第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件

第二節(jié)小兒先天性心臟病第二節(jié)小兒先天性心臟病1優(yōu)選第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)選第二節(jié)小兒先天性心臟病2一、概述

先天性心臟病是胚胎時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形，是小兒最常見的心臟病先心病的發(fā)病率在出生存活的嬰兒中約為6‰

～8‰。根據(jù)國內(nèi)資料統(tǒng)計(jì)，各類先心病以室間隔缺損最多，其次是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、房間隔缺損。近些年來，由于小兒心血管病研究工作（診斷、治療）取得了很大的進(jìn)展，心臟病的預(yù)后已大為改觀一、概述先天性心臟病是胚胎時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形3二、胚胎時(shí)期的心臟發(fā)育

原始心臟于胚胎的第2周開始形成，約于第4周起具有循環(huán)作用，至第5～8周房、室中隔完全長成，即為四腔心臟，所以心臟發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在第2～8周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時(shí)期。

二、胚胎時(shí)期的心臟發(fā)育4房間隔的形成

原發(fā)孔（第一房間孔）繼發(fā)孔（第二房間孔）卵圓孔房間隔的形成原發(fā)孔（第一房間孔）5第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件6三、胎兒血液循環(huán)及出生后的改變?nèi)?、胎兒血液循環(huán)及出生后的改變7動(dòng)脈導(dǎo)管卵圓孔左肺右肺臍靜脈靜脈導(dǎo)管門靜脈

左路

示意圖

冠狀動(dòng)脈及頭臂血管升主動(dòng)脈左心室左心房卵圓孔右心房下腔靜脈肝靜脈靜脈導(dǎo)管肝循環(huán)門靜脈臍靜脈胎盤右路動(dòng)脈導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管卵圓孔左肺右肺臍靜脈靜脈導(dǎo)管門靜脈8正常胎兒血液循環(huán)特點(diǎn)(歸納)

一根臍V（含A血）和兩根臍A（含V血）以及胎盤與母體之間進(jìn)行營養(yǎng)和氣體的代謝是通過彌散的方式進(jìn)行交換的除臍V內(nèi)是氧合血外，其他都是混合血卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管都正常地開放著幾乎左、右心室都向全身輸送血液胎兒肺組織處于萎陷狀態(tài)，當(dāng)然也就無氣體交換之功能。因此只有體循環(huán)而無肺循環(huán)正常胎兒血液循環(huán)特點(diǎn)(歸納)

一根臍V（含A血）和兩根95~7~5~7~10四、先天性心臟病病因

一般認(rèn)為在胚胎發(fā)育第2?8周的過程中，任何內(nèi)在和外來因素的變化，影響了胚胎的發(fā)育，使心臟某一部分發(fā)育停頓或發(fā)育異常即可造成各種先天性心臟的畸形。歸納起來有以下諸因素：（一）

內(nèi)在因素（二）

外在因素（三）其他因素四、先天性心臟病病因一般認(rèn)為在胚胎發(fā)育11（left-to-rightshunts）（right-to-leftshunts）（noshunt）潛伏紫紺型紫紺型無紫紺型五、（left-to-rightshunts）（right-t12六、常見的幾種先天性心臟?。ㄒ唬┦议g隔缺損(ventricularseptaldefect，VSD)（二）房間隔缺損(atrialseptaldefect，ASD)（三）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patentductusarteriosus，PDA)（四）法洛四聯(lián)癥(tetralogyofFallot，TOF)六、常見的幾種先天性心臟?。ㄒ唬┦议g隔缺損(ventricu13（一）室間隔缺損病理解剖

