課件：腹水鑒別診斷的方法與進展.ppt

,腹水病因的診斷與鑒別診斷,概 念,正常人腹腔內(nèi)可有少量液體（200ml），起潤滑作用 腹腔內(nèi)液體200ml時稱為腹水,概念,可由腹膜本身疾病所致，也可是全身疾病在腹膜的一種表現(xiàn) 腹水的診斷治療難易不一 疾病一旦并發(fā)腹水，常提示疾病的嚴重性 腹水形成的病因較多，其診斷問題一直是臨床研究的熱點,腹水鑒別的基本思路,1、確定腹水的存在 2、查找腹水原因 （1）病史和體檢 （2）腹水化驗檢查 （3）器械檢查 （4）手術探查,確定腹水的存在,癥狀：腹脹 體檢： 望診： 蛙腹 臍窩變淺 叩診 肘膝位叩診：水坑征（puddle sign）陽性，即臍周濁音（腹水量200ml左右） 仰臥側臥位叩診：移動性濁音陽性（腹水1000ml）,B超 腹水量在300ml左右即可檢出，較敏感、簡便 可鑒別游離性、包裹性腹水 CT 敏感性、特異性超過B超,并非腹水引起的腹部膨隆,肥胖 胃腸脹氣 體檢：叩診呈鼓音，無移動性濁音 妊娠 巨大卵巢囊腫,巨大卵巢囊腫,可引起腹部高度膨隆, 叩診呈濁音，易與腹水相混淆 巨大卵巢囊腫有如下特點： 病人仰臥時，腸道被壓向腹部兩側與腹后部，因此前腹部叩診呈濁音，腹兩側呈鼓音 腹部前后膨隆度大于兩側膨隆度 臍下腹圍大于臍上或臍部 臍孔上移 臍至髂前上棘的距離兩側不等,腹腔穿刺術,適應證,對所有原因不明的腹水都應施行腹穿，以確定病因 對雖已確診病因的腹水，懷疑發(fā)生并發(fā)癥時（如肝硬化腹水，懷疑并發(fā)原發(fā)性腹膜炎時），應進行腹穿 有專家建議，對所有住院治療的肝硬化腹水病人都應施行監(jiān)測性腹穿，因為這類病人中的隱性原發(fā)性腹膜炎（SBP）并不少見,禁忌證,凝血功能障礙 很多病人因為存在基礎肝病而有凝血功能障礙，然而，這類病人中有臨床意義的出血性并發(fā)癥的發(fā)生率較低 一項納入4500多(例)次腹腔穿刺術的回顧性研究報告，嚴重出血的發(fā)生率0.2%，因此，不推薦穿刺前常規(guī)應用新鮮冷凍血漿或濃縮血小板 血肌酐水平顯著升高者發(fā)生出血性并發(fā)癥的危險稍高，對這些病人應考慮延長術后觀察時間 對彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的病人應避免腹穿,注意事項,對妊娠病人或有器官腫大、腸梗阻、腹腔內(nèi)粘連、因尿潴留導致膀胱充盈的病人，施行腹穿時要小心 超聲引導下施行腹穿可減少醫(yī)源性損傷 有腸梗阻的病人，腹穿前應先插鼻胃管 有尿潴留的病人，腹穿前應先插導尿管,并發(fā)癥,循環(huán)功能障礙：大量放腹水后可能出現(xiàn)，伴有低血壓，嚴重時導致肝腎綜合征甚至死亡 一般每次放腹水不超過3000ml 放腹水量超過3000ml時使用白蛋白，每放1000ml腹水用68g白蛋白，腹穿后靜脈使用 其他并發(fā)癥：罕見 持續(xù)腹水滲漏 局部感染、腹壁血腫 出血 腹腔內(nèi)器官損傷,腹水的實驗室檢查,腹水的分類,漏出性腹水,血液靜水壓升高 肝源性 心源性(心衰、三尖瓣關閉不全、縮窄性心包炎) 靜脈阻塞性：布-加氏綜合癥 血漿滲透壓降低 