肝硬化教學(xué)講訴課件

肝硬化

HepaticCirrhosis

太原市中心醫(yī)院消化科楊昕1.

肝硬化

Hepat

定義：是一種常見的慢性進(jìn)行性肝病，以肝組織彌漫性纖維化，假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征的肝臟損害。臨床上多系統(tǒng)受累，以肝功能損害和門脈高壓為主要表現(xiàn)，晚期常出現(xiàn)消化道出血、肝性腦病、感染等并發(fā)癥。概況2.定義：是一種常見的慢性進(jìn)行性肝病，以肝組織彌漫性纖維化，假

病因3.病因3.（一）病毒性肝炎主要為乙型及丙型病毒性肝炎，甲型、戊型病毒性肝炎一般不發(fā)展為肝硬化。從病毒性肝炎發(fā)展至肝硬化的病程，可短至數(shù)月，長(zhǎng)至數(shù)十年。

4.（一）病毒性肝炎主要為乙型及丙型病毒性肝炎，甲型、戊型病毒性急性感染慢性肝炎肝硬化肝癌死亡慢性攜帶者恢復(fù)肝硬化恢復(fù)死亡靜止期肝硬化5.急性感染慢性肝炎肝硬化肝癌死亡慢性攜帶者恢復(fù)肝硬化恢復(fù)死亡靜（二）慢性酒精中毒

長(zhǎng)期大量飲酒，酒精的中間代謝產(chǎn)物乙醛對(duì)肝臟的直接損害，經(jīng)脂肪肝而發(fā)展為肝硬化是酒精性肝硬化的主要發(fā)病機(jī)理。

每日攝入乙醇

80g,4年－－－肝纖維化

80g,10年－－－肝硬化6.（二）慢性酒精中毒長(zhǎng)期大量飲酒，酒精的中間（三）膽汁淤積

肝內(nèi)膽汁淤積或肝外膽管阻塞持續(xù)存在，可導(dǎo)致肝細(xì)胞缺血、壞死、纖維組織增生而繼而形成肝硬化（繼發(fā)性）。與自身免疫因素有關(guān)的肝內(nèi)細(xì)小膽管炎癥與梗阻所致者稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化。7.（三）膽汁淤積肝內(nèi)膽汁淤積或肝外膽管阻塞持續(xù)存（四）循環(huán)障礙

慢性充血性心力衰竭、縮窄性心包炎和各種病因引起的肝靜脈阻塞綜合癥（Budd–Chiari綜合癥），可致肝臟長(zhǎng)期瘀血缺氧，小葉中心區(qū)肝細(xì)胞壞死，結(jié)締組織增生而導(dǎo)致瘀血性肝硬化，在形態(tài)上呈小結(jié)節(jié)性。8.（四）循環(huán)障礙慢性充血性心力衰竭、縮窄性心包炎（五）藥物及化學(xué)毒物

許多藥物和化學(xué)毒物可損害肝臟。

如長(zhǎng)期服用異煙肼、四環(huán)素、雙醋酚汀、甲基多巴等，或長(zhǎng)期反復(fù)接觸某些化學(xué)毒物如四氯化碳、磷、砷、氯仿等可引起藥物性或中毒性肝炎，最終發(fā)展為肝硬化。9.（五）藥物及化學(xué)毒物許多藥物和化學(xué)（六）代謝性疾病

1.肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epato-lenticulardegeneration）或稱Wilson病。2.血色?。╤emochromatosis）3.-1抗胰蛋白酶缺乏癥4.半乳糖血癥

由遺傳性和代謝性疾病，致某些物質(zhì)因代謝障礙而沉積于肝臟，引起肝細(xì)胞變性壞死、結(jié)締組織增生而形成肝硬化。10.（六）代謝性疾病由遺（七）營(yíng)養(yǎng)障礙

長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良，蛋白質(zhì)、維生素等缺乏時(shí)，能引起肝細(xì)胞脂肪變性、壞死,最終發(fā)展為營(yíng)養(yǎng)不良性肝硬化。11.（七）營(yíng)養(yǎng)障礙長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良，蛋白質(zhì)、維生素等（八）免疫紊亂自身免疫性肝炎(AIH)原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)

12.（八）免疫紊亂自身免疫性肝炎(AIH)12.

(九)血吸蟲病

血吸蟲卵隨血流進(jìn)入肝臟后主要沉積于匯管區(qū)，蟲卵及其毒性產(chǎn)物的刺激，導(dǎo)致肝臟纖維化和門脈高壓。（十）原因不明

發(fā)病原因一時(shí)難以肯定，稱為隱原性肝硬化可能(1)與隱匿型肝炎有關(guān);(2)與非酒精性脂肪肝有關(guān)；(3)其它未知因素13.13.肝細(xì)胞壞死及再生肝纖維化形成

肝再生結(jié)節(jié)出現(xiàn)，假小葉形成

血管床縮小、扭曲、被擠壓肝逐漸變形、變硬而致肝硬化。

發(fā)病機(jī)制14.肝細(xì)胞壞死及再生肝硬化的病變特點(diǎn)

各種原因引起肝細(xì)胞變性、壞死肝細(xì)胞再生、纖維組織增生假小葉形成肝硬化15.肝硬化的病變特點(diǎn)各種原因引起肝肝細(xì)胞再生、假小葉形成肝硬化肝硬化的病理演變16.肝硬化的病理演變16.

肝臟逐漸變形、變硬變小、包膜增厚、結(jié)節(jié)出現(xiàn)而致肝硬化。

病理大體形態(tài)17.

