內(nèi)科腎病綜合征新

內(nèi)科腎病綜合征新第一頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

過(guò)去史、個(gè)人史、家族史無(wú)特殊記載。

體格檢查：T：36.9℃，P：90次/分，BP：120/76mmHg，R：18次/分。神志清楚，精神萎靡。全身皮膚無(wú)黃染，無(wú)皮疹、出血點(diǎn)、肝掌、蜘蛛痣。淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。頭顱五官無(wú)畸形，頭發(fā)有光澤、不易脫落，雙眼瞼水腫。頸靜脈無(wú)怒張，甲狀腺無(wú)腫大。心肺無(wú)異常。腹部膨隆，腹壁靜脈無(wú)曲張，全腹無(wú)壓痛，肝脾未觸及，肝頸靜脈回流征陰性，雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛，腹水征陽(yáng)性。雙下肢重度凹陷性水腫。

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.Hb130g/L，RBC3.91×1012/L，WBC7.9×109/L，分類正常。

2.尿蛋白＋＋＋＋，RBC5～22/HP,顆粒管型0～1/LP,比重1.026，pH5.8。

3.尿蛋白定量5.8～7.8g/24h。

4.尿蛋白園盤(pán)電泳：電泳區(qū)帶主要是白、球蛋白。

5.尿紅細(xì)胞形態(tài)分析：多形型血尿。

6.BUN7.4mmol/L，Scr106μmol/L，血尿酸414μmol/L。第二頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五7.TP36g/L，Alb15g/L，血糖、肝功能、肝炎七項(xiàng)、血清蛋白電泳無(wú)異常。8.Ch13.82mmol/L，TG6.56mmol/L。9.ESR30mm/h，ASO、免疫球蛋白、補(bǔ)體正常。10.抗Sm抗體、抗ds-DNA抗體、ANA、狼瘡細(xì)胞、RF陰性。11.B超：雙腎大小、形態(tài)正常，結(jié)構(gòu)清晰。

提問(wèn)一：你首先考慮下列哪一個(gè)診斷？

1.急性腎炎2.急進(jìn)性腎炎3.慢性腎炎4.尿路感染4.急性腎盂腎炎5.慢性腎盂腎炎6.系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎7.腎病綜合征8.腎結(jié)核9.隱匿性腎炎10.IgA腎病

第三頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院腎內(nèi)科龍海波

第四章腎病綜合征

nephroticsyndrome

（NS）第四頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

醫(yī)學(xué)生：教科書(shū)上的疾病從病因開(kāi)始敘述，再到癥狀、體征等，

頭腦中的疾病是明確的、分類的、有條理的。

臨床醫(yī)生：面對(duì)的是病人，思維的方向從癥狀、體征到疾病，起

初是不明確的、未分類的、非條理的。

臨床教師：加強(qiáng)醫(yī)學(xué)生臨床思維能力的培養(yǎng)，是臨床教師提高臨

床教學(xué)質(zhì)量、幫助和指導(dǎo)其完成從醫(yī)學(xué)生到臨床醫(yī)生

的過(guò)渡與轉(zhuǎn)變的關(guān)鍵。

臨床思維—臨床工作的靈魂！臨床教學(xué)的關(guān)鍵！第五頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五疾病的臨床診治思路

1.什么是（what）

2.是不是（whether）

3.病因是什么（why）wwww.tp

4.類型是哪種（which）

5.如何治療（treatment）

6.預(yù)后怎樣（prognosis）

1.龍海波.采用六步問(wèn)答法加強(qiáng)實(shí)習(xí)生的能力培養(yǎng).中國(guó)高等醫(yī)學(xué)教育，2000；2：28～29

2.龍海波，何井華.“WWWWTP”六步問(wèn)答法在內(nèi)科臨床實(shí)習(xí)教學(xué)中的應(yīng)用.中國(guó)醫(yī)學(xué)教育技

術(shù)，2010，24（4）：416-418

3.龍海波，鄒志武，吳宏超，楊振峰，毛華，宋朝陽(yáng)，陳宏，李小云.六步問(wèn)答法在內(nèi)科

臨床實(shí)習(xí)教學(xué)中的應(yīng)用研究，廣東省教育科研“十一五”規(guī)劃研究重點(diǎn)項(xiàng)目（2010.01，

批準(zhǔn)號(hào)2009tjk047）

第六頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五第一步：什么是（what）

第一步：什么是腎病綜合征？

Step1What,snephronicsyndrome?

