化及臨床病理聯(lián)系；急性化膿性腦膜炎、流行性乙型腦炎的病因、流行病學(xué)特點(diǎn)；神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的基本類(lèi)型及病變特點(diǎn)。神經(jīng)系統(tǒng)疾病的基本病變第一節(jié)（一）神經(jīng)元的基本病變一、神經(jīng)元及其神經(jīng)纖維的基本病變1. 神經(jīng)元急性壞死2. 單純性神經(jīng)元萎縮3. 中央性尼氏小體

2、溶解4. 包涵體形成5. 神經(jīng)原纖維變性病理學(xué)（第9版）紅色神經(jīng)元（一）神經(jīng)元的基本病變鬼影細(xì)胞急性缺血、缺氧、感染神經(jīng)元固縮壞死紅色神經(jīng)元鬼影細(xì)胞1. 神經(jīng)元急性壞死（凝固性壞死）病理學(xué)（第9版） 神經(jīng)元呈慢性漸進(jìn)性變性和死亡，神經(jīng)元胞體及胞核固縮、消失，無(wú)明顯的尼氏小體溶解，一般不伴有炎癥反應(yīng)。多見(jiàn)于慢性漸進(jìn)性變性疾?。ǘ嘞到y(tǒng)萎縮，肌萎縮性側(cè)索硬化）。 2. 單純神經(jīng)元萎縮（一）神經(jīng)元的基本病變病理學(xué)（第9版）病變表現(xiàn)為神經(jīng)元腫脹、變圓、核偏位，胞漿中央的尼氏小體崩解，進(jìn)而溶解消失，或僅在細(xì)胞周邊部有少量殘余，胞漿著色淺而呈蒼白均質(zhì)狀。3. 中央性尼氏小體溶解中央性尼氏小體溶解（一）神經(jīng)元

3、的基本病變病理學(xué)（第9版）4. 包含體形成病理學(xué)（第9版）（一）神經(jīng)元的基本病變Parkinson病患者黑質(zhì)神經(jīng)元胞質(zhì)中的Lewy小體狂犬病患者蒲肯野細(xì)胞胞漿中見(jiàn)伊紅色Negri小體（箭頭）為神經(jīng)元細(xì)胞骨架蛋白的異常改變，又稱(chēng)神經(jīng)原纖維纏結(jié)。5. 神經(jīng)原纖維變性病理學(xué)（第9版）（一）神經(jīng)元的基本病變神經(jīng)元纖維纏結(jié)老年斑1. 軸突損傷和軸突反應(yīng)2. 脫髓鞘（demyelination） （二）神經(jīng)纖維的基本病變病理學(xué)（第9版）脫髓鞘病理學(xué)（第9版） 星型膠質(zhì)細(xì)胞 少突膠質(zhì)細(xì)胞二、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的基本病變 小突膠質(zhì)細(xì)胞 室管膜細(xì)胞病理學(xué)（第9版）（一）星形角質(zhì)細(xì)胞1. 腫脹 2. 反應(yīng)性膠質(zhì)化（re

4、active astrogliosis） 3. 淀粉樣小體（corpora amylacea）病理學(xué)（第9版）衛(wèi)星現(xiàn)象：一個(gè)神經(jīng)元由5個(gè)或以上少突膠質(zhì)細(xì)胞圍繞，神經(jīng)元變性壞死時(shí)多見(jiàn)。衛(wèi)星現(xiàn)象（二）少突膠質(zhì)細(xì)胞的基本病變病理學(xué)（第9版）（三）小膠質(zhì)細(xì)胞的基本病變噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象小膠質(zhì)細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬壞死神經(jīng)元的現(xiàn)象小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)小膠質(zhì)細(xì)胞局灶性增生形成結(jié)節(jié)格子細(xì)胞（泡沫細(xì)胞）小膠質(zhì)細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬神經(jīng)組織崩解產(chǎn)物后胞質(zhì)中出現(xiàn)大量小脂滴病理學(xué)（第9版）（四）室管膜細(xì)胞的基本病變病毒感染尤其是巨細(xì)胞病毒感染可引起廣泛室管膜損傷。殘留的室管膜細(xì)胞內(nèi)可出現(xiàn)病毒包含體。病理學(xué)（第9版）中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)并

