重癥肌無(wú)力的護(hù)理PPT課件

醫(yī)學(xué)課件 1 重癥肌無(wú)力的護(hù)理 神經(jīng)內(nèi)科谷琴 2 一 概念 是一種神經(jīng) 肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病 近年來(lái)根據(jù)超微結(jié)構(gòu)的研究發(fā)現(xiàn) 本病主要是突觸后膜乙酰膽鹼受體 AChR 發(fā)生的病變所致 很多臨床現(xiàn)象也提示本病和免疫機(jī)制紊亂有關(guān) 醫(yī)學(xué)課件 3 醫(yī)學(xué)課件 4 三 臨床分型 1 Osserman分型 被國(guó)內(nèi)外廣泛采用 便于臨床治療分期和預(yù)后判斷 I型 眼肌型 15 20 僅眼肌受累 IIA型 輕度全身型 30 進(jìn)展緩慢 無(wú)危象 可合并眼肌受累 對(duì)藥物敏感 IIB型 中度全身型 25 骨骼肌和延髓部肌肉嚴(yán)重受累 但無(wú)危象 藥物敏感性欠佳 醫(yī)學(xué)課件 5 III型 重癥急進(jìn)型 15 癥狀危重 進(jìn)展迅速 在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達(dá)到高峰 有呼吸危象 藥效差 胸腺瘤高發(fā) 常需做氣管切開或借助呼吸機(jī)進(jìn)行輔助呼吸 死亡率高 IV型 遲發(fā)重癥型 10 癥狀同III型 但從上述I型發(fā)展為IIA型 IIB型 經(jīng)2年以上的進(jìn)展期逐漸發(fā)展而來(lái) 型肌萎縮型 即在起病半年內(nèi)即開始肌萎縮 醫(yī)學(xué)課件 6 三 臨床分型 2 重癥肌無(wú)力的其他分型 青少年型和成人型 重癥肌無(wú)力常見于20 40歲 85 90 全身型重癥肌無(wú)力可發(fā)現(xiàn)乙酰膽堿受體抗體 單純眼肌型發(fā)現(xiàn)率為50 60 新生兒重癥肌無(wú)力 約有12 重癥肌無(wú)力母親的新生兒有吸吮困難 哭聲無(wú)力 肢體癱瘓 特別是呼吸功能不全的典型癥狀 生后48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀 持續(xù)數(shù)日至數(shù)周 癥狀逐步改善 直至完全消失 醫(yī)學(xué)課件 7 三 臨床分型 先天性重癥肌無(wú)力 少見 但癥狀嚴(yán)重 藥源性重癥肌無(wú)力 可發(fā)生在用青霉胺治療肝豆?fàn)詈俗冃?類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和硬皮病的患者 臨床癥狀和乙酰膽堿受體抗體滴度 與成人型重癥肌無(wú)力相似 停藥后癥狀消失 醫(yī)學(xué)課件 8 醫(yī)學(xué)課件 9 全身型重癥肌無(wú)力的癥狀除眼外肌麻痹外 可出現(xiàn)其它部位肌無(wú)力 表現(xiàn)為咀嚼無(wú)力 說(shuō)話聲音減低 帶鼻音或嘶啞 吞咽困難 四肢無(wú)力等癥狀 嚴(yán)重者可因呼吸肌無(wú)力導(dǎo)致呼吸危象 MG危象 多數(shù)起病隱襲 病程遷延 醫(yī)學(xué)課件 10 四 臨床表現(xiàn) 1 女性多于男性 任何年齡組均可發(fā)病 患胸腺瘤者 主要是50 60歲的中老年男性患者 感染 精神創(chuàng)傷 過(guò)度疲勞 妊娠 分娩等可為誘因 有些藥物 如奎寧 奎尼丁 普魯卡因酰胺 青霉胺 心得安 苯妥英鈉 四環(huán)素 慶大霉素 卡那霉素等 可使癥狀加劇 應(yīng)避免使用 醫(yī)學(xué)課件 11 2 大多起病隱襲 首發(fā)癥狀多為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹 如眼瞼下垂 斜視和復(fù)視 重者眼球運(yùn)動(dòng)明顯受限 甚至眼球固定 但瞳孔括約肌一般不受累 雙側(cè)眼癥狀多不對(duì)稱 10歲以下小兒 眼肌受損較為常見 四 臨床表現(xiàn) 醫(yī)學(xué)課件 12 3 主要臨床特征是受累肌肉呈病態(tài)疲勞 連續(xù)收縮后發(fā)生嚴(yán)重?zé)o力甚至癱瘓 經(jīng)短期休息后又可好轉(zhuǎn) 