第七頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

一、概念

第八頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

★是指一組由多種病因、病理和臨床疾病所引起的臨床癥候群，包括：（1）大量蛋白尿：尿蛋白＞3.5g/d

（2）低蛋白血癥：血漿白蛋白＜30g/L

（3）水腫（4）高脂血癥★其中（1）、（2）兩項(xiàng)為診斷所必需，即：

（1）（2）（3）（1）（2）（4）

NS診斷成立（1）（2）（3）（4）第九頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

二、病理生理

第十頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

胃腸吸收蛋白↓入不敷出路上有個(gè)樁，樁是木樁路線是個(gè)綱，綱舉目張

各種病因

腎小球?yàn)V過(guò)膜損傷大量蛋白尿低白蛋白血癥

血漿膠體滲透壓↓肝臟合成脂蛋白↑分解↓

高脂血癥水分進(jìn)入組織間隙水腫

有效循環(huán)血容量↓

腎小管鈉水重吸收↑少尿鈉水潴留第十一頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

三、臨床特點(diǎn)

第十二頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五腎病綜合征的臨床特點(diǎn)：

三高一低

第十三頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（一）大量蛋白尿尿蛋白：＞3.5g/1.73m2體表面積/d

＞50mg/kg/d尿蛋白排出量受以下因素影響：蛋白質(zhì)攝入量血漿蛋白濃度

GFR可用尿蛋白/尿肌酐判斷

＞3.5

任意一次尿均以mg/dl為單位第十四頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（二）低蛋白血癥1．血漿白蛋白降低常＜30g/L并非所有大量蛋白尿者均出現(xiàn)低蛋白血癥體格健壯高蛋白攝入血漿白蛋白濃度可正常中等量蛋白尿，但肝臟代償性合成功能差

SLE→可出現(xiàn)嚴(yán)重的低蛋白血癥第十五頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五2．其它血漿蛋白成份變化

α1、γ↓（1）球蛋白

.血漿蛋白電泳原發(fā)性α2、β↑

繼發(fā)性：γ↑

免疫球蛋白IgG↓IgA、IgE、IgM變化不大，方向不一（2）補(bǔ)體

C3是否下降與基礎(chǔ)疾病有關(guān)補(bǔ)體B因子↓（3）與凝血、纖溶有關(guān)的蛋白質(zhì)纖維蛋白原抗凝血酶ⅢⅤ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ因子↑Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ因子↓蛋白C纖溶酶原蛋白Sα1抗纖溶酶（4）轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白金屬結(jié)合蛋白↓（銅、鐵、鋅）內(nèi)分泌激素結(jié)合蛋白↓（甲狀腺素、皮質(zhì)素、前列腺素、

25－OHVD3）第十六頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（三）水腫

1.常漸起，呈凹陷性，隨體位變化。

2.嚴(yán)重時(shí)可波及全身，出現(xiàn)腹水、胸水、心包積液。

3.一般與低蛋白血癥程度相一致，但有時(shí)例外。

第十七頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五第十八頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五第十九頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（四）高脂血癥

1.膽固醇、甘油三脂、磷脂↑

2.LDL、VLDL↑3.HDL正?；蛏缘停ㄎ澹┲|(zhì)尿

1.三種形式：游離脂肪滴脂肪管型脂質(zhì)小體（偏光鏡下呈雙折光體）

2.與尿蛋白排泄量平行，與血脂水平無(wú)關(guān)第二十頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

四、并發(fā)癥

第二十一頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

1.感染

2.血栓、栓塞并發(fā)癥（高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成）

3.急性腎損傷

4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂

5.腎小管功能減退

6.骨和鈣代謝異常第二十二頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（一）感染1．特點(diǎn)（1）常發(fā)生于呼吸道、泌尿系、皮膚、腹腔（2）大多起病隱襲，臨床表現(xiàn)不典型（3）可影響療效或?qū)е聫?fù)發(fā)，甚至引起死亡2．機(jī)制（1）免疫功能紊亂血清IgG、B因子↓細(xì)胞免疫功能缺陷：T細(xì)胞活性↓（2）營(yíng)養(yǎng)不良（3）體腔及皮下積液（4）應(yīng)用激素和細(xì)胞毒藥物