5、發(fā)癥第二節(jié)一、顱內(nèi)壓增高及腦疝形成 顱內(nèi)壓增高可分為三個(gè)時(shí)期：1. 代償期 2. 失代償期 占位性病變和腦水腫使顱內(nèi)容物繼續(xù)增大，超過(guò)顱腔所能容納的程度，可引起頭痛、嘔吐、眼底視乳頭水腫、意識(shí)障礙、血壓升高及反應(yīng)性脈搏變慢，甚至腦疝形成。3. 血管運(yùn)動(dòng)麻痹期 顱內(nèi)壓嚴(yán)重升高使腦組織灌流量減少，導(dǎo)致腦缺氧造成腦組織損害和血管擴(kuò)張，繼而引起血管運(yùn)動(dòng)麻痹，加重腦水腫，引起意識(shí)障礙甚至死亡。（一）顱內(nèi)壓升高病理學(xué)（第9版）1. 扣帶回疝；2. 海馬溝回疝；3. 小腦扁桃體疝；4. 占位病變1. 扣帶回疝 2. 小腦天幕疝3. 小腦扁桃體疝，又稱(chēng)枕骨大孔疝（二）腦疝形成病理學(xué)（第9版）二、腦 水 腫（一

6、）血管源性腦水腫（vasogenic edema） 此型最常見(jiàn)，是血管壁通透性增加的結(jié)果，多由外傷或炎癥（如腦膜炎，腦膜腦炎）等導(dǎo)致。（二）細(xì)胞毒性腦水腫（cytotoxic edema） 多由缺血缺氧、中毒引起細(xì)胞損傷，Na+-K+-ATP酶失活，細(xì)胞內(nèi)水、鈉潴留所致。病理學(xué)（第9版）腦室高度擴(kuò)張，腦組織受壓，變薄，腦實(shí)質(zhì)萎縮消失三、腦 積 水腦積水發(fā)生的主要原因有：腦脊液循環(huán)通路阻塞腦脊液產(chǎn)生過(guò)多或吸收障礙病理學(xué)（第9版）中樞神經(jīng)感染性疾病第三節(jié)一、細(xì)菌性疾?。ㄒ唬┠X膜炎（二）腦膿腫病理學(xué)（第9版）（一）腦膜炎是由腦膜炎雙球菌感染引起的腦脊髓膜的急性化膿性炎患者多為兒童及青少年冬春季可引起

7、流行病理學(xué)（第9版）【病因和發(fā)病機(jī)制】 1. 病原體 腦膜炎雙球菌 2. 傳染源 患者和帶菌者 3. 傳播途徑 呼吸道傳播 4. 易感人群 兒童及青少年（一）腦膜炎病理學(xué)（第9版）【發(fā)病機(jī)制】鼻咽部腦膜炎雙球菌經(jīng)上呼吸道進(jìn)入人體菌血癥或敗血癥或局部輕度炎癥（帶菌者 ）不發(fā)病急性細(xì)菌性腦膜炎蛛網(wǎng)膜下腔腦脊膜2%3%繁殖、播散咳嗽、噴嚏細(xì)菌繁殖內(nèi)毒素免疫力 細(xì)菌機(jī)體抵抗力（一）腦膜炎病理學(xué)（第9版）1. 上呼吸道感染期 黏膜充血水腫、少量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。2. 敗血癥期 皮膚、黏膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)（斑），患者出現(xiàn)高熱、頭痛、嘔吐等癥狀。3. 腦膜炎癥期 化膿性炎癥?！静±碜兓浚ㄒ唬┠X膜炎病理學(xué)（第9版）

8、大體（1）腦脊膜血管高度擴(kuò)張充血；（2）蛛網(wǎng)膜下腔充滿灰黃色的膿性滲出物，沿血管分布。流行性腦脊髓膜炎（大體）（一）腦膜炎病理學(xué)（第9版） 腦膜血管高度擴(kuò)張充血，蛛網(wǎng)膜下腔增寬，有大量中性粒細(xì)胞及纖維蛋白滲出和少量單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。腦實(shí)質(zhì)一般不受累鏡下流行性腦脊髓炎（光鏡）（一）腦膜炎病理學(xué)（第9版）腦膜刺激癥狀顱內(nèi)壓升高癥狀腦脊液的改變劇烈頭痛、噴射性嘔吐， 小兒前囟飽滿。壓力升高、渾濁或膿性、膿細(xì)胞多、蛋白含量高、糖減少、培養(yǎng)可檢測(cè)到腦膜炎雙球菌。屈髖伸膝征（+）； 頸項(xiàng)強(qiáng)直、角弓反張。（一）腦膜炎【臨床病理聯(lián)系】病理學(xué)（第9版）【結(jié)局和并發(fā)癥】1. 大多數(shù)痊愈：及時(shí)治療及抗生素廣泛