肝臟逐漸變形、變硬變小、包膜增厚、結(jié)節(jié)出現(xiàn)而致肝硬組織學(xué)改變

假小葉形成18.組織學(xué)改變假小葉形成18.

1．小結(jié)節(jié)性結(jié)節(jié)的直徑＜1.0cm，大小均勻，此型常見.病理分型

酒精性肝病和淤血性肝病是其主要的病因19.

1．小結(jié)節(jié)性結(jié)節(jié)的直徑＜1.0cm，大小均勻，此型常2．大結(jié)節(jié)性

結(jié)節(jié)直徑>1.0cm，大者直徑可達(dá)5.0cm，結(jié)節(jié)粗大,大小不一均。多見于肝炎后肝硬化、血色病和Wilson’s病。20.2．大結(jié)節(jié)性20.

3．混合性

大小結(jié)節(jié)均有，兼有大、小結(jié)節(jié)兩型的病理特點(diǎn)，臨床上絕大多數(shù)肝硬化均為此型。

21.

3．混合性21.4.非結(jié)節(jié)型：血吸蟲性肝纖維化：肝小葉由纖維圍成結(jié)節(jié)，纖維間隔可向小葉延伸，但分隔小葉不完全，再生結(jié)節(jié)不明顯。

22.4.非結(jié)節(jié)型：22.

門體側(cè)支循環(huán)開放：食管，胃底，腹壁靜脈曲張

脾：脾臟腫大，脾髓增殖

胃：胃粘膜充血、水腫、糜爛

肺：肺內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張，肺動(dòng)靜脈分流，通氣/血流比例失調(diào)，引發(fā)低氧血癥，肝肺綜合征

睪丸，卵巢，甲狀腺，腎上腺皮質(zhì)：萎縮，退行性變

其它器官病理改變23.

門體側(cè)支循環(huán)開放：食管，胃底，腹壁靜脈曲張

臨床表現(xiàn)

代償期

癥狀較輕，缺乏特異性。可有乏力、納差、惡心、上腹不適、腹脹、腹瀉等，

查體見一般情況較好，肝臟輕度腫大，質(zhì)地結(jié)實(shí)或偏硬。脾臟輕度或中度腫大。肝功能正?；蜉p度異常。

24.臨床表現(xiàn)

代償期

失代償期

（肝功能減退，門脈高壓表現(xiàn)）

一、肝功能損害表現(xiàn)：

1.全身癥狀：消瘦、乏力、皮糙、面灰黯及低熱等。

2.消化道癥狀：納差、惡心、腹脹及腹瀉。

3.出血傾向及貧血：鼻、牙齦、皮膚、胃腸出血等，經(jīng)量多，尿血，不同程度的貧血。

25.失代償期

（肝功能減退，門脈高壓表現(xiàn)）

一、肝功能損害表現(xiàn)：4.內(nèi)分泌系統(tǒng)失調(diào)：

蜘蛛痣、肝掌、皮膚顏面色素沉著、男性乳房發(fā)育、睪丸萎縮及女性月經(jīng)失調(diào)。

少尿和浮腫。

低血糖。26.4.內(nèi)分泌系統(tǒng)失調(diào)：26.

失代償期

二、門脈高壓

（PortalHypertension）

27.失代償期

二、門脈高壓門靜脈高壓癥28.門靜脈高壓癥28.

門脈高壓

（PortalHypertension）

1.脾大脾周圍炎時(shí)隱痛或脹痛。晚期脾亢，三系少。正常肝硬化腹水脾腫大29.門脈高壓（PortalHypertensi食管靜脈曲張

（Esophageal

Varices）

腹壁靜脈曲張

痔靜脈曲張

2.側(cè)枝循環(huán)建立30.食管靜脈曲張

（Esophageal

Varic食管靜脈曲張31.食管靜脈曲張31.胃底靜脈曲張32.胃底靜脈曲張32.腹壁靜脈曲張痔靜脈曲張33.腹壁靜脈曲張痔靜脈曲張33.

3.腹水(Ascitis)形成原因：

門脈壓力高

低蛋白血癥

肝淋巴循環(huán)障礙

繼發(fā)性醛固酮增多

抗利尿激素增多

有效循環(huán)血量減少

失代償期患者75%以上有腹水34.

3.腹水(Ascitis)

4.門脈高壓胃腸病

門脈高壓性胃病門脈高壓性大腸病35.

4.門脈高壓胃腸病

門脈高壓性胃病門脈高壓性大腸病35.

5.胸水

肝硬化時(shí)胸水的形成：腹水通過膈淋巴管、或經(jīng)瓣性開口進(jìn)入胸腔。36.

5.胸水

肝硬化時(shí)胸水的形成：36.

并發(fā)癥

1.上消化道出血

2.肝性腦病

3.繼發(fā)感染

4.肝腎綜合征

5.肝肺綜合征

6.原發(fā)性肝癌

7.電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂

8.門靜脈血栓形成37.并發(fā)癥

1.上消化道出血

2.

上消化道出血(UGIB)

特點(diǎn)：為本病最常見的并發(fā)癥多突然發(fā)生，出血量大、除嘔鮮血外，常伴有血便易出現(xiàn)休克及誘發(fā)肝性腦病許多患者過去有消化道出血史原因：食管胃底靜脈曲張破裂，并發(fā)急性胃粘膜病變或消化性潰瘍38.

上消化道出血(UGIB)

特點(diǎn)：38.