蛋白丟失性胃腸病 腎源性 內(nèi)臟外漏 胰源性 膽汁性 腹膜血管通透性改變 甲狀腺功能減退 卵巢疾病,滲出性腹水,結核性腹膜炎 惡性腫瘤 男性：胃腸道腫瘤、淋巴瘤為多 女性：卵巢腫瘤為多 結締組織病 胰腺、膽系疾病,血性腹水,檢查特點 ：腹水中紅細胞計數(shù)10109/L 常見病因： 腫瘤：原發(fā)性肝癌，婦科腫瘤，腹膜轉移癌 結核性腹膜炎 肝硬化 血液病 慢性腎功能不全 紅斑狼瘡 外傷 等,血性腹水,肝病 肝癌結節(jié)破裂 肝外傷性破裂 肝動脈瘤破裂 肝外疾病 脾破裂（自發(fā)性，創(chuàng)傷性） 腹腔內(nèi)實質性臟器損傷 宮外孕、黃體破裂 腹主動脈瘤破裂,乳糜性腹水,腹水為乳糜性，脂肪含量高，主要為甘油三酯 發(fā)病機制：胸導管、乳糜池阻塞或受壓，或外傷 常見病因： 腫瘤:是乳糜性腹水最常見病因，其中50%為淋巴瘤 肝硬化：0.5%的肝硬化腹水為乳糜性腹水 感染:結核性腹膜炎、絲蟲病等 其他：包括手術、外傷、右心衰和腎病綜合征等 成年人：腫瘤、肝硬化 兒童：先天性淋巴管發(fā)育異常、創(chuàng)傷 需除外假性乳糜腹水（乳糜樣腹水）：乙醚試驗陰性 細菌性腹膜炎時，炎細胞脂肪變性，導致腹水渾濁呈乳糜樣,乳糜性腹水與乳糜樣腹水的鑒別,美國肝病學會肝硬化腹水診療指南(2009年),腹水的分類（新）,SAAG（serum-ascites albumin gradient） 血清白蛋白水平腹水白蛋白水平 SAAG11 g/L：門脈高壓性腹水 SAAG11 g/L：非門脈高壓性腹水 90 年代,Runyon提出采用高SAAG、低SAAG 腹水的分類代替?zhèn)鹘y(tǒng)的漏出液和滲出液概念 研究表明SAAG 區(qū)分門脈高壓性腹水和非門脈性高壓腹水的準確性達95%以上, 明顯高于傳統(tǒng)的滲漏出液的鑒別方法, 其臨床價值已被國外學者肯定并寫入專業(yè)教科書,SAAG,血清白蛋白和腹水白蛋白的測定要同步 “梯度”指的是差值，而不是比率 一般測定一次即可，但SAAG為1011時需重復 腹水中白蛋白濃度很低時，可造成測定誤差 利尿治療不影響SAAG 補充白蛋白短時間內(nèi)可影響SAAG,根據(jù)血清腹水白蛋白梯度（SAAG）鑒別診斷,美國肝病學會肝硬化腹水診療指南(2009年),感染性與非感染性腹水,其他腹水檢驗,脫落細胞學檢驗 病理學 酶學檢驗 ADA 腫瘤標記物檢驗 CEA、CA199、CA50、CA125、鐵蛋白等 其他生化檢驗 膽固醇等,器械檢查,腹部B超： 對肝硬化、肝癌等疾病的診斷有較大價值 對診斷下腔靜脈阻塞或Budd-Chiari綜合征有較大價值 排除卵巢囊腫、腹部膿腫、血腫 B超還可以指導腹腔定位穿刺,器械檢查,CT、MR： 在腹腔內(nèi)占位、臟器病變及腹水診斷困難時是必要的檢查方法,腹膜假粘液瘤,器械檢查,消化內(nèi)鏡檢查： 了解食管靜脈曲張情況，有助門脈高壓的診斷 可發(fā)現(xiàn)胃腸道腫瘤 超聲心動圖：利于心血管病的診斷 血管造影：利于腹腔內(nèi)血管病變的診斷 PET/CT: 腹腔鏡檢查： 