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成骨不全癥患者的臨床護理編輯版ppt1成骨不全癥患者的臨床護理編輯版ppt1概述成骨不全(osteogenesisimperfecta)是一種少見的先天性骨骼發(fā)育障礙性疾病,又稱脆骨病或脆骨-藍鞏膜-耳聾綜合征。是一組以骨骼脆性增加及膠原代謝紊亂為特征的全身性結(jié)締組織疾病。其病變不僅限于骨骼,還常常累及其他結(jié)締組織如眼、耳、皮膚、牙齒等,其特點是多發(fā)性骨折、藍鞏膜、進行性耳聾、牙齒改變、關節(jié)松弛和皮膚異常。本病具有遺傳性和家族性,但也有少數(shù)為單發(fā)病例。編輯版ppt2概述成骨不全(osteogenesisimperfecta臨床表現(xiàn)體形喪失:這主要是由于肢體的骨折發(fā)生畸形愈合,在骨折處發(fā)生成角和重疊。頭畸形:前額寬闊,頂骨與顳骨隆起,枕骨下垂。藍鞏膜:約占90%以上。患者往往出現(xiàn)遠視,但一般視力正常。結(jié)締組織松弛牙齒變化:牙的釉質(zhì)基本正常,但牙本質(zhì)缺乏。耳聾:多見于年齡較大的兒童,不是主要特征。肌肉薄弱侏儒皮膚疤痕寬度增加編輯版ppt3臨床表現(xiàn)體形喪失:這主要是由于肢體的骨折發(fā)生畸形愈合,在骨折診斷4項主要診斷標準是:1.骨質(zhì)疏松和骨的脆性增加。2.藍鞏膜。3.牙質(zhì)形成不全(dentinogenesisimperfecta)。4.早熟性耳硬化(prematureotoclerosis)。上述4項中出現(xiàn)2項特別是前2項,即可診斷。結(jié)合影像學檢查有助于診斷。編輯版ppt4診斷4項主要診斷標準是:1.骨質(zhì)疏松和骨的脆性增加。2.藍鞏嬰兒護理1Chapter編輯版ppt5嬰兒護理1Chapter編輯版ppt501床單位編輯版ppt601床單位編輯版ppt6床單位應備有標準的有圍欄的嬰兒床,不應使用水床和軟床。編輯版ppt7床單位應備有標準的有圍欄的嬰兒床,不應使用水床和軟床。編輯01床單位02更換尿布編輯版ppt801床單位02更換尿布編輯版ppt8更換尿布為成骨不全患兒更換尿布時,不要抓著嬰兒的腳踝提起嬰兒,這樣可能會造成骨折,應用一只手托住嬰兒的臀部微微抬起,用另一只手更換尿布。編輯版ppt9更換尿布為成骨不全患兒更換尿布時,不要抓著嬰兒的腳踝提起嬰兒01床單位02更換尿布03呼吸道管理編輯版ppt1001床單位02更換尿布03呼吸道管理編輯版ppt10呼吸道管理患有任何類型成骨不全的孩子都有患呼吸系統(tǒng)感染的傾向,因此應將患兒置于人員流動較少的病房,做好房間的空氣消毒,使其遠離其他患病兒童,以免交叉感染。編輯版ppt11呼吸道管理患有任何類型成骨不全的孩子都有患呼吸系統(tǒng)感染的傾向01床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理編輯版ppt1201床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理編輯版ppt體位管理鼓勵家長幫助患兒擺成多種姿勢,姿勢改變不僅能增強不同肌群的力量,而且能夠預防收縮和變形,避免運動受限和疼痛。所有成骨不全的患兒頭骨都很軟,為了預防頭骨畸形,應采取一切措施減輕對后腦的壓力,當嬰兒平躺時,需要用膠墊來防止嬰兒后腦勺被壓扁;嬰兒側(cè)臥的時候,可以用卷起的毛毯或柔軟的泡沫來支撐他的身體。肋骨有骨折的嬰兒注意不能俯臥。白天時應經(jīng)常改變嬰兒的姿勢。骨折的嬰兒可能會被石膏或夾板固定,以減少活動的可能,這樣的嬰兒不能俯臥,否則會造成窒息。編輯版ppt13體位管理鼓勵家長幫助患兒擺成多種姿勢,姿勢改變不僅能增強不01床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理05喂養(yǎng)編輯版ppt1401床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理05喂養(yǎng)編輯喂養(yǎng)對絕大多數(shù)嬰兒來說母乳是絕佳的熱量來源,對成骨不全的患兒來說也是如此。