1.低位缺損(小型缺損，肌部缺損，Roger’sdisease)2.高位缺損(大型缺損,膜部缺損,室上嵴下方或肺動(dòng)脈瓣附近)（一）室間隔缺損病理解剖14室間隔缺損血流示意室間隔缺損血流示意15可直接見到分流的大小、位置和方向Ⅱ~Ⅳ級(jí)噴射性收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管都正常地開放著（一）室間隔缺損(ventricularseptaldefect，VSD)先天性心臟病是胚胎時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形，是小兒最常見的心臟病凡使右心房壓力高于左心房時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫可見導(dǎo)管的位置和導(dǎo)管的粗細(xì)（三）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patentductusarteriosus，PDA)↘LV→說明有室缺↘LV→說明有室缺右室大，心尖上翹，靴形冠狀動(dòng)脈及頭臂血管肺動(dòng)脈壓力↑→RV收縮期負(fù)荷過重→RV肥大，衰竭生長發(fā)育遲緩、乏力、多汗、活動(dòng)后心悸氣短等當(dāng)有R→L分流時(shí)，SaO2↓因分流量很小,肺動(dòng)脈的阻力及雙側(cè)心室的壓力階差無明顯改變,影響不大,故心臟和血管大小可以正常,其病理生理變化也不大。優(yōu)選第二節(jié)小兒先天性心臟病體檢時(shí)3?4肋間可聞及響亮粗糙的全收縮先天性心臟病是胚胎時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形，是小兒最常見的心臟病臟和響度干下型嵴內(nèi)型嵴下型隔瓣下型單純膜部型肌部型

室間隔缺損類型可直接見到分流的大小、位置和方向干下型嵴內(nèi)型嵴下型隔瓣下型單16后面觀膜部缺損后面觀膜部缺損17病理生理

小型缺損因分流量很小,肺動(dòng)脈的阻力及雙側(cè)心室的壓力階差無明顯改變,影響不大,故心臟和血管大小可以正常,其病理生理變化也不大。大型缺損因分流量很大,可以出現(xiàn)以下病理生理變化。病理生理

小型缺損18

正面觀

正面觀19

臨床表現(xiàn)

小型缺損多無癥狀,僅活動(dòng)后稍感疲乏,生長發(fā)育一般不受影響。體檢時(shí)3?4肋間可聞及響亮粗糙的全收縮期雜音,傳導(dǎo)廣泛,P2稍增強(qiáng)。臨床表現(xiàn)小型缺損20大型缺損

分流量大，癥狀及體征均明顯

體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血表現(xiàn)肺循環(huán)阻力增加時(shí)(右→左分流）

肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)致聲音嘶啞

心臟的物理診斷所見

臨床表現(xiàn)

大型缺損分流量大，癥狀及體征均明顯臨床表現(xiàn)21第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件22第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件23X線檢查

小型缺損心肺X線檢查無明顯改變,或僅有輕度左心室增大或肺充血大型缺損心影增大,肺動(dòng)脈段突出肺血管影增粗,搏動(dòng)增強(qiáng)可見肺門舞蹈主動(dòng)脈影縮小梗阻型→殘根癥X線檢查小型缺損24心電圖小型缺損心電圖可正?；蜉p度左心肥大中大型缺損常出現(xiàn)雙室均肥大圖形,癥狀嚴(yán)重者合并心力衰竭時(shí)心肌勞損心電圖小型缺損25超聲心動(dòng)圖

M型超聲

LA、LV、RV內(nèi)徑增寬,AO內(nèi)徑縮小二維超聲

可見室間隔連續(xù)回聲中斷Doppler超聲

可直接見到分流的大小、位置和方向聲學(xué)造影

負(fù)性造影區(qū)或左室顯影

超聲心動(dòng)圖M型超聲26第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件27第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件28↘LV→說明有室缺肺循環(huán)血流量↑→左室容量負(fù)荷↑（做工增加）→LA、LV肥大臟和響度導(dǎo)管可經(jīng)PDA→降主動(dòng)脈門靜脈除臍V內(nèi)是氧合血外，其他都是混合血八、先天性心臟病的治療原則臍靜脈導(dǎo)管粗及分流量大者，心電圖示左心房或左心室肥大肝靜脈卵圓孔肺動(dòng)脈高壓形成→差異性青紫心影增大,肺動(dòng)脈段突出左心房優(yōu)選第二節(jié)小兒先天性心臟病Ⅱ~Ⅳ級(jí)噴射性收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣體循環(huán)血流量↓→周圍動(dòng)脈舒張壓↓→脈壓增寬選擇性造影可見主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈幾乎同時(shí)顯影。低位缺損(小型缺損，肌部缺損，Roger’sdisease)心電圖可正?；蜉p度左心肥大位置胸骨左緣2～3肋間心導(dǎo)管檢查

缺損小分流量亦小，RV的血氧飽和度和壓力可正常缺損大血氧含量

RV>RARV、PA壓力中度以上升高可見右心導(dǎo)管經(jīng)缺損LV當(dāng)有R→L分流時(shí)，SaO2↓→↘LV→說明有室缺心導(dǎo)管檢查

