肺動脈高壓與右心功能演示文稿

肺動脈高壓與右心功能演示文稿本文檔共46頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期三\16點19分優(yōu)選肺動脈高壓與右心功能本文檔共46頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期三\16點19分一、定義

指由各種原因引起的肺血管結(jié)構(gòu)和/或功能改變，以肺血管阻力進行性升高為特點，血流動力學(xué)符合診斷標(biāo)準(zhǔn)的臨床病理生理綜合征，最終導(dǎo)致心力衰竭，甚至死亡。本文檔共46頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期三\16點19分

二、診斷標(biāo)準(zhǔn)本文檔共46頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期三\16點19分2009ACCF/AHA專家共識診斷標(biāo)準(zhǔn)：

右心導(dǎo)管測量肺動脈平均壓(mPAP)，靜息狀態(tài)下

≥25mmHg。WHO分型第一大類肺動脈高壓的診斷還需要滿足：①肺毛細(xì)血管楔壓,左房壓或左室末壓

≤15mmHg。②肺血管阻力>3Wood單位

本文檔共46頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期三\16點19分2009ESC/ERS診斷標(biāo)準(zhǔn)：

毛細(xì)血管前肺動脈高壓：肺動脈平均壓≥25mmHg，PWP≤15mmHg，心輸出量正?；蚪档?，包括第I、III、IV、V類肺動脈高壓。毛細(xì)血管后肺動脈高壓：肺動脈平均壓

≥25mmHg，PWP>15mmHg，心輸出量正?；蚪档?。包括第II類肺動脈高壓。被動性：跨肺壓差≤12mmHg

反應(yīng)性（不成比例性）：跨肺壓差>12mmHg高心輸出量見于高動力學(xué)狀態(tài):體－肺循環(huán)分流，貧血和甲狀腺機能亢進本文檔共46頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期三\16點19分三、分類本文檔共46頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期三\16點19分分類（2009，ACCF/AHA專家共識）1.肺動脈高壓(PAH)1.1.特發(fā)性(IPAH)1.2.家族性(FPAH)1.3.相關(guān)因素(APAH)

1.3.1.結(jié)締組織病

1.3.2.先天性體-肺分流

1.3.3.門靜脈高壓感染

1.3.5.藥物/毒物

1.3.6.其他：（甲狀腺病、糖原蓄積癥、高雪病、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴張癥、血紅蛋白病、骨髓增生異常、脾切除術(shù)）1.4.嚴(yán)重肺靜脈或肺毛細(xì)血管病變引起的1.4.1.肺靜脈閉塞癥

1.4.2.肺毛細(xì)血管瘤1.5.新生兒持續(xù)性肺動脈高壓2.左心疾病引起的肺動脈高壓2.1.左房或左室心臟疾病2.2.左心瓣膜病3.呼吸系統(tǒng)疾病和/或低氧引起的肺動脈高壓3.1.慢性阻塞性肺疾病（COPD）3.2.肺間質(zhì)病變3.3.睡眠呼吸障礙3.4.肺泡通氣不足3.5.慢性高海拔環(huán)境3.6.發(fā)育異常4.慢性血栓/栓塞性肺動脈高壓4.1.肺動脈近端血栓栓塞4.2.肺動脈遠(yuǎn)端血栓栓塞4.3.非血栓性肺栓塞（腫瘤、寄生蟲、異物等）5.其他類型肺動脈高壓

結(jié)節(jié)病，組織細(xì)胞增生癥，淋巴管肌瘤病,肺血管受壓（淋巴結(jié)腫大、腫瘤、纖維素性縱隔炎）本文檔共46頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期三\16點19分分類（2009，ESC/ERSPH診治指南）1.肺動脈高壓(PAH)特發(fā)性肺動脈高壓遺傳性肺動脈高壓BMPR2IIALK1,endoglin未知藥物或毒物誘導(dǎo)的肺動脈高壓相關(guān)性肺動脈高壓–結(jié)締組織病