9、應(yīng)用2. 轉(zhuǎn)為慢性并出現(xiàn)并發(fā)癥： 腦積水：腦膜粘連腦脊液循環(huán)障礙 顱神經(jīng)受損麻痹：耳聾、視力障礙、斜視、面神經(jīng)癱瘓 腦底脈管炎致血管阻塞：腦梗死（一）腦膜炎病理學(xué)（第9版）1. 爆發(fā)型腦膜炎雙球菌敗血癥 起病急，病情兇險(xiǎn) 多見(jiàn)于兒童 腦膜炎輕，但嚴(yán)重的敗血癥（內(nèi)毒素） 周?chē)h(huán)衰竭（DIC）和休克 皮膚廣泛性出血點(diǎn)及瘀斑 雙側(cè)腎上腺?gòu)V泛出血，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能衰竭（一）腦膜炎病理學(xué)（第9版）2. 暴發(fā)性腦膜腦炎 波及軟腦膜下的腦組織 主要是內(nèi)毒素作用 使得腦微循環(huán)障礙和血管壁通透性增高，引起腦組織瘀血和大量漿液滲出，進(jìn)而發(fā)生嚴(yán)重腦水腫，顱內(nèi)壓急驟升高 臨床表現(xiàn)為突發(fā)高熱、劇烈頭痛、頻繁嘔吐，常

10、伴驚厥、昏迷或腦疝形成 若搶救不及時(shí)，可危及生命（一）腦膜炎病理學(xué)（第9版）二、病毒性疾病1. 引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)病毒性疾病的病毒種類(lèi)繁多；2. 皰疹病毒、蟲(chóng)媒病毒、腸源性病毒、狂犬病病毒以及人類(lèi)免疫缺陷病毒（HIV）等。病理學(xué)（第9版）流行性乙型腦炎1. 由乙型腦炎病毒感染引起的急性傳染病。 2. 多發(fā)生于兒童，尤以10歲以下兒童為多。3. 多在夏秋季流行，蚊子是傳播媒介。4. 起病急，病情重，死亡率高。病理學(xué)（第9版）1. 病因及發(fā)病機(jī)制（1）病原體：乙型腦炎病毒（嗜神經(jīng)性RNA病毒）（2）傳染源：患者、感染的家畜及家禽（3）傳播媒介：蚊子（4）傳播途徑流行性乙型腦炎 動(dòng)物 動(dòng)物 人（兒童）

11、病理學(xué)（第9版）流行性乙型腦炎1. 病因及發(fā)病機(jī)制血液隱性感染（免疫力 ） 侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)細(xì)胞表面抗原 + 抗體神經(jīng)細(xì)胞損傷病毒細(xì)胞和體液免疫內(nèi)皮細(xì)胞、 單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)繁殖病毒血癥病理學(xué)（第9版）流行性乙型腦炎 2. 病理變化 病變廣泛累及腦脊髓實(shí)質(zhì)（1）大腦皮質(zhì)、基底核，視丘最為嚴(yán)重（2）小腦皮質(zhì)，丘腦及橋腦次之（3）脊髓病變最輕，常僅限于頸段脊髓 病理學(xué)（第9版）流行性乙型腦炎（篩狀軟化灶）大體（1）軟腦膜充血（2）腦水腫（3）腦回變寬，腦溝窄而淺切面：粟粒或針尖大小的半透明軟化灶，境界清楚，彌漫分布或聚集成團(tuán)流行性乙型腦炎 2. 病理變化病理學(xué)（第9版） 鏡下血管改變和炎癥反應(yīng)：