缺損小→29并發(fā)癥

支氣管肺炎充血性心力衰竭肺水腫感染性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎艾森曼格綜合征

并發(fā)癥支氣管肺炎30(二)房間隔缺損

病理解剖繼發(fā)孔缺損為第一房間隔吸收過多或第二房間隔發(fā)育障礙所致,此型臨床多見。原發(fā)孔缺損多由第一房間隔過早停止生長所致.此類較少見。若伴有二尖瓣前葉裂缺又稱之為不完全性房室通道。(二)房間隔缺損病理解剖31房間隔缺損血流示意圖房間隔缺損血流示意圖32

33

臨床表現(xiàn)

癥狀1.體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、乏力、多汗、活動(dòng)后心悸氣短等2.肺循環(huán)充血表現(xiàn)易反復(fù)呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潛在青紫凡使右心房壓力高于左心房時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫臨床表現(xiàn)

癥狀34體征1.心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界擴(kuò)大2.雜音位置胸骨左緣2～3肋間強(qiáng)度Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級(jí)性質(zhì)3.P2↑4.L→R分流量大時(shí)，可聽到三尖瓣區(qū)舒張期雜音

臨床表現(xiàn)

體征1.心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界擴(kuò)大臨床表現(xiàn)

35X線檢查

缺損小心影可正常缺損大心外形不同程度擴(kuò)大，以RA和RV為主，

PA突出明顯，可見肺門“舞蹈”，肺野充血，主動(dòng)脈影縮小X線檢查

缺損小心影可正常36心電圖心電圖對(duì)診斷ASD具有重要價(jià)值心電圖對(duì)診斷ASD具有重要價(jià)值37超聲心動(dòng)圖

M型超聲

RA、RV增大,RV流出道增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小二維超聲

可見房間隔連續(xù)回聲中斷，缺損部位及大小Doppler超聲

可直接見到分流的大小、位置和方向，能評(píng)價(jià)分流的大小超聲心動(dòng)圖

M型超聲38第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件39右心房（一）室間隔缺損(ventricularseptaldefect，VSD)肺動(dòng)脈血氧含量大于RV主動(dòng)脈影增粗，還可見肺動(dòng)脈狹窄部位和程度肺門舞蹈右室大，心尖上翹，靴形臍靜脈先天性心臟病是胚胎時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形，是小兒最常見的心臟病心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界擴(kuò)大先天性心臟病是胚胎時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形，是小兒最常見的心臟病因分流量很大,可以出現(xiàn)以下病理生理變化。（二）房間隔缺損(atrialseptaldefect，ASD)一般發(fā)育落后，乏力，活動(dòng)后心悸、咳嗽、氣短、晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)青紫RA平均血氧含量高于腔靜脈平均血氧含量當(dāng)有R→L分流時(shí)，SaO2↓血流在舒、縮期都通過PDA→PA升主動(dòng)脈當(dāng)有R→L分流時(shí)，SaO2↓心導(dǎo)管檢查

導(dǎo)管非常易通過ASD→LARA平均血氧含量高于腔靜脈平均血氧含量RA壓力高于正常右心房心導(dǎo)管檢查

40并發(fā)癥支氣管肺炎心律不齊亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎少見艾森曼格綜合征

并發(fā)癥支氣管肺炎41(三)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

病理解剖如超過一歲動(dòng)脈導(dǎo)管若持續(xù)開放,并產(chǎn)生病理改變,則稱為PDA。常見的有三種類型：管型漏斗型窗型(三)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

病理解剖42動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血流示意圖動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血流示意圖43第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件44病理生理

血流在舒、縮期都通過PDA→PA體循環(huán)血流量↓→周圍動(dòng)脈舒張壓↓→脈壓增寬肺循環(huán)血流量↑→左室容量負(fù)荷↑（做工增加）→LA、LV肥大肺動(dòng)脈壓力↑→RV收縮期負(fù)荷過重→RV肥大，衰竭肺動(dòng)脈高壓形成→差異性青紫病理生理