第二十三頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（二）血栓及栓塞并發(fā)癥1．特點(diǎn)（1）腎靜脈血栓形成最常見(jiàn)，發(fā)生率約10～40％急性型：突發(fā)腰痛、發(fā)熱、血尿、白細(xì)胞尿、尿蛋白↑慢性型：占75％，臨床癥狀不明顯，NS加重確診：腎靜脈造影（2）其它血栓或栓塞肺血管血栓、栓塞下肢靜脈血栓下腔靜脈血栓冠狀血管血栓腦血管血栓第二十四頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五2．機(jī)制

腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性↑

↓大量蛋白尿

尿中丟失↑肝臟合成↑低蛋白血癥

↓

↓抗凝因子↓凝血因子↑血小板聚集血容量↓纖溶酶原↓纖溶酶抑制因子↑脂蛋白↑腎血流量↓血液濃縮

高凝狀態(tài)

↑糖皮質(zhì)激素治療免疫損傷應(yīng)用利尿劑第二十五頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五第二十六頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（三）急性腎損傷1．腎前性氮質(zhì)血癥有效循環(huán)血量↓→腎血流量↓→GFR↓

擴(kuò)容、利尿后可恢復(fù)問(wèn)渠那得清如許，為有源頭活水來(lái)！2．特發(fā)性急性腎衰竭

（1）臨床特點(diǎn)年齡多在50歲↑多發(fā)生于NS起病1月左右尿蛋白定量顯著↑無(wú)低血容量表現(xiàn)第二十七頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（2）病理類型：微小病變型腎病多見(jiàn)（3）機(jī)制大量蛋白尿腎間質(zhì)高度水腫臟層上皮細(xì)胞功能障礙

↓

↓

↓大量管型壓迫腎小管裂孔閉塞

↓

↓腎小管堵塞腎小球?yàn)V過(guò)面積↓腎小管內(nèi)壓↑腎小管上皮細(xì)胞GFR↓

損傷、壞死

特發(fā)性ARF（4）治療：擴(kuò)容無(wú)效，利尿有時(shí)有效內(nèi)外交困第二十八頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（四）蛋白質(zhì)和脂肪代謝紊亂1．蛋白質(zhì)代謝低蛋白血癥→營(yíng)養(yǎng)不良、小兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩免疫球蛋白↓→機(jī)體免疫力低下金屬結(jié)合蛋白↓→微量元素缺乏內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白↓→內(nèi)分泌紊亂藥物結(jié)合蛋白↓→藥物血漿游離濃度↑、排泄↓2．脂肪代謝

心血管并發(fā)癥↑高脂血癥→血栓栓塞腎小球硬化、系膜細(xì)胞增生腎小管－間質(zhì)病變

第二十九頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（五）腎小管功能減退1．特點(diǎn)

（1）多為近曲小管功能受損糖尿氨基酸尿腎小管酸中毒范可尼綜合征（2）常提示對(duì)激素治療效果差、長(zhǎng)期預(yù)后差2．機(jī)制

（1）引起NS原有基礎(chǔ)病所致的腎損害（2）大量重吸收尿蛋白→腎小管上皮細(xì)胞受損

第三十頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（六）骨和鈣代謝異常低鈣血癥

1．VitD結(jié)合蛋白、VitD復(fù)合物從尿中丟失↑

→循環(huán)中1，25（OH）2VitD3↓→腸道鈣吸收↓、骨質(zhì)對(duì)PTH耐受

2．循環(huán)中與蛋白結(jié)合的鈣從尿中丟失↑

第三十一頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五第二步：是不是（whether）

第二步：是不是腎病綜合征？

第三十二頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五一、病例特點(diǎn)

1.青年女性；

2.病史較短，起病較急，無(wú)明顯誘因；

3.大量蛋白尿（5.8～7.8g/d）；

4.明顯水腫（顏面及雙下肢），并且伴有腹水；

5.腎小球原性血尿（主要為鏡下血尿，出現(xiàn)過(guò)一次肉眼全程血尿）；

6.血壓、腎功能正常；

7.低白蛋白血癥（15g/L）；

8.高脂血癥（Ch13.82mmol/L，TG6.56mmol/L）；

9.血糖、肝功能、肝炎七項(xiàng)、血清蛋白電泳無(wú)異常；

10.ESR30mm/h，ASO、免疫球蛋白、補(bǔ)體正常；

11.抗Sm抗體、抗ds-DNA抗體、ANA、狼瘡細(xì)胞、RF陰性；

12.B超：雙腎大小、形態(tài)正常，結(jié)構(gòu)清晰。二、該病例是否符合腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)？第三十三頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五第三步：病因是什么（why）