可直接觀察腹腔臟器的病變以及腹膜情況,常見腹水的檢查特點,腹水病因的構成,第一位：肝硬化，約占45% 第二位：腫瘤，約占45% 第三位：結核性腹膜炎，約占5% 其他：約占5% 包括Budd-Chiari綜合征、心臟病、腎病等,肝硬化腹水,肝硬化腹水,單純肝硬化腹水 腹水呈漏出液 SAAG 11 g/L 合并自發(fā)性腹膜炎（SBP） 合并原發(fā)性肝癌 合并結核性腹膜炎,自發(fā)性細菌性腹膜炎（SBP）,定義 自發(fā)性細菌性腹膜炎（spontaneous bacterial peritonitis，SBP）指腹腔內(nèi)沒有感染灶的腹水細菌感染，最常見于肝硬化 流行病學和病原學 肝硬化腹水患者入院時SBP的發(fā)生率為1030%；合并消化道出血、既往有SBP發(fā)作及腹水蛋白水平低者，其發(fā)生率更高 致病菌常為來源于腸道的革蘭陰性菌，最常見的是大腸桿菌,自發(fā)性細菌性腹膜炎（SBP）,發(fā)病機制 門靜脈高壓時: 腸道運動功能減退、腸道細菌過度生長 腸粘膜屏障受損，腸道內(nèi)細菌移位至腸系膜淋巴結經(jīng)胸導管入血或直接進入腹腔,自發(fā)性細菌性腹膜炎（SBP）,臨床表現(xiàn):多樣 多數(shù)起病隱匿，病情輕 最常見的癥狀是腹痛和發(fā)熱 相當一部分表現(xiàn)為非特異的癥狀和體征，如肝性腦病、嘔吐、腹瀉、胃腸道出血、休克及體溫下降 有些患者最初僅表現(xiàn)為神志輕度改變、進行性腎功能不全、利尿劑效果不佳,自發(fā)性細菌性腹膜炎（SBP）,診斷：主要依靠診斷性腹腔穿刺 相當一部分SBP患者起病隱匿，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，因此，應適當放寬診斷性腹腔穿刺的指征 診斷性腹腔穿刺的指征 肝硬化合并腹水的患者入院時即應行腹穿 住院肝硬化患者如出現(xiàn)下列情況亦應行診斷性腹穿: 腹部體征提示腹腔感染，如腹痛、反跳痛以及胃腸道癥狀（如嘔吐、腹瀉、腸麻痹） 全身感染征象，如發(fā)熱、白細胞升高或感染性休克 沒有明確誘因的肝性腦病或迅速出現(xiàn)的腎功能損害,自發(fā)性細菌性腹膜炎（SBP）,在沒有找到其他感染來源，如內(nèi)臟穿孔或腹腔膿腫的證據(jù)時（繼發(fā)性腹膜炎），如果腹水多形核細胞（PMN）計數(shù)250mm3，可診斷為SBP 確診：腹水培養(yǎng) 床邊 培養(yǎng)瓶 血性腹水（腹水紅細胞計數(shù)10000/mm 3 ，因腹穿創(chuàng)傷、伴有腫瘤出血或嚴重的DIC等所致），其PMN數(shù)可用下述方法校正：每250個紅細胞減去1個PMN（外周血中PMN與RBC的最大比例）,惡性腹水,惡性腹水,惡性腹水是腫瘤病人的一個常見臨床表現(xiàn),有時甚至是首發(fā)癥狀 臨床上缺乏既方便又特異敏感的檢測指標,使得一部分腹水患者難以明確診斷 惡性腫瘤產(chǎn)生腹水的可能機制： 癌組織侵及腹膜，由漿膜腔滲出 轉移淋巴結破裂 癌性腹水可因來源不同而表現(xiàn)為： 血性 滲出性 漏出性,惡性腹水,男性：肝、胃腸道腫瘤多見 即使找到原發(fā)病灶，由于已轉移，預后仍然差，生存時間無改善 女性：卵巢腫瘤多見 若原發(fā)病灶為卵巢癌，常可通過手術治療，故能夠改善預后,惡性腹水,腹水細胞病理學檢查 是確診惡性腹水的快捷、可靠、經(jīng)濟的方法 陽性率較低，只有4060% 腫瘤細胞和炎性細胞、吞噬細胞有時難以鑒別，假陽性率達838% 反復送檢。