促使嬰兒打嗝時應十分輕柔,在手掌上墊上軟墊拍打,或輕輕地揉搓嬰兒的后背。編輯版ppt15喂養(yǎng)對絕大多數(shù)嬰兒來說母乳是絕佳的熱量來源,對成骨不全的患01床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理06日常護理05喂養(yǎng)編輯版ppt1601床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理06日常護理日常護理禁止從腋下或肋骨周圍提起成骨不全的嬰兒,可以用一只手托著嬰兒的頭部和身體,另一只手托著臀部,輕輕提起。抱著成骨不全的嬰兒時,五指張開,以提供更大的支持面積和平均的支持力。給成骨不全癥的嬰兒穿衣時應小心,避免牽拉他們的四肢,保護好胳膊、手腕、手指、腿和腳踝,把衣服整個套在嬰兒的四肢上,不要把四肢伸進衣袖或褲腿拉、擰或四肢卡在衣服里都會導致骨折。在給患兒做護理操作時動作要輕柔,不要推、拉、彎曲、壓或扳直嬰兒的腿或胳膊,尤其在為患兒靜脈輸液及抽血化驗使用壓脈帶時,以免造成新發(fā)骨折,在為患兒測血壓時,盡量避免在曾反復骨折或彎曲的手臂上測量血壓。編輯版ppt17日常護理禁止從腋下或肋骨周圍提起成骨不全的嬰兒,可以用一只手較大兒童的護理2Chapter編輯版ppt18較大兒童的護理2Chapter編輯版ppt1801心理護理編輯版ppt1901心理護理編輯版ppt19心理護理成骨不全兒童的心理問題和其他患有慢性疾病的兒童類似,包括抑郁、害怕夭折、害怕陌生人、在人群中的焦慮感。雖然成骨不全患兒行動不便,但應該鼓勵他們盡量外出接觸外界,融入社會,以保障身心方面的正常發(fā)展。還要做護理,特別是母親的心理護理,做好她們的心理疏導,使其樹立戰(zhàn)勝病魔的信心,建立良好積極的心態(tài)。編輯版ppt20心理護理成骨不全兒童的心理問題和其他患有慢性疾病的兒童類似01心理護理02環(huán)境管理
編輯版ppt2101心理護理02環(huán)境管理編輯版ppt21環(huán)境管理營造一個安全的環(huán)境,如幼童所在之處,地面上沒有可能引起意外事故的障礙物。編輯版ppt22環(huán)境管理營造一個安全的環(huán)境,如幼童所在之處,地面上沒有可01心理護理03體位護理02環(huán)境管理編輯版ppt2301心理護理03體位護理02環(huán)境管理編輯版ppt23體位護理體位對避免攣縮和畸形極為關鍵,最好不要讓患兒長時間以固定姿勢斜躺著或坐著,因為固定不動會降低骨密度。教會患兒正確的站、坐姿勢和舉物的方法能保護脊椎,避免震動和扭曲脊椎的運動,如跳躍和甩鞭樣的動作。長時間坐在輪椅上會導致臀肌攣縮和脊柱彎曲,同時還伴有背部疼痛、關節(jié)僵硬、骨質(zhì)疏松和過度肥胖,安全的身體鍛煉應當包括離開座椅,每2h更換1次身體姿勢。編輯版ppt24體位護理體位對避免攣縮和畸形極為關鍵,最好不要讓患兒長時間01心理護理03體位護理02環(huán)境管理04生活護理
編輯版ppt2501心理護理03體位護理02環(huán)境管理04生活護理編輯版pp生活護理養(yǎng)成健康的生活、飲食及鍛煉習慣,從而在最大程度上增加骨量、增強肌肉力量以及避免肥胖,密切觀察體重變化。編輯版ppt26生活護理養(yǎng)成健康的生活、飲食及鍛煉習慣,從而在最大程度上增01心理護理03體位護理05用藥護理02環(huán)境管理04生活護理LOREMIPSUMDOLOR編輯版ppt2701心理護理03體位護理05用藥護理02環(huán)境管理04生活護理用藥護理應根據(jù)患兒的體重而非年齡確定用藥量,用藥過程中要注意密切觀察藥物的副作用,尤其是第一次用藥者。若患兒發(fā)熱,及時通知醫(yī)生,停止用藥,發(fā)熱時不用激素退熱,因為含類固醇的藥品對骨骼的新陳代謝有負效應,會引起繼發(fā)性骨質(zhì)疏松癥。藥物治療前后要定期做骨密度測試,因為測量骨密度有助于了解患兒當前骨質(zhì)情況,醫(yī)生可以通過患兒用藥前后骨密度對比,確定療效,選擇最佳治療方案。編輯版ppt28用藥護理應根據(jù)患兒的體重而非年齡確定用藥量,用藥過程中要注01心理護理03體位護理05用藥護理02環(huán)境管理04生活護理06鍛煉和復健
