淋巴造血系統(tǒng)疾病培訓課件1

淋巴造血系統(tǒng)疾病淋巴造血系統(tǒng)髓樣組織骨髓及其各種造血細胞淋巴樣組織淋巴器官：胸腺、脾、淋巴結、扁桃體淋巴小結：腸粘膜固有層的集合和孤立淋巴小結群等彌散淋巴組織：如粘膜相關淋巴組織（胃腸道黏膜、呼吸道黏膜、肺、咽、食管、泌尿道、涎腺、淚腺、甲狀腺、生殖道、眼眶等部位）2淋巴造血系統(tǒng)疾病淋巴造血系統(tǒng)疾病特點種類繁多；有非腫瘤性疾病和腫瘤性疾??；腫瘤性疾病常累及多個解剖上獨立的部位；腫瘤性疾病臨床表現(xiàn)為腫塊或非腫塊；診斷的手段復雜。3淋巴造血系統(tǒng)疾病骨髓多能干細胞的分化及相關腫瘤多能干細胞（骨髓）髓細胞分化淋巴細胞分化→某一階段的淋巴細胞克隆性增生→淋巴樣腫瘤：包括惡性淋巴瘤、淋巴細胞白血病和漿細胞腫瘤等粒細胞紅細胞巨核細胞單核細胞→克隆性增生→髓樣腫瘤髓樣腫瘤多表現(xiàn)為白血病，主要有三大類：急性粒細胞白血病、慢性髓性增生性疾病和骨髓異常增生綜合征4淋巴造血系統(tǒng)疾病本章主要講授內(nèi)容惡性淋巴瘤霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤髓性白血病急性髓性白血病慢性髓性白血病5淋巴造血系統(tǒng)疾病惡性淋巴瘤（malignantlyphoma）概述概念：是原發(fā)于淋巴結和淋巴結外部位淋巴組織等處的惡性腫瘤較常見，約占我國全部惡性腫瘤的3%~4%位居各種惡性腫瘤的第11位，是兒童和年輕人最常見的惡性腫瘤之一組織學分類（依據(jù)瘤細胞的形態(tài)和組織結構特點）霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’slymphoma,HL）非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’slymphoma,NHL）6淋巴造血系統(tǒng)疾病惡性淋巴瘤某些惡性淋巴瘤與淋巴細胞白血病存在重疊，是一個連續(xù)的譜系臨床表現(xiàn)：主要是淋巴器官腫大和結外淋巴組織的腫瘤性病變惡性淋巴瘤的診斷與分類依據(jù)臨床特點組織病理學特點免疫表型特點分子遺傳學特點等治療及預后7淋巴造血系統(tǒng)疾病惡性淋巴瘤—病因和發(fā)病機制病因病毒的潛伏感染EB病毒：Burkitt淋巴瘤、鼻腔NK/T細胞淋巴瘤HTLV-1：成人T細胞淋巴瘤/白血病幽門螺桿菌的感染：胃黏膜相關淋巴組織B細胞邊緣區(qū)淋巴瘤發(fā)病機制機體的免疫力和對疾病的抵抗力降低器官移植的開展和免疫抑制劑的長期、大量使用艾滋病其他8淋巴造血系統(tǒng)疾病復習淋巴結組織學淋巴結的分布及大小成群地散在于全身淺表和深部扁圓形或腎形直徑1~25mm9淋巴造血系統(tǒng)疾病淋巴結基本結構淺層皮質(zhì)：淋巴小結和其之間的淋巴組織髓索：相互連接的索狀淋巴組織髓竇：副皮質(zhì)區(qū)：皮質(zhì)淋巴竇：被膜下竇、小梁周竇皮質(zhì)髓質(zhì)淋巴結10淋巴造血系統(tǒng)疾病初級濾泡皮質