連續(xù)送檢3次，陽性率能提高到7080% 每次抽出腹水量均在250 mL以上 取抽液后期的標本送檢 抽出后30分鐘內(nèi)送檢或冰箱4保存，以免細胞自溶,惡性腹水,血清腹水白蛋白梯度（SAAG）：0.6：提示腫瘤性腹水 腹水中LDH來源于中性粒細胞或腫瘤細胞，因中性粒細胞或腫瘤細胞糖酵解程度高，故LDH升高。若能排除感染，則腫瘤可能性大 敏感度為70%，特異性為86%,惡性腹水,CEA 腺癌所致腹水CEA含量明顯升高，一些非惡性腹水CEA含量也可升高 濃度明顯增高時對惡性腫瘤的診斷有意義 腹水CEA15 ug/L時, 惡性腹水可能性大 CEA比值測定比腹水或血清CEA單項測定更有意義 腹水CEA/血清CEA1時，惡性腹水可能性大 CEA是一種分子量較大的糖蛋白，不易進入血液循環(huán)，所以當腫瘤擴散到腹膜時，腹水中CEA水平較血清升高更為明顯,惡性腹水,CA199 惡性腹水：血清正常值高限，并超過血清值 CA50 惡性腹水：血清正常值高限，并超過血清值,2019/8/24,51,可編輯,惡性腹水,CA125 卵巢癌病人合并腹水時，腹水CA125可升高，而血清升高可不明顯 近來發(fā)現(xiàn)CA125并非卵巢癌細胞所特有，也可由正常上皮(如腹膜、子宮內(nèi)膜、良性卵巢囊腫)產(chǎn)生，其他惡性非生殖系疾病(如胃腸道腫瘤、腹膜癌等)和良性疾病(如肝硬化、結核性腹膜炎等)CA125也可增高 CA125升高： 惡性腫瘤 生殖系統(tǒng)惡性疾?。殉舶?非生殖系統(tǒng)惡性疾病(如胃腸道腫瘤、腹膜癌等) 良性疾病 肝硬化、結核性腹膜炎等 CA-125不是惡性腫瘤特異性指標! 腹水CA125升高提示腹水存在，與腹水病因關系不密切,惡性腹水,腹水細胞流式細胞儀（FCM）檢查 DNA含量分析 正常細胞：二倍體 腫瘤細胞：異倍體（非整倍體） FCM 發(fā)現(xiàn)非整倍體高峰，就要考慮惡性病變的存在 FCM可選擇單細胞進行分析，不受炎癥細胞的影響，其特異性高于常規(guī)細胞學檢查 DNA異倍體用于惡性腹水診斷的特異性在90%以上，敏感性為5080% 如果FCM 發(fā)現(xiàn)異常，而常規(guī)細胞學正常，應反復細胞涂片檢查，以防漏診,惡性腹水,纖維連接蛋白(Fibronectin，F(xiàn)n) 惡性腹水：Fn含量增高 75mg/L為判斷值時，靈敏度為90%，特異性為82% 100mg/L為判斷值時，靈敏度為100%，特異性為97% 鐵蛋白（ferritin） 一些腫瘤細胞能分泌鐵蛋白，故含量增高 腹水鐵蛋白160ug/L：可區(qū)別良惡性腹水，其靈敏度為97%，特異性為100%,惡性腹水,腹水膽固醇 惡性腹水：膽固醇水平明顯增高 以1.15mmol/L作為判斷值，其鑒別良惡性腹水敏感度為89%，特異性為92% 