LOREMIPSUMDOLOR編輯版ppt2901心理護理03體位護理05用藥護理02環(huán)境管理04生活護理鍛煉和復健骨骼的生長發(fā)育依賴于肌肉拉升及通過站立、行走和伸展鍛煉肌肉的負載能力,不運動會導致肌量和骨骼量的衰退,所以,家長不要過分保護孩子,適當?shù)腻憻捄桶茨椭趋郎L,并避免肌肉萎縮,有很多輕度脆骨病患兒,因為長期臥床,缺乏鍛煉,反而導致病情加重而失去治療的機會。對較大的患兒,幫助其制定運動的長期目標,即身體健康、獨立(包括社交、上學、自我照顧、行動和休閑各領域)以及使用必要的輔助工具。編輯版ppt30鍛煉和復健骨骼的生長發(fā)育依賴于肌肉拉升及通過站立、行走和伸展THANKS編輯版ppt31THANKS編輯版ppt31成骨不全癥患者的臨床護理編輯版ppt32成骨不全癥患者的臨床護理編輯版ppt1概述成骨不全(osteogenesisimperfecta)是一種少見的先天性骨骼發(fā)育障礙性疾病,又稱脆骨病或脆骨-藍鞏膜-耳聾綜合征。是一組以骨骼脆性增加及膠原代謝紊亂為特征的全身性結(jié)締組織疾病。其病變不僅限于骨骼,還常常累及其他結(jié)締組織如眼、耳、皮膚、牙齒等,其特點是多發(fā)性骨折、藍鞏膜、進行性耳聾、牙齒改變、關節(jié)松弛和皮膚異常。本病具有遺傳性和家族性,但也有少數(shù)為單發(fā)病例。編輯版ppt33概述成骨不全(osteogenesisimperfecta臨床表現(xiàn)體形喪失:這主要是由于肢體的骨折發(fā)生畸形愈合,在骨折處發(fā)生成角和重疊。頭畸形:前額寬闊,頂骨與顳骨隆起,枕骨下垂。藍鞏膜:約占90%以上?;颊咄霈F(xiàn)遠視,但一般視力正常。結(jié)締組織松弛牙齒變化:牙的釉質(zhì)基本正常,但牙本質(zhì)缺乏。耳聾:多見于年齡較大的兒童,不是主要特征。肌肉薄弱侏儒皮膚疤痕寬度增加編輯版ppt34臨床表現(xiàn)體形喪失:這主要是由于肢體的骨折發(fā)生畸形愈合,在骨折診斷4項主要診斷標準是:1.骨質(zhì)疏松和骨的脆性增加。2.藍鞏膜。3.牙質(zhì)形成不全(dentinogenesisimperfecta)。4.早熟性耳硬化(prematureotoclerosis)。上述4項中出現(xiàn)2項特別是前2項,即可診斷。結(jié)合影像學檢查有助于診斷。編輯版ppt35診斷4項主要診斷標準是:1.骨質(zhì)疏松和骨的脆性增加。2.藍鞏嬰兒護理1Chapter編輯版ppt36嬰兒護理1Chapter編輯版ppt501床單位編輯版ppt3701床單位編輯版ppt6床單位應備有標準的有圍欄的嬰兒床,不應使用水床和軟床。編輯版ppt38床單位應備有標準的有圍欄的嬰兒床,不應使用水床和軟床。編輯01床單位02更換尿布編輯版ppt3901床單位02更換尿布編輯版ppt8更換尿布為成骨不全患兒更換尿布時,不要抓著嬰兒的腳踝提起嬰兒,這樣可能會造成骨折,應用一只手托住嬰兒的臀部微微抬起,用另一只手更換尿布。編輯版ppt40更換尿布為成骨不全患兒更換尿布時,不要抓著嬰兒的腳踝提起嬰兒01床單位02更換尿布03呼吸道管理編輯版ppt4101床單位02更換尿布03呼吸道管理編輯版ppt10呼吸道管理患有任何類型成骨不全的孩子都有患呼吸系統(tǒng)感染的傾向,因此應將患兒置于人員流動較少的病房,做好房間的空氣消毒,使其遠離其他患病兒童,以免交叉感染。編輯版ppt42呼吸道管理患有任何類型成骨不全的孩子都有患呼吸系統(tǒng)感染的傾向01床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理編輯版ppt4301床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理編輯版ppt體位管理鼓勵家長幫助患兒擺成多種姿勢,姿勢改變不僅能增強不同肌群的力量,而且能夠預防收縮和變形,避免運動受限和疼痛。所有成骨不全的患兒頭骨都很軟,為了預防頭骨畸形,應采取一切措施減輕對后腦的壓力,當嬰兒平躺時,需要用膠墊來防止嬰兒后腦勺被壓扁;嬰兒側(cè)臥的時候,可以用卷起的毛毯或柔軟的泡沫來支撐他的身體。