(zhì)輸入管髓索髓竇動脈靜脈輸出管邊緣竇副皮質(zhì)區(qū)次級濾泡生發(fā)中心濾泡間區(qū)小梁正常的淋巴結成群地散在于全身淺表和深部；直徑約1~25mm扁圓形或腎形T區(qū)：副皮質(zhì)區(qū)+濾泡間區(qū)；B區(qū)：淋巴濾泡淋巴竇是確定淋巴結最可靠的結構淋巴結基本結構11淋巴造血系統(tǒng)疾病12淋巴造血系統(tǒng)疾病淋巴結的基本結構—初級濾泡B1細胞13淋巴造血系統(tǒng)疾病淋巴結的基本結構—次級濾泡14淋巴造血系統(tǒng)疾病次級淋巴濾泡—生發(fā)中心細胞1、中心母細胞2、中心細胞3、巨噬細胞4、FDC5、T細胞4123515淋巴造血系統(tǒng)疾病邊緣帶16淋巴造血系統(tǒng)疾病髓索和髓竇17淋巴造血系統(tǒng)疾病T區(qū)：副皮質(zhì)區(qū)、濾泡間區(qū)18淋巴造血系統(tǒng)疾病副皮質(zhì)區(qū)曲核細胞19淋巴造血系統(tǒng)疾病副皮質(zhì)區(qū)20淋巴造血系統(tǒng)疾病正常淋巴結的免疫表型構像21淋巴造血系統(tǒng)疾病B區(qū)：CD2022淋巴造血系統(tǒng)疾病次級淋巴濾泡生發(fā)中心:ki-6723淋巴造血系統(tǒng)疾病FDC：CD2124淋巴造血系統(tǒng)疾病T區(qū)：CD325淋巴造血系統(tǒng)疾病霍奇金淋巴瘤—概述又名霍奇金病、何杰金病（Hodgkin’sdisease,HD）占全部淋巴瘤的10%-20%定義：是一種在反應性細胞的“適當背景”中存在診斷性R-S細胞及其變型R-S細胞的惡性腫瘤主要原發(fā)于淋巴結，淋巴結外原發(fā)HL是否存在？病變往往從一個或一組淋巴結開始，逐漸向鄰近或遠處淋巴結擴散組織學特征：Reed-Sternberg細胞和反應性背景細胞成分晚期可累及脾臟、骨髓，但不會轉(zhuǎn)化為白血病26淋巴造血系統(tǒng)疾病霍奇金淋巴瘤—臨床特點好發(fā)于青少年和中年，有兩個發(fā)病高峰年齡：15-27歲和50歲前后，以前者多見男性多見（除結節(jié)硬化型HL）單個或一組淋巴結（最常累及頸部和鎖骨上淋巴結，其次為腋窩淋巴結等），無痛性、進行性腫大，以后累及鄰近淋巴結群胸腺是另一個常累及的原發(fā)部位腫瘤進展可累及淋巴結外，尤其脾臟晚期病人常出現(xiàn)發(fā)熱、盜汗和體重減輕等“B”癥狀27淋巴造血系統(tǒng)疾病霍奇金淋巴瘤—基本病理變化肉眼觀病變的淋巴結腫大，單個或成群，互不相連，活動切面見淋巴結正常結構消失，呈均一灰白色、魚肉狀，可有黃色的灶性壞死質(zhì)地軟或硬（結節(jié)硬化型HL見白色纖維組織圍繞灰黃白色結節(jié)）脾臟累及時，脾臟增大或正常大小。切面見脾內(nèi)散布灰黃白色不規(guī)則結節(jié)，形如巖斑，或為孤立性結節(jié)或呈粟粒狀28淋巴造血系統(tǒng)疾病29淋巴造血系統(tǒng)疾病30淋巴造血系統(tǒng)疾病31淋巴造血系統(tǒng)疾病霍奇金淋巴瘤—基本病理變化光鏡觀：反應性背景細胞成分+R-S

