發(fā)熱待查-鄭守山2課件

FUO

之

一葉知秋

急診科綜合內(nèi)科病房馬麗

現(xiàn)病史男性，52歲，主因“間斷發(fā)熱一周”2014-06-26收住我科。1周前（06-19）無(wú)誘因出現(xiàn)發(fā)熱，Tmax38.8℃，多為下午發(fā)熱，無(wú)畏寒、寒戰(zhàn)，伴有咽痛、飲水嗆咳，頸部發(fā)硬，自覺(jué)夜間多汗及全身乏力，發(fā)熱時(shí)伴雙側(cè)腕、膝及踝關(guān)節(jié)疼痛。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，考慮“肺部感染”,予頭孢噻肟-舒巴坦抗感染及退熱治療，無(wú)效。為進(jìn)一步診治，由觀察室收入病房?，F(xiàn)病史自發(fā)病以來(lái)，飲食可，睡眠差，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。入院查體體溫：38.0℃，脈搏：99次/分，呼吸：24次/分，血壓：140/80mmHg急性病容，咽充血，無(wú)滲出，扁桃體不大淺表淋巴結(jié)未觸及胸部多發(fā)小片紅斑，壓之褪色，有融合傾向雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音心律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音及額外心音腹軟，無(wú)壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及雙下肢輕度可凹性水腫外院檢查（06-22）血常規(guī)：WBC11.04×109/L↑

，NE%

84.1%↑

，HGB137g/L，PLT149×109/L。

CRP：206mg/l↑（0~10）尿常規(guī)：蛋白（±），余（-）生化：尿素7.49mmol/l，血糖8.11mmol/l，血鈣2.06mmol/l產(chǎn)熱過(guò)多：甲狀腺功能亢進(jìn)

嗜鉻細(xì)胞瘤散熱障礙:充血性心衰

硬皮病感染？自身免疫?。磕[瘤？發(fā)熱待查初步診斷6-27血常規(guī)

WBC13.81×109/L,NE%87.9%,

HGB136g/L，PLT174×109/L外周血涂片中性分葉核81.0%，中幼1.0%，晚幼1.0%，單核4.0%，淋巴細(xì)胞12.0%尿常規(guī)

蛋白（±）,余項(xiàng)正常糞便常規(guī)+潛血

（-）6-27血沉

62mm/hPCT

1.04ug/ml免疫ASO、RF（-），CRP220mg/l凝血

FIB839mg/dl，F(xiàn)DP31.5ug/ml，

D-二聚體7940ng/ml

SIRS

DIC

6.28~6.30巨細(xì)胞病毒、細(xì)小病毒B19、EB病毒IgM抗體（-）肺炎支原體、衣原體、軍團(tuán)菌抗體（-）肥達(dá)反應(yīng)、外斐反應(yīng)（-）快速新型隱球菌抗原鑒定（-）T-SPOT、結(jié)核分枝桿菌熒光擴(kuò)增（-）3次血培養(yǎng)：6-27未生長(zhǎng)細(xì)菌6.28~6.30血清鐵蛋白10,627ng/ml（30~400）自身抗體譜、抗體過(guò)篩、抗心磷脂抗體（-）感染？自身免疫病？腫瘤？FUO6.30CompanyLogo診療經(jīng)過(guò)(06.26~07.02)美平1gq8h

地塞米松5mg舒普深3gq8h

美平1gq8h拜復(fù)樂(lè)0.4gqd低分子肝素5000u7.01-7.04血常規(guī)WBC24.25×109/L↑,

NE%92.2%↑,

HGB132G/L，PLT220×109/L。外周血涂片：中性分葉核82.0%↑，中性桿狀核2.0%，單核4.0%，淋巴細(xì)胞12.0%。生化21：ALT138U/L↑,AST69U/L,GGT157U/L↑

，LDH422U/L↑,HBD276U/L↑

3次血培養(yǎng)：6-27、7-2未生長(zhǎng)細(xì)菌7.01-7.04凝血分析FIB751mg/dl,D-二聚體3260ng/mlPCT：0.12ug/ml血清鐵蛋白：8350ng/mlHemophagocyticsyndrome?no

pancytopeniaAdultonsetstill’sdisease?AOSD

是一組病因和發(fā)病機(jī)制不明的臨床綜合征臨床以高熱、一過(guò)性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)嚴(yán)重者可伴有系統(tǒng)損害

發(fā)熱最常見(jiàn)、最早出現(xiàn)每天一個(gè)高峰或兩個(gè)高峰峰值超過(guò)39oC特點(diǎn)：無(wú)明顯中毒癥狀，一般情況良好

關(guān)節(jié)炎/痛發(fā)生率64～100%病初可能是短暫的、輕微的，數(shù)月后演變成嚴(yán)重的、破壞性、對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)炎累及膝、腕、踝，甚至雙肘、髖、肩、MCP等發(fā)熱時(shí)重，熱退減輕或緩解JournalofRheumatology1990;17:1058–1063.RevueduRhumatisme(Englished.)1995;62:748–757.Drugs2008;68:319–337.