癥狀呈現(xiàn)較規(guī)律的晨輕暮重波動(dòng)性變化 受累肌肉常明顯地局限于某一組 如眼肌 延髓肌和頸肌等 肢體無(wú)力很少單獨(dú)出現(xiàn) 一般上肢重于下肢 近端重于遠(yuǎn)端 四 臨床表現(xiàn) 醫(yī)學(xué)課件 13 4 呼吸肌 膈肌受累 可出現(xiàn)咳嗽無(wú)力 呼吸困難 心肌偶可受累 常引起突然死亡 一般平滑肌和膀胱括約肌均不受累 5 患者如急驟發(fā)生延髓支配肌肉和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力 以致不能維持換氣功能 即為危象 發(fā)生危象后 如不及時(shí)搶救可危及病人生命 危象是重癥肌無(wú)力死亡的常見原因 四 臨床表現(xiàn) 醫(yī)學(xué)課件 14 五 肌無(wú)力危象 指急驟發(fā)生呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力 出現(xiàn)呼吸麻痹 不能維持正常換氣功能 并可危及病人生命 是該病死亡的常見原因危象分為 肌無(wú)力危象膽堿能危象反拗危象 醫(yī)學(xué)課件 15 醫(yī)學(xué)課件 16 六 診斷檢查 肌疲勞試驗(yàn) 如反復(fù)睜閉眼 握拳或兩上肢平舉 可使肌無(wú)力更加明顯 有助診斷 為確診可作以下檢查 藥物試驗(yàn) 新斯的明試驗(yàn) 氯化騰喜龍?jiān)囼?yàn) 阿托品試驗(yàn)2 肌電圖檢查電生理檢查 常用感應(yīng)電持續(xù)刺激 受損肌反應(yīng)及迅速消失 3 其他 血清中抗AChRab測(cè)定約85 患者增高 胸部X線攝片或胸腺CT檢查 胸腺增生或伴有胸腺腫瘤 也有輔助診斷價(jià)值 醫(yī)學(xué)課件 17 七 治療方法 1 藥物治療 1 抗膽堿脂酶類藥物 如口服吡啶斯的明 溴化新斯的明 2 極化液加新斯的明0 5 2 0mg 地塞米松5 15mg靜滴1次 日 10 12次為一療程 3 免疫抑制劑 根據(jù)免疫功能情況分別應(yīng)用 如 口服強(qiáng)的松 靜滴環(huán)磷酰胺 硫唑嘌呤 醫(yī)學(xué)課件 18 2 胸腺治療 可考慮胸腺切除術(shù) 或鈷60作放射源行胸腺放射治療 3 血液療法 有條件時(shí)可使用血漿替換療法 七 治療方法 醫(yī)學(xué)課件 19 八 藥物指導(dǎo) 對(duì)抗 應(yīng)遵醫(yī)囑從小劑量遞增 緩慢加量 不可隨便停藥抗膽鹼脂酶藥 副作用腹痛 腹瀉 唾液增多 可用阿托品或更改劑量 激素 減輕藥物的副作用 可在早飯后服藥 多表現(xiàn)為一過(guò)性癥狀加重 如肌無(wú)力癥狀加重 2周內(nèi) 和消化道出血等 醫(yī)學(xué)課件 20 免疫抑制劑注意有無(wú)白細(xì)胞減少 貧血等 隨時(shí)檢查血象 并注意對(duì)肝 腎功能的損害 禁用對(duì)神經(jīng) 肌肉傳遞阻滯的藥物奎寧 利多卡因 巴比妥 安定 氯丙嗪 氨基甙類抗生素 新霉素 鏈霉素 慶大霉素 卡那霉素等 肌肉松弛劑 止痛劑如嗎啡等 慎用利尿劑及清潔灌腸 醫(yī)學(xué)課件 21 九 護(hù)理診斷 恐懼 與呼吸肌無(wú)力 頻死感或害怕氣管切開有關(guān) 1 耐心解釋病情 2 介紹環(huán)境 保持安靜 3 及時(shí)解決問(wèn)題 4 保持冷靜 醫(yī)學(xué)課件 22 自理能力缺陷與全身肌無(wú)力 不能行動(dòng)有關(guān) 1 生活協(xié)助床單位整潔 皮膚清潔 預(yù)防褥瘡 2 活動(dòng)與休息防跌傷 醫(yī)學(xué)課件 23 其他護(hù)理診斷 清理呼吸道無(wú)效 與咳嗽無(wú)力及氣管分泌物多有關(guān)語(yǔ)言溝通障礙 與肌無(wú)力及未能掌握語(yǔ)言表達(dá)方式有關(guān) 有誤吸的危險(xiǎn) 與咽 喉部肌無(wú)力 未能正確吞咽有關(guān) 營(yíng)養(yǎng)失調(diào) 低于機(jī)體需要量與肌無(wú)力致吞咽困難有關(guān) 醫(yī)學(xué)課件 24 十 護(hù)理措施 1 心理護(hù)理重癥肌無(wú)力患者因反復(fù)發(fā)作 病程長(zhǎng) 常常出現(xiàn)情緒低落 