先天性耳聾 文姣姣ppt課件.ppt

先天性耳聾 文姣姣 我們是如何聽到聲音的 我們是如何聽到聲音的 耳聾定義及分類 神經(jīng)性聾 耳聾為人耳聽覺功能損失的總稱 人體聽覺系統(tǒng)中的傳音 感音或分析綜合部位的任何結構或功能障礙 都可表現(xiàn)為聽力不同程度減退 習慣上把輕者稱為重聽 把重者稱為聾 hearingloss 在臨床上統(tǒng)稱為聾病 分類 先天性耳聾定義及分類 神經(jīng)性聾 先天性耳聾大致上可以理解為 在嬰兒出生后不久 或是兩三年內 沒有因特殊外在因素所導致的耳聾疾病 基本上可以概括為先天性耳聾 分類遺傳性聾指由基因或染色體異常所致的感音神經(jīng)性聾 主要為常染色體隱性遺傳 占75 以上 非遺傳性聾 約占20 耳聾分級 輕度耳聾26 40dB低聲談話困難中度耳聾41 55dB近距離談話困難中重度耳聾56 70dB可聞大聲重度聾71 90dB可聞耳旁大聲極度聾 91dB聽不到耳旁大聲 表1 我國現(xiàn)用的分級 表 WHO聽力減退分級 先天性耳聾原因 致聾的主要原因有以下幾個方面 遺傳因素感染性因素醫(yī)源性因素孕婦健康因素 1 遺傳因素 由于遺傳方式比較復雜 遺傳性聾的表現(xiàn)方式也多種多樣 父母聽力正常 子女也可出現(xiàn)耳聾 在近親婚配者的后代中 隱性遺傳的遺傳性聾的比例較高 這一點應引起充分注意 2 感染性因素 母親在懷孕期間 感染某些病原微生物 如風疹病毒 巨細胞病毒 流感桿菌 梅毒螺旋體等均可導致胎兒聽覺器官的發(fā)育異常 其中侵襲力最強的是風疹病毒 3 醫(yī)源性因素 孕婦使用了某些藥物或接受了某些醫(yī)學檢查可引起胎兒的聽覺器官的損傷 大家最熟悉的耳毒性藥物 如鏈霉素 慶大霉素 卡那霉素 水楊酸制劑 奎寧 抗腫瘤藥物等進入了胎兒體內 都可能導致耳聾 此外放射線和同位素可致胎兒發(fā)育障礙 4 孕婦健康因素 在妊娠期間如果孕婦罹患有糖尿病 高血壓 貧血以及有重大精神創(chuàng)傷 嚴重營養(yǎng)不良等也可能造成胎兒聽力障礙 此外 分娩期胎兒缺氧 產(chǎn)傷 早產(chǎn)及低體重 高膽紅素血癥等都可引致兒童耳聾 先天性耳聾的治療方法 1 先天中耳畸形應行手術矯治 手術時機最好在15歲以上進行 2 先天感音神經(jīng)性聾病變?yōu)椴豢赡嫘?無有效藥物或手術矯治方法 先天性神經(jīng)性耳聾的治療方法 藥物 助聽器 耳蝸植入器 聽覺言語訓練 藥物治療 擴張內耳血管的藥物降低血液粘稠度 低分子右旋糖酐 和溶解小血栓的藥物營養(yǎng)神經(jīng)藥物 維生素A 維生素B1 維生素B12 能量制劑ATP 輔酶A等 抗細菌 抗病毒及類固醇激素類藥物 助聽器 佩戴指標 語頻平均聽力損失35 80dB者均可使用 聽力損失60dB左右效果最好 單側耳聾一般不需配用助聽器 雙側耳聾者 若兩耳損失程度大體相同 可用雙耳助聽器或將單耳助聽器輪換戴在左 右耳 若兩耳聽力損失程度差別較大 但都未超過50dB者 宜給聽力較差耳配用 若有一耳聽力損失超過50dB 則應給聽力較好耳配戴 還應考慮聽力損害的特點 例如助聽器應該現(xiàn)用于言語識別率較高 聽力曲線較平坦 氣骨導間距較大或動態(tài)聽力范圍較寬之耳 助聽器 種類 是一種幫助聾人聽取聲音的擴音裝置 它主要由微型傳音器 放大器 耳機 耳模和電源等組成 助聽器種類很多 就供個體應用者講 就有氣導和骨導 盒式與耳級式 眼鏡式 耳背式和耳內式 單耳與雙耳交聯(lián)等 助聽器 選擇 傳導性聾者氣導 骨導助聽器均可用 外耳道狹窄或長期有炎癥者宜用骨導助聽器 感音性聾伴有重振者需采用具備自動增益控制的助聽器 合并屈光不正者可用眼鏡式助聽器 耳背式或耳內式助聽器要根據(jù)患者的要求和耳聾的情況選用 耳蝸植入器 耳蝸植入器又稱電子耳蝸或人工耳蝸 常用于心理精神正常 身體健康的中青年雙側極度學語后聾者 必須是應用高功率助聽器無效 耳內無活動性病變 影像學檢查證明內耳結構正常 耳蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電刺激卻可誘發(fā)出腦干反應者 耳蝸植入器 原理 電子耳蝸是基于感音性聾者的耳蝸螺旋神經(jīng)纖維與節(jié)細胞大部分仍存活的事實 將連接到體外的聲電換能器上的微電極經(jīng)蝸窗插入耳蝸底周鼓階內或貼附于耳蝸外面骨壁上 用以直接刺激神經(jīng)末梢 將模擬的聽覺信息傳向中樞 以期使全聾者重新感知聲響 配合以言語訓練 可恢復部分言語功能 聽覺言語訓練 聽覺訓練是借助助聽器利用聾人的殘余聽力 通過長期有計劃的聲響刺激 逐步培養(yǎng)其聆聽習慣 提高聽覺察覺 聽覺注意 聽覺定位及識別 記憶等方面之能力 言語訓練是依據(jù)聽覺 視覺和觸覺等互補功能 借助適當?shù)膬x器 音頻指示器 言語儀等 以科學的教學法訓練聾兒發(fā)聲 讀唇 進而理解并積累詞匯 掌握語法規(guī)則 靈活準確表達思想感情 發(fā)生訓練包括呼吸方法 唇舌運動 噪音運用 以及音素 音調 語調等項目的訓練 護理 預防護理廣泛宣傳杜絕近親結婚 積極防治妊娠期疾病 減少產(chǎn)傷 早期發(fā)現(xiàn)嬰幼兒耳聾 盡早治療或盡早做聽覺言語訓練 提高生活水平 防治傳染病 鍛煉身體 保證身心健康 減慢老化過程 嚴格掌握應用耳毒性藥物的適應癥 盡可能減少用量及療程 特別對有家族