–HIV感染

–門脈高壓–

體循環(huán)-肺循環(huán)分流

–

血吸蟲病

–

慢性溶血性貧血1′肺靜脈閉塞病和/或肺毛細(xì)血管瘤2.左心疾病引起的肺動脈高壓收縮功能不全舒張功能不全瓣膜病3.肺部疾病和/或缺氧相關(guān)性肺動脈高壓慢性阻塞性肺疾病間質(zhì)性肺病其他限制性和阻塞性肺疾病睡眠呼吸障礙支氣管-肺發(fā)育不良長期高原暴露發(fā)育異常4.慢性血栓栓塞性肺動脈高壓5.不明原因或者多重機制引起的肺動脈高壓血液性疾病

骨髓增殖性疾病，脾切除系統(tǒng)性疾病

結(jié)節(jié)病，肺郎氏細(xì)胞增多癥，淋巴管肌瘤病，神經(jīng)纖維瘤，血管炎代謝性疾病

糖元累積癥，高雪氏病，甲狀腺病其他：腫瘤阻塞，纖維素性縱膈炎，血液透析的慢性腎衰本文檔共46頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期三\16點19分四、危險分層本文檔共46頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期三\16點19分ACCF/AHA2009ExpertConsensus危險分層

本文檔共46頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期三\16點19分ESC/ERSGUIDELINES危險分層本文檔共46頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期三\16點19分四、治療流程本文檔共46頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期三\16點19分2009ACCF/AHAPAH治療規(guī)范注：ERAs:內(nèi)皮素受體拮抗劑PDE-5：5磷酸二酯酶抑制劑抗凝±利尿±吸氧±地高辛急性血管擴張試驗口服CCB持續(xù)反應(yīng)性陽性繼續(xù)CCB治療是否低危高危ERAs或PDE-5(口服)依前列醇或曲前列環(huán)素（靜脈注射）伊洛前列素（吸入）曲前列環(huán)素（皮下）陰性重新評估：考慮聯(lián)合治療試驗性方案依前列醇或曲前列環(huán)素（靜脈注射）伊洛前列素（吸入）ERAs或PDE-5(口服)曲前列環(huán)素（皮下）房間隔造口術(shù)肺移植McLaughlinVV,etal.PublishedonlinebeforeprintMarch30,2009.本文檔共46頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期三\16點19分2009年ESC/ERSPAH治療規(guī)范避孕(I-C)預(yù)防流感及肺炎球菌感染(I-C)康復(fù)督導(dǎo)(IIa-B)心理社會支持(IIa-C)避免過度運動(III-C)利尿劑（I-B）吸氧（I-C）抗凝：

IPAH，遺傳性PAH及食欲抑制劑相關(guān)性

PAH(IIa-C)APAH(IIb-C)地高辛(IIb-C)常規(guī)支持治療轉(zhuǎn)診至?？崎T診急性肺血管擴張試驗(I-CIPAH)(IIb-CAPAH)陽性陰性WHO功能分級I-III級CCB（I-C）持續(xù)反應(yīng)性WHO功能分級I-II級繼續(xù)CCB治療貝前列素IIb-B安貝生坦，波生坦司他生坦，西地那非，他達拉非吸入/靜脈注射伊洛前列素皮下注射/靜脈注射/吸入曲前列素啟動聯(lián)合治療靜脈注射伊洛前列素靜脈注射曲前列素司他生坦IIa-C他達拉非皮下注射/吸入曲前列素他達拉非I-B靜脈注射依前列醇安貝生坦，波生坦司他生坦，西地那非靜脈注射依前列醇吸入用伊洛前列素安貝生坦波生坦西地那非I-AWHO功能分級IV級WHO功能分級III級WHO功能分級II級推薦證據(jù)初始治療本文檔共46頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期三\16點19分臨床反應(yīng)性不佳臨床反應(yīng)性不佳序貫聯(lián)合治療(II-aB)§ERAProstanoids+PDE-5I++房間隔造口術(shù)(I-C)和/或肺移植(I-C)注：§:對于WHO功能分級為II級的患者證據(jù)為IIa-CERA:ERAs:內(nèi)皮素受體拮抗劑