引起惡性腹水膽固醇升高的原因有： 腫瘤侵犯腹膜后，腹膜滲透性增加，使大量HDL和LDL從血漿中釋放入腹水 腫瘤侵及腹膜，使之發(fā)生玻璃樣變性，淋巴管阻塞，腫瘤組織崩解而致腹水膽固醇增多 應注意： 原發(fā)性膽汁性肝硬化時，腹水膽固醇亦可升高，可7.7mmol/L 肝硬化患者出現(xiàn)乳糜性腹水時，平均膽固醇濃度為(0.90.8) mmol/L，需要與惡性腹水相鑒別,惡性腹水,多項指標聯(lián)合檢測： 可提高診斷的敏感性和特異性 對于臨床上無其它指征解釋腹水原因時，更應選擇多項指標聯(lián)合檢測 聯(lián)合器械檢查，包括CT、MR、PET/CT、腹腔鏡等,結核性腹膜炎,結核性腹膜炎,從上世紀八十年代起, 結核病, 包括肺外結核的發(fā)病率在發(fā)展中國家和發(fā)達國家都有所增加 人口遷移增多 免疫抑制劑的廣泛應用 HIV感染增多 雖然結核性腹膜炎只占全部腹水患者的5%, 然而結核性腹膜炎是低血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）11g/L腹水患者的最常見病因之一, 占一半左右 結核性腹膜炎是可以用藥物治愈的良性疾病,正確診斷非常重要,結核性腹膜炎,青壯年多見，多數(shù)40歲 女性多于男性，約2:1 感染途徑： 腹腔內(nèi)病灶直接蔓延：輸卵管TB或腸TB、腸系膜淋巴TB 血行播散：肺TB 癥狀 發(fā)熱、盜汗、食欲減退 腹脹、臍周及下腹隱痛 體征 腹部膨隆 腹壁柔韌感（揉面感）,結核性腹膜炎,化驗 血常規(guī)：可有貧血（約50%） 皮膚結核菌素試驗（PPD）：強陽性有意義 胸片：可有陳舊性結核（約2030%） 腹部B超、CT：腹膜增厚、網(wǎng)膜糾集、多房性腹水 腹水化驗： SAAG 70%） ADA升高 -干擾素升高,結核性腹膜炎,以腹水ADA45u/L為界限值，診斷結核性腹水敏感性、特異性分別為100%、97% ADA活性在T淋巴細胞中較高，與T細胞分化程度呈正比。結核分枝桿菌抗原刺激T細胞時, 腹水中ADA活性增加 結核性腹膜炎腹水：平均101u/L 惡性腫瘤腹水：平均19u/L 肝硬化腹水：平均13u/L 肝硬化患者合并結核性腹膜炎時，ADA活性增加幅度較小,結核性腹膜炎,以腹水-干擾素（IFN-）3.2U/L為界限值，診斷結核性腹水的敏感性和特異性為93%、98% 被結核桿菌致敏的淋巴細胞, 在結核菌素的刺激下會釋放IFN- 結核性腹膜炎腹水中IFN-平均6.7U/L 惡性腫瘤腹水IFN-平均3.1U/L 肝硬化腹水IFN-平均3.08U/L 本法可以診斷曾注射卡介苗的人群中的結核菌感染,結核性與腫瘤性腹水鑒別診斷的一般原則,在結核和腫瘤暫時不能明確區(qū)分的情況下，可給予試驗性抗結核治療，同時進一步進行腫瘤的相關檢查 因為及早的抗結核治療可以挽救人的生命，而伴有腹水的惡性腫瘤一般情況下是不可挽救的。所以寧可先按結核病處理，以免耽誤了結核病的治療。