第三步：是什么原因引起

的腎病綜合征？

第三十四頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

一、分類

第三十五頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

根據(jù)病因，腎病綜合征可分為幾種類型？

自作自受、咎由自取

繼發(fā)性NS：繼發(fā)于全身性疾病的腎臟表現(xiàn)城門(mén)失火，殃及池魚(yú)原發(fā)性NS：原發(fā)于腎小球病第三十六頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

二、病因

第三十七頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

（一）原發(fā)性NS最為常見(jiàn)的有五種臨床－病理類型：微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎膜性腎病局灶性節(jié)段性腎小球硬化也可見(jiàn)于：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎新月體腎小球腎炎第三十八頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

（二）繼發(fā)性NS

1.感染（1）細(xì)菌：細(xì)菌性心內(nèi)膜炎腎炎、梅毒、麻風(fēng)（2）病毒：乙型肝炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥（3）寄生蟲(chóng)：瘧疾、弓形體病、血吸蟲(chóng)病

2.藥物、中毒、過(guò)敏有機(jī)汞、金、海洛因、巰甲丙脯酸、利福平、丙磺舒

3.新生物（1）實(shí)體瘤（癌或肉瘤）：肺、消化道、甲狀腺、乳腺、卵巢（2）淋巴瘤或血液?。憾喟l(fā)性骨髓瘤、何杰金氏病

4.系統(tǒng)性疾?。篠LE

、過(guò)敏性紫癜、混合性結(jié)締組織病

5.代謝性疾?。禾悄虿?、甲亢、甲低

6.遺傳性疾?。合忍煨阅I病綜合征、Alport綜合征

7.其它：妊娠高血壓綜合征、惡性腎硬化、移植腎慢性排斥第三十九頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（三）NS常見(jiàn)病因、分類及好發(fā)年齡分布兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過(guò)敏性紫癜腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎糖尿病腎病先天性腎病綜合征過(guò)敏性紫癜腎炎腎淀粉樣變性乙肝相關(guān)性腎炎乙肝相關(guān)性腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w瘤性腎病第四十頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五原發(fā)性微小病變型腎病繼發(fā)性過(guò)敏性紫癜腎炎先天性腎病綜合征乙肝相關(guān)性腎炎第四十一頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五原發(fā)性系膜增生性腎小球腎炎繼發(fā)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎過(guò)敏性紫癜腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化乙肝相關(guān)性腎炎第四十二頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五原發(fā)性膜性腎病繼發(fā)性糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w瘤性腎病第四十三頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五1.青年女性；

2.病史較短，起病較急，無(wú)明顯誘因；

3.大量蛋白尿（5.8～7.8g/d）；

4.明顯水腫（顏面及雙下肢），并且伴有腹水；

5.腎小球原性血尿（主要為鏡下血尿，出現(xiàn)過(guò)一次肉眼全程血尿）；

6.血壓、腎功能正常；

7.低白蛋白血癥（15g/L）；

8.高脂血癥（Ch13.82mmol/L，TG6.56mmol/L）；

9.血糖、肝功能、肝炎七項(xiàng)、血清蛋白電泳無(wú)異常；

10.ESR30mm/h，ASO、免疫球蛋白、補(bǔ)體正常；

11.抗Sm抗體、抗ds-DNA抗體、ANA、狼瘡細(xì)胞、RF陰性；

12.B超：雙腎大小、形態(tài)正常，結(jié)構(gòu)清晰。（四）該病例屬于什么病因引起的腎病綜合征？原發(fā)性腎病綜合征第四十四頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五第四步：類型是哪種（which）

第四步：是哪種腎小球病

引起的原發(fā)性腎

病綜合征？第四十五頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（一）原發(fā)性腎病綜合征常見(jiàn)

病理類型及其臨床特征第四十六頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五原發(fā)性腎小球疾病病理分型輕微病變彌漫性病變未分類局灶節(jié)段性病變膜性腎病增殖性腎炎硬化性腎炎系膜增生性腎炎新月體腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎系膜毛細(xì)血管性腎炎第四十七頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（一）微小病變型腎病