細胞診斷性R-S

細胞又稱典型R-S細胞是一種直徑20-50mm或更大的雙核或多核瘤巨細胞瘤細胞呈圓形或橢圓形，胞漿豐富，嗜酸紅或嗜堿性，邊界常不清楚。細胞核圓形或橢圓形，呈雙葉或多葉狀，染色質(zhì)粗糙，沿核膜聚集塊狀，核膜厚而清楚。各核或核葉中有一個巨大的、直徑與紅細胞相當?shù)?、嗜酸性的中位核仁，圓形或橢圓形，周圍有空暈最典型的R-S細胞的雙葉核、面對面的排列，猶如鏡面，形成所謂的鏡影細胞（mirrorimagecell）具有診斷價值32淋巴造血系統(tǒng)疾病霍奇金淋巴瘤—基本病理變化變異R-S

細胞單核R-S細胞或霍奇金細胞（Hodgkincell）L/H型R-S細胞或爆米花細胞（popcorncell）見于結節(jié)性淋巴細胞為主型HL形態(tài)特點：細胞體積大，細胞核皺折、多葉狀、染色質(zhì)細，核仁小、多個，胞漿淡染腔隙型R-S

細胞（陷窩細胞，lacunarcell）主要見于結節(jié)硬化型經(jīng)典型HL形態(tài)特點：細胞體積大，胞漿豐富而透亮，多葉核、染色質(zhì)細，多個小核仁多形性或未分化R-S

細胞見于淋巴細胞削減型經(jīng)典型HL形態(tài)特點：細胞體積大，大小、形態(tài)不規(guī)則，可呈梭形，多形性明顯，核大、不規(guī)則，染色質(zhì)粗，核仁大、明顯33淋巴造血系統(tǒng)疾病霍奇金淋巴瘤—基本病理變化反應性成分非腫瘤性炎細胞成分小淋巴細胞，主要成分(主要是T淋巴細胞)嗜酸性粒細胞組織細胞、上皮樣組織細胞漿細胞嗜中性粒細胞等間質(zhì)成分毛細血管增生纖維組織增生、玻璃樣變34淋巴造血系統(tǒng)疾病診斷性R-S細胞35淋巴造血系統(tǒng)疾病L/H型R-S細胞36淋巴造血系統(tǒng)疾病腔隙型R-S細胞37淋巴造血系統(tǒng)疾病多形性R-S細胞38淋巴造血系統(tǒng)疾病霍奇金淋巴瘤—最新分類WHO霍奇金淋巴瘤最新分類（2001，2008年）結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤，結節(jié)硬化型經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤，富于淋巴細胞型霍奇金淋巴瘤，混合細胞型霍奇金淋巴瘤，淋巴細胞削減型39淋巴造血系統(tǒng)疾病結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤

（nodularlymphocytepredominanthodgkinlymphoma，NLPHL）淋巴結結構破壞，被模糊不清、大小不一的結節(jié)代替結節(jié)內(nèi)小淋巴細胞背景上分布著“爆米花”細胞、組織細胞和上皮樣組織細胞典型的R-S細胞很少或缺乏免疫表型：爆米花細胞LCA+、CD20+、CD15-、CD30-部分NLPHL可轉(zhuǎn)變?yōu)楦叨惹忠u性B細胞淋巴瘤40淋巴造血系統(tǒng)疾病NLPHL低倍鏡觀41淋巴造血系統(tǒng)疾病NLPHL高倍鏡觀爆米花細胞組織細胞42淋巴造血系統(tǒng)疾病結節(jié)硬化型經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤

（nodularsclerosisclssicalhodgkinlymphoma，NSCHL）國外報告多見于年輕女性淋巴結被膜增厚，有大量膠原纖維增生并分割病變的淋巴結呈大小和形態(tài)不一、境界清楚的結節(jié)典型病變的結節(jié)內(nèi)由數(shù)量不等的淋巴細胞、中性和嗜酸性粒細胞等組成的背景上分布有數(shù)量不等的腔隙型R-S細胞和少量診斷性R-S細胞（纖維化期）免疫表型：大細胞LCA-、CD20-、CD15+、CD30+早期病變?yōu)楦挥诩毎?，然后纖維組織增生逐漸發(fā)展→結節(jié)形成→融合→纖維化此型不轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌麃喰?，預后較好43淋巴造血系統(tǒng)疾病NSCHL低倍鏡觀44淋巴造血系統(tǒng)疾病NSCHL中倍鏡觀45淋巴造血系統(tǒng)疾病NSCHL高倍鏡觀陷窩細胞46淋巴造血系統(tǒng)疾病富于淋巴細胞型經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤

（lymphocyte-richclassicalhodgkinlymphoma，LRCHL）淋巴結結構破壞，腫瘤呈彌漫性生長背景細胞為大量小淋巴細胞和數(shù)量不等的上皮樣組織細胞，可混有少量嗜酸性粒細胞或漿細胞等腫瘤細胞數(shù)量少—少量診斷性R-S細胞，一些霍奇金細胞和陷窩細胞免疫表型：大細胞LCA-、CD20-、CD15+、CD30+此型可進展為混合細胞型47淋巴造血系統(tǒng)疾病LRCHL中倍鏡觀48淋巴造血系統(tǒng)疾病LRCHL高倍鏡觀49淋巴造血系統(tǒng)疾病混合細胞型經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤

（mixedcellularityclassicalhodgkinlymphoma，MCCHL）淋巴結結構部分或彌漫性破壞反應性背景細胞（淋巴細胞、組織細胞、嗜酸性粒細胞、中性粒細胞和漿細胞）上散在分布的霍奇金細胞和較多的診斷性R-S細胞有時可見散在的上皮樣組織細胞團或肉芽腫可有灶性壞死和不規(guī)則的纖維化免疫表型：LCA-，CD20-，CD15+、CD30+此型在HL中是最多見的一種亞型，預后較好可轉(zhuǎn)變?yōu)長DCHL50淋巴造血系統(tǒng)疾病MCCHL高倍鏡觀診斷性R-S細胞51淋巴造血系統(tǒng)疾病MCCHL高倍鏡觀診斷性R-S細胞52淋巴造血系統(tǒng)疾病淋巴細胞削減型經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤

（lymphocyte-depletedclassicalhodgkinlymphoma，LDCHL）淋巴結結構全部破壞淋巴細胞和其它背景細胞成分顯著減少少數(shù)診斷性R-S細胞和數(shù)量不等的多形性R-S細胞有兩種組織學形態(tài)彌漫纖維化型：淋巴結內(nèi)細胞明顯減少，網(wǎng)狀纖維增多和無定形蛋白物質(zhì)沉積，有少數(shù)診斷性R-S細胞、組織細胞和淋巴細胞，常有壞死網(wǎng)狀細胞型（霍奇金肉瘤）：細胞豐富，多量多形性R-S細胞和少數(shù)診斷性R-S細胞、梭形腫瘤細胞，背景細胞少見，壞死更廣泛免疫表型：LCA-、CD20-、CD15+、CD30+老年人多見，預后最差53淋巴造血系統(tǒng)疾病LDCHL—彌漫纖維化型低倍鏡觀54淋巴造血系統(tǒng)疾病LDCHL—彌漫纖維化型中倍鏡觀55淋巴造血系統(tǒng)疾病LDCHL—網(wǎng)狀細胞型中倍鏡觀56淋巴造血系統(tǒng)疾病LDCHL—網(wǎng)狀細胞型高倍鏡觀57淋巴造血系統(tǒng)疾病霍奇金淋巴瘤—預后總的預后：國外五年生存率75%不同類型的預后最好：NLPHL最差：LDCHL較好：NSCHLLRCHLMCCHL58淋巴造血系統(tǒng)疾病霍奇金淋巴瘤的診斷及鑒別診斷完全依賴于淋巴結活檢，結合以下三方面進行診斷臨床表現(xiàn)形態(tài)學改變免疫表型分析鑒別診斷淋巴結反應性增生傳染性單核細胞增多癥等59淋巴造血系統(tǒng)疾病非霍奇金淋巴瘤—概述曾譯為非何杰金淋巴瘤占所有淋巴瘤的80%~90%與HL相比，NHL特點：發(fā)病部位多變，2/3發(fā)生在淋巴結，1/3發(fā)生在淋巴結外部位（消化道、呼吸道、肺、皮膚、涎腺、甲狀腺、CNS等）臨床表現(xiàn)多樣組織病理學形態(tài)復雜、種類多某些情況下，淋巴瘤與淋巴細胞性白血病相重疊細胞相對單一等60淋巴造血系統(tǒng)疾病非霍奇金淋巴瘤—分類分類的演變最復雜Rappaport分類（1966年）Lukes和Collins及Kiel分類（1975年）工作分類（1982年）新的Kiel分類（1992年）修訂的歐-美分類（REAL分類，1994年）WHO分類（2001年）WHO分類（2008年）分類演變：單純形態(tài)分類→形態(tài)與功能結合分類→臨床、形態(tài)、免疫表型、細胞遺傳學和基因分析相結合分類61淋巴造血系統(tǒng)疾病非霍奇金淋巴瘤—分類的基礎德國病理學家Lennert等提出的淋巴細胞轉(zhuǎn)化模式是Kiel分類、REAL分類、WHO分類的基礎62淋巴造血系統(tǒng)疾病63淋巴造血系統(tǒng)疾病非霍奇金淋巴瘤分類WHO分類（2001，2008年）前驅(qū)淋巴母細胞性淋巴瘤/白血病(BorT細胞)成熟B

