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小兒過(guò)敏性紫癜 黃硯 2020 3 13 定義 過(guò)敏性紫癜是兒童時(shí)期最常見(jiàn)的血管炎之一 又稱亨 舒綜合征 本病是最常見(jiàn)的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病 以廣泛的小血管炎癥為病理基礎(chǔ) 非血小板減少性皮膚紫癜 消化道黏膜出血 關(guān)節(jié)腫痛 腹痛 便血和血尿 蛋白尿等癥狀為其主要臨床表現(xiàn) 以年長(zhǎng)兒 尤以學(xué)齡期兒童發(fā)病者多 男孩多于女孩 四季均有發(fā)病 以冬春季發(fā)病多 夏季少 2020 3 13 病因 病因尚不清楚 目前認(rèn)為與某種致敏因素引起的自身免疫反應(yīng)有關(guān) 各種致敏因素 包括感染 細(xì)菌 病毒 特別是柯薩奇B型病毒 寄生蟲(chóng)等 食物 牛奶 雞蛋 魚(yú)蝦等 藥物 抗生素 磺胺類 解熱鎮(zhèn)痛劑 鎮(zhèn)靜止驚藥等 花粉 蟲(chóng)咬 預(yù)防接種等使具有敏感素質(zhì)的機(jī)體發(fā)生變態(tài)反應(yīng) 產(chǎn)生自身抗原 繼而產(chǎn)生相應(yīng)抗體 形成抗原抗體復(fù)合物 沉著于全身的小血管壁 引起血管炎為主的病理改變 因此本病屬自身免疫性疾病 2020 3 13 臨床表現(xiàn) 發(fā)病可急可緩 以急性發(fā)病居多 多數(shù)患兒發(fā)病前1 3周有上呼吸道感染史 約半數(shù)患兒可有不規(guī)則低熱 乏力 精神萎靡 食欲缺乏 頭痛等非特異性表現(xiàn) 2020 3 13 1 皮膚癥狀 單純型 皮疹是本病主要的表現(xiàn) 常為首發(fā)癥狀 反復(fù)出現(xiàn)為本病特征 多見(jiàn)于下肢遠(yuǎn)端 踝關(guān)節(jié)周圍密集 以下肢伸面為多 對(duì)稱分布 其次于臀部及上肢 也可發(fā)生于面部 軀干部罕見(jiàn) 皮疹的形態(tài) 色澤可有不同 初起為粉紅色斑丘疹 高出皮膚 壓之不褪色 繼而色澤加深 形成紅斑 紅斑中心發(fā)生點(diǎn)狀出血 顏色由粉紅色漸變成暗紫色 即為紫癜 紫癜可融合成片 最后色澤變?yōu)樽厣?不留痕跡 此外 尚有多形紅斑和結(jié)節(jié)性紅斑 血管神經(jīng)性水腫可見(jiàn)于頭部 眼瞼 唇部 手足 腎及會(huì)陰部 有時(shí)腫脹處可有壓痛 2020 3 13 2 消化道癥狀 腹型 比較常見(jiàn) 可見(jiàn)于三分之二的患兒 臨床稱為腹型 腹痛最常見(jiàn) 多為嚴(yán)重絞痛 發(fā)生于臍周 也可見(jiàn)于其他部位 四分之三的患兒可有壓痛 同時(shí)可有惡心 嘔吐 繼而可見(jiàn)腹瀉或血便 嚴(yán)重者為血水樣大便 吐血少見(jiàn) 常易誤診為急腹瀉 特別在出現(xiàn)皮疹以前 少數(shù)患者可并發(fā)腸套疊 偶見(jiàn)發(fā)生腸梗阻 穿孔及出血性壞死性小腸炎 2020 3 13 3 關(guān)節(jié)癥狀 關(guān)節(jié)型 約三分之一患兒可有多發(fā)游走性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎 多可累及膝 踝 肘 腕等大關(guān)節(jié) 以下肢關(guān)節(jié)多見(jiàn) 表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹 疼痛和活動(dòng)受限 關(guān)節(jié)周圍有皮疹者腫痛更為明顯 臨床稱為 關(guān)節(jié)型 關(guān)節(jié)腔積液多呈漿液性 關(guān)節(jié)癥狀多在數(shù)日內(nèi)消失 不遺留變形 2020 3 13 4 腎臟癥狀 腎型 約有30 60 患兒由腎臟損害的臨床表現(xiàn) 年齡越小發(fā)生越多 可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿 蛋白尿或管型尿 伴血壓增高和水腫 稱為 紫癜性腎炎 一般出現(xiàn)于紫癜后2 4周 也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期 臨床稱為 腎型 病情輕重不等 輕者居多 重癥可發(fā)生腎功能減退 氮質(zhì)血癥和高血壓腦病 少數(shù)病例血尿 蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上 2020 3 13 5 其他 綜合型 混合型病例可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 偶因顱內(nèi)出血導(dǎo)致失語(yǔ) 癱瘓 昏迷 驚厥 75 患兒有腦電圖異常 腦電圖在6 20個(gè)月恢復(fù)正常 重癥病例可因心肌缺氧 缺血引起心電圖暫時(shí)性異常 偶見(jiàn)并發(fā)急性胰腺炎 睪丸炎及肺出血的報(bào)道 個(gè)別患兒有鼻出血 牙齦出血 咯血等 2020 3 13 診斷 由于皮膚病變通常很典型 急性腹痛 關(guān)節(jié)痛及尿液改變對(duì)診斷也有幫助 