肝性腦病(HepaticEncephalopathy)

見于嚴(yán)重肝病患者，是以代謝紊亂為基礎(chǔ)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的綜合癥。是肝硬化最常見的死亡原因，亦可見于重癥肝炎、肝癌、嚴(yán)重的阻塞性黃疸及門腔靜脈分流術(shù)后的病人。臨床上以意識(shí)障礙和昏迷為主要表現(xiàn)。39.

肝性腦病(HepaticEncephalopathy)

繼發(fā)感染

肝硬化患者抵抗力低下，肝臟枯否氏細(xì)胞功能減退，加之腸道瘀血，細(xì)菌易透過腸壁進(jìn)入腹腔，或進(jìn)入門脈、經(jīng)側(cè)支直接進(jìn)入體循環(huán)。自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎(SBP)肺炎、膽道感染、革蘭氏陰性桿菌敗血癥,等。40.

繼發(fā)感染

肝硬化患者抵抗力低下，肝臟枯否氏細(xì)

肝腎綜合征(HRS)

特點(diǎn)：自發(fā)性少尿或無尿稀釋性低鈉血癥、低尿鈉和氮質(zhì)血癥患者腎臟無器質(zhì)性改變?cè)颍鹤园l(fā)性細(xì)菌性腹膜炎大量的腹水上消化道出血、休克、和強(qiáng)烈利尿內(nèi)毒素血癥水、鈉代謝紊亂等41.

肝腎綜合征(HRS)

特點(diǎn)：41.

肝肺綜合征（HPS）

定義：并發(fā)有低氧血癥的肝硬化患者。特點(diǎn)：

進(jìn)展期肝病肺內(nèi)血管擴(kuò)張低氧血癥(PaO2<70mmHg)42.

肝肺綜合征（HPS）

定義：并發(fā)有低氧血癥的肝硬化患者。特15%~45%的肝硬化患者合并低氧血癥4%~29%（平均20%）的晚期肝病患者存在HPS不進(jìn)行肝移植的死亡率為41%43.15%~45%的肝硬化患者合并低氧血癥43.

原發(fā)性肝癌（HCC）

相當(dāng)多的原發(fā)性肝癌是在肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生的。當(dāng)肝硬化患者在短期內(nèi)出現(xiàn)肝臟進(jìn)行性增大、持續(xù)性肝區(qū)疼痛、肝臟發(fā)現(xiàn)腫塊、腹水轉(zhuǎn)變?yōu)檠缘?，特別是甲胎蛋白增高，應(yīng)警惕原發(fā)性肝癌的可能。44.

原發(fā)性肝癌（HCC）

相當(dāng)多的原發(fā)性肝癌是在肝硬

原發(fā)性肝癌（HCC）

45.

原發(fā)性肝癌（HCC）

45.THANKYOUSUCCESS46.2022/12/18THANKYOUSUCCESS46.2022/12

電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂

肝硬化患者在腹水出現(xiàn)以前已有電解質(zhì)紊亂，出現(xiàn)腹水和其他并發(fā)癥后，電解質(zhì)紊亂更加嚴(yán)重。常見者為低鈉血癥、低鉀低氯血癥與代謝性堿中毒，并誘發(fā)肝性腦病。47.

電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂肝硬化患者在腹水出現(xiàn)以前已

輔助檢查

一、實(shí)驗(yàn)室檢查

1．血常規(guī)貧血、脾亢時(shí)白細(xì)胞和血小板減少。

2．尿常規(guī)膽紅素、尿膽原增多，蛋白。

3．肝功能

血清膽紅素

凝血酶原時(shí)間、

白蛋白及白球比例

轉(zhuǎn)氨酶

前膠原III肽（PIIIP）

48.輔助檢查

一、實(shí)驗(yàn)室檢查

4．免疫功能檢查

（l）細(xì)胞免疫半數(shù)以上T淋巴細(xì)胞低于正常，

CD3、CD4和CD8細(xì)胞均有降低。

（2）體液免疫免疫球蛋白IgG、IgA、IgM

增高。

（3）非特異性自身抗體如抗核抗體、抗平滑

肌抗體、抗線粒伴抗體等出現(xiàn)。

（4）病因?yàn)椴《拘愿窝渍?，乙型、丙型或?/p>

型加丁型肝炎病毒標(biāo)記呈陽性反應(yīng)。

49.4．免疫功能檢查

（l）細(xì)胞免疫半數(shù)以上T淋巴細(xì)胞低漏出液

5．腹水檢查

血清腹水白蛋白梯度(SAAG)并發(fā)自發(fā)性腹膜炎癌變腹水

并發(fā)結(jié)核性腹膜炎

滲出液50.漏出液

5．腹水檢查血清腹水白蛋白梯度(SAAG)

二影像學(xué)檢查

US(Ultra-Sonography)輔助檢查

51.二影像學(xué)檢查

US(Ultra-SonograUS52.US52.鋇餐

53.鋇餐

53.CT54.CT54.MRI：門脈、腸系膜上靜脈、脾靜脈、胃左靜脈顯著擴(kuò)張55.MRI：55.胃底靜脈曲張

內(nèi)鏡

食管靜脈曲張56.胃底靜脈曲張

內(nèi)鏡

食管靜脈曲張56.

門脈高壓胃病

內(nèi)鏡57.

門脈高壓胃病

內(nèi)鏡57.門脈高壓性大腸病

內(nèi)鏡結(jié)腸毛細(xì)血管擴(kuò)張58.門脈高壓性大腸病

內(nèi)鏡結(jié)腸毛細(xì)血管擴(kuò)張58.門脈高壓性大腸病

內(nèi)鏡結(jié)腸粘膜下充血出血結(jié)腸粘膜下靜脈曲張59.門脈高壓性大腸病

內(nèi)鏡結(jié)腸粘膜下充血出血結(jié)腸粘膜下靜脈曲張5肝穿刺60.肝穿刺60.