細胞腫瘤成熟

T細胞和

NK細胞淋巴瘤64淋巴造血系統(tǒng)疾病前驅(qū)淋巴腫瘤2001年（2種）前軀B淋巴母細胞性淋巴瘤/淋巴母細胞性白血病前驅(qū)T淋巴母細胞性淋巴瘤/淋巴母細胞性白血病2008年（9種）B淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤，非特指型B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴不常見基因異常~伴t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1~伴t(v;11q23);MLL重排~伴t(12;21)(p13;q22);TEL-AML1~伴hyperdiploidy~伴hypodiploidy~伴t(5;14)(q31;q32);IL3-IGH~伴t(1;19)(q23;p13.3);E2A-PBX1T淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤65淋巴造血系統(tǒng)疾病成熟B細胞腫瘤2001年（11種）B慢性淋巴細胞性白血病/小淋巴細胞性淋巴瘤B幼淋巴細胞性白血病淋巴漿細胞淋巴瘤脾B細胞邊緣帶淋巴瘤毛細胞白血病漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤結外粘膜相關淋巴組織型邊緣帶B細胞淋巴瘤淋巴結邊緣帶B細胞淋巴瘤濾泡性淋巴瘤套細胞淋巴瘤彌漫性大B細胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤2008年（27種）慢性淋巴細胞性白血病/小淋巴細胞性淋巴瘤B幼淋巴細胞性白血病脾B細胞邊緣帶淋巴瘤毛細胞白血病脾B細胞淋巴瘤/白血病，不能分類淋巴漿細胞淋巴瘤重鏈病漿細胞骨髓瘤骨單發(fā)性漿細胞瘤骨外漿細胞瘤結外粘膜相關淋巴組織邊緣帶淋巴瘤（MALT淋巴瘤）淋巴結邊緣帶淋巴瘤66淋巴造血系統(tǒng)疾病成熟B細胞腫瘤2008年（27種）濾泡性淋巴瘤原發(fā)皮膚濾泡中心淋巴瘤套細胞淋巴瘤彌漫大B細胞淋巴瘤，非特殊類型慢性炎癥相關的彌漫大B細胞淋巴瘤淋巴瘤樣肉芽腫原發(fā)縱隔（胸腺）大B細胞淋巴瘤血管內(nèi)大B細胞淋巴瘤ALK+大B細胞淋巴瘤漿母細胞淋巴瘤起源于HHV8相關的多中心Castleman病的大B細胞淋巴瘤原發(fā)滲出性淋巴瘤伯基特淋巴瘤介于彌漫大B細胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之間不能分類的B細胞淋巴瘤介于彌漫大B細胞淋巴瘤和經(jīng)典霍奇金淋巴瘤之間不能分類的B細胞淋巴瘤67淋巴造血系統(tǒng)疾病成熟

T細胞和NK細胞腫瘤2001年（13種）T幼淋巴細胞白血病T大顆粒淋巴細胞白血病侵襲性NK細胞白血病結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型蕈樣霉菌病，Sezary綜合癥血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤外周T細胞淋巴瘤，非特指型成人