（minimalchangedisease，MCD）1.病理（1）光鏡腎小球基本正常僅見(jiàn)近端腎小管上皮細(xì)胞脂肪變性（2）免疫熒光陰性（3）電鏡

腎小球臟層上皮細(xì)胞足突廣泛融合（特征性改變和主要診斷依據(jù)）無(wú)電子致密物第四十八頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五微不足道？！第四十九頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五2.臨床特征（1）好發(fā)于兒童，男＞女。（2）幾乎所有病例均表現(xiàn)為NS。（3）多為選擇性蛋白尿。（4）鏡下血尿發(fā)生率低（15～20％），不出現(xiàn)肉眼血尿。（5）一般不出現(xiàn)持續(xù)性高血壓、腎功能減退。（6）對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感（90％）。（7）自發(fā)緩解率高（50％）。（8）復(fù)發(fā)率高（60％）。（9）成人緩解率、復(fù)發(fā)率均低于兒童。（10）反復(fù)發(fā)作或長(zhǎng)期不緩解可轉(zhuǎn)變?yōu)镸sPGN、FSGS。（11）中老年病例需除外繼發(fā)于惡性腫瘤。第五十頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（二）系膜增生性腎小球腎炎（mesangioproliferativeglomerulonephritis，MsPGN）1.病理（1）光鏡系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)彌漫增生：輕、中、重度（2）免疫熒光非IgAMsPGN我國(guó)：IgG

西方：IgM（IgM腎?。?/p>

IgA腎?。篒gA

常伴C3

于系膜區(qū)、或系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁顆粒樣沉積（3）電鏡系膜區(qū)、或系膜區(qū)及內(nèi)皮下電子致密物沉積第五十一頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五第五十二頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五2.臨床特征（非IgAMsPGN

）（1）好發(fā)于青少年，男＞女。（2）約50％有前驅(qū)感染史，少數(shù)可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。（3）約30％表現(xiàn)為NS。（4）多為非選擇性蛋白尿。（5）鏡下血尿發(fā)生率高（70～90％），約30％出現(xiàn)肉眼血尿。（6）隨腎臟病變程度由輕至重，高血壓、腎功能減退的發(fā)生率逐漸增加。（7）對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)與病理改變輕重相關(guān)

輕者療效好重者療效差（8）我國(guó)最常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球病腎活檢病例中：50％原發(fā)性NS中：30％第五十三頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（三）系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（mesangiocapillaryglomerulonephritis，MCGN）1.病理（1）光鏡系膜細(xì)胞及基質(zhì)重度彌漫性增生系膜插入GBM和內(nèi)皮細(xì)胞間，使毛細(xì)血管袢呈“雙軌征”（2）免疫熒光

IgG、IgM、C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)、內(nèi)皮下（3）電鏡系膜區(qū)、內(nèi)皮下電子致密物沉積第五十四頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五鵲巢鳩占第五十五頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五2.臨床特征（1）好發(fā)于青壯年，男＞女。（2）約70％有前驅(qū)感染史，近30％可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。（3）約60％表現(xiàn)為NS。（4）均為非選擇性蛋白尿。（5）幾乎100％出現(xiàn)鏡下血尿，10～20％出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿。（6）高血壓、腎功能減退、貧血出現(xiàn)早。（7）50～70％血清C3持續(xù)↓（重要提示意義）。（7）糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物治療常無(wú)效。（8）病情多持續(xù)進(jìn)展，最終發(fā)展至慢性腎衰竭。第五十六頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（四）膜性腎?。╩embranousglomerulonephritis，MGN）1.病理（1）光鏡

GBM彌漫性增厚通常無(wú)內(nèi)皮、系膜、上皮細(xì)胞增生（2）免疫熒光

IgG、C3呈細(xì)顆粒狀彌漫均勻一致性沉積于毛細(xì)血管壁（3）電鏡上皮下電子致密物沉積，釘突形成第五十七頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五第五十八頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五2.臨床特征（1）好發(fā)于中老年，男＞女。（2）通常起病隱匿。（3）約80％表現(xiàn)為NS。（4）多為非選擇性蛋白尿。（5）約30％出現(xiàn)鏡下血尿，一般無(wú)肉眼血尿。（6）高血壓、腎功能減退早期少見(jiàn)。（7）糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物療效早期：60～70％臨床緩解