血流在舒、縮期都通過PDA→PA45臨床表現(xiàn)癥狀體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血表現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)表現(xiàn)體征望診及觸診的特點(diǎn)聽診的典型特點(diǎn)差異性青紫周圍血管征的特點(diǎn)臨床表現(xiàn)46第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件471.導(dǎo)管細(xì)者，無異常發(fā)現(xiàn)2.分流量大者1.導(dǎo)管細(xì)者，無異常發(fā)現(xiàn)48導(dǎo)管細(xì)者，心電圖正常導(dǎo)管粗及分流量大者，心電圖示左心房或左心室肥大心電圖導(dǎo)管細(xì)者，心電圖正常49超聲心動(dòng)圖M型超聲

LA、LV增大,主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬二維超聲可見導(dǎo)管的位置和導(dǎo)管的粗細(xì)Doppler超聲可直接見到分流的大小、方向超聲心動(dòng)圖M型超聲50第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件51心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈血氧含量大于RV肺動(dòng)脈壓力↑導(dǎo)管可經(jīng)PDA→降主動(dòng)脈心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈血氧含量大于RV52并發(fā)癥分流量較大者，并發(fā)癥與VSD相似并發(fā)癥53（四）法洛四聯(lián)癥

病理解剖

肺動(dòng)脈狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚

（四）法洛四聯(lián)癥病理解剖54法洛四聯(lián)癥血流示意圖法洛四聯(lián)癥血流示意圖55青紫青紫56臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度與肺動(dòng)脈狹窄、梗阻的嚴(yán)重程度呈正比癥狀青紫呼吸困難蹲踞現(xiàn)象缺氧發(fā)作臨床表現(xiàn)57第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件58體征生長發(fā)育一般均較遲緩心前區(qū)隆起雜音在胸骨左緣2～4肋間可聞Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級(jí)噴射性收縮期雜音P2減弱或消失，A2增強(qiáng)杵狀指（趾）體征生長發(fā)育一般均較遲緩59第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件60X線檢查RV大，心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈縮小，肺動(dòng)脈段凹陷，典型者心影呈“靴型心”肺野清晰，肺門血管影縮小，肺野透亮度增加，

25%的病例可見到右位主動(dòng)脈弓陰影

X線檢查RV大，心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈縮小，肺動(dòng)脈段凹陷，典型61第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件62心電圖檢查心電軸右偏RV肥大及勞損也可見

RA肥大心電圖檢查心電軸右偏63超聲心動(dòng)圖M型超聲可見RV壁增厚，主動(dòng)脈根增寬二維超聲可見主動(dòng)脈騎跨于室間隔上，室間隔連續(xù)回聲中斷，RV內(nèi)徑增大，RV流出道狹窄彩色多普勒可見血流顯象分流部位及方向超聲心動(dòng)圖M型超聲64第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件65心導(dǎo)管檢查導(dǎo)管走向易從RV→AO→說明有騎跨↘LV→說明有室缺不易進(jìn)入肺動(dòng)脈（說明肺動(dòng)脈狹窄）RV壓力明顯↑，可記錄到壓力曲線來判斷類型主動(dòng)脈血氧飽和度明顯↓，說明有R→L分流選擇性造影可見主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈幾乎同時(shí)顯影。主動(dòng)脈影增粗，還可見肺動(dòng)脈狹窄部位和程度心導(dǎo)管檢查66第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件67并發(fā)癥腦膿腫腦血栓感染性細(xì)菌性心內(nèi)膜心衰少見并發(fā)癥68七、常見先天性心臟病的鑒別診斷

（請(qǐng)見表）七、常見先天性心臟病的鑒別診斷69

房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

法洛四聯(lián)癥

分類左向右分流右向左分流

癥狀一般發(fā)育落后，乏力，活動(dòng)后心悸、咳嗽、氣短、晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)青紫

同左

同左發(fā)育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫時(shí)加重），蹲踞，可有陣發(fā)性昏厥

雜音部位心雜音性質(zhì)臟和響度體征震顫

P2第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，傳導(dǎo)范圍較?、騸Ⅴ級(jí)粗糙收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣Ⅱ~Ⅳ級(jí)連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向靳部傳導(dǎo)Ⅱ~Ⅳ級(jí)噴射性收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣無有有可有亢進(jìn)，分裂固定亢進(jìn)亢進(jìn)可有X房室增大線檢肺動(dòng)脈段查肺野肺門舞蹈右房大、右室大凸出充血有左、右室大，左房大凸出充血有左室大，左房大凸出充血有右室大，心尖上翹，靴形凹陷清晰無