12、 充血、腦水腫、 血管周?chē)馨图?xì)胞套流行性乙型腦炎 2. 病理變化病理學(xué)（第9版） 神經(jīng)細(xì)胞變性壞死：神經(jīng)細(xì)胞腫脹，尼氏小體消失，胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)空泡及核偏位，衛(wèi)星現(xiàn)象與噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象鏡下噬神經(jīng)現(xiàn)象衛(wèi)星現(xiàn)象流行性乙型腦炎 2.病理變化病理學(xué)（第9版） 篩網(wǎng)狀軟化灶形成： 灶狀液化性壞死，形成鏤空篩網(wǎng)狀軟化灶，圓形或橢圓形，邊界清楚，分布廣泛鏡下流行性乙型腦炎 2. 病理變化病理學(xué)（第9版）膠質(zhì)細(xì)胞增生：小血管旁、壞死神經(jīng)元附近，小膠質(zhì)細(xì)胞增生，小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié) 鏡下流行性乙型腦炎 2. 病理變化病理學(xué)（第9版）流行性乙型腦炎3. 結(jié)局和并發(fā)癥（1）高熱、全身不適（2）嗜睡、昏迷（3）肌張力增強(qiáng)，腱反射

13、亢進(jìn)，抽搐、痙攣等上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀（4）腦水腫，顱內(nèi)壓升高（5）腦疝（6）腦膜刺激癥狀病理學(xué)（第9版）三、海綿狀腦病是一組以前被劃歸為慢病毒感染的疾病，以中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性海綿狀退行性變?yōu)樘卣?。致病因子是一種糖脂蛋白，稱(chēng)朊蛋白 （prion protein，PrP），又稱(chēng)為PrP（朊蛋白）病。主要累及大腦皮質(zhì)和深部灰質(zhì)（尾狀核和殼核），PrPsc在細(xì)胞間質(zhì)中的大量沉積形成庫(kù)魯斑（Kuru plaque）?；颊弑憩F(xiàn)為快速進(jìn)行性癡呆，多在起病后7個(gè)月內(nèi)死亡。病理學(xué)（第9版）神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病第三節(jié)概述1. 變性疾病是一組原因不明的以神經(jīng)元原發(fā)性變性為主要病變的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。其共同病變特點(diǎn)在于選

14、擇性地累及某12個(gè)功能系統(tǒng)的神經(jīng)元，引起受累部位神經(jīng)元萎縮、死亡和星形膠質(zhì)細(xì)胞增生，從而產(chǎn)生受累部位特定的臨床表現(xiàn)。2. 常見(jiàn)的變性疾病有 累及大腦皮質(zhì)的阿爾海默病和Pick病，主要表現(xiàn)為癡呆 累及基底節(jié)和腦干的Huntinton病、Parkinson病，進(jìn)行性核上麻痹和多系統(tǒng)萎縮，主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙 累及小腦和脊髓的Friedriech共濟(jì)失調(diào)和共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，主要表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào) 累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化及脊髓性肌萎縮，主要表現(xiàn)為肌無(wú)力病理學(xué)（第9版）一、阿爾茲海默病是以進(jìn)行性癡呆為主要臨床表現(xiàn)的大腦變性疾病，是老年人群癡呆的最主要原因。多在50歲以后起病，隨著年齡增長(zhǎng)

15、和世界人口的老齡化，其發(fā)病率有增高趨勢(shì)，84歲以上人群可達(dá)47%。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性精神狀態(tài)衰變，包括記憶、智力、定向、判斷力、情感障礙和行為失常等認(rèn)知功能障礙的表現(xiàn)，后期患者可陷入木僵狀態(tài)?；颊咄ǔＴ诎l(fā)病后510年內(nèi)死于繼發(fā)感染和全身衰竭。病理學(xué)（第9版）1. 病因及發(fā)病機(jī)制（1）AD的確切病因和發(fā)病機(jī)制尚不明。其發(fā)病涉及淀粉樣蛋白（A）和神經(jīng)微管結(jié)合蛋白tau的沉積、炎癥反應(yīng)、遺傳及認(rèn)知損害等。（2）目前認(rèn)為AD的基本病變是由A和tau在腦組織特定部位蓄積形成斑塊和纏結(jié)所致。（3）其它危險(xiǎn)因素。病理學(xué)（第9版）2. 病理變化大體：大腦皮質(zhì)不同程度萎縮，腦回變窄、腦溝增寬，病變尤以額葉、顳葉和