煩躁易怒 恐懼 擔(dān)心治不好 用熱情 周到 耐心的服務(wù)取得患者的信任 建立良好的護(hù)患關(guān)系 對(duì)患者的心理問(wèn)題及時(shí)疏導(dǎo) 耐心講解疾病的相關(guān)知識(shí) 消除患者的焦慮和恐懼心理 并囑其家屬給予情感的支持 讓患者保持良好的心情 使其情緒穩(wěn)定 有利于早日康復(fù) 醫(yī)學(xué)課件 25 2 基礎(chǔ)護(hù)理 安置患者于清潔 安靜的病房 以利充分休息 鼓勵(lì)患者適當(dāng)活動(dòng) 防廢用綜合征 活動(dòng)以省力和不感到疲勞為原則 2 生活協(xié)助 為避免過(guò)勞 護(hù)理人員應(yīng)協(xié)助病人做好洗漱 進(jìn)食 穿衣 個(gè)人衛(wèi)生等生活護(hù)理 保持口腔清潔 醫(yī)學(xué)課件 26 3 注意防跌倒防墜床 防止外傷和壓瘡等皮膚并發(fā)癥 4 便秘者避免灌腸 灌腸可使重癥肌無(wú)力患者突然死亡 醫(yī)學(xué)課件 27 3 保持呼吸道通暢 鼓勵(lì)病人咳和深呼吸 抬高床頭 及時(shí)吸痰 徹底清除呼吸道分泌物 保持呼通暢 及時(shí)給予患者持續(xù)低流量吸氧 醫(yī)學(xué)課件 28 4 營(yíng)養(yǎng)支持 防止嗆咳 避免讓患者單獨(dú)進(jìn)餐 食物以營(yíng)養(yǎng)豐富易咀嚼的軟食 半流 糊狀物或流質(zhì)為宜 延髓型患者因吞咽困難 進(jìn)食嗆咳 需要吃半流質(zhì)食物 可用榨汁機(jī)榨取果汁 蔬菜汁等飲用 必要時(shí)可下胃管 靜點(diǎn)白蛋白和脂肪乳 需留置胃管 鼻飼流質(zhì)飲食 以保證營(yíng)養(yǎng)并有助于預(yù)防呼吸道并發(fā)癥 慎防患者用餐時(shí)出現(xiàn)嗆咳甚至出現(xiàn) 吸肺 或窒息 記錄患者用餐時(shí)間 一般患者用餐時(shí)間不宜超過(guò)30min 如每次用餐時(shí)間過(guò)長(zhǎng) 進(jìn)食時(shí)間超過(guò)40min 或吞咽困難嚴(yán)重者 應(yīng)盡早為患者留置胃管鼻飼食物 以免發(fā)生進(jìn)食時(shí)窒息或不能保證足夠的營(yíng)養(yǎng) 醫(yī)學(xué)課件 29 3 注意營(yíng)養(yǎng)均衡 宜多食高蛋白 高維生素 高纖維素及富含鉀 鈣飲食 如瘦肉汁 鮮牛奶 果汁 粥水 營(yíng)養(yǎng)液等 醫(yī)學(xué)課件 30 5 用藥護(hù)理 用藥護(hù)理對(duì)于重癥肌無(wú)力患者的治療非常重要 準(zhǔn)確和按時(shí)用藥是護(hù)理的關(guān)鍵 必須嚴(yán)密觀察患者的服藥情況 防止漏服藥或不按時(shí)用藥 并逐步建立患者遵醫(yī)囑服藥行為 避免因服藥不當(dāng)而誘發(fā)肌無(wú)力危象和膽堿能危象 醫(yī)學(xué)課件 31 2 常規(guī)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素 應(yīng)用期間應(yīng)注意觀察該藥物的不良反應(yīng) 如肌肉骨骼系統(tǒng) 胃腸道反應(yīng)等 糖皮質(zhì)激素一般應(yīng)在早上用藥效果較佳 使用糖皮質(zhì)激素應(yīng)逐量遞減藥量 不可減量過(guò)快或者驟停 防止反跳或產(chǎn)生腎上腺皮質(zhì)機(jī)能不全現(xiàn)象 注意該藥物與其他藥物同時(shí)使用的有益及有害的相互作用 醫(yī)學(xué)課件 32 6 重癥肌無(wú)力危象護(hù)理 嚴(yán)密觀察病情變化 立即給予氧氣吸人 加強(qiáng)呼吸道管理 防止肺部并發(fā)癥 注意呼吸道濕化 有效排痰 防止痰液堵塞 保持呼吸道通暢 此外 病房還應(yīng)備好氣管插管 氣管切開包 人工呼吸器 呼吸機(jī)及吸痰器等器材 隨時(shí)進(jìn)行搶救處理 2 嚴(yán)密注意呼吸音變化 發(fā)現(xiàn)雙側(cè)呼吸音強(qiáng)弱不一或肺部可聞及濕噦音時(shí)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理 醫(yī)學(xué)