萬一不是結核病，也不會影響和改變其他病的病程和診斷 試驗性抗癆治療如果有效，那可以肯定為結核病 不能等待診斷清楚了再治療,結核病診斷新方法,T-SPOT.TB 使用酶聯(lián)免疫斑點試驗(ELISPOT)技術 檢測T淋巴細胞上結核分枝桿菌特異性抗原 方法比結核菌素皮膚試驗（PPD）更準確，且不受卡介苗(BCG)接種的影響 對肺外結核敏感性、特異性也較高,腹腔鏡在腹水診斷中的作用,腹腔鏡在腹水診斷中的作用,適應癥：結合腹膜活檢術，適用于其他方法未能確診的腹腔內(nèi)疾 病，尤其是不必或不宜開腹探查的病例 能引起腹水的原發(fā)性腹膜腫瘤 腹腔內(nèi)腫瘤的種植、轉移 腹腔結核 可引起腹水的肝臟疾病，包括肝硬化、原發(fā)性或繼發(fā)性肝癌 卵巢、輸卵管、子宮等疾病 禁忌癥 心肺功能不全 腹腔內(nèi)急性炎癥 出血性疾?。嚎稍斐蓚陔y以止血 腹腔廣泛粘連,臨床資料：36例中男21例,女15例, 1368歲, 主要表現(xiàn)為乏力、消瘦、腹脹、腹痛、納差,均經(jīng)血液化驗檢查,腹部B超、CT、MRI檢查,腹水常規(guī)檢查,腹水生化檢查,脫落細胞學檢查,腹水細菌培養(yǎng)及胃鏡、結腸鏡檢查未能明確診斷,結果 36例患者中, 35例明確診斷, 1例未能確診,確診率97.1%。1例未能確診者于術后2d自動出院。 35例中： 腹腔結核18例 腹腔惡性腫瘤10例,皆為轉移性 肝硬化腹水4例 腹膜惡性間皮瘤3例,腹膜表面可見多發(fā)、粟粒狀 結節(jié)，及粘連帶附著于肝包膜,結核性腹膜炎,可見腹膜種植轉移，及異常供 血血管,可見彌漫性腫瘤轉移病灶,腹腔鏡檢查可用于惡性腹水的診斷，但有穿刺道種植轉移的風險,惡性腹水,其他原因所致腹水,門靜脈高壓： 肝性（肝硬化、酒精性肝病、肝竇阻塞綜合征等） 肝前性（門靜脈血栓或瘤栓、局灶性門脈高壓等） 肝后性（布加綜合征、縮窄性心包炎等）,病例1,患者女性，48歲，農(nóng)民 患者4個月前無明顯誘因出現(xiàn)右上腹脹痛，伴腹脹、乏力、納差、尿少，無明顯厭油、惡心、發(fā)熱及尿黃。 血生化： TB 16.2 mol/L，DB 5.9 mol/L ALT 43 U/L，AST 44 U/L TP 64.0 g/L，ALB 33.9 g/L ALP 85 U/L，-GT 36 U/L BUN 5.72 mmol/L，Cr 52.6 mol/L GLU 3.87 mmol/L。 血常規(guī)：WBC 6.6109/L、Hb 84 g/L，PLT 244109/L ANA、AMA、SMA：均陰性 腹水檢查結果：漏出液 腹部CT：肝硬化、腹水 在當?shù)亟邮茌斠罕８?、利尿治療半個月后，患者腹水減少，癥狀減輕。1周前，患者自覺腹脹加重、尿少，每日尿量約700 ml。為進一步診治被收入我科。,病例1,既往史： 患者無慢性肝炎病史，無慢性心臟、腎臟病史。無血制品輸注史及手術史，無血吸蟲病疫水接觸史，無飲酒及吸煙史，無長期藥物應用史。無家族性遺傳病、傳染病史。 患病前因膝關節(jié)痛服用家中種植的“三七”泡酒4個月 查體： 神志清楚，精神欠佳，營養(yǎng)較差。全身皮膚、黏膜無明顯黃染，無出血點及皮疹，未見肝掌、蜘蛛痣，全身淺表淋巴結未觸及腫大。頸靜脈無怒張 心肺無明顯異常。腹膨隆，無腹壁靜脈曲張，全腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，莫非征陰性。