T細胞白血病/淋巴瘤原發(fā)系統(tǒng)間變性大細胞淋巴瘤

原發(fā)皮膚間變性大細胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣

T細胞淋巴瘤腸病型腸T細胞淋巴瘤肝脾T細胞淋巴瘤2008年（21種）T幼淋巴細胞白血病T大顆粒淋巴細胞白血病慢性NK細胞淋巴增生性疾病侵襲性NK細胞白血病兒童系統(tǒng)性EBV+T細胞淋巴增生性疾病種痘水皰病樣淋巴瘤成人

T細胞白血病/淋巴瘤結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型腸病相關T細胞淋巴瘤肝脾T細胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣

T細胞淋巴瘤蕈樣霉菌病Sezary綜合癥68淋巴造血系統(tǒng)疾病成熟

T細胞和NK細胞腫瘤2008年（21種）原發(fā)皮膚CD30+T細胞淋巴增生性疾病原發(fā)皮膚gdT細胞淋巴瘤原發(fā)皮膚CD8+侵襲性嗜表皮毒性T細胞淋巴瘤原發(fā)皮膚小/中等大小CD4+T細胞淋巴瘤外周T細胞淋巴瘤，非特指型血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤ALK陽性間變性大細胞淋巴瘤ALK陰性間變性大細胞淋巴瘤69淋巴造血系統(tǒng)疾病WHO新分類的特點分類依據(jù)：組織病理學、免疫表型、遺傳學特征、臨床表現(xiàn)和過程強調(diào)獨特的臨床病理、免疫學表型和遺傳學表現(xiàn)明確了淋巴瘤和淋巴細胞白血病的關系廢棄了對淋巴瘤的惡性程度的分級，根據(jù)淋巴瘤的全身程度和臨床進展情況引進了惰性、侵襲性和高度侵襲性淋巴瘤的概念70淋巴造血系統(tǒng)疾病中國常見的非霍奇金淋巴瘤類型成人彌漫大B細胞淋巴瘤濾泡性淋巴瘤B－慢性淋巴細胞性白血病／小淋巴細胞淋巴瘤外周T細胞淋巴瘤粘膜相關淋巴組織邊緣區(qū)淋巴瘤NK/T細胞淋巴瘤兒童和青少年淋巴母細胞淋巴瘤/白血病Burkitt淋巴瘤71淋巴造血系統(tǒng)疾病非霍奇金淋巴瘤舉例72淋巴造血系統(tǒng)疾病彌漫大B細胞性淋巴瘤

（diffuselargeBcelllymphoma,DLBCL）最常見，占20%是一組形態(tài)變化較大、異質(zhì)性的侵襲性非霍奇金淋巴瘤，包括了中心母細胞性、B免疫母細胞性、間變性大B細胞性及富于T細胞/組織細胞性的B細胞淋巴瘤和漿母細胞性淋巴瘤等預后差73淋巴造血系統(tǒng)疾病彌漫大B細胞性淋巴瘤臨床特點多見于老年人，平均年齡50—60歲原發(fā)于淋巴結及結外部位（縱隔、口咽環(huán)、胃腸道、皮膚、骨和腦等處）約1/3病人有“B”癥狀（發(fā)熱、盜汗和體重減輕）臨床病情發(fā)展快，即淋巴結或結外組織腫塊迅速長大組織病理學改變形態(tài)相對單一的大淋巴細胞樣細胞彌漫性浸潤瘤細胞形態(tài)多樣，可類似中心母細胞、免疫母細胞或漿母細胞。瘤細胞核通常均大于巨噬細胞的核，核仁明顯，單個或多個，核染色質(zhì)較粗、邊集，核分裂象易見，細胞漿較豐富多核瘤巨細胞、R-S細胞樣細胞也可出現(xiàn)。74淋巴造血系統(tǒng)疾病彌漫大B細胞性淋巴瘤免疫表型瘤細胞表達B細胞標記：CD19、CD20部分表達CD10、BCL-6、MUM-1細胞遺傳學絕大多數(shù)病例IgH和IgL基因重排，約30%病例bcl-2基因重排。約1/3病例bcl-6基因重排。75淋巴造血系統(tǒng)疾病DLBCL：中心母細胞型76淋巴造血系統(tǒng)疾病DLBCL：免疫母細胞型77淋巴造血系統(tǒng)疾病Burkitt淋巴瘤概述是一種可能來源于濾泡生發(fā)中心細胞的高度侵襲性的B細胞腫瘤臨床三種形式：非洲地區(qū)性、散發(fā)性和HIV相關性好發(fā)年齡：兒童、青少年好發(fā)部位：頜骨、腭部，一般不累及周圍淋巴結非洲地區(qū)性Burkitt淋巴瘤和EB病毒感染密切有關78淋巴造血系統(tǒng)疾病Burkitt淋巴瘤組織病理學改變瘤細胞呈彌漫性生長瘤細胞為中等大小的淋巴細胞樣細胞，形態(tài)單一，核分裂像較多；瘤細胞間散在分布有吞噬核碎片的巨噬細胞，形成所謂的“滿天星”結構免疫表型瘤細胞表達CD19、CD20、SIg和CD10Ki-67：幾乎100%的瘤細胞陽性細胞遺傳學改變出現(xiàn)與第8號染色體上c-myc基因有關的易位，最常見的是t（8;14）79淋巴造血系統(tǒng)疾病Burkitt淋巴瘤80淋巴造血系統(tǒng)疾病Burkitt淋巴瘤81淋巴造血系統(tǒng)疾病非特殊性外周T細胞淋巴瘤