肋骨有骨折的嬰兒注意不能俯臥。白天時應經(jīng)常改變嬰兒的姿勢。骨折的嬰兒可能會被石膏或夾板固定,以減少活動的可能,這樣的嬰兒不能俯臥,否則會造成窒息。編輯版ppt44體位管理鼓勵家長幫助患兒擺成多種姿勢,姿勢改變不僅能增強不01床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理05喂養(yǎng)編輯版ppt4501床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理05喂養(yǎng)編輯喂養(yǎng)對絕大多數(shù)嬰兒來說母乳是絕佳的熱量來源,對成骨不全的患兒來說也是如此。促使嬰兒打嗝時應十分輕柔,在手掌上墊上軟墊拍打,或輕輕地揉搓嬰兒的后背。編輯版ppt46喂養(yǎng)對絕大多數(shù)嬰兒來說母乳是絕佳的熱量來源,對成骨不全的患01床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理06日常護理05喂養(yǎng)編輯版ppt4701床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理06日常護理日常護理禁止從腋下或肋骨周圍提起成骨不全的嬰兒,可以用一只手托著嬰兒的頭部和身體,另一只手托著臀部,輕輕提起。抱著成骨不全的嬰兒時,五指張開,以提供更大的支持面積和平均的支持力。給成骨不全癥的嬰兒穿衣時應小心,避免牽拉他們的四肢,保護好胳膊、手腕、手指、腿和腳踝,把衣服整個套在嬰兒的四肢上,不要把四肢伸進衣袖或褲腿拉、擰或四肢卡在衣服里都會導致骨折。在給患兒做護理操作時動作要輕柔,不要推、拉、彎曲、壓或扳直嬰兒的腿或胳膊,尤其在為患兒靜脈輸液及抽血化驗使用壓脈帶時,以免造成新發(fā)骨折,在為患兒測血壓時,盡量避免在曾反復骨折或彎曲的手臂上測量血壓。編輯版ppt48日常護理禁止從腋下或肋骨周圍提起成骨不全的嬰兒,可以用一只手較大兒童的護理2Chapter編輯版ppt49較大兒童的護理2Chapter編輯版ppt1801心理護理編輯版ppt5001心理護理編輯版ppt19心理護理成骨不全兒童的心理問題和其他患有慢性疾病的兒童類似,包括抑郁、害怕夭折、害怕陌生人、在人群中的焦慮感。雖然成骨不全患兒行動不便,但應該鼓勵他們盡量外出接觸外界,融入社會,以保障身心方面的正常發(fā)展。還要做護理,特別是母親的心理護理,做好她們的心理疏導,使其樹立戰(zhàn)勝病魔的信心,建立良好積極的心態(tài)。編輯版ppt51心理護理成骨不全兒童的心理問題和其他患有慢性疾病的兒童類似01心理護理02環(huán)境管理
編輯版ppt5201心理護理02環(huán)境管理編輯版ppt21環(huán)境管理營造一個安全的環(huán)境,如幼童所在之處,地面上沒有可能引起意外事故的障礙物。編輯版ppt53環(huán)境管理營造一個安全的環(huán)境,如幼童所在之處,地面上沒有可01心理護理03體位護理02環(huán)境管理編輯版ppt5401心理護理03體位護理02環(huán)境管理編輯版ppt23體位護理體位對避免攣縮和畸形極為關鍵,最好不要讓患兒長時間以固定姿勢斜躺著或坐著,因為固定不動會降低骨密度。教會患兒正確的站、坐姿勢和舉物的方法能保護脊椎,避免震動和扭曲脊椎的運動,如跳躍和甩鞭樣的動作。長時間坐在輪椅上會導致臀肌攣縮和脊柱彎曲,同時還伴有背部疼痛、關節(jié)僵硬、骨質(zhì)疏松和過度肥胖,安全的身體鍛煉應當包括離開座椅,每2h更換1次身體姿勢。編輯版ppt55體位護理體位對避免攣縮和畸形極為關鍵,最好不要讓患兒長時間01心理護理03體位護理02環(huán)境管理04生活護理
編輯版ppt5601心理護理03體位護理02環(huán)境管理04生活護理編輯版pp生活護理養(yǎng)成健康的生活、飲食及鍛煉習慣,從而在最大程度上增加骨量、增強肌肉力量以及避免肥胖,密切觀察體重變化。編輯版ppt57生活護理養(yǎng)成健康的生活、飲食
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