16、頂葉最為顯著。切面可見(jiàn)代償性腦室擴(kuò)張。光鏡下，本病的主要病理學(xué)改變?yōu)槔夏臧摺⑸窠?jīng)原纖維纏結(jié)，顆?？张葑冃院虷irano小體形成等。病理學(xué)（第9版）二、Parkinson病 又稱(chēng)原發(fā)性震顫性麻痹（paralysis agitans）。 是一種紋狀體黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元損害導(dǎo)致的神經(jīng)變性疾病，以運(yùn)動(dòng)功能減退為特征。 臨床表現(xiàn)為震顫、肌強(qiáng)直、姿勢(shì)及步態(tài)不穩(wěn)。 發(fā)病機(jī)制與紋狀體黑質(zhì)神經(jīng)元缺失、線粒體損傷及蛋白異常蓄積有關(guān)。 病理變化：特征性的肉眼改變是黑質(zhì)和藍(lán)斑脫色。光鏡下，殘留的神經(jīng)細(xì)胞中有特征性的Lewy小體形成。病理學(xué)（第9版）缺氧與腦血管病第五節(jié)一、缺血性腦病是指由于低血壓、心臟驟停、失血、低血

17、糖及窒息等原因引起的全腦損傷。病理學(xué)（第9版）二、阻塞性腦血管病血管阻塞引起局部血供中斷可致腦梗死所致。l原因：血栓性阻塞、栓塞性阻塞。腦梗死的表現(xiàn)：貧血性梗死、出血性梗死。腔隙狀壞死（lacunae）：直徑小于1.5cm的囊性病灶，常呈多發(fā)性。病理學(xué)（第9版）三、腦 出 血 腦出血（brain hemorrhage）包括腦內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血和混合性出血。 顱腦外傷常致硬腦膜外出血和硬腦膜下出血。病理學(xué)（第9版）脫髓鞘疾病第六節(jié)一、多發(fā)性硬化癥是最常見(jiàn)的脫髓鞘疾病，多見(jiàn)于中年女性。臨床上病情發(fā)作和緩解反復(fù)交替，病程數(shù)年至十余年。每次發(fā)作累及部位可不相同，出現(xiàn)不同的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。病變主要累及

18、白質(zhì)，形成多灶性斑塊。病理學(xué)（第9版）二、 急性播散性腦脊髓炎可見(jiàn)于病毒感染后或疫苗接種后，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、嘔吐、嗜睡及昏迷。靜脈周?chē)撍枨拾檠装Y反應(yīng)是本病的特點(diǎn)。損傷由病原相關(guān)抗原的抗體與髓鞘抗原呈交叉反應(yīng)所致，在患者的中樞神經(jīng)組織中不能檢出病毒。病理學(xué)（第9版）三、 急性壞死出血性白質(zhì)腦炎是一種罕見(jiàn)的發(fā)展迅速而兇險(xiǎn)的疾病，主要見(jiàn)于年輕人和兒童?？赡苁且环N由于免疫復(fù)合物沉積和補(bǔ)體激活所致的超級(jí)型急性播散性腦脊髓炎。本病壞死較廣泛，急性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)以及血管壞死出現(xiàn)較明顯。病理學(xué)（第9版）神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤第七節(jié)1. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤包括起源于腦、脊髓或腦脊膜的原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性腫瘤，其中原發(fā)性腫瘤占半數(shù)

19、以上，主要包括神經(jīng)上皮腫瘤、顱神經(jīng)和脊旁神經(jīng)腫瘤（如神經(jīng)鞘腫瘤）、腦膜腫瘤等。神經(jīng)上皮腫瘤多見(jiàn)，包括星形細(xì)胞腫瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤、室管膜腫瘤、脈絡(luò)叢腫瘤和胚胎性腫瘤等。2. 原發(fā)性腫瘤發(fā)生率約為（510）10萬(wàn)，其中40為膠質(zhì)瘤，15為腦膜瘤，約8為聽(tīng)神經(jīng)瘤（神經(jīng)鞘瘤）。3. 轉(zhuǎn)移性腫瘤則以轉(zhuǎn)移性肺癌多見(jiàn)。4. 兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤的發(fā)病率僅次于發(fā)病率第一的白血病，常見(jiàn)的有膠質(zhì)瘤和髓母細(xì)胞瘤。一、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤病理學(xué)（第9版）中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤有一些共同的生物學(xué)特性和臨床表現(xiàn)：與癌比較，腫瘤沒(méi)有類(lèi)似癌前病變和原位癌的階段；無(wú)論級(jí)別高低，腫瘤都可在腦內(nèi)廣泛浸潤(rùn)，引起嚴(yán)重臨床后果，故腫