其它表現(xiàn)咽痛：咽試子培養(yǎng)（-），抗炎治療無(wú)效淋巴結(jié)腫大：質(zhì)地軟，壓痛(+）、粘連肝腫大：質(zhì)地軟、可有肝酶增高呈良性經(jīng)過(guò)脾腫大輕度至中度、質(zhì)軟炎性漿膜腔積液：心包炎、胸膜炎

其它表現(xiàn)

肺部發(fā)生率0～53%胸膜炎滲出液急性肺炎臨床特點(diǎn)是咳嗽、咳痰、胸悶、氣短等呼吸道癥狀較輕肺部干濕性羅音等異常體征較少患者高熱程度往往與較輕的呼吸道癥狀和肺部體征不符合氣管肺活檢證實(shí)為局限性的炎癥或伴有纖維化,沒(méi)有血管炎或毛細(xì)血管炎的證據(jù)但患者對(duì)抗生素治療無(wú)反應(yīng)，激素反應(yīng)較好間質(zhì)性肺炎ARDS少見(jiàn)但危及生命肺動(dòng)脈高壓有報(bào)道

少見(jiàn)表現(xiàn)眼部累及干燥綜合征、結(jié)膜炎、虹膜炎神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)局部缺血性卒中、無(wú)菌性腦膜炎急性肝衰竭急性腎衰DICFlammarionMe′decine-Sciences,2003,pp.175–180.Nephrology,Dialysis,Transplantation1997;12:1714–1716AnnalsoftheRheumaticDiseases1990;49:283–285.

診斷標(biāo)準(zhǔn)一Cush標(biāo)準(zhǔn)

診斷標(biāo)準(zhǔn)二日本Yamaguchi標(biāo)準(zhǔn)PET-CT回報(bào)（7.10）1.FDGPET/CT顯像未見(jiàn)明顯異常病變征象；2.富含紅骨髓區(qū)域骨FDG代謝活躍，肝臟形態(tài)飽滿，脾臟增大伴FDG代謝活躍，可符合成人still病表現(xiàn)，請(qǐng)結(jié)合臨床；3.口腔內(nèi)FDG濃聚灶，請(qǐng)結(jié)合臨床，必要時(shí)進(jìn)一步MRI除外口腔內(nèi)病變；4.脊柱退行性變。Still’sdisease1897年GeorgeF.Still首次報(bào)道了幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎全身型1943年Wissler描述了一組急性發(fā)熱性疾病,類(lèi)似敗血癥,但血中找不到病原學(xué)證據(jù),臨床上表現(xiàn)一些變態(tài)反應(yīng)特點(diǎn)1946年Fanconi

作了補(bǔ)充描述,更名為Wissler-Fanconi綜合征或“變應(yīng)性亞敗血癥”1971年Bywater

報(bào)道了成人類(lèi)似表現(xiàn)，開(kāi)始使用成人Still病這一名稱(chēng)

病因遺傳背景HLA-BW35、HLA-DRB1、HLA-B17、HLA-B18、HLA-B35感染因素病毒（風(fēng)疹病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、E-B病毒、肝炎A/B/C、HIV、巨細(xì)胞病毒、細(xì)小病毒B19、人皰疹病毒6、流感及副流感病毒、柯薩奇病毒、?？刹《镜龋┘?xì)菌（小腸結(jié)腸耶爾森菌、空腸彎曲桿菌、沙眼衣原體、肺炎衣原體、肺炎支原體、疏螺旋體）

主要炎性因子CompanyLogo診療經(jīng)過(guò)（07.03~07.09）甲強(qiáng)龍40mgqd靜滴拜復(fù)樂(lè)0.4gqd靜滴+法安明5000Uqd皮下注射診療經(jīng)過(guò)（07.10~07.14）潑尼松50mgqd口服法安明5000Uqd皮下注射成人斯蒂爾病日本診斷標(biāo)準(zhǔn)主要條件發(fā)熱≥39℃并持續(xù)1周以上關(guān)節(jié)痛持續(xù)兩周以上典型皮疹血白細(xì)胞≥10×109/L次要條件咽痛淋巴結(jié)和（或）脾腫大肝功能異常RF和抗核抗體陰性排除

1、感染性疾?。〝⊙Y，傳染性單核細(xì)胞增多癥）

2、惡性腫瘤（惡性淋巴瘤，白血?。?/p>

3、其它風(fēng)濕病（多發(fā)性動(dòng)脈瘤，有關(guān)節(jié)外征象的風(fēng)濕性血管炎）符合5項(xiàng)或以上（主要指標(biāo)≥2項(xiàng)）者即可診斷為成人still病出院診斷、院外治療出院診斷成人STILL病可能性大院外治療醋酸潑尼松片50mgqd口服協(xié)達(dá)利400mgbid口服法安明5000Uqd皮下注射出院1周后復(fù)查（7-21）血常規(guī)：WBC9.68×109/L↑

↑,NE%82.9%↑

↑，NE8.02×109/L↑,HGB139g/L，PLT130×109/L，RET%2.72%。尿常規(guī)：蛋白（±）。DIC全項(xiàng)：FIB527mg/dl↑

，D-二聚體2430ng/ml↑

。生化21：ALT79U/L↑

，AST61U/L↑,γ-GT130U/L↑，LDH517U/L↑

，HBD351U/L↑

。血清鐵蛋白：8250ng/ml↑

。CRP：50.80mg/l↑

。出院2周后復(fù)查（08-04）血常規(guī)：WBC9.18×109/L↑,NE%76.5%↑

，NE7.02×109/L↑,HGB136/L，PLT154×109/L，RET%2.77%。尿常規(guī)：蛋白（+）。血清鐵蛋白：1108ng/ml↑。DIC全項(xiàng)：FIB477mg/dl↑

，D-二聚體870ng/ml↑

。CRP：7.55mg/l。血常規(guī)變化日期WBCNE%NEHGBPLT6-2511.0484.109.31371496-2713.8187.9012.141361746-3019.6191.1017.871311997-324.259