2025全球腎臟病預(yù)后組織KDIGO兒童腎病綜合征臨床實(shí)踐指南要點(diǎn)解讀課件

KDIGO兒童腎病綜合征臨床實(shí)踐指南要點(diǎn)解讀（2025）目錄01前言02主要內(nèi)容解讀前言01前言

近期，改善全球腎臟病預(yù)后組織（KDIGO）發(fā)布了《KDIGO2025版兒童腎病綜合征臨床實(shí)踐指南》，該指南是對(duì)《KDIGO2021版腎小球疾病管理指南》第4章"兒童腎病綜合征"的專項(xiàng)更新，旨在為臨床醫(yī)師診治1至18歲激素敏感型與激素耐藥型腎病綜合征患兒提供指導(dǎo)。

與2021版相同，本指南仍涵蓋診斷、預(yù)后、治療及特殊情況的處理建議，此外基于最新證據(jù)，更新的重點(diǎn)集中在腎病綜合征的治療方案方面。診斷02診斷

實(shí)踐要點(diǎn)1.1.1：兒童腎病綜合征的臨床特征和定義概述如下預(yù)后03預(yù)后

實(shí)踐要點(diǎn)1.2.1：兒童腎病綜合征的預(yù)后主要取決于患者對(duì)初始治療的應(yīng)答情況以及治療第一年內(nèi)的復(fù)發(fā)頻率。因此，通常情況下，初次就診時(shí)無(wú)需進(jìn)行腎活檢，該檢查僅適用于對(duì)治療無(wú)應(yīng)答或臨床表現(xiàn)不典型的患兒。治療04治療兒童腎病綜合征的初始治療方法綜合征特征的定義包括：生長(zhǎng)發(fā)育遲緩；骨骼、神經(jīng)發(fā)育和眼部異常；聽力障礙；生殖器模糊；面部畸形等；針對(duì)頻復(fù)發(fā)或激素依賴性腎病綜合征患兒的激素替代治療藥物，此處按無(wú)傾向性順序列出；部分緩解的治療方案請(qǐng)參考2020年國(guó)際兒科腎臟病學(xué)會(huì)指南；*可能更適合頻復(fù)發(fā)患者，對(duì)于無(wú)激素并發(fā)癥的頻復(fù)發(fā)患者，在啟用激素替代治療前，也可考慮采用低劑量隔日口服潑尼松/潑尼松龍方案（參見(jiàn)實(shí)踐要點(diǎn)1.3.3.4）；?糖皮質(zhì)激素：口服潑尼松/潑尼松龍。治療1.3.1兒童腎病綜合征的初始治療推薦1.3.1.1：建議口服糖皮質(zhì)激素治療8周（每日給藥4周，隨后隔日給藥4周）或12周（每日給藥6周，隨后隔日給藥6周）（1B）。實(shí)踐要點(diǎn)1.3.1.1：腎病綜合征初始治療的標(biāo)準(zhǔn)方案如下。每日口服潑尼松/潑尼松龍60mg/m2/d或2mg/kg/d（最高60mg/d），持續(xù)4周，隨后改為隔日40mg/m2或1.5mg/kg（最高40mg），再持續(xù)4周；或每日口服潑尼松/潑尼松龍60mg/m2/d或2mg/kg/d（最高60mg/天），持續(xù)6周，隨后改為隔日40mg/m2或1.5mg/kg（最高40mg），再持續(xù)6周。治療1.3.2預(yù)防腎病綜合征復(fù)發(fā)推薦1.3.2.1：對(duì)于頻復(fù)發(fā)或激素依賴型腎病綜合征患兒，在上呼吸道感染或其他感染期間，不建議常規(guī)給予每日糖皮質(zhì)激素以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)（1C）。實(shí)踐要點(diǎn)1.3.2.1：對(duì)于已采用低劑量隔日潑尼松/潑尼松龍治療，且有反復(fù)感染相關(guān)復(fù)發(fā)史或明顯激素相關(guān)并發(fā)癥的頻復(fù)發(fā)/激素依賴型腎病綜合征患兒，可考慮在上呼吸道感染初期短期（如額外3劑）給予低劑量（0.5mg/kg/d）每日潑尼松/潑尼松龍。治療1.3.3兒童腎病綜合征復(fù)發(fā)的治療與預(yù)防推薦1.3.3.1：對(duì)于出現(xiàn)嚴(yán)重激素相關(guān)不良反應(yīng)的頻復(fù)發(fā)患兒及所有激素依賴性腎病綜合征患兒，建議使用激素替代藥物預(yù)防復(fù)發(fā)，而非繼續(xù)單用激素或不予治療（1B）。實(shí)踐要點(diǎn)1.3.3.1：復(fù)發(fā)初始治療應(yīng)采用每日單次口服潑尼松/潑尼松龍（60mg/m2/d或2mg/kg/d，最高60mg/d），直至患兒完全緩解≥3天。實(shí)踐要點(diǎn)1.3.3.2：對(duì)于因復(fù)發(fā)而接受糖皮質(zhì)激素治療的激素敏感型腎病綜合征患兒，在達(dá)到完全緩解后，應(yīng)將劑量調(diào)整為隔日口服潑尼松/潑尼松龍（40mg/m2或1.5mg/kg，最高40mg），持續(xù)4周。實(shí)踐要點(diǎn)1.3.3.3：對(duì)于無(wú)激素毒性的頻復(fù)發(fā)或激素依賴性腎病綜合征患兒，后續(xù)復(fù)發(fā)可采用相同激素方案；若出現(xiàn)激素毒性，應(yīng)考慮縮短減量周期和/或加強(qiáng)激素替代治療。實(shí)踐要點(diǎn)1.3.3.4：對(duì)于無(wú)嚴(yán)重激素相關(guān)不良反應(yīng)的頻復(fù)發(fā)腎病綜合征患兒，可給予低劑量隔日潑尼松/潑尼松龍（推薦≤0.5mg/kg/劑）以預(yù)防復(fù)發(fā)。治療1.3.3兒童腎病綜合征復(fù)發(fā)的治療與預(yù)防實(shí)踐要點(diǎn)1.3.3.5：在啟用激素替代藥物（如鈣調(diào)磷酸酶抑制劑、環(huán)磷酰胺、左旋咪唑、霉酚酸酯、利妥昔單抗）前，患兒應(yīng)處于激素誘導(dǎo)的緩解期，并建議在替代治療初期聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素≥2周。實(shí)踐要點(diǎn)1.3.3.6：選擇最合適的激素替代藥物需綜合考慮患者具體情況，如醫(yī)療資源、依從性、不良反應(yīng)及個(gè)人偏好。頻復(fù)發(fā)型腎病綜合征：口服環(huán)磷酰胺或左旋咪唑可能更優(yōu)。激素依賴型腎病綜合征：霉酚酸酯、利妥昔單抗、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑及口服環(huán)磷酰胺可能更適用。治療1.3.3兒童腎病綜合征復(fù)發(fā)的治療與預(yù)防兒童激素耐藥型腎病綜合征05兒童激素耐藥型