20、瘤的良惡性具有相對(duì)性；任何組織學(xué)類(lèi)型腫瘤，患者預(yù)后都受其解剖學(xué)部位的影響；腦脊液轉(zhuǎn)移是惡性膠質(zhì)瘤常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移方式，特別是位于腦室旁和腦池旁的腫瘤發(fā)生該轉(zhuǎn)移的機(jī)會(huì)更多;不同類(lèi)型顱內(nèi)腫瘤可引起共同臨床表現(xiàn)。一是壓迫或破壞周?chē)X組織而引起局部神經(jīng)癥狀，如癲癇、癱瘓和視野缺損等。二是引起顱內(nèi)壓升高，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐和視神經(jīng)乳頭水腫等。一、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤病理學(xué)（第9版）一、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤（一）膠質(zhì)瘤（二）髓母細(xì)胞瘤 （三）神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤病理學(xué)（第9版）（一）膠質(zhì)瘤1. 星形細(xì)胞腫瘤2. 少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤3. 室管膜腫瘤病理學(xué)（第9版）1. 星形細(xì)胞腫瘤（1）約占成人膠質(zhì)瘤的80%，最常

21、見(jiàn)于3060歲。通常發(fā)生于大腦半球。（2）臨床上主要表現(xiàn)為癲癇、頭痛和受累區(qū)域的神經(jīng)損害表現(xiàn)。（3）按病理學(xué)特征分為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（ 級(jí)）、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤（級(jí)）、多形性黃色星形細(xì)胞瘤（級(jí)）、彌漫型星形細(xì)胞瘤（級(jí)）、間變型星形細(xì)胞瘤（級(jí)）、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（級(jí)）和大腦膠質(zhì)瘤病。鏡下，腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。低級(jí)別（級(jí)）星形細(xì)胞瘤細(xì)胞輕到中度增生，輕度細(xì)胞核多形性。腫瘤細(xì)胞之間是纖細(xì)的神經(jīng)纖維網(wǎng)，其含有細(xì)胞骨架成分膠質(zhì)纖維酸性蛋白，免疫組織化學(xué)染色呈陽(yáng)性反應(yīng)。病理學(xué)（第9版）左大腦半球腫脹，腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，境界不清 肉眼觀，彌漫型星形細(xì)胞瘤和間變型星形細(xì)胞瘤境界不清、灰白色。質(zhì)地因瘤內(nèi)膠質(zhì)纖

22、維多少而異，可呈實(shí)性或膠凍狀外觀，亦可出血、壞死和囊性變，形成大小不等的囊腔。1. 星形細(xì)胞腫瘤病理學(xué)（第9版）光鏡下：組織學(xué)改變類(lèi)似間變性星形細(xì)胞瘤，出血壞死明顯，腫瘤細(xì)胞可圍繞壞死灶周?chē)始贃艡跔钆帕校╬seudopalisading），是其區(qū)別于間變性星形細(xì)胞瘤的主要特征。1. 星形細(xì)胞腫瘤病理學(xué)（第9版）2. 少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤包括少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和間變型少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤約占膠質(zhì)瘤的5%15%，常見(jiàn)于3050歲患者可表現(xiàn)出癲癇的前驅(qū)性神經(jīng)表現(xiàn)病變多累及大腦半球，主要累及額葉或顳葉肉眼觀，腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，多呈球形，灰紅色，質(zhì)軟，凝膠狀，出血、囊性變和鈣化較為常見(jiàn)病理學(xué)（第9版）瘤細(xì)胞核圓形居