心電圖不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥大正常，左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥70八、先天性心臟病的治療原則

（一）

內(nèi)科治療一般治療并發(fā)癥的處理青紫型先心病患兒要預(yù)防脫水缺氧發(fā)作時(shí)，宜用β-受體阻滯劑早產(chǎn)兒PDA可試用消炎痛八、先天性心臟病的治療原則（一）

內(nèi)科治療71第二節(jié)小兒先天性心臟病第二節(jié)小兒先天性心臟病72優(yōu)選第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)選第二節(jié)小兒先天性心臟病73一、概述

先天性心臟病是胚胎時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形，是小兒最常見的心臟病先心病的發(fā)病率在出生存活的嬰兒中約為6‰

～8‰。根據(jù)國內(nèi)資料統(tǒng)計(jì)，各類先心病以室間隔缺損最多，其次是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、房間隔缺損。近些年來，由于小兒心血管病研究工作（診斷、治療）取得了很大的進(jìn)展，心臟病的預(yù)后已大為改觀一、概述先天性心臟病是胚胎時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形74二、胚胎時(shí)期的心臟發(fā)育

原始心臟于胚胎的第2周開始形成，約于第4周起具有循環(huán)作用，至第5～8周房、室中隔完全長成，即為四腔心臟，所以心臟發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在第2～8周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時(shí)期。

二、胚胎時(shí)期的心臟發(fā)育75房間隔的形成

原發(fā)孔（第一房間孔）繼發(fā)孔（第二房間孔）卵圓孔房間隔的形成原發(fā)孔（第一房間孔）76第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件77三、胎兒血液循環(huán)及出生后的改變?nèi)?、胎兒血液循環(huán)及出生后的改變78動(dòng)脈導(dǎo)管卵圓孔左肺右肺臍靜脈靜脈導(dǎo)管門靜脈

左路

示意圖

冠狀動(dòng)脈及頭臂血管升主動(dòng)脈左心室左心房卵圓孔右心房下腔靜脈肝靜脈靜脈導(dǎo)管肝循環(huán)門靜脈臍靜脈胎盤右路動(dòng)脈導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管卵圓孔左肺右肺臍靜脈靜脈導(dǎo)管門靜脈79正常胎兒血液循環(huán)特點(diǎn)(歸納)

一根臍V（含A血）和兩根臍A（含V血）以及胎盤與母體之間進(jìn)行營養(yǎng)和氣體的代謝是通過彌散的方式進(jìn)行交換的除臍V內(nèi)是氧合血外，其他都是混合血卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管都正常地開放著幾乎左、右心室都向全身輸送血液胎兒肺組織處于萎陷狀態(tài)，當(dāng)然也就無氣體交換之功能。因此只有體循環(huán)而無肺循環(huán)正常胎兒血液循環(huán)特點(diǎn)(歸納)

一根臍V（含A血）和兩根805~7~5~7~81四、先天性心臟病病因

一般認(rèn)為在胚胎發(fā)育第2?8周的過程中，任何內(nèi)在和外來因素的變化，影響了胚胎的發(fā)育，使心臟某一部分發(fā)育停頓或發(fā)育異常即可造成各種先天性心臟的畸形。歸納起來有以下諸因素：（一）

內(nèi)在因素（二）

外在因素（三）其他因素四、先天性心臟病病因一般認(rèn)為在胚胎發(fā)育82（left-to-rightshunts）（right-to-leftshunts）（noshunt）潛伏紫紺型紫紺型無紫紺型五、（left-to-rightshunts）（right-t83六、常見的幾種先天性心臟?。ㄒ唬┦议g隔缺損(ventricularseptaldefect，VSD)（二）房間隔缺損(atrialseptaldefect，ASD)（三）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patentductusarteriosus，PDA)（四）法洛四聯(lián)癥(tetralogyofFallot，TOF)六、常見的幾種先天性心臟?。ㄒ唬┦议g隔缺損(ventricu84（一）室間隔缺損病理解剖