診斷

病史

肝功能損害

門脈高壓

肝臟改變

化驗(yàn)或特殊檢查

病理特點(diǎn)61.診斷

病史

肝功能損害

門脈

診斷

（1）有病毒性肝炎，血吸蟲病，長(zhǎng)期飲酒等有關(guān)病史。（2）影像學(xué)檢查肝臟縮小，被膜不平等表現(xiàn)（3)肝功能減退和門脈高壓的臨床表現(xiàn)（4)肝活檢有假小葉形成62.診斷

（1）有病毒性肝炎，血吸

鑒別診斷

伴肝大的其他疾病

伴脾大的其他疾病

伴腹水的其他疾病

與肝硬化并發(fā)癥相似的其他疾病63.鑒別診斷

伴肝大的其他疾病

伴脾大的其他治療64.治療64.

1.臥床休息:

肝功能損害、黃疽、腹水、出血者。

2.飲食:

保證各種營(yíng)養(yǎng)、進(jìn)食易消化、富含蛋白

質(zhì)、維生素及足夠熱量和適量脂肪的食物。

戒酒！

3.靜脈輸液:

攝入不足者，補(bǔ)充熱量及營(yíng)養(yǎng)。

一、一般治療65.1.臥床休息:肝功能損害、黃

（1）維生素

（2）護(hù)肝藥物：

肝泰樂

益肝靈（水飛薊素）

復(fù)方甘草酸苷

易善復(fù)等

（3）抗肝纖維化的治療：

秋水仙鹼

青霉胺

二、藥物治療66.

（1）維生素

（2）護(hù)肝藥物：

三、脾功能亢進(jìn)的治療

1． 脾切除術(shù)

2． 脾動(dòng)脈栓塞術(shù)

67.

三、脾功能亢進(jìn)的治療

1． 脾切除術(shù)

2． 脾動(dòng)脈

1．限制鈉、水的攝入：每日攝入鈉鹽500～

800mg（氯化鈉1．2～2．0g）；進(jìn)水量

1000ml左右

2．利尿劑：螺內(nèi)酯、呋塞米

（兩者比例100:40）

3．放腹水加輸注白蛋白

4．提高血漿膠體滲透壓

5．腹水濃縮回輸

6．腹腔-頸靜脈引流（LeVeen引流法）

7．經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（transjugular

intrahepaticportosystemicshunt，TIPS）

四、腹水的治療68.

1．限制鈉、水的攝入：每日攝入鈉鹽500～

五、食管、胃底靜脈曲張破裂出血的治療

1．一般性治療：禁飲食，酌情補(bǔ)液，輸血維持生命體征平穩(wěn)。

2．生長(zhǎng)抑素及其類似物：生長(zhǎng)抑素奧曲肽

3．加壓素：垂體后葉素、三甘氨酸賴氨酸加壓素

4．硝酸甘油：與血管加壓素共同使用。

5．立止血、凝血酶類制

69.

五、食管、胃底靜脈曲張破裂出血的治療

1．一般性治療：6．氣囊壓迫止血70.6．氣囊壓迫止血70.雙腔三囊管71.雙腔三囊管71.食管靜脈曲張出血

7.內(nèi)鏡治療72.食管靜脈曲張出血

7.內(nèi)鏡治療72.內(nèi)鏡下止血⑴硬化劑治療應(yīng)用于食管胃底靜脈曲張出血，可取得很好的療效。靜脈內(nèi)注射硬化劑1％乙氧硬化醇。食管靜脈曲張硬化劑注射73.內(nèi)鏡下止血⑴硬化劑治療食管靜脈曲張硬化劑注射73.食管靜脈曲張的硬化劑治療

胃底靜脈曲張的組織粘合劑注射治療

74.食管靜脈曲張的硬化劑治療胃底靜脈曲張的組織粘合劑注射治療⑵食管靜脈曲張?zhí)自g(shù)75.⑵食管靜脈曲張?zhí)自g(shù)75.食管靜脈曲張?zhí)自g(shù)76.食管靜脈曲張?zhí)自g(shù)76.

abc

食管靜脈曲張?zhí)自委煛?/p>

a，b為皮圈套扎，c為尼龍圈套扎。套扎治療77.a8.頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS）78.8.頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（斷流術(shù)分流術(shù)9．外科手術(shù)治療脾V–腎V；腸系膜上V–下腔V79.9．外科手術(shù)治療脾V–腎V；腸系膜上V–下腔V79.

1．β受體阻滯劑普奈洛爾（心得安）

2．硝酸酯制劑

硝酸異山梨酯、單硝酸異山梨酯

3．鈣通道拮抗劑硝苯吡啶

六、預(yù)防出血及預(yù)防再出血降低門脈壓力！★80.

1．β受體阻滯劑普奈洛爾（心得安）

2．硝酸酯制劑

七、其他并發(fā)癥的治療

自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎

肝性腦病

肝腎綜合征

肝肺綜合征81.