Prostanoids:前列環(huán)素類藥物

PDE-5：5磷酸二酯酶抑制劑GalièN,etal.EurHeartJ.2009Aug27.[Epubaheadofprint].2009年ESC/ERSPH治療規(guī)范本文檔共46頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期三\16點19分肺高壓預(yù)后相關(guān)因素與潛在病因相關(guān)藥物治療影響預(yù)后與預(yù)后相關(guān)的臨床因素

人口學(xué)特征；血流動力學(xué)；對血管擴張劑的反應(yīng)；心臟超聲；運動耐力；心電圖；WHO功能分級；生物標(biāo)志物；肺功能試驗

*

右心功能是決定預(yù)后的根本因素本文檔共46頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期三\16點19分與病情及預(yù)后相關(guān)的指標(biāo)及參數(shù)收縮功能指標(biāo)RVEF右心室面積變化指數(shù)三尖瓣環(huán)收縮期運動幅度右室心肌工作指數(shù)血流動力學(xué)指標(biāo)右房壓心指數(shù)最大壓力-時間變化值(dP/dtmax)壓力-容積測量相關(guān)指數(shù)心室順應(yīng)性前負(fù)荷補充每搏功舒張期充盈組織多普勒指標(biāo)等容收縮/舒張加速度等容收縮/舒張速率右心室擴張與左室腔相比，右室相對或絕對擴張右心房大小三尖瓣返流心電生理指標(biāo)心律失常刺激誘導(dǎo)的室性心動過速Q(mào)RS間期神經(jīng)激素及細(xì)胞因子BNP去甲腎上腺素內(nèi)皮素腫瘤壞死因子Rightventricularfunctionincardiovasculardisease,PartⅡ.Francois,etal.Circulation,2008,117:1717-31本文檔共46頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期三\16點19分右心功能與肺動脈高壓預(yù)后右心功能是影響肺動脈高壓預(yù)后的重要因素。目前肺動脈高壓的治療靶點主要是針對肺血管結(jié)構(gòu)本身，而忽視對右心心肌結(jié)構(gòu)和功能的評價與處理。把右心--肺循環(huán)作為一個整體來探索肺動脈高壓的診療措施是未來的發(fā)展方向。本文檔共46頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期三\16點19分右心功能一、右心的重要性二、右心的解剖學(xué)特點三、右心的生理學(xué)特點四、右心功能不全病理生理與病理解剖特點五、右心功能不全的診斷方法六、右心功能不全的治療本文檔共46頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期三\16點19分一、右心的重要性

Furey等人總結(jié)出右心室的重要功能是：維持體循環(huán)靜脈壓在較低水平和避免相關(guān)組織器官充血水腫，以及在心血管系統(tǒng)應(yīng)激狀態(tài)下，右心室在保證肺灌注的同時完成上述功能。本文檔共46頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期三\16點19分二、右心的解剖學(xué)特點一、右心房為不規(guī)則的六面卵圓體二、右心室為錐形，分為竇部、肉梁化部和

圓錐部三部分，三部分會合處為膜部間隔。三、右心室壁血流灌注特點四、傳導(dǎo)系統(tǒng)發(fā)自于右心，主干也在右心本文檔共46頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期三\16點19分本文檔共46頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期三\16點19分本文檔共46頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期三\16點19分三、右心的生理學(xué)特點一、右心接受靜脈血；右心房容量大于左心房，靜水壓低于左心房；二、右心室的泵壓約為左心室的1/6；由于肺血管低阻力，右心室泵出與左心室同樣的搏出量所花的搏出功僅為左心室的25％。三、右心室收縮功能是心肌收縮性、前負(fù)荷、后負(fù)荷的反映。本文檔共46頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期三\16點19分四、右心功能不全病理生理與病理解剖特點一、各種致右心功能不全的病因?qū)е掠倚氖?/p>

心肌直接損傷、右心室容量超負(fù)荷、右

心室壓力超負(fù)荷和心室間相互影響。二、右心收縮功能不全正常右心射血分?jǐn)?shù)40％～76％三、右心舒張功能不全本文檔共46頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期三\16點19分五、右心功能不全的診斷方法一、放射性核素心室造影首次通過法核素心室造影平衡法核素心室造影二、磁共振成像三、超聲心動圖四、右心導(dǎo)管術(shù)五、右心造影術(shù)本文檔共46頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期三\16點19分五、右心功能評價方法超聲心動圖心臟磁共振放射性核素顯像生物標(biāo)志物右心導(dǎo)管術(shù)及心室造影