肝肋下2 cm，劍突下4 cm，觸痛陽性，脾肋下未觸及，移動性濁音陽性。雙下肢無明顯凹陷性水腫,病例1,血管彩超：提示肝靜脈纖細，血流減慢，但未見肝靜脈或肝段下腔靜脈狹窄、血栓，符合肝竇阻塞綜合征的表現(xiàn)。 病理學檢查：提示肝組織淤血，肝竇高度擴張，尤其發(fā)現(xiàn)終末肝靜脈內(nèi)膜纖維性增厚、管腔狹窄，符合肝竇阻塞綜合征的病理學特有表現(xiàn)。 腹部CT檢查：提示3支肝靜脈不顯影，符合肝竇阻塞綜合征的表現(xiàn)。 結合血管超聲檢查、肝穿病理學檢查及腹部增強CT檢查結果，確診為肝竇阻塞綜合征肝性門靜脈高壓 肝竇阻塞綜合征的常見病因：攝入吡咯烷類生物堿（多存在于土三七中）,肝竇阻塞綜合征,定義：肝竇阻塞綜合征是指肝小葉靜脈和肝小靜脈支內(nèi)皮腫脹、纖維化，從而引起管腔狹窄甚至閉塞，繼而發(fā)生肝細胞萎縮、彌漫性肝纖維化 病因：某些生物毒素、化學藥物等因素導致肝臟小靜脈水腫、增厚繼而狹窄、閉塞，同時伴有肝內(nèi)門靜脈相應的病變。報道最多的是土三七 分期 急性期：起病急驟，上腹劇痛、腹脹、肝臟迅速腫大、壓痛、腹水，往往有肝功能異常 亞急性期：持久性的肝臟腫大，反復出現(xiàn)腹水 慢性期：以門脈高壓為主要表現(xiàn)，與其他類型的肝硬化相同,病例2,患者男，64歲 因“發(fā)現(xiàn)肝脾大6年，腹脹、下肢水腫1年”入院。 患者6年前體檢發(fā)現(xiàn)肝脾大，無癥狀。1年前出現(xiàn)腹脹、腹圍增加，雙下肢水腫，無發(fā)熱、納差、乏力、黃疸、呼吸困難及尿量改變，外院超聲示肝脾大、腹水，予利尿劑后好轉。 神志清楚。膚色較深，全身散在陳舊性紅色丘疹，有抓痕。無肝掌、蜘蛛痣，皮膚鞏膜無黃染。頸靜脈無怒張，肝頸靜脈回流征（）。桶狀胸，雙肺未聞及干濕音。心音弱。腹部膨隆，未見腹壁靜脈曲張，肝肋下8 cm，脾肋下7 cm，質地中等，無壓痛。移動性濁音（）。無撲翼樣震顫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查（）。,病例2,血常規(guī)： WBC 7.51109/L，N 67.1%， Hb 182 g/L，PLt 325109/L 血生化：ALT 29 U/L TB 17.7 mol/L GGT 113 U/L，ALP 125 U/L Alb 35 g/L BUN 6.86 mmol/L，Cr 70 mol/L 凝血功能：PT 13.7 s，APTT 39.3 s 乙肝五項及丙肝抗體陰性 抗核抗體（ANA）、抗心磷脂抗體（ACL）、狼瘡抗凝物（LA）均陰性。 腹部超聲：肝脾大，實質回聲尚均勻，見少量腹水，門靜脈內(nèi)徑17 mm。,門靜脈血栓形成肝前性門靜脈高壓,病例2,門脈高壓診斷明確 門脈高壓患者的門靜脈血流速度下降，長期血流淤滯可導致血栓形成，據(jù)報告血栓發(fā)生率約為10%。那么本例的門靜脈血栓是門脈高壓的結果還是原因？分析該例患者輕度肝損害與嚴重門脈高壓不平行，故肝性門脈高壓可能性小 下腔靜脈及心臟超聲未見明顯異常，排除肝后性門脈高壓 因此，考慮門脈高壓以肝前性（血栓性）可能性大 需進一步明確門靜脈血栓有無繼發(fā)因素。