七、其他并發(fā)癥的治療

治療方案早期，足量，聯(lián)合應(yīng)用抗菌藥物（確診后立即進(jìn)行）抗菌藥主要選用針對(duì)革蘭氏陰性桿菌兼顧革蘭氏陽性球菌。（氨芐西林，頭孢類，喹諾酮類）用藥時(shí)間不少于2周自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎(SBP)82.治療方案自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎(SBP)82.肝腎綜合癥(HRS)停止或避免使用損害腎功能的藥物；避免、控制降低血容量的各種因素；糾正水、電解質(zhì)和酸堿失衡；輸注右旋糖酐，血漿，白蛋白及腹水濃縮回輸，以提高循環(huán)血容量，改善腎血流,在擴(kuò)容基礎(chǔ)上，應(yīng)用利尿劑；血管活性藥物，如八肽加壓素，多巴胺可改善腎血流量，增加腎小球?yàn)V過率；腎臟替代療法治療方案83.肝腎綜合癥(HRS)治療方案83.肝性腦病(HepaticEncephalopathy,HE)消除誘因阻斷腸道產(chǎn)氨降血氨藥物糾正氨基酸失衡防治腦水腫其他支持對(duì)癥治療治療方案84.肝性腦病(HepaticEncephalopathy,適應(yīng)癥:終末期肝病，缺乏其他有效的治療方法時(shí)；成人終末期非酒精性肝硬化;急性肝衰竭、肝腫瘤等。手術(shù)方式：原位肝移植背馱式肝移植減體積、劈離式、活體親屬供肝、異位和輔助肝移植等。八、肝移植

(LiverTransplantation)85.適應(yīng)癥:八、肝移植(LiverTransplantati八、肝移植

(LiverTransplantation)123486.八、肝移植(LiverTransplantation)1

掌握要點(diǎn)

肝硬化的概念、病因肝硬化的臨床表現(xiàn)（失代償）肝硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)肝硬化的治療（一般處理、腹水）87.

掌握要點(diǎn)

肝硬化的概念、病因87.謝謝88.謝謝88.人有了知識(shí)，就會(huì)具備各種分析能力，明辨是非的能力。所以我們要勤懇讀書，廣泛閱讀，古人說“書中自有黃金屋。”通過閱讀科技書籍，我們能豐富知識(shí)，培養(yǎng)邏輯思維能力；通過閱讀文學(xué)作品，我們能提高文學(xué)鑒賞水平，培養(yǎng)文學(xué)情趣；通過閱讀報(bào)刊，我們能增長(zhǎng)見識(shí)，擴(kuò)大自己的知識(shí)面。有許多書籍還能培養(yǎng)我們的道德情操，給我們巨大的精神力量，鼓舞我們前進(jìn)。89.人有了知識(shí)，就會(huì)具備各種分析能力，89.90.90.THANKYOUSUCCESS91.2022/12/18THANKYOUSUCCESS91.2022/12

肝硬化

HepaticCirrhosis

太原市中心醫(yī)院消化科楊昕92.

肝硬化

Hepat

定義：是一種常見的慢性進(jìn)行性肝病，以肝組織彌漫性纖維化，假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征的肝臟損害。臨床上多系統(tǒng)受累，以肝功能損害和門脈高壓為主要表現(xiàn)，晚期常出現(xiàn)消化道出血、肝性腦病、感染等并發(fā)癥。概況93.定義：是一種常見的慢性進(jìn)行性肝病，以肝組織彌漫性纖維化，假

病因94.病因3.（一）病毒性肝炎主要為乙型及丙型病毒性肝炎，甲型、戊型病毒性肝炎一般不發(fā)展為肝硬化。從病毒性肝炎發(fā)展至肝硬化的病程，可短至數(shù)月，長(zhǎng)至數(shù)十年。

95.（一）病毒性肝炎主要為乙型及丙型病毒性肝炎，甲型、戊型病毒性急性感染慢性肝炎肝硬化肝癌死亡慢性攜帶者恢復(fù)肝硬化恢復(fù)死亡靜止期肝硬化96.急性感染慢性肝炎肝硬化肝癌死亡慢性攜帶者恢復(fù)肝硬化恢復(fù)死亡靜（二）慢性酒精中毒

長(zhǎng)期大量飲酒，酒精的中間代謝產(chǎn)物乙醛對(duì)肝臟的直接損害，經(jīng)脂肪肝而發(fā)展為肝硬化是酒精性肝硬化的主要發(fā)病機(jī)理。

每日攝入乙醇

80g,4年－－－肝纖維化

80g,10年－－－肝硬化97.（二）慢性酒精中毒長(zhǎng)期大量飲酒，酒精的中間（三）膽汁淤積

肝內(nèi)膽汁淤積或肝外膽管阻塞持續(xù)存在，可導(dǎo)致肝細(xì)胞缺血、壞死、纖維組織增生而繼而形成肝硬化（繼發(fā)性）。與自身免疫因素有關(guān)的肝內(nèi)細(xì)小膽管炎癥與梗阻所致者稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化。98.（三）膽汁淤積肝內(nèi)膽汁淤積或肝外膽管阻塞持續(xù)存（四）循環(huán)障礙

慢性充血性心力衰竭、縮窄性心包炎和各種病因引起的肝靜脈阻塞綜合癥（Budd–Chiari綜合癥），可致肝臟長(zhǎng)期瘀血缺氧，小葉中心區(qū)肝細(xì)胞壞死，結(jié)締組織增生而導(dǎo)致瘀血性肝硬化，在形態(tài)上呈小結(jié)節(jié)性。99.（四）循環(huán)障礙慢性充血性心力衰竭、縮窄性心包炎（五）藥物及化學(xué)毒物

許多藥物和化學(xué)毒物可損害肝臟。

如長(zhǎng)期服用異煙肼、四環(huán)素、雙醋酚汀、甲基多巴等，或長(zhǎng)期反復(fù)接觸某些化學(xué)毒物如四氯化碳、磷、砷、氯仿等可引起藥物性或中毒性肝炎，最終發(fā)展為肝硬化。100.（五）藥物及化學(xué)毒物許多藥物和化學(xué)（六）代謝性疾病