1990年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)制定的過(guò)敏性紫癜分類診斷標(biāo)準(zhǔn)如下 典型皮膚紫癜 發(fā)病年齡 20歲 急性腹痛 組織切片示小靜脈和小動(dòng)脈周圍有嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn) 在上述4條標(biāo)準(zhǔn)中 符合2條或以上者可診斷為過(guò)敏性紫癜 2020 3 13 鑒別診斷 2020 3 13 12 可編輯 2020 3 13 治療 目前尚無(wú)特效療法 以綜合治療為主 1 一般療法急性期應(yīng)臥床休息 飲食宜用免蛋白 少渣半流 有消化道出血者如腹痛輕 大便潛血陽(yáng)性可用流食 腹痛重 有肉眼血便者 應(yīng)禁食 發(fā)病前如有細(xì)菌感染 應(yīng)給予有效抗生素治療 注意尋找和避免過(guò)敏原 學(xué)齡兒童如有胃腸道或腎炎癥狀者 待癥狀消失后3個(gè)月復(fù)學(xué) 2020 3 13 2 激素療法一般病例無(wú)須用激素治療 激素對(duì)紫癜效果不佳 有消化道出血者 可用氫化可的松靜脈點(diǎn)滴 癥狀消失后可改用強(qiáng)的松口服 總療程為2 3周 對(duì)于腎臟病變 激素?zé)o顯著療效 可試用免疫抑制劑 環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤 甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法的療效有待進(jìn)一步觀察 急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)時(shí)可給與甲基潑尼松龍沖擊治療 3 其他療法可給予肝素或低分子肝素抗凝治療 其作用為減少纖維蛋白在腎小球的沉積和血管內(nèi)凝血的表現(xiàn) 能降低紫癜性腎炎的發(fā)生 未見(jiàn)副作用 靜脈滴點(diǎn)山莨菪堿 維生素C有效率達(dá)92 單純皮膚和關(guān)節(jié)癥狀者 應(yīng)用阿司匹林 可使關(guān)節(jié)消腫減痛 出現(xiàn)腎功能衰竭或急進(jìn)性腎炎時(shí)可給予血漿置換療法 2020 3 13 常見(jiàn)護(hù)理診斷 1 皮膚完整性受損與血管炎有關(guān)2 疼痛與關(guān)節(jié)腫痛 腸道炎癥有關(guān)3 潛在并發(fā)癥 消化道出血 紫癜型腎炎 2020 3 13 護(hù)理措施 1 恢復(fù)皮膚的正常形態(tài)和功能 1 觀察皮疹的形態(tài) 顏色 數(shù)量 分布 是否反復(fù)出現(xiàn) 可繪制人體圖形 每日詳細(xì)記錄皮疹變化的情況 2 保持皮膚清潔 防擦傷和小兒抓傷 如有破潰及時(shí)處理 防止出血和感染 3 患兒衣著應(yīng)寬松 柔軟 保持清潔 干燥 4 避免接觸可能的各種致敏原 同時(shí)按醫(yī)囑使用止血藥 脫敏藥等 2020 3 13 2 緩解疼痛觀察患兒關(guān)節(jié)疼痛及腫脹程度 協(xié)助患肢采取不同的功能位置 據(jù)病情給予熱敷 教會(huì)患兒利用放松 娛樂(lè)等方法減輕疼痛 患兒腹痛時(shí)應(yīng)臥床休息 經(jīng)量在床邊守護(hù) 并合作好日常生活護(hù)理 按醫(yī)囑使用腎上腺皮質(zhì)激素 以緩解關(guān)節(jié)疼痛和解除痙攣性腹痛 2020 3 13 3 監(jiān)測(cè)病情 1 觀察有無(wú)腹痛 便血等情況 同時(shí)注意腹部體征并及時(shí)報(bào)告和處理 有消化道出血時(shí) 應(yīng)臥床休息 限制飲食 給予無(wú)渣流食 出血量多時(shí)要考慮輸血并禁食 經(jīng)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng) 2 觀察尿色尿量 定時(shí)做尿常規(guī)檢查 若有血尿和蛋白尿 提示紫癜型腎炎 按腎炎護(hù)理 2020 3 13 預(yù)后 不發(fā)生腎炎者 預(yù)后良好 但病程長(zhǎng)達(dá)1月至數(shù)月者易復(fù)發(fā) 復(fù)發(fā)間隔時(shí)間數(shù)周至數(shù)月不等 腸道出血較重者如處理適當(dāng) 一般尚易控制 發(fā)生顱內(nèi)出血者少見(jiàn) 本病的預(yù)后主要與腎臟病變性質(zhì)有關(guān) 部分病例可遷延數(shù)年 但大多數(shù)有輕度腎臟損害者都能逐漸恢復(fù) 少數(shù)重癥可伴高血壓腦病及慢性腎功能衰竭 后者多發(fā)生于出現(xiàn)腎炎后數(shù)年 2020 3 13 預(yù)防 1 注意避免與致敏原接觸 如花粉 化學(xué)物品 油漆 汽油 塵螨等 2 過(guò)敏體質(zhì)的兒童不要養(yǎng)寵物 盡量減少與動(dòng)物皮毛的接觸 特別是已經(jīng)明確致敏原的患兒更應(yīng)當(dāng)注意 3 注意飲食衛(wèi)生 勤洗手 不吃不潔瓜果及水生植物 以杜絕腸道寄生蟲(chóng)感染的機(jī)會(huì) 2020 3 13 4 加強(qiáng)鍛煉 增強(qiáng)體質(zhì)

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