1.低位缺損(小型缺損，肌部缺損，Roger’sdisease)2.高位缺損(大型缺損,膜部缺損,室上嵴下方或肺動(dòng)脈瓣附近)（一）室間隔缺損病理解剖85室間隔缺損血流示意室間隔缺損血流示意86可直接見到分流的大小、位置和方向Ⅱ~Ⅳ級(jí)噴射性收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管都正常地開放著（一）室間隔缺損(ventricularseptaldefect，VSD)先天性心臟病是胚胎時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形，是小兒最常見的心臟病凡使右心房壓力高于左心房時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫可見導(dǎo)管的位置和導(dǎo)管的粗細(xì)（三）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patentductusarteriosus，PDA)↘LV→說明有室缺↘LV→說明有室缺右室大，心尖上翹，靴形冠狀動(dòng)脈及頭臂血管肺動(dòng)脈壓力↑→RV收縮期負(fù)荷過重→RV肥大，衰竭生長發(fā)育遲緩、乏力、多汗、活動(dòng)后心悸氣短等當(dāng)有R→L分流時(shí)，SaO2↓因分流量很小,肺動(dòng)脈的阻力及雙側(cè)心室的壓力階差無明顯改變,影響不大,故心臟和血管大小可以正常,其病理生理變化也不大。優(yōu)選第二節(jié)小兒先天性心臟病體檢時(shí)3?4肋間可聞及響亮粗糙的全收縮先天性心臟病是胚胎時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形，是小兒最常見的心臟病臟和響度干下型嵴內(nèi)型嵴下型隔瓣下型單純膜部型肌部型

室間隔缺損類型可直接見到分流的大小、位置和方向干下型嵴內(nèi)型嵴下型隔瓣下型單87后面觀膜部缺損后面觀膜部缺損88病理生理

小型缺損因分流量很小,肺動(dòng)脈的阻力及雙側(cè)心室的壓力階差無明顯改變,影響不大,故心臟和血管大小可以正常,其病理生理變化也不大。大型缺損因分流量很大,可以出現(xiàn)以下病理生理變化。病理生理

小型缺損89

正面觀

正面觀90

臨床表現(xiàn)

小型缺損多無癥狀,僅活動(dòng)后稍感疲乏,生長發(fā)育一般不受影響。體檢時(shí)3?4肋間可聞及響亮粗糙的全收縮期雜音,傳導(dǎo)廣泛,P2稍增強(qiáng)。臨床表現(xiàn)小型缺損91大型缺損

分流量大，癥狀及體征均明顯

體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血表現(xiàn)肺循環(huán)阻力增加時(shí)(右→左分流）

肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)致聲音嘶啞

心臟的物理診斷所見

臨床表現(xiàn)

大型缺損分流量大，癥狀及體征均明顯臨床表現(xiàn)92第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件93第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件94X線檢查

小型缺損心肺X線檢查無明顯改變,或僅有輕度左心室增大或肺充血大型缺損心影增大,肺動(dòng)脈段突出肺血管影增粗,搏動(dòng)增強(qiáng)可見肺門舞蹈主動(dòng)脈影縮小梗阻型→殘根癥X線檢查小型缺損95心電圖小型缺損心電圖可正?；蜉p度左心肥大中大型缺損常出現(xiàn)雙室均肥大圖形,癥狀嚴(yán)重者合并心力衰竭時(shí)心肌勞損心電圖小型缺損96超聲心動(dòng)圖

M型超聲

LA、LV、RV內(nèi)徑增寬,AO內(nèi)徑縮小二維超聲

可見室間隔連續(xù)回聲中斷Doppler超聲

可直接見到分流的大小、位置和方向聲學(xué)造影

負(fù)性造影區(qū)或左室顯影

超聲心動(dòng)圖M型超聲97第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件98第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件99↘LV→說明有室缺肺循環(huán)血流量↑→左室容量負(fù)荷↑（做工增加）→LA、LV肥大臟和響度導(dǎo)管可經(jīng)PDA→降主動(dòng)脈門靜脈除臍V內(nèi)是氧合血外，其他都是混合血八、先天性心臟病的治療原則臍靜脈導(dǎo)管粗及分流量大者，心電圖示左心房或左心室肥大肝靜脈卵圓孔肺動(dòng)脈高壓形成→差異性青紫心影增大,肺動(dòng)脈段突出左心房優(yōu)選第二節(jié)小兒先天性心臟?、騸Ⅳ級(jí)噴射性收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣體循環(huán)血流量↓→周圍動(dòng)脈舒張壓↓→脈壓增寬選擇性造影可見主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈幾乎同時(shí)顯影。低位缺損(小型缺損，肌部缺損，Roger’sdisease)心電圖可正?；蜉p度左心肥大位置胸骨左緣2～3肋間心導(dǎo)管檢查