1.肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epato-lenticulardegeneration）或稱Wilson病。2.血色?。╤emochromatosis）3.-1抗胰蛋白酶缺乏癥4.半乳糖血癥

由遺傳性和代謝性疾病，致某些物質(zhì)因代謝障礙而沉積于肝臟，引起肝細(xì)胞變性壞死、結(jié)締組織增生而形成肝硬化。101.（六）代謝性疾病由遺（七）營(yíng)養(yǎng)障礙

長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良，蛋白質(zhì)、維生素等缺乏時(shí)，能引起肝細(xì)胞脂肪變性、壞死,最終發(fā)展為營(yíng)養(yǎng)不良性肝硬化。102.（七）營(yíng)養(yǎng)障礙長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良，蛋白質(zhì)、維生素等（八）免疫紊亂自身免疫性肝炎(AIH)原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)

103.（八）免疫紊亂自身免疫性肝炎(AIH)12.

(九)血吸蟲病

血吸蟲卵隨血流進(jìn)入肝臟后主要沉積于匯管區(qū)，蟲卵及其毒性產(chǎn)物的刺激，導(dǎo)致肝臟纖維化和門脈高壓。（十）原因不明

發(fā)病原因一時(shí)難以肯定，稱為隱原性肝硬化可能(1)與隱匿型肝炎有關(guān);(2)與非酒精性脂肪肝有關(guān)；(3)其它未知因素104.13.肝細(xì)胞壞死及再生肝纖維化形成

肝再生結(jié)節(jié)出現(xiàn)，假小葉形成

血管床縮小、扭曲、被擠壓肝逐漸變形、變硬而致肝硬化。

發(fā)病機(jī)制105.肝細(xì)胞壞死及再生肝硬化的病變特點(diǎn)

各種原因引起肝細(xì)胞變性、壞死肝細(xì)胞再生、纖維組織增生假小葉形成肝硬化106.肝硬化的病變特點(diǎn)各種原因引起肝肝細(xì)胞再生、假小葉形成肝硬化肝硬化的病理演變107.肝硬化的病理演變16.

肝臟逐漸變形、變硬變小、包膜增厚、結(jié)節(jié)出現(xiàn)而致肝硬化。

病理大體形態(tài)108.

肝臟逐漸變形、變硬變小、包膜增厚、結(jié)節(jié)出現(xiàn)而致肝硬組織學(xué)改變

假小葉形成109.組織學(xué)改變假小葉形成18.

1．小結(jié)節(jié)性結(jié)節(jié)的直徑＜1.0cm，大小均勻，此型常見.病理分型

酒精性肝病和淤血性肝病是其主要的病因110.

1．小結(jié)節(jié)性結(jié)節(jié)的直徑＜1.0cm，大小均勻，此型常2．大結(jié)節(jié)性

結(jié)節(jié)直徑>1.0cm，大者直徑可達(dá)5.0cm，結(jié)節(jié)粗大,大小不一均。多見于肝炎后肝硬化、血色病和Wilson’s病。111.2．大結(jié)節(jié)性20.

3．混合性

大小結(jié)節(jié)均有，兼有大、小結(jié)節(jié)兩型的病理特點(diǎn)，臨床上絕大多數(shù)肝硬化均為此型。

112.

3．混合性21.4.非結(jié)節(jié)型：血吸蟲性肝纖維化：肝小葉由纖維圍成結(jié)節(jié)，纖維間隔可向小葉延伸，但分隔小葉不完全，再生結(jié)節(jié)不明顯。

113.4.非結(jié)節(jié)型：22.

門體側(cè)支循環(huán)開放：食管，胃底，腹壁靜脈曲張

脾：脾臟腫大，脾髓增殖

胃：胃粘膜充血、水腫、糜爛

肺：肺內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張，肺動(dòng)靜脈分流，通氣/血流比例失調(diào)，引發(fā)低氧血癥，肝肺綜合征

睪丸，卵巢，甲狀腺，腎上腺皮質(zhì)：萎縮，退行性變

其它器官病理改變114.

門體側(cè)支循環(huán)開放：食管，胃底，腹壁靜脈曲張

臨床表現(xiàn)

代償期

癥狀較輕，缺乏特異性?？捎蟹α?、納差、惡心、上腹不適、腹脹、腹瀉等，

查體見一般情況較好，肝臟輕度腫大，質(zhì)地結(jié)實(shí)或偏硬。脾臟輕度或中度腫大。肝功能正常或輕度異常。

115.臨床表現(xiàn)

代償期

失代償期

（肝功能減退，門脈高壓表現(xiàn)）

一、肝功能損害表現(xiàn)：

1.全身癥狀：消瘦、乏力、皮糙、面灰黯及低熱等。

2.消化道癥狀：納差、惡心、腹脹及腹瀉。

3.出血傾向及貧血：鼻、牙齦、皮膚、胃腸出血等，經(jīng)量多，尿血，不同程度的貧血。

116.失代償期

（肝功能減退，門脈高壓表現(xiàn)）

一、肝功能損害表現(xiàn)：4.內(nèi)分泌系統(tǒng)失調(diào)：

蜘蛛痣、肝掌、皮膚顏面色素沉著、男性乳房發(fā)育、睪丸萎縮及女性月經(jīng)失調(diào)。

少尿和浮腫。

低血糖。117.4.內(nèi)分泌系統(tǒng)失調(diào)：26.