評價右心功能的技術(shù)要落后于左心功能評價技術(shù)。由于右室復(fù)雜的幾何形狀和其位于胸骨后的位置，使得傳統(tǒng)的超聲心動圖技術(shù)很難獲取連貫、可再現(xiàn)圖像。大部分測量心室收縮和舒張的指標(biāo)都是假設(shè)測量對象為橢圓形。不規(guī)則的右心室?guī)缀涡螤?，限制了很多類似的方法的?yīng)用。因此，評價右心室收縮功能的方法很有限，以往認(rèn)為比較可信的是體積分析技術(shù)——放射性核素和心血管造影技術(shù)。

本文檔共46頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期三\16點19分超聲心動圖優(yōu)點：經(jīng)濟、無創(chuàng)、方便、易普及。不足：傳統(tǒng)超聲心動圖評價右心功能方法主要是多普勒血流頻譜技術(shù)和二維超聲心動圖技術(shù)。前者通過檢測與右室活動有關(guān)的血流速度、壓力階差、收縮時間間期及血流量等數(shù)據(jù)推算右室功能，但是血流參數(shù)容易受到前后負(fù)荷的影響。后者測量右室功能由于受到右室復(fù)雜的形態(tài)、流出道流入道位于不同平面以及右心室內(nèi)發(fā)達的肌小梁、心內(nèi)膜邊緣不規(guī)則等因素影響，準(zhǔn)確性較差。本文檔共46頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期三\16點19分

超聲心動圖：心腔大小形態(tài)、心肌結(jié)構(gòu)、瓣膜運動。超聲心動圖觀察心臟解剖結(jié)構(gòu)本文檔共46頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期三\16點19分短軸切面：右室擴大，左室呈“D”形三尖瓣反流速度峰值4.8m/s，計算跨瓣壓差為92mmHg,提示重度肺動脈高壓超聲心動圖測三尖瓣反流速度本文檔共46頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期三\16點19分超聲評估右心功能新技術(shù)相對以上傳統(tǒng)的超聲技術(shù)，多普勒組織顯像（DTI）最大的優(yōu)點就是直接反映心肌的運動，不受右室復(fù)雜幾何形態(tài)的影響。利用二維超聲測量三尖瓣瓣環(huán)收縮期運動幅度反映右心射血分?jǐn)?shù)。心肌做功指數(shù)（MPI）又稱Tei指數(shù)，為右室等容收縮時間（ICT）+等容舒張時間（IRT）與射血時間（ET）的比值。由于心室收縮主要依賴鈣離子，其內(nèi)流主要發(fā)生在ICT，外流主要發(fā)生在IRT，因此Tei被認(rèn)為是評價心室整體功能的有價值的指標(biāo)。且不受心率、右室形狀、前后負(fù)荷等因素影響。實時三維超聲（RT-3DE）可以實時、全面地觀察立體解剖結(jié)構(gòu)，還可以快速地進行定量分析，特別是在容積測量上不再依賴于形狀假定。其準(zhǔn)確性甚至可與MRI的三維成像媲美。本文檔共46頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期三\16點19分心臟磁共振—目前比較準(zhǔn)確評價右心功能的技術(shù)利用多層面短軸電影序列精確測量右室腔容積，右室心肌重量，右室射血分?jǐn)?shù)及每博輸出量，右心指數(shù)。磁共振血流標(biāo)測技術(shù)測量E/A波的幅度及比值，估測右室舒張功能。磁共振心肌灌注延遲掃描評估肺動脈高壓患者右心功能。心肌組織標(biāo)記技術(shù)研究右心局部功能。本文檔共46頁；當(dāng)前第33頁；編輯于星期三\16點19分McLureLER,IntJClinPract,2007,61(suppl):15-26特發(fā)性肺動脈高壓患者右心MRI心臟磁共振本文檔共46頁；當(dāng)前第34頁；編輯于星期三\16點19分心臟磁共振：心肌質(zhì)量指數(shù)（Ventricularmassindex)