23、中，核周胞質(zhì)透亮，形成核周空暈，產(chǎn)生蜂窩狀結(jié)構(gòu)特點(diǎn)光鏡下，腫瘤呈彌漫浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。瘤細(xì)胞類(lèi)似少突膠質(zhì)細(xì)胞，分化良好，呈圓形，大小一致，形態(tài)單一。核圓形居中，核周胞質(zhì)透亮，形成核周空暈，產(chǎn)生了蜂窩狀結(jié)構(gòu)特點(diǎn)。2. 少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤病理學(xué)（第9版）3. 室管膜腫瘤 包括室管膜瘤和間變型室管膜瘤前者相當(dāng)于WHO 級(jí)，可發(fā)生于腦室系統(tǒng)任何部位，尤以第四腦室最為常見(jiàn)患者以?xún)和颓嗌倌昃佣?。室管膜瘤生長(zhǎng)緩慢，可存活810年，但易致腦積水和顱內(nèi)壓升高病理學(xué)（第9版）3. 室管膜腫瘤 肉眼觀，瘤體一般境界清楚，球形或分葉狀，切面灰白或灰紅色，可見(jiàn)出血，囊性變和鈣化。鏡下，由腫瘤性室管膜細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞密度中等。瘤

24、細(xì)胞形態(tài)較一致，多呈梭形或胡蘿卜形，胞質(zhì)豐富，核圓形或橢圓形。最具特征的組織學(xué)變化為瘤細(xì)胞圍繞空腔呈腺管狀排列形成室管膜菊形團(tuán)，或圍繞血管排列形成假菊形團(tuán)。病理學(xué)（第9版）腫瘤細(xì)胞排列成室管膜菊形團(tuán)（箭頭）和假菊形團(tuán)（箭）結(jié)構(gòu)，右圖顯示無(wú)核區(qū)GFAP蛋白免疫組化染色陽(yáng)性3. 室管膜腫瘤 病理學(xué)（第9版）（二）髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中最常見(jiàn)的胚胎性腫瘤，占兒童腦腫瘤的20%，相當(dāng)于WHO 級(jí)易發(fā)生腦脊液播散，惡性程度高，預(yù)后差該腫瘤起源于小腦的胚胎性外顆粒層細(xì)胞，或室管膜下基質(zhì)細(xì)胞，故高達(dá)75%的兒童髓母細(xì)胞瘤位于小腦蚓部，并突入第四腦室病理學(xué)（第9版）（二）髓母細(xì)胞瘤肉眼觀：腫瘤組

25、織呈魚(yú)肉狀，灰紅色。病理學(xué)（第9版）瘤細(xì)胞排列形成Homer-Wright菊形光鏡下：瘤細(xì)胞極其豐富，呈圓形、卵圓形，胞質(zhì)少，胞核深染，可見(jiàn)數(shù)量不等的病理性核分裂象。典型的結(jié)構(gòu)是瘤細(xì)胞環(huán)繞嗜銀性神經(jīng)纖維中心呈放射狀排列，形成Homer-Wright菊形團(tuán)，提示局灶性神經(jīng)元分化，具有一定的診斷意義。（二）髓母細(xì)胞瘤病理學(xué)（第9版）（三）神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤1. 節(jié)細(xì)胞瘤和節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤2. 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤病理學(xué)（第9版）1. 節(jié)細(xì)胞瘤和節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤為分化好、生長(zhǎng)緩慢的神經(jīng)上皮腫瘤，相當(dāng)于WHO 級(jí)（節(jié)細(xì)胞瘤）或級(jí)（節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤），間變性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤相當(dāng)于WHO 級(jí)。顱內(nèi)好發(fā)于幕上，尤其是

26、顳葉（70%）。肉眼觀察體積小，界限清楚，質(zhì)稍硬。切面灰紅色，部分病例囊性變、鈣化。光鏡下，由不規(guī)則簇狀、大多極神經(jīng)元和突起構(gòu)成，瘤細(xì)胞分布不規(guī)則，單核、雙核或多核，可見(jiàn)有核仁和胞質(zhì)內(nèi)尼氏小體，瘤組織內(nèi)混雜有髓鞘和無(wú)髓鞘的神經(jīng)纖維。免疫組化瘤組織內(nèi)膠質(zhì)細(xì)胞GFAP陽(yáng)性，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞NeuN、NF和Syn陽(yáng)性。病理學(xué)（第9版）2. 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤伴有神經(jīng)元分化的腫瘤，相當(dāng)于WHO 級(jí)。平均發(fā)病年齡29歲，最好發(fā)于側(cè)腦室前部，可長(zhǎng)入側(cè)腦室或第三腦室。該腫瘤一般能被完全切除，預(yù)后較好，偶可復(fù)發(fā)和惡性變。光鏡下，腫瘤組織是由成片的形態(tài)一致的瘤細(xì)胞組成，細(xì)胞小，核圓形，胞質(zhì)透明，血管周可見(jiàn)原纖維性細(xì)胞帶，