（peripheralTcelllymphoma，unspecified）是形態(tài)學和免疫表型上表現(xiàn)為異質(zhì)性的一組T細胞腫瘤，包括了以往分類中的T免疫母細胞性淋巴瘤、多形性外周T細胞淋巴瘤、透明T細胞淋巴瘤和淋巴上皮樣淋巴瘤等亞型新的WHO分類將這些類型T細胞淋巴瘤歸為一類，其主要依據(jù)是其臨床生物學行為類似82淋巴造血系統(tǒng)疾病非特殊性外周T細胞淋巴瘤臨床特點常為成人主要發(fā)生在淋巴結，也可發(fā)生在結外如乳腺、子宮內(nèi)膜、胃、肝臟、聽神經(jīng)等；多數(shù)病例有全身癥狀如發(fā)熱和體重減輕，少數(shù)病例還有嗜酸性粒細胞增多、皮疹、皮膚瘙癢等；臨床進展快，呈高度侵襲性過程。83淋巴造血系統(tǒng)疾病非特殊性外周T細胞淋巴瘤組織病理學改變：形態(tài)學變化多樣，但有其共同的形態(tài)學特點受累淋巴結結構多數(shù)破壞，腫瘤主要侵犯副皮質(zhì)區(qū)，常有上皮樣小靜脈增生，內(nèi)皮細胞明顯腫脹；瘤細胞彌漫浸潤，由大小不等的多形性淋巴細胞樣細胞組成，常伴有較多的非腫瘤性反應性細胞（如嗜酸性粒細胞、漿細胞、組織細胞等）瘤細胞常圍繞小血管生長，并可浸潤并破壞血管壁。84淋巴造血系統(tǒng)疾病非特殊性外周T細胞淋巴瘤免疫表型瘤細胞表達成熟T細胞標記：CD2、CD3、CD5等分子遺傳學特征TCR基因單克隆性重排85淋巴造血系統(tǒng)疾病UPTCL—小細胞86淋巴造血系統(tǒng)疾病UPTCL—中等大小細胞87淋巴造血系統(tǒng)疾病UPTCL—大細胞88淋巴造血系統(tǒng)疾病UPTCL—多形性89淋巴造血系統(tǒng)疾病非霍奇金淋巴瘤的診斷和鑒別診斷診斷：依賴于對病變淋巴結或相應組織的活檢臨床表現(xiàn)形態(tài)學改變免疫表型分析基因重排分析細胞遺傳學分析鑒別診斷90淋巴造血系統(tǒng)疾病髓性白血?。╩yelogenousleukemia）91淋巴造血系統(tǒng)疾病髓性白血病—概述骨髓造血干細胞的克隆性增生，可以向粒細胞、單核細胞、紅細胞和巨核細胞系統(tǒng)分化，形成粒細胞性白血病、粒單核細胞性白血病、紅包細胞和巨核細胞白血病特征：骨髓內(nèi)異常的白細胞彌漫性增生取代正常骨髓組織，累及周圍血及肝、脾、淋巴結等全身各組織和器官，一般不形成腫塊臨床特點血液白細胞數(shù)量常明顯增多常導致貧血、出血和感染發(fā)病情況：在兒童和青少年的惡性腫瘤中居第一位死亡率：在我國各種惡性腫瘤死亡率中居第六或第七位分類：急性髓性白血病和慢性髓性白血病92淋巴造血系統(tǒng)疾病髓性白血病—分類急性髓性白血?。╝cutemyelogenousleukemia，AML）又稱為急性非淋巴細胞白血?。╝cutenon-lymphocyticleukemia，ANLL）分類依據(jù)：白血病細胞的分化程度和主要的細胞類型FAB分類M０：急性粒細胞白血病，未分化型M１：急性粒細胞白血病，最少分化型M２：急性粒細胞白血病，成熟型M３：急性早幼粒細胞白血病M４：急性粒單核細胞白血病M５：急性單核細胞白血病M６：紅白血病M７：急性巨核細胞白血病93淋巴造血系統(tǒng)疾病白血病分類根據(jù)病情急緩和白血病細胞成熟程度