復查血常規(guī)為三系升高，其中Hb升高值得關注。 骨髓涂片：符合紅細胞增多癥 血栓形成是紅細胞增多癥最常見且嚴重的并發(fā)癥，可累及全身各處血管，出現(xiàn)相應癥狀 予抗凝藥等治療，癥狀緩解,病例3,巴德-基亞里綜合征 肝后性門靜脈高壓,巴德-基亞里綜合征（BCS，以前稱“布加氏綜合征”）,定義：肝靜脈和（或）下腔靜脈肝段血流受阻引起的、常伴有下腔靜脈高壓的肝后性門靜脈高壓癥 病因：可產(chǎn)生血栓和膜性狹窄的疾病，如真性紅細胞增多癥、妊娠晚期和圍手術期血液高凝狀態(tài)、腫瘤、放射病及創(chuàng)傷。 臨床表現(xiàn) 常有肝大、腹痛、腹水三聯(lián)征 肝功能損傷輕而腹水量大 腹水為漏出液 腹水SAAG 11g/L,Budd-Chari綜合征,診斷： 彩色多普勒：簡單、有效，為重要診斷方法 CT和MRI：重要補充診斷方法 靜脈血管造影：為最后確診和治療前的必須檢查方法 治療： 首選介入治療 介入治療難度大或治療失敗者，可外科手術,心源性腹水,心臟病史 慢性右心衰 心包炎，滲出性心包炎、慢性縮窄性心包炎（手術?。?限制性心肌病 慢性右心衰竭的癥狀、體征 癥狀：食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹、尿少 體征：頸靜脈充盈、肝頸返流征陽性，可有胸水，下垂部位水腫 腹水化驗 為漏出液 SAAG 11g/L 超聲心動圖：右心增大,腎性腹水,常見疾病為腎病綜合征 癥狀：常有大量蛋白尿 體征 全身水腫，腹水是全身浮腫的表現(xiàn)之一 可伴其他漿膜腔積液，如胸腔積液、心包積液 化驗：血清白蛋白3.5g/d，高血脂 腹水為漏出液 腹水SAAG11g/L,蛋白丟失性胃腸病,各種病因造成血漿蛋白由胃腸道丟失，導致低蛋白血癥 臨床表現(xiàn)：下垂部位水腫，下肢水腫最常見 確定胃腸道蛋白丟失的檢查：糞便51Cr清除率增高 腹水為漏出液 腹水SAAG11g/L 通過空腸粘膜活檢、淋巴管造影等確定病因,營養(yǎng)缺乏癥,不良飲食習慣史、營養(yǎng)不良史 體征：消瘦、貧血貌，可有胸水 血清總蛋白、白蛋白降低 腹水為漏出液 腹水SAAG11g/L,少見病因,女性腹水病人必須與Meigs綜合征及Kruckenberg瘤相鑒別 Meigs綜合征：指卵巢原發(fā)良性腫瘤（常見為實性纖維瘤）合并胸腹水，切除腫瘤后胸腹水消失而不再復發(fā)的一組臨床綜合征 Kruckenberg瘤：是來自胃腸道的卵巢轉移癌，常為種植性轉移，雙側卵巢受累,少見病因,膽汁性腹水 臨床特點 有膽囊切除或膽道手術史（膽囊肝床迷走膽管滲漏膽汁引起） 除因腹腔內(nèi)大量膽汁性液體所造成的腹脹外,一般無其他不適。有些患者根本沒有癥狀或開始有些癥狀(黃疸、惡心、嘔吐),不經(jīng)治療可自行緩解 體征：輕微,往往僅右上腹有輕或中度壓痛,一般無反跳痛及肌緊張。有些患者沒有臨床陽性體征 白細胞計數(shù)正常或輕度升高 腹腔內(nèi)膽汁樣液體量可達10 000 ml以上 腹水膽紅素120mol/L，腹水/血