釘突形成后：療效差（8）20～35％可自發(fā)緩解。（9）極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥。（10）病情多緩慢進(jìn)展，預(yù)后相對(duì)較好。第五十九頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（五）局灶性節(jié)段性腎小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis，F(xiàn)SGS）1.病理（1）光鏡病變呈局灶性、節(jié)段性分布主要表現(xiàn)為硬化及玻璃樣變（系膜基質(zhì)增多、毛細(xì)血管閉塞、球囊粘連等）（2）免疫熒光

IgG、IgM、C3呈團(tuán)塊狀沉積于腎小球受累節(jié)段中（3）電鏡腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合第六十頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五出類拔萃吹毛求疵第六十一頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五2.臨床特征（1）好發(fā)于青少年，男＞女。（2）多數(shù)起病隱匿，部分由微小病變型腎病轉(zhuǎn)變而來(lái)。（3）50～75％表現(xiàn)為NS。（4）多為非選擇性蛋白尿。（5）約75％出現(xiàn)鏡下血尿，20％可見(jiàn)肉眼血尿。（6）高血壓、腎功能減退常見(jiàn)。（7）病變首先和主要累及髓旁腎單位。（8）多數(shù)伴近曲小管功能障礙（腎性糖尿等）。（9）糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物療效較差。（10）罕見(jiàn)自發(fā)緩解。（11）大多數(shù)預(yù)后較差，逐漸發(fā)展至CRF（10年后60％）。第六十二頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

（二）該病例符合哪種腎小球病病理類型的臨床特點(diǎn)？

1.青年女性；

2.病史較短，起病較急，無(wú)明顯誘因；

3.大量蛋白尿（5.8～7.8g/d）；

4.明顯水腫（顏面及雙下肢），并且伴有腹水；

5.腎小球原性血尿（主要為鏡下血尿，出現(xiàn)過(guò)一次肉眼全程血尿）；

6.血壓、腎功能正常；

7.低白蛋白血癥（15g/L）；

8.高脂血癥（Ch13.82mmol/L，TG6.56mmol/L）；

9.血糖、肝功能、肝炎七項(xiàng)、血清蛋白電泳無(wú)異常；

10.ESR30mm/h，ASO、免疫球蛋白、補(bǔ)體正常；

11.抗Sm抗體、抗ds-DNA抗體、ANA、狼瘡細(xì)胞、RF陰性；

12.B超：雙腎大小、形態(tài)正常，結(jié)構(gòu)清晰。最可能：系膜增生性腎小球腎炎？

也可能：微小病變型腎病第六十三頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

（三）診斷

第六十四頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（一）疾病的臨床診斷思路（wwww

）

1.什么是（what）

2.是不是（whether）

3.病因是什么（why）

4.類型是哪種（which）

（二）NS

1.是不是NS

2.是原發(fā)性還是繼發(fā)性NS

3.是哪種腎小球病引起的NS

宜進(jìn)行腎活檢作出病理診斷

4.腎功能狀況

5.有否并發(fā)癥第六十五頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

腎病綜合征診斷步驟第六十六頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（三）該病例最后診斷

原發(fā)性腎病綜合征

系膜增生性腎小球腎炎腎功能正常期第六十七頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

（四）鑒別診斷

第六十八頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五與能引起NS的繼發(fā)性腎小球病鑒別，主要包括：

1．過(guò)敏性紫癜腎炎

2．系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎

3．糖尿病腎病

4．乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎

5.骨髓瘤性腎病

6．腎淀粉樣變性第六十九頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五第五步：如何治療（treatment）

第五步：原發(fā)性腎病綜合

征的治療原則和

方法是什么？

第七十頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

一、治療原則

1.不應(yīng)僅以減少或消除尿蛋白為目的（有時(shí)這一目的難以達(dá)到）。

2.應(yīng)重視保護(hù)腎功能，減慢腎功能惡化速度。

3.預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生。中西醫(yī)結(jié)合治療成人原發(fā)性難治性腎病綜合征的研究.中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)科學(xué)技術(shù)獎(jiǎng)二等獎(jiǎng)（魏連波，葉仁高，呂志平，欒圖，李幼姬，龍海波，周偉東，孫升平，李智軍，肖煒，鄧聰，龔春水，陳杰彬，2008）