27、可見(jiàn)Homer-Wright假菊形團(tuán)，瘤細(xì)胞有神經(jīng)元分化的特點(diǎn)。Syn是最有用和最可靠的免疫組化標(biāo)記。病理學(xué)（第9版）（四）腦膜瘤最常見(jiàn)的腦膜原發(fā)性腫瘤，也是顱內(nèi)和椎管內(nèi)最常見(jiàn)的腫瘤之一，發(fā)生率僅次于星形細(xì)胞腫瘤。本瘤好發(fā)中老年人，高峰年齡為5070歲，女性多于男性。由于其多為良性，生長(zhǎng)緩慢，易于手術(shù)切除，復(fù)發(fā)率和侵襲力均很低，在中樞神經(jīng)腫瘤中預(yù)后最好，多數(shù)相當(dāng)于WHO 級(jí)。顱內(nèi)腦膜瘤大部分發(fā)生于大腦凸面，常與大腦鐮相關(guān)，其他好發(fā)部位有蝶骨嵴、嗅溝，小腦橋腦角以及脊髓胸段脊神經(jīng)在椎間孔的出口處。病理學(xué)（第9版）肉眼觀，腫瘤常與硬膜廣泛附著，但呈膨脹性生長(zhǎng)，呈球形或分葉狀，壓迫腦組織，界限清楚，

28、包膜完整，易與腦組織分離。切面多為灰白色，質(zhì)韌，很少見(jiàn)壞死，有時(shí)切面有砂粒感，是含有砂粒體的腦膜瘤的特點(diǎn)（如圖箭頭所示）。（四）腦膜瘤病理學(xué)（第9版）腫瘤細(xì)胞呈卵圓形，呈旋渦狀排列，并見(jiàn)鈣化小體（砂粒體）（四）腦膜瘤光鏡下，腦膜瘤的組織學(xué)類(lèi)型很多，其特征性圖像是腫瘤細(xì)胞呈大小不等同心圓狀或漩渦狀排列，其中央的血管壁常有透明變性，以至于鈣化形成砂粒體，此為腦膜細(xì)胞型或合體細(xì)胞型；瘤細(xì)胞也可為長(zhǎng)梭形，呈致密交織束狀結(jié)構(gòu)，其間可見(jiàn)網(wǎng)狀纖維或膠原纖維，為纖維（成纖維細(xì)胞）型；還可呈現(xiàn)以上兩種圖像的過(guò)渡或混合，為過(guò)渡型或混合型。病理學(xué)（第9版）二、外周神經(jīng)腫瘤（一）神經(jīng)鞘瘤（二）神經(jīng)纖維瘤病理學(xué)（第9版

29、）（一）神經(jīng)鞘瘤又稱(chēng)施萬(wàn)細(xì)胞瘤或神經(jīng)膜細(xì)胞瘤，是起源于胚胎期神經(jīng)崤來(lái)源的神經(jīng)膜細(xì)胞或施萬(wàn)細(xì)胞的良性腫瘤，相當(dāng)于WHO 級(jí)。腦神經(jīng)鞘瘤主要發(fā)生在聽(tīng)神經(jīng)的前庭（又稱(chēng)聽(tīng)神經(jīng)瘤）、小腦橋腦角和三叉神經(jīng)等。神經(jīng)鞘瘤是椎管內(nèi)最常見(jiàn)的腫瘤。發(fā)生于周?chē)窠?jīng)的神經(jīng)鞘瘤多見(jiàn)于四肢屈側(cè)大神經(jīng)干。病理學(xué)（第9版）肉眼觀，腫瘤多呈圓形或分葉狀，界限清楚，包膜完整，與其所發(fā)生的神經(jīng)粘連在一起。切面灰白色或灰黃色，有時(shí)可見(jiàn)出血，囊性變。光鏡下，一般可見(jiàn)兩種組織構(gòu)象：束狀型（Antoni A型），細(xì)胞呈梭形，境界不清，核呈梭形或卵圓形，相互緊密平行排列呈柵欄狀或不完全的漩渦狀，后者稱(chēng)Verocay小體；網(wǎng)狀型（Antoni B型），細(xì)胞稀少，排列呈稀疏的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)