凝血機(jī)制講解ppt課件

凝血功能 2016.6.29,生理性止血,生理情況下，血液在循環(huán)系統(tǒng)中流動(dòng)，一方面必須保持流體狀態(tài)下不發(fā)生凝固；另一方面，一旦發(fā)生創(chuàng)傷，即可通過正常止血機(jī)制達(dá)到止血目的。 正常止血機(jī)制包括：血管收縮與血小板反應(yīng)、凝血與抗凝系統(tǒng)、纖溶系統(tǒng)。 正常情況下，凝血和抗凝系統(tǒng)保持動(dòng)態(tài)平衡，平衡失調(diào)即導(dǎo)致異常的出血或血栓形成。,正常止血和凝血機(jī)制,一、止血機(jī)制 （1）血管因素 （2）血小板因素 （3）凝血因素,二、凝血機(jī)制,凝血系統(tǒng) 1. 凝血因子: 凝血酶 I (纖維蛋白原) 纖維蛋白A、B肽 Ca2+、 XIIIa 纖維蛋白聚合體 纖維蛋白單體,II （凝血酶原）依賴V-k Xa 凝血酶原 凝血酶 AT-III 肽段F 1+2 蛋白C 蛋白S III（組織因子） IV（鈣離子） V （不穩(wěn)定因子） Xa的輔因子,VII (穩(wěn)定因子) a. 決定PT(prothrombin time)值 b. V-k依賴， 肝功能 c. 輸注新鮮血漿可糾正 VII VIII (抗血友病因子) IX (血小板復(fù)合因子II)，依賴V-k X (stuart-prower因子)，依賴V-k,XI (血漿凝血致活酶前體) XII (Hageman因子) XIII (纖維蛋白穩(wěn)定因子) PK (激肽釋放酶原) HMWK (高分子量激肽原) HMWK+XIIa XII PK 激肽釋放酶 XIIa,2. 凝血途徑 內(nèi)源性: XII XIIa 外: 組織損傷 XI XIa VII IX IXa IXa.IV.VIII VIIa.III.IV PF3 PF3 X Xa APTT 肝素,第一階段,凝血活酶形成期,Xa (凝血酶原) II Xa.V.Ca2+ PT(prothrombin time) PF3 TT 凝血酶IIa (thrombin time) I 纖維蛋白單體 Ca2+ . XIIIa XIII 不可溶性多聚體,第二階段,凝血酶形成期,第三階段,纖維蛋白形成期,（聚合成可溶纖維蛋白）,抗凝系統(tǒng),正常的抗凝功能,細(xì)胞清除,體液滅活,單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng),抗凝血酶III(AT-III),蛋白C系統(tǒng),組織因子途徑抑制物（TFPI）,對(duì)凝血酶有直接的抑制作用外，對(duì)Xa、Xa等凝血因子亦有抑制作用,裂解VIIla和Va,凝血的啟始環(huán)節(jié)受到抑制,纖溶系統(tǒng),將沉積在血管內(nèi)外的纖維蛋白溶解，以保證受損血管再通,纖溶系統(tǒng) t-PA(組織纖溶酶原激活物） 纖溶酶原 纖溶酶 纖維蛋白多聚體 碎片 X Y E D-二聚體 多肽 A、B、C D D,早期FDP,實(shí)驗(yàn)室監(jiān)測(cè),由于機(jī)體的止血凝血機(jī)制十分復(fù)雜，參與止血凝血反應(yīng)的因子極多，所以反映止血凝血功能的監(jiān)測(cè)項(xiàng)目也很多。,1、活化凝血時(shí)間（activated coagulation time，ACT） 指離體靜脈血發(fā)生凝固所需用的時(shí)間，主要反映內(nèi)源性凝血系統(tǒng)功能。 正常值5-10分鐘 凝血時(shí)間延長(zhǎng)見于因子VIII、IX、XI缺乏癥、血管性血友病(VWD)、嚴(yán)重的因子II、V、X和纖維蛋白原缺乏癥、纖溶活性亢進(jìn)、血循環(huán)中有抗凝物質(zhì)。凝血時(shí)間縮短見于高凝狀態(tài)。,2、活化部分凝血活酶時(shí)間（ activated partial thromboplastin，APTT） 在受檢血漿中加入活化的部分凝血活酶時(shí)間試劑和Ga2+后，觀察血漿凝血所需的時(shí)間。 是內(nèi)源凝血系統(tǒng)較敏感的。篩選試驗(yàn) 正常值：3545s。 APTT較正常對(duì)照延長(zhǎng)10s以上有診斷意義，其臨床意義與ACT相同,3、凝血酶原時(shí)間（prothrombin time，PT） 在被檢血漿中加入Ga2+和組織因子或組織凝血活酶，觀察血漿凝固的時(shí)間。 PT是主要反映外源性凝血系統(tǒng)缺陷的篩選實(shí)驗(yàn) 正常值：121s。 PT是較正常對(duì)照變化3s以上有診斷意義。延長(zhǎng)II、V、VII、X單獨(dú)或聯(lián)合缺乏：纖維蛋白原減少(尤其低于1g/L以下時(shí))：血循環(huán)中存在抗纖凝物質(zhì)：纖溶亢進(jìn)。縮短示高凝狀態(tài)。,4、血漿纖維蛋白原定量（fibrinogen，F(xiàn)bg） 在受檢血漿中加入一定量凝血酶，后者使血漿中的纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，通過比濁原理計(jì)算纖維蛋白原的含量。 正常值2.04.0gL Fbg降低見于DIC消耗性低凝血期及纖溶期、原發(fā)性纖溶癥、重癥肝病等。Fbg增高見于血液高凝狀態(tài)、惡性腫瘤等,5、凝血酶時(shí)間（thrombin time，TT） 在受檢血漿中加入“標(biāo)準(zhǔn)化”凝血酶溶液，測(cè)定開始出現(xiàn)纖維蛋白絲所需的時(shí)間。 主要反映共同途徑是否存在異常的抗凝現(xiàn)象。 正常人為16-18s 較正常對(duì)照組延長(zhǎng)3s以上有診斷意義。TT延長(zhǎng)見于血循環(huán)中FDP增多、血漿中肝素或類肝素物質(zhì)含量增高、纖維蛋白原含量減少等。若TT延長(zhǎng)能被魚精蛋白或甲苯胺藍(lán)糾正者提示血漿中類肝素物質(zhì)增多,6、纖維蛋白降解產(chǎn)物（fibrinogen degradation products，F(xiàn)DP）和D-二聚體檢測(cè)（D-dimer，D-D） FDP正常