急性白血病慢性白血病根據(jù)增生細胞的類型

淋巴細胞性白血病粒細胞性白血病根據(jù)周圍血白細胞數(shù)量白細胞增多性（≥15X109/L）白細胞不增多性95淋巴造血系統(tǒng)疾病急性髓性白血病—病理變化周圍血檢查（三聯(lián)征）WBC數(shù)量增多：可高達100ⅹ109/L，50%的病例≥10ⅹ109/LWBC質(zhì)的變化：可見大量的原始細胞貧血及血小板減少骨髓像涂片檢查原始細胞（母細胞）彌漫性增生（>30%），取代原骨髓組織淋巴結一般不引起全身淋巴結腫大可有輕度淋巴結腫大，原始及幼稚細胞主要在副皮質(zhì)區(qū)和淋巴竇內(nèi)浸潤脾臟輕度腫大：原始及幼稚細胞主要累及紅髓，在脾竇內(nèi)浸潤，并可壓迫白髓肝臟不同程度腫大：原始及幼稚細胞主要在肝竇內(nèi)浸潤96淋巴造血系統(tǒng)疾病急性髓性白血病—病理變化脾臟輕度腫大：原始及幼稚細胞主要累及紅髓，在脾竇內(nèi)浸潤，并可壓迫白髓肝臟不同程度腫大：原始及幼稚細胞主要在肝竇內(nèi)浸潤其他器官的浸潤：急性粒單核細胞白血?。∕４）和急性單核細胞白血?。∕５）還可侵犯皮膚和牙齦97淋巴造血系統(tǒng)疾病急性髓性白血病—病理變化粒細胞肉瘤（granulocyticsarcoma）又稱綠色瘤（chloroma），為骨髓外局限性的原始粒細胞腫瘤發(fā)生部位好發(fā)于扁骨和不規(guī)則骨，如顴骨、額骨、肋骨和椎骨等，腫瘤位于骨膜下也可發(fā)生于皮膚、淋巴結、胃腸道、前列腺、睪丸和乳腺等處瘤組織在新鮮時肉眼觀呈綠色，但暴露于空氣中氧化后綠色迅速消退；如用還原劑（過氧化氫或亞硫酸納），可使綠色重現(xiàn)98淋巴造血系統(tǒng)疾病淋巴結粒細胞肉瘤99淋巴造血系統(tǒng)疾病淋巴結粒細胞肉瘤100淋巴造血系統(tǒng)疾病淋巴結粒細胞肉瘤—MPO101淋巴造血系統(tǒng)疾病