感音神經(jīng)性耳聾.doc

感音神經(jīng)性耳聾 - 疾病概述病變位于螺旋器的毛細胞、聽神經(jīng)或各級聽中樞，對聲音的感受與神經(jīng)沖動的傳導發(fā)生障礙，所引起的聽力下降即為感音神經(jīng)性耳聾。其中毛細胞病變引起者稱感音性聾（耳蝸性聾或終器性聾）常有重振現(xiàn)象，病變位于聽神經(jīng)及其傳導徑路者稱神經(jīng)性（蝸后性聾或之后性聾），其特點為語言辨別率明顯下降。病變發(fā)生于大腦皮層聽中樞者稱中樞性聾，常伴有其經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。感音神經(jīng)性耳聾 - 疾病描述包括噪音損傷、藥物中毒、高熱、腦炎、自身免疫機制、遺傳因素致耳聾及突發(fā)性耳聾等。1遺傳性聾：伴有骨骼畸形的下頜面骨發(fā)育不全綜合征、顱面骨發(fā)育不全綜合征，以小頜、舌下垂、耳畸形及進行性感音神經(jīng)性聾為特征的佩吉特病等均屬先天性遺傳性聾；伴有眼部異常的先天性聾視網(wǎng)膜色素變性綜合征，以性腺功能低下、共濟失調(diào)及耳聾為特征的Richards-Rundel病等則屬獲得性先天性遺傳性聾。2非遺傳性先天性聾指由妊娠期母體因素或分娩因素引起的聽力障礙。非遺傳性先天性聾往往為雙側(cè)性重度聾或極度聾。3非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾，較常見的有性聾、突發(fā)性聾、噪聲性聾、老年性聾、創(chuàng)傷性聾、病毒或細菌感染性聾、全身疾病相關性聾等。突發(fā)性聾的特征為：突然發(fā)生的非波動性感音神經(jīng)性聽力損失，常為中或重度；不明；可伴耳鳴；可伴眩暈、惡心、嘔吐，但不反作；除第腦神經(jīng)外，無腦神經(jīng)受損；單耳發(fā)病居多，亦可雙側(cè)同時或先后受累，雙側(cè)耳聾則往往以一側(cè)為重。老年性聾：老年性聾表現(xiàn)為雙側(cè)逐漸發(fā)生的高頻聽力損失，并緩慢累及中頻與低頻聽力，伴高調(diào)持續(xù)耳鳴。常在噪聲環(huán)境中語言辨別下降。純音聽力曲線為輕度至中度感音神經(jīng)性聾，鐙骨肌反射閾提高，純音聽力損失較重的相應頻率區(qū)畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射閾值提高或引不出。感音神經(jīng)性耳聾 - 疾病病因包括噪音損傷、藥物中毒、高熱、腦炎、自身免疫機制、遺傳因素致耳聾及突發(fā)性耳聾等。根據(jù)導致聽力障礙的不同，感音神經(jīng)性聾可分為3類： 1遺傳性聾：是繼發(fā)于基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽覺器官發(fā)育缺陷而導致的聽力障礙。出生時已存在聽力障礙者稱先天性遺傳性聾，出生的某個時期(多發(fā)生在嬰幼兒期、期或青少年期)出現(xiàn)聽力障礙者稱為獲得性先天性遺傳性聾。多數(shù)遺傳性聾為伴有部位或系統(tǒng)畸形的遺傳異常綜合征。如伴有骨骼畸形的下頜面骨發(fā)育不全綜合征、顱面骨發(fā)育不全綜合征，以小頜、舌下垂、耳畸形及進行性感音神經(jīng)性聾為特征的佩吉特病等均屬先天性遺傳性聾；伴有眼部異常的先天性聾視網(wǎng)膜色素變性綜合征，以性腺功能低下、共濟失調(diào)及耳聾為特征的Richards-Rundel病等則屬獲得性先天性遺傳性聾。 2非遺傳性先天性聾指由妊娠期母體因素或分娩因素引起的聽力障礙。病毒感染、產(chǎn)傷和核黃疸癥為其發(fā)生的，母親患梅毒、艾滋病或在妊娠期應用耳毒性等亦可導致耳聾。