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小兒過(guò)敏性紫癜 黃硯 2020 3 13 定義 過(guò)敏性紫癜是兒童時(shí)期最常見(jiàn)的血管炎之一 又稱亨 舒綜合征 本病是最常見(jiàn)的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病 以廣泛的小血管炎癥為病理基礎(chǔ) 非血小板減少性皮膚紫癜 消化道黏膜出血 關(guān)節(jié)腫痛 腹痛 便血和血尿 蛋白尿等癥狀為其主要臨床表現(xiàn) 以年長(zhǎng)兒 尤以學(xué)齡期兒童發(fā)病者多 男孩多于女孩 四季均有發(fā)病 以冬春季發(fā)病多 夏季少 2020 3 13 病因 病因尚不清楚 目前認(rèn)為與某種致敏因素引起的自身免疫反應(yīng)有關(guān) 各種致敏因素 包括感染 細(xì)菌 病毒 特別是柯薩奇B型病毒 寄生蟲(chóng)等 食物 牛奶 雞蛋 魚(yú)蝦等 藥物 抗生素 磺胺類 解熱鎮(zhèn)痛劑 鎮(zhèn)靜止驚藥等 花粉 蟲(chóng)咬 預(yù)防接種等使具有敏感素質(zhì)的機(jī)體發(fā)生變態(tài)反應(yīng) 產(chǎn)生自身抗原 繼而產(chǎn)生相應(yīng)抗體 形成抗原抗體復(fù)合物 沉著于全身的小血管壁 引起血管炎為主的病理改變 因此本病屬自身免疫性疾病 2020 3 13 臨床表現(xiàn) 發(fā)病可急可緩 以急性發(fā)病居多 多數(shù)患兒發(fā)病前1 3周有上呼吸道感染史 約半數(shù)患兒可有不規(guī)則低熱 乏力 精神萎靡 食欲缺乏 頭痛等非特異性表現(xiàn) 2020 3 13 1 皮膚癥狀 單純型 皮疹是本病主要的表現(xiàn) 常為首發(fā)癥狀 反復(fù)出現(xiàn)為本病特征 多見(jiàn)于下肢遠(yuǎn)端 踝關(guān)節(jié)周圍密集 以下肢伸面為多 對(duì)稱分布 其次于臀部及上肢 也可發(fā)生于面部 軀干部罕見(jiàn) 皮疹的形態(tài) 色澤可有不同 初起為粉紅色斑丘疹 高出皮膚 壓之不褪色 繼而色澤加深 形成紅斑 紅斑中心發(fā)生點(diǎn)狀出血 顏色由粉紅色漸變成暗紫色 即為紫癜 紫癜可融合成片 最后色澤變?yōu)樽厣?不留痕跡 此外 尚有多形紅斑和結(jié)節(jié)性紅斑 血管神經(jīng)性水腫可見(jiàn)于頭部 眼瞼 唇部 手足 腎及會(huì)陰部 有時(shí)腫脹處可有壓痛 2020 3 13 2 消化道癥狀 腹型 比較常見(jiàn) 可見(jiàn)于三分之二的患兒 臨床稱為腹型 腹痛最常見(jiàn) 多為嚴(yán)重絞痛 發(fā)生于臍周 也可見(jiàn)于其他部位 四分之三的患兒可有壓痛 同時(shí)可有惡心 嘔吐 繼而可見(jiàn)腹瀉或血便 嚴(yán)重者為血水樣大便 吐血少見(jiàn) 常易誤診為急腹瀉 特別在出現(xiàn)皮疹以前 少數(shù)患者可并發(fā)腸套疊 偶見(jiàn)發(fā)生腸梗阻 穿孔及出血性壞死性小腸炎 2020 3 13 3 關(guān)節(jié)癥狀 關(guān)節(jié)型 約三分之一患兒可有多發(fā)游走性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎 多可累及膝 踝 肘 腕等大關(guān)節(jié) 以下肢關(guān)節(jié)多見(jiàn) 表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹 疼痛和活動(dòng)受限 關(guān)節(jié)周圍有皮疹者腫痛更為明顯 臨床稱為 關(guān)節(jié)型 關(guān)節(jié)腔積液多呈漿液性 關(guān)節(jié)癥狀多在數(shù)日內(nèi)消失 不遺留變形 2020 3 13 4 腎臟癥狀 腎型 約有30 60 患兒由腎臟損害的臨床表現(xiàn) 年齡越小發(fā)生越多 可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿 蛋白尿或管型尿 伴血壓增高和水腫 稱為 紫癜性腎炎 一般出現(xiàn)于紫癜后2 4周 也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期 臨床稱為 腎型 病情輕重不等 輕者居多 重癥可發(fā)生腎功能減退 氮質(zhì)血癥和高血壓腦病 少數(shù)病例血尿 蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上 2020 3 13 5 其他 綜合型 混合型病例可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 偶因顱內(nèi)出血導(dǎo)致失語(yǔ) 癱瘓 昏迷 驚厥 75 患兒有腦電圖異常 腦電圖在6 20個(gè)月恢復(fù)正常 重癥病例可因心肌缺氧 缺血引起心電圖暫時(shí)性異常 偶見(jiàn)并發(fā)急性胰腺炎 睪丸炎及肺出血的報(bào)道 個(gè)別患兒有鼻出血 牙齦出血 咯血等 2020 3 13 診斷 由于皮膚病變通常很典型 急性腹痛 關(guān)節(jié)痛及尿液改變對(duì)診斷也有幫助 