第七十一頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

二、治療方法

1.一般治療

2.對(duì)癥治療

3.抑制免疫與炎癥反應(yīng)—主要治療

4.中醫(yī)藥治療

5.并發(fā)癥防治第七十二頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

（一）一般治療

1．休息（1）嚴(yán)重水腫、體腔積液時(shí)需臥床休息增加腎血流量，有利于利尿減少與外界接觸以防交叉感染（2）水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后可起床活動(dòng)

2．飲食（1）鈉鹽攝入：水腫時(shí)予低鹽飲食（＜3g/d）（2）蛋白質(zhì)攝入

正常量的優(yōu)質(zhì)蛋白飲食（1.0g/kg/d）腎功能不全時(shí)予優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食（3）低脂飲食（4）熱量要充分：30～35kal/kg/d第七十三頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

（二）對(duì)癥治療

1．利尿消腫

（1）方法噻嗪類利尿劑潴鉀利尿劑袢利尿劑滲透性利尿劑血漿或白蛋白其它：血液超濾、腹水回輸?shù)谄呤捻?yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（2）利尿劑應(yīng)用原則①利尿不宜過(guò)快過(guò)猛②排鉀、潴鉀利尿劑聯(lián)合應(yīng)用③交替應(yīng)用④間歇應(yīng)用⑤劑量個(gè)體化⑥療效欠佳時(shí)

a.與血管活性藥物聯(lián)合應(yīng)用：多巴胺2－20g∕kg∕min

多巴胺→多巴胺受體↑→腎小A擴(kuò)張→腎血流量↑→

GFR↑→尿量↑、腎功能改善

b.與滲透性利尿劑或血漿蛋白聯(lián)合應(yīng)用利尿劑→有效循環(huán)血量↓→低血壓、低血容量性休克→腎功能損害第七十五頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（3）應(yīng)用血漿蛋白注意事項(xiàng)①缺點(diǎn)

a.輸入后24－48h內(nèi)全部由尿液排出→療效維持時(shí)間短，不可能提高血漿蛋白水平。

b.可導(dǎo)致蛋白超負(fù)荷腎病、血液制品反應(yīng)、左心衰、肺水腫等副作用。

c.費(fèi)用高。②適應(yīng)證

a.嚴(yán)重全身水腫，靜注大劑量速尿仍不能誘發(fā)利尿消腫者。

b.使用速尿劑后，發(fā)生有效循環(huán)血量不足的臨床表現(xiàn)者。欲壑難填第七十六頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五2．減少尿蛋白（1）非類固醇消炎藥抑制PG合成→腎血流量↓→GFR↓→尿蛋白↓易引起腎損害，少用飲鴆止渴（2）血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）（3）其它降壓藥

血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）鈣通道阻滯劑(長(zhǎng)效二氫吡啶類，CCB)第七十七頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五

（三）抑制免疫與炎癥反應(yīng)主要治療1．糖皮質(zhì)激素

（1）原理①抑制免疫反應(yīng)（體液、細(xì)胞免疫）②抑制炎癥反應(yīng)③降低腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性④抑制醛固酮和抗利尿激素分泌⑤穩(wěn)定溶酶體膜

第七十八頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（2）應(yīng)用原則

①起始足量強(qiáng)的松成人：1mg∕kg∕d（理想體重kg＝身高cm105）兒童：60mg∕m2體表面積∕d（2－2.5mg∕kg∕d）共服8－12周，晨頓服②緩慢減藥

每2－3周減10％減至20mg∕d左右時(shí)更應(yīng)緩慢③長(zhǎng)久維持

以最小有效劑量（不出現(xiàn)臨床癥狀所能采用的最小劑量，通常為

10-15mg∕d）作為維持量，再服半年至1年或更久④強(qiáng)的松療效不佳時(shí)，可更換為強(qiáng)的松龍：等劑量（肝功能損害時(shí)首選）地塞米松：6.7倍（5mg強(qiáng)的松～0.75mg地塞米松；不宜久用）必要時(shí)可用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療

第七十九頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（3）副作用

①柯興樣綜合征②感染③類固醇性潰瘍④糖尿?、輦谟喜涣饥薰菈乃?、骨軟化、骨質(zhì)疏松⑦精神失常⑧低鉀血癥⑨抑制生長(zhǎng)發(fā)育⑩抑制下丘腦－垂體－腎上腺皮質(zhì)系統(tǒng)