失代償期

二、門脈高壓

（PortalHypertension）

118.失代償期

二、門脈高壓門靜脈高壓癥119.門靜脈高壓癥28.

門脈高壓

（PortalHypertension）

1.脾大脾周圍炎時(shí)隱痛或脹痛。晚期脾亢，三系少。正常肝硬化腹水脾腫大120.門脈高壓（PortalHypertensi食管靜脈曲張

（Esophageal

Varices）

腹壁靜脈曲張

痔靜脈曲張

2.側(cè)枝循環(huán)建立121.食管靜脈曲張

（Esophageal

Varic食管靜脈曲張122.食管靜脈曲張31.胃底靜脈曲張123.胃底靜脈曲張32.腹壁靜脈曲張痔靜脈曲張124.腹壁靜脈曲張痔靜脈曲張33.

3.腹水(Ascitis)形成原因：

門脈壓力高

低蛋白血癥

肝淋巴循環(huán)障礙

繼發(fā)性醛固酮增多

抗利尿激素增多

有效循環(huán)血量減少

失代償期患者75%以上有腹水125.

3.腹水(Ascitis)

4.門脈高壓胃腸病

門脈高壓性胃病門脈高壓性大腸病126.

4.門脈高壓胃腸病

門脈高壓性胃病門脈高壓性大腸病35.

5.胸水

肝硬化時(shí)胸水的形成：腹水通過膈淋巴管、或經(jīng)瓣性開口進(jìn)入胸腔。127.

5.胸水

肝硬化時(shí)胸水的形成：36.

并發(fā)癥

1.上消化道出血

2.肝性腦病

3.繼發(fā)感染

4.肝腎綜合征

5.肝肺綜合征

6.原發(fā)性肝癌

7.電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂

8.門靜脈血栓形成128.并發(fā)癥

1.上消化道出血

2.

上消化道出血(UGIB)

特點(diǎn)：為本病最常見的并發(fā)癥多突然發(fā)生，出血量大、除嘔鮮血外，常伴有血便易出現(xiàn)休克及誘發(fā)肝性腦病許多患者過去有消化道出血史原因：食管胃底靜脈曲張破裂，并發(fā)急性胃粘膜病變或消化性潰瘍129.

上消化道出血(UGIB)

特點(diǎn)：38.

肝性腦病(HepaticEncephalopathy)

見于嚴(yán)重肝病患者，是以代謝紊亂為基礎(chǔ)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的綜合癥。是肝硬化最常見的死亡原因，亦可見于重癥肝炎、肝癌、嚴(yán)重的阻塞性黃疸及門腔靜脈分流術(shù)后的病人。臨床上以意識(shí)障礙和昏迷為主要表現(xiàn)。130.

肝性腦病(HepaticEncephalopathy)

繼發(fā)感染

肝硬化患者抵抗力低下，肝臟枯否氏細(xì)胞功能減退，加之腸道瘀血，細(xì)菌易透過腸壁進(jìn)入腹腔，或進(jìn)入門脈、經(jīng)側(cè)支直接進(jìn)入體循環(huán)。自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎(SBP)肺炎、膽道感染、革蘭氏陰性桿菌敗血癥,等。131.

繼發(fā)感染

肝硬化患者抵抗力低下，肝臟枯否氏細(xì)

肝腎綜合征(HRS)

特點(diǎn)：自發(fā)性少尿或無尿稀釋性低鈉血癥、低尿鈉和氮質(zhì)血癥患者腎臟無器質(zhì)性改變?cè)颍鹤园l(fā)性細(xì)菌性腹膜炎大量的腹水上消化道出血、休克、和強(qiáng)烈利尿內(nèi)毒素血癥水、鈉代謝紊亂等132.

肝腎綜合征(HRS)

特點(diǎn)：41.

肝肺綜合征（HPS）

定義：并發(fā)有低氧血癥的肝硬化患者。特點(diǎn)：

進(jìn)展期肝病肺內(nèi)血管擴(kuò)張低氧血癥(PaO2<70mmHg)133.

肝肺綜合征（HPS）

定義：并發(fā)有低氧血癥的肝硬化患者。特15%~45%的肝硬化患者合并低氧血癥4%~29%（平均20%）的晚期肝病患者存在HPS不進(jìn)行肝移植的死亡率為41%134.15%~45%的肝硬化患者合并低氧血癥43.

原發(fā)性肝癌（HCC）

相當(dāng)多的原發(fā)性肝癌是在肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生的。當(dāng)肝硬化患者在短期內(nèi)出現(xiàn)肝臟進(jìn)行性增大、持續(xù)性肝區(qū)疼痛、肝臟發(fā)現(xiàn)腫塊、腹水轉(zhuǎn)變?yōu)檠缘?，特別是甲胎蛋白增高，應(yīng)警惕原發(fā)性肝癌的可能。135.

原發(fā)性肝癌（HCC）

相當(dāng)多的原發(fā)性肝癌是在肝硬

原發(fā)性肝癌（HCC）

136.

原發(fā)性肝癌（HCC）

45.THANKYOUSUCCESS137.2022/12/18THANKYOUSUCCESS46.2022/12

電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂

肝硬化患者在腹水出現(xiàn)以前已有電解質(zhì)紊亂，出現(xiàn)腹水和其他并發(fā)癥后，電解質(zhì)紊亂更加嚴(yán)重。常見者為低鈉血癥、低鉀低氯血癥與代謝性堿中毒，并誘發(fā)肝性腦病。138.