1990年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)制定的過(guò)敏性紫癜分類診斷標(biāo)準(zhǔn)如下 典型皮膚紫癜 發(fā)病年齡 20歲 急性腹痛 組織切片示小靜脈和小動(dòng)脈周圍有嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn) 在上述4條標(biāo)準(zhǔn)中 符合2條或以上者可診斷為過(guò)敏性紫癜 2020 3 13 鑒別診斷 2020 3 13 12 可編輯 2020 3 13 治療 目前尚無(wú)特效療法 以綜合治療為主 1 一般療法急性期應(yīng)臥床休息 飲食宜用免蛋白 少渣半流 有消化道出血者如腹痛輕 大便潛血陽(yáng)性可用流食 腹痛重 有肉眼血便者 應(yīng)禁食 發(fā)病前如有細(xì)菌感染 應(yīng)給予有效抗生素治療 注意尋找和避免過(guò)敏原 學(xué)齡兒童如有胃腸道或腎炎癥狀者 待癥狀消失后3個(gè)月復(fù)學(xué) 2020 3 13 2 激素療法一般病例無(wú)須用激素治療 激素對(duì)紫癜效果不佳 有消化道出血者 可用氫化可的松靜脈點(diǎn)滴 癥狀消失后可改用強(qiáng)的松口服 總療程為2 3周 對(duì)于腎臟病變 激素?zé)o顯著療效 可試用免疫抑制劑 環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤 甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法的療效有待進(jìn)一步觀察 急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)時(shí)可給與甲基潑尼松龍沖擊治療 3 其他療法可給予肝素或低分子肝素抗凝治療 其作用為減少纖維蛋白在腎小球的沉積和血管內(nèi)凝血的表現(xiàn) 能降低紫癜性腎炎的發(fā)生 未見(jiàn)副作用 靜脈滴點(diǎn)山莨菪堿 維生素C有效率達(dá)92 單純皮膚和關(guān)節(jié)癥狀者 應(yīng)用阿司匹林 可使關(guān)節(jié)消腫減痛 出現(xiàn)腎功能衰竭或急進(jìn)性腎炎時(shí)可給予血漿置換療法 2020 3 13 常見(jiàn)護(hù)理診斷 1 皮膚完整性受損與血管炎有關(guān)2 疼痛與關(guān)節(jié)腫痛 腸道炎癥有關(guān)3 潛在并發(fā)癥 消化道出血 紫癜型腎炎 2020 3 13 護(hù)理措施 1 恢復(fù)皮膚的正常形態(tài)和功能 1 觀察皮疹的形態(tài) 顏色 數(shù)量 分布 是否反復(fù)出現(xiàn) 可繪制人體圖形 每日詳細(xì)記錄皮疹變化的情況 2 保持皮膚清潔 防擦傷和小兒抓傷 如有破潰及時(shí)處理 防止出血和感染 3 患兒衣著應(yīng)寬松 柔軟 保持清潔 干燥 4 避免接觸可能的各種致敏原 同時(shí)按醫(yī)囑使用止血藥 脫敏藥等 2020 3 13 2 緩解疼痛觀察患兒關(guān)節(jié)疼痛及腫脹程度 協(xié)助患肢采取不同的功能位置 據(jù)病情給予熱敷 教會(huì)患兒利用放松 娛樂(lè)等方法減輕疼痛 患兒腹痛時(shí)應(yīng)臥床休息 經(jīng)量在床邊守護(hù) 并合作好日常生活護(hù)理 按醫(yī)囑使用腎上腺皮質(zhì)激素 以緩解關(guān)節(jié)疼痛和解除痙攣性腹痛 2020 3 13 3 監(jiān)測(cè)病情 1 觀察有無(wú)腹痛 便血等情況 同時(shí)注意腹部體征并及時(shí)報(bào)告和處理 有消化道出血時(shí) 應(yīng)臥床休息 限制飲食 給予無(wú)渣流食 出血量多時(shí)要考慮輸血并禁食 經(jīng)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng) 2 觀察尿色尿量 定時(shí)做尿常規(guī)檢查 若有血尿和蛋白尿 提示紫癜型腎炎 按腎炎護(hù)理 2020 3 13 預(yù)后 不發(fā)生腎炎者 預(yù)后良好 但病程長(zhǎng)達(dá)1月至數(shù)月者易復(fù)發(fā) 復(fù)發(fā)間隔時(shí)間數(shù)周至數(shù)月不等 腸道出血較重者如處理適當(dāng) 一般尚易控制 發(fā)生顱內(nèi)出血者少見(jiàn) 本病的預(yù)后主要與腎臟病變性質(zhì)有關(guān) 部分病例可遷延數(shù)年 但大多數(shù)有輕度腎臟損害者都能逐漸恢復(fù) 少數(shù)重癥可伴高血壓腦病及慢性腎功能衰竭 后者多發(fā)生于出現(xiàn)腎炎后數(shù)年 2020 3 13 預(yù)防 1 注意避免與致敏原接觸 如花粉 化學(xué)物品 油漆 汽油 塵螨等 2 過(guò)敏體質(zhì)的兒童不要養(yǎng)寵物 盡量減少與動(dòng)物皮毛的接觸 特別是已經(jīng)明確致敏原的患兒更應(yīng)當(dāng)注意 3 注意飲食衛(wèi)生 勤洗手 不吃不潔瓜果及水生植物 以杜絕腸道寄生蟲(chóng)感染的機(jī)會(huì) 2020 3 13 4 加強(qiáng)鍛煉 增強(qiáng)體質(zhì)
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