估測肺動脈壓力心臟磁共振本文檔共46頁；當(dāng)前第35頁；編輯于星期三\16點19分SabaTS,etal.EurRespirJ2002;20:1519–1524MPAP右心導(dǎo)管：肺動脈平均壓ECHOPASP:超聲;肺動脈收縮壓RVM：右心心肌質(zhì)量VMI:心肌質(zhì)量指數(shù)＝RVM/LVMr=0.56r=0.81r=0.77

心臟磁共振：心肌質(zhì)量指數(shù)估測肺動脈壓力本文檔共46頁；當(dāng)前第36頁；編輯于星期三\16點19分放射性核素顯像右心功能檢測的重要的無創(chuàng)性方法之一。目前常規(guī)應(yīng)用的包括首次通過法和平衡法心室顯像。首次通過法顯像由于能夠從時相上將右房和右室區(qū)分開，因此被認(rèn)為是最為準(zhǔn)確的方法，但不足之處是對“彈丸”注射和采集技術(shù)要求較高，且采集計數(shù)量相對較低，也易受大血管影像的影響。平衡法顯像最大的問題是難以將右房和右室準(zhǔn)確地劃分開，雖然近年來改進使用了斷層技術(shù)，但由于操作復(fù)雜，并需要專用軟件系統(tǒng)，尚未普及應(yīng)用。本文檔共46頁；當(dāng)前第37頁；編輯于星期三\16點19分

放射性核素——首次通過法核素顯像本文檔共46頁；當(dāng)前第38頁；編輯于星期三\16點19分放射性核素——平衡法核素顯像本文檔共46頁；當(dāng)前第39頁；編輯于星期三\16點19分放射性核素顯像新技術(shù)門控心肌灌注顯像是另一種可以用于右心功能檢測的新方法，研究表明：右室負(fù)荷加重的患者，由于右室心肌對示蹤劑的攝取明顯增強，右室心肌顯影清晰，應(yīng)用門控心肌灌注顯像評價右室功能是完全可行的。但目前國內(nèi)外尚無用于肺動脈高壓右心功能評價的臨床研究。國外初步研究證實：肺動脈高壓右室心肌代謝（葡萄糖和脂肪酸代謝）的變化與右心功能參數(shù)的變化密切相關(guān)，應(yīng)用18F-FDGPET顯像定量評價右室心肌葡萄糖代謝，有助于右心功能及預(yù)后判斷，目前國內(nèi)未見報道，國外相關(guān)研究也較少。本文檔共46頁；當(dāng)前第40頁；編輯于星期三\16點19分右心導(dǎo)管術(shù)診斷肺動脈高壓的“金標(biāo)準(zhǔn)”。測定右心各腔室及肺動脈的血氧飽和度和壓力、肺毛細(xì)血管楔壓。計算心排出量、肺血管阻力等指標(biāo)。進行急性肺血管反應(yīng)性試驗。本文檔共46頁；當(dāng)前第41頁；編輯于星期三\16點19分Vigilance?

----美國愛德華生命科學(xué)公司

連續(xù)血流動力學(xué)/氧動力學(xué)監(jiān)測系統(tǒng)測量指標(biāo)EDV、EDVI、SVO2、RVEF、CO、CIRVSP、RVDP、RVEDP、RVdp/dt本文檔共46頁；當(dāng)前第42頁；編輯于星期三\16點19分血流動力學(xué)異常和預(yù)后D'Alonzoetal.AnnalsIntMed1991;115:343-349肺動脈平均壓01020304050平均生存時間(月)平均右心房壓平均心搏指數(shù)<55mmHg

85mmHg<10mmHg

20mmHg4l/min/m2

<2l/min/m2本文檔共46頁；當(dāng)前第43頁；編輯于星期三\16點19分右心功能評價比較：右心導(dǎo)管、超聲心動圖、心臟磁共振

評價方法參數(shù)心臟磁共振超聲心動圖右心導(dǎo)管（包括右心造影）右心室評價容量+++ ++ +射血分?jǐn)?shù) +++

++ +右室張力 +++ ++ -右室壓力 -/+ ++