電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂肝硬化患者在腹水出現(xiàn)以前已

輔助檢查

一、實(shí)驗(yàn)室檢查

1．血常規(guī)貧血、脾亢時(shí)白細(xì)胞和血小板減少。

2．尿常規(guī)膽紅素、尿膽原增多，蛋白。

3．肝功能

血清膽紅素

凝血酶原時(shí)間、

白蛋白及白球比例

轉(zhuǎn)氨酶

前膠原III肽（PIIIP）

139.輔助檢查

一、實(shí)驗(yàn)室檢查

4．免疫功能檢查

（l）細(xì)胞免疫半數(shù)以上T淋巴細(xì)胞低于正常，

CD3、CD4和CD8細(xì)胞均有降低。

（2）體液免疫免疫球蛋白IgG、IgA、IgM

增高。

（3）非特異性自身抗體如抗核抗體、抗平滑

肌抗體、抗線粒伴抗體等出現(xiàn)。

（4）病因?yàn)椴《拘愿窝渍?，乙型、丙型或?/p>

型加丁型肝炎病毒標(biāo)記呈陽性反應(yīng)。

140.4．免疫功能檢查

（l）細(xì)胞免疫半數(shù)以上T淋巴細(xì)胞低漏出液

5．腹水檢查

血清腹水白蛋白梯度(SAAG)并發(fā)自發(fā)性腹膜炎癌變腹水

并發(fā)結(jié)核性腹膜炎

滲出液141.漏出液

5．腹水檢查血清腹水白蛋白梯度(SAAG)

二影像學(xué)檢查

US(Ultra-Sonography)輔助檢查

142.二影像學(xué)檢查

US(Ultra-SonograUS143.US52.鋇餐

144.鋇餐

53.CT145.CT54.MRI：門脈、腸系膜上靜脈、脾靜脈、胃左靜脈顯著擴(kuò)張146.MRI：55.胃底靜脈曲張

內(nèi)鏡

食管靜脈曲張147.胃底靜脈曲張

內(nèi)鏡

食管靜脈曲張56.

門脈高壓胃病

內(nèi)鏡148.

門脈高壓胃病

內(nèi)鏡57.門脈高壓性大腸病

內(nèi)鏡結(jié)腸毛細(xì)血管擴(kuò)張149.門脈高壓性大腸病

內(nèi)鏡結(jié)腸毛細(xì)血管擴(kuò)張58.門脈高壓性大腸病

內(nèi)鏡結(jié)腸粘膜下充血出血結(jié)腸粘膜下靜脈曲張150.門脈高壓性大腸病

內(nèi)鏡結(jié)腸粘膜下充血出血結(jié)腸粘膜下靜脈曲張5肝穿刺151.肝穿刺60.

診斷

病史

肝功能損害

門脈高壓

肝臟改變

化驗(yàn)或特殊檢查

病理特點(diǎn)152.診斷

病史

肝功能損害

門脈

診斷

（1）有病毒性肝炎，血吸蟲病，長(zhǎng)期飲酒等有關(guān)病史。（2）影像學(xué)檢查肝臟縮小，被膜不平等表現(xiàn)（3)肝功能減退和門脈高壓的臨床表現(xiàn)（4)肝活檢有假小葉形成153.診斷

（1）有病毒性肝炎，血吸

鑒別診斷

伴肝大的其他疾病

伴脾大的其他疾病

伴腹水的其他疾病

與肝硬化并發(fā)癥相似的其他疾病154.鑒別診斷

伴肝大的其他疾病

伴脾大的其他治療155.治療64.

1.臥床休息:

肝功能損害、黃疽、腹水、出血者。

2.飲食:

保證各種營(yíng)養(yǎng)、進(jìn)食易消化、富含蛋白

質(zhì)、維生素及足夠熱量和適量脂肪的食物。

戒酒！

3.靜脈輸液:

攝入不足者，補(bǔ)充熱量及營(yíng)養(yǎng)。

一、一般治療156.1.臥床休息:肝功能損害、黃

（1）維生素

（2）護(hù)肝藥物：

肝泰樂

益肝靈（水飛薊素）

復(fù)方甘草酸苷

易善復(fù)等

（3）抗肝纖維化的治療：

秋水仙鹼

青霉胺

二、藥物治療157.

（1）維生素

（2）護(hù)肝藥物：

三、脾功能亢進(jìn)的治療

1． 脾切除術(shù)

2． 脾動(dòng)脈栓塞術(shù)

158.

三、脾功能亢進(jìn)的治療

1． 脾切除術(shù)

2． 脾動(dòng)脈

1．限制鈉、水的攝入：每日攝入鈉鹽500～

800mg（氯化鈉1．2～2．0g）；進(jìn)水量

1000ml左右

2．利尿劑：螺內(nèi)酯、呋塞米

（兩者比例100:40）

3．放腹水加輸注白蛋白

4．提高血漿膠體滲透壓

5．腹水濃縮回輸

6．腹腔-頸靜脈引流（LeVeen引流法）

7．經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（transjugular

intrahepaticportosystemicshunt，TIPS）

四、腹水的治療159.

1．限制鈉、水的攝入：每日攝入鈉鹽500～

五、食管、胃底靜脈曲張破裂出血的治療

1．一般性治療：禁飲食，酌情補(bǔ)液，輸血維持生命體征平穩(wěn)。

2．生長(zhǎng)抑素及其類似物：生長(zhǎng)抑素奧曲肽

3．加壓素：垂體后葉素、三甘氨酸賴氨酸加壓素

4．硝酸甘油：與血管加壓素共同使用。

5．立止血、凝血酶類制

160.

五、食管、胃底靜脈曲張破裂出血