第八十頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（4）禁忌證

Scr＞354μmol/L（4mg/dl），但結(jié)締組織病腎損害除外。①不能控制的感染性疾?、诨顒?dòng)性消化性潰瘍③新近胃腸吻合術(shù)④中度以上糖尿病⑤嚴(yán)重高血壓（SLE引起者例外）⑥骨質(zhì)疏松癥⑦皮質(zhì)醇增多癥⑧單純皰疹角膜炎⑨妊娠初期和產(chǎn)褥期

第八十一頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（5）治療反應(yīng)

激素敏感型：12w內(nèi)緩解激素依賴型：12w內(nèi)緩解，減量至一定程度時(shí)復(fù)發(fā)激素?zé)o效型：12w內(nèi)不緩解

第八十二頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五2．細(xì)胞毒藥物（1）原理殺傷免疫細(xì)胞（B、T細(xì)胞），阻止其繁殖而抑制免疫反應(yīng)。（2）適應(yīng)證①激素依賴型或無(wú)效型，配合激素可能提高緩解率。②如非激素禁忌證，一般不首選及單獨(dú)使用。

第八十三頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（3）目前國(guó)內(nèi)外最常用的細(xì)胞毒藥物環(huán)磷酰胺①用法：2mg∕kg∕d；分1－2次口服，或200mg隔日靜注總量6－8g（150mg∕kg）②副作用

a.骨髓抑制

b.中毒性肝炎

C.脫發(fā)

d.出血性膀胱炎

e.消化道癥狀

f.性腺抑制（睪丸生精能力損害）③注意事項(xiàng)

a.定期檢查外周血WBC，每周1－2次

b.不宜于下午6時(shí)后使用，以免其代謝產(chǎn)物在膀胱內(nèi)停留時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，引起出血性膀胱炎第八十四頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（4）其它細(xì)胞毒藥物①鹽酸氮芥應(yīng)用最早療效最佳副作用最大現(xiàn)已少用②苯丁酸氮芥③硫唑嘌呤④長(zhǎng)春新堿⑤塞替派第八十五頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五3．環(huán)孢素（1）原理選擇性抑制T輔助細(xì)胞、T細(xì)胞毒效應(yīng)細(xì)胞對(duì)T抑制細(xì)胞無(wú)影響（2）適應(yīng)證

激素及細(xì)胞毒藥物無(wú)效的難治性NS（MCD、FSGS、

MGN）（3）用法

兒童＜6mg∕kg∕d，成人＜5mg∕kg∕d，分2次口服

8－12w后緩慢減量共服半年左右

第八十六頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（4）副作用①肝毒性②腎毒性（間質(zhì)纖維化）③高血壓④高尿酸血癥⑤多毛⑥牙齦增生（5）特點(diǎn)①降尿蛋白作用常為一過(guò)性，停藥后易復(fù)發(fā)②價(jià)格昂貴③副作用大

第八十七頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五4．麥考酚嗎乙酯(驍悉,MMF)（1）原理選擇性抑制T、B淋巴細(xì)胞增殖及抗體形成(體內(nèi)代謝為霉酚酸,為次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制劑,抑制鳥(niǎo)嘌呤核苷酸的經(jīng)典合成).（2）適應(yīng)證

部分難治性NS（3）用法

1.5-2g∕d，分1-2次口服

3－6月后減量維持半年共服1年左右

第八十八頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五5．個(gè)體化治療參考年齡、體重、體質(zhì)調(diào)整劑量

根據(jù)病理類型制定治療方案（1）MCD、輕度系膜增生性腎小球腎炎初治者：?jiǎn)斡眉に丶に丿熜Р罨蚍磸?fù)發(fā)作者：并用細(xì)胞毒藥物目標(biāo)：力爭(zhēng)達(dá)到完全緩解第八十九頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（2）膜性腎?、賳斡眉に?zé)o效,必須聯(lián)合細(xì)胞毒藥物。

②自發(fā)緩解率較高，有學(xué)者建議先觀察6個(gè)月（只應(yīng)用

ACEI、ARB等）。③早期（釘突形成前）：激素及細(xì)胞毒藥物釘突形成后：意見(jiàn)不一可用激素及細(xì)胞毒藥物，但療程完成后無(wú)論尿蛋白是否減少均應(yīng)果斷減撤藥④易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，應(yīng)予以積極治療。第九十頁(yè)，共九十九頁(yè)，編輯于2023年，星期五（3）FSGS

①部分患者（30%-50%）激素治療有效，但顯效緩