非遺傳性先天性聾往往為雙側(cè)性重度聾或極度聾。3非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾，發(fā)病率占確診感音神經(jīng)性聾的90以上，較常見的有性聾、突發(fā)性聾、噪聲性聾、老年性聾、創(chuàng)傷性聾、病毒或細菌感染性聾、全身疾病相關性聾等。近些年的與實驗研究表明，自身免疫反應、某些必需元素代謝障礙亦可引起耳蝸損傷，或作為感音神經(jīng)性聾發(fā)生與發(fā)展的病理基礎。分述如下。 (1)性聾：是因抗生素、水楊酸鹽、利尿類、抗腫瘤類等應用或應用發(fā)生的感音神經(jīng)性聾。常見的耳毒性有：氨基甙類抗生素如鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等，多肽類抗生素如萬古霉素，多粘菌素等，抗腫瘤類如氮芥、卡鉑、順鉑等，利尿類如速尿、利尿酸等，水楊酸鹽類、含砷劑、抗瘧劑等。此外，酒精中毒、煙草中毒、磷、苯、砷、鉛、一氧化碳中毒等亦可損害聽覺系統(tǒng)。 性聾發(fā)生切機制尚楚。認為，中毒致聾除取決于種類、用藥劑量、用藥及途徑等外部因素以外，與體內(nèi)因素如家族、遺傳、個體差異等亦有關。近年研究發(fā)現(xiàn)，母系遺傳的對氨基糖苷抗生素的易感性與線粒體上的A1555G基因突變有關。線粒體DNA缺失突變、鐵缺乏等體內(nèi)因素的存在可增加機體對氨基甙類耳毒敏感性。性聾的組織病理學變化為：聽毛細胞靜纖毛倒伏、缺失，線粒體腫脹、變性，時聽毛細胞與支持細胞完全破壞，螺旋器崩解，耳蝸前庭神經(jīng)以及螺旋神經(jīng)節(jié)退行性變，可伴有前庭壺腹嵴、位覺斑損害。性聾以耳鳴、耳聾與眩暈為主，出用藥中，亦發(fā)生于停藥后數(shù)日、數(shù)周甚至數(shù)月。 (2)突發(fā)性聾：突然發(fā)生的不明的感音神經(jīng)性聾，多在三日內(nèi)聽力急劇下降。確切尚楚，目前認為與病毒感染、迷路水腫、血管病變和迷路窗膜破裂有關。我國有學者提出，鐵代謝障礙是其發(fā)病的病理基礎之一。)突發(fā)性聾的特征為：突然發(fā)生的非波動性感音神經(jīng)性聽力損失，常為中或重度；不明；可伴耳鳴；可伴眩暈、惡心、嘔吐，但不反作；除第腦神經(jīng)外，無腦神經(jīng)受損；單耳發(fā)病居多，亦可雙側(cè)同時或先后受累，雙側(cè)耳聾則往往以一側(cè)為重。時，應注意同梅尼埃病、聽神經(jīng)瘤及功能性聾等鑒別。常規(guī)應包括音叉試驗、純音測聽、聲阻抗測聽、腦干聽覺誘發(fā)電位、耳聲發(fā)射等。約有2的可在發(fā)病后2周內(nèi)出現(xiàn)聽力自然、或部分。 (3)噪聲性聾：指急性或強聲刺激損傷聽覺器官而引起的聽力障礙。(4)老年性聾：為伴隨年齡老化(發(fā)生在60歲以上)而發(fā)生的聽覺系統(tǒng)退行性變導致的耳聾，多因螺旋神經(jīng)節(jié)細胞萎縮或耳蝸基底膜特性改變而致。老年性聾表現(xiàn)為雙側(cè)逐漸發(fā)生的高頻聽力損失，并緩慢累及中頻與低頻聽力，伴高調(diào)持續(xù)耳鳴。常在噪聲環(huán)境中語言辨別下降。純音聽力曲線為輕度至中度感音神經(jīng)性聾，鐙骨肌反射閾提高，純音聽力損失較重的相應頻率區(qū)畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射閾值提高或引不出。 (5)創(chuàng)傷性聾：指頭顱外傷、耳氣壓傷或急、聲損傷導致內(nèi)耳損害而引起的聽力障礙。 (6)病毒或細菌感染性聾：病毒或細菌感染性疾病如累及聽覺系統(tǒng)，損傷耳蝸、前庭、聽神經(jīng)，或引起病毒性或細菌性迷路炎，均可導致單側(cè)或雙側(cè)非波動性感音神經(jīng)性聾。較常見的致聾感染有流行性腦脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳帶狀皰疹、斑疹傷寒、猩紅熱、艾滋病、瘧疾、傷寒、麻疹、風疹、水痘、梅毒等。往往在感染性疾病痊愈，才發(fā)現(xiàn)聽力障礙的存在。 (7)全身疾病相關性聾：某些全身系統(tǒng)性疾病如高血壓與動脈硬化、糖尿病、腎炎與腎功能衰竭、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀腺功能低下、高脂血癥、紅細胞增多癥、白血病、鐮狀細胞貧血、多發(fā)性硬化、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈炎等均可造成內(nèi)耳損傷，導致感音神經(jīng)性聾。 (8)某些必需元素代謝障礙與感音神經(jīng)性聾：目前認為，碘、鐵、鋅、鎂等必需元素代謝障礙與感音神經(jīng)性耳聾、耳鳴有關。感音神經(jīng)性耳聾 - 診斷檢查診斷和 全面系統(tǒng)地收集病史，詳盡的耳鼻部檢查，嚴格的聽功能、前庭功能和咽鼓管功能檢測必要的影像學和全身檢查等是診斷和鑒別診斷的基礎，客觀的綜合分析則是其前提。治療感音神經(jīng)性聾的治療原則是： 恢復或部分恢復已喪失的聽力；盡量保存利用殘余的聽力。1、病史 詳詢病因，有無高熱、傳染病、爆震或長期噪音刺激史、藥物中毒史。注意職業(yè)、感音神經(jīng)性耳聾遺傳因素及癔病等。詳詢發(fā)病經(jīng)過，為突然發(fā)病或逐漸發(fā)生以及治療情況和效果。先天性者注意其母孕期內(nèi)有無病毒性感染。2、檢查 （1）一般檢查，注意智力和神經(jīng)、精神狀態(tài)。（2）耳部檢查，注意鼓膜有無病變及咽鼓管功能情況(除外中耳疾患)。（3）聽力及前庭功能檢查，包括音叉、純音電測聽聲阻抗及電反應測聽，旋轉(zhuǎn)或冷熱試驗及眼電圖檢查。（4）必要的檢驗，如先天性耳聾應查康、華氏反應；有條件者，測定風疹與細胞增大病毒抗體以及染色體檢查等。（5）若不能排除小腦橋腦角病變可行內(nèi)聽道攝片檢查及顳骨CT掃描。感音神經(jīng)性耳聾 - 治療方案1、針對病因進行治療。2、血管擴張藥及神經(jīng)營養(yǎng)藥物，如川芎嗪、丹參、煙酸、山莨菪堿、維生素B1、維生素B12及ATP、輔酶A等，并根據(jù)病情應用抗凝劑、金納多、活血素、東菱克栓酶、蝮蛇酶、激素、泛影葡胺、滲透性藥物(右旋糖酐)。有條件時，早期患者亦可試用高壓氧及混合氧治療。3、精神性聾(癔病性聾)，可慎重地施行暗示療法。4、中重度或重度感音神經(jīng)性耳聾者可配助聽器。5、懷疑有小腦橋腦角及內(nèi)聽道占位性病變者應轉(zhuǎn)至有條件處理的醫(yī)院，可早日明確診斷和手術。感音神經(jīng)性耳聾 - 用藥安全1、廣泛宣傳杜絕近親結(jié)婚，積極防治妊娠期疾病，減少產(chǎn)傷。早期發(fā)現(xiàn)嬰幼兒耳聾，盡早治療或盡早做聽覺言語訓練。2、提高生活水平，防治傳染病，鍛煉身體，保證身心健康，減緩老化過程。3、嚴格掌握應用耳毒性藥物的適應癥，盡可能減少用量及療程，特別對有家族藥物中毒史者、腎功不全、孕婦、嬰幼兒和已有耳聾者更應慎重。4、避免顱腦損傷，盡量減少與強噪聲等有害物理因素及化學物質(zhì)接觸。戒除煙酒嗜好，不得已時應加強防護措施。感音神經(jīng)性耳聾 - 科學