缺損小分流量亦小，RV的血氧飽和度和壓力可正常缺損大血氧含量

RV>RARV、PA壓力中度以上升高可見右心導(dǎo)管經(jīng)缺損LV當(dāng)有R→L分流時(shí)，SaO2↓→↘LV→說明有室缺心導(dǎo)管檢查

缺損小→100并發(fā)癥

支氣管肺炎充血性心力衰竭肺水腫感染性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎艾森曼格綜合征

并發(fā)癥支氣管肺炎101(二)房間隔缺損

病理解剖繼發(fā)孔缺損為第一房間隔吸收過多或第二房間隔發(fā)育障礙所致,此型臨床多見。原發(fā)孔缺損多由第一房間隔過早停止生長所致.此類較少見。若伴有二尖瓣前葉裂缺又稱之為不完全性房室通道。(二)房間隔缺損病理解剖102房間隔缺損血流示意圖房間隔缺損血流示意圖103

104

臨床表現(xiàn)

癥狀1.體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、乏力、多汗、活動(dòng)后心悸氣短等2.肺循環(huán)充血表現(xiàn)易反復(fù)呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潛在青紫凡使右心房壓力高于左心房時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫臨床表現(xiàn)

癥狀105體征1.心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界擴(kuò)大2.雜音位置胸骨左緣2～3肋間強(qiáng)度Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級(jí)性質(zhì)3.P2↑4.L→R分流量大時(shí)，可聽到三尖瓣區(qū)舒張期雜音

臨床表現(xiàn)

體征1.心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界擴(kuò)大臨床表現(xiàn)

106X線檢查

缺損小心影可正常缺損大心外形不同程度擴(kuò)大，以RA和RV為主，

PA突出明顯，可見肺門“舞蹈”，肺野充血，主動(dòng)脈影縮小X線檢查

缺損小心影可正常107心電圖心電圖對(duì)診斷ASD具有重要價(jià)值心電圖對(duì)診斷ASD具有重要價(jià)值108超聲心動(dòng)圖

M型超聲

RA、RV增大,RV流出道增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小二維超聲

可見房間隔連續(xù)回聲中斷，缺損部位及大小Doppler超聲

可直接見到分流的大小、位置和方向，能評(píng)價(jià)分流的大小超聲心動(dòng)圖

M型超聲109第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件110右心房（一）室間隔缺損(ventricularseptaldefect，VSD)肺動(dòng)脈血氧含量大于RV主動(dòng)脈影增粗，還可見肺動(dòng)脈狹窄部位和程度肺門舞蹈右室大，心尖上翹，靴形臍靜脈先天性心臟病是胚胎時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形，是小兒最常見的心臟病心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界擴(kuò)大先天性心臟病是胚胎時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形，是小兒最常見的心臟病因分流量很大,可以出現(xiàn)以下病理生理變化。（二）房間隔缺損(atrialseptaldefect，ASD)一般發(fā)育落后，乏力，活動(dòng)后心悸、咳嗽、氣短、晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)青紫RA平均血氧含量高于腔靜脈平均血氧含量當(dāng)有R→L分流時(shí)，SaO2↓血流在舒、縮期都通過PDA→PA升主動(dòng)脈當(dāng)有R→L分流時(shí)，SaO2↓心導(dǎo)管檢查

導(dǎo)管非常易通過ASD→LARA平均血氧含量高于腔靜脈平均血氧含量RA壓力高于正常右心房心導(dǎo)管檢查

111并發(fā)癥支氣管肺炎心律不齊亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎少見艾森曼格綜合征

并發(fā)癥支氣管肺炎112(三)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

病理解剖如超過一歲動(dòng)脈導(dǎo)管若持續(xù)開放,并產(chǎn)生病理改變,則稱為PDA。常見的有三種類型：管型漏斗型窗型(三)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

病理解剖113動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血流示意圖動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血流示意圖114第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件115病理生理

血流在舒、縮期都通過PDA→PA體循環(huán)血流量↓→周圍動(dòng)脈舒張壓↓→脈壓增寬肺循環(huán)血流量↑→左室容量負(fù)荷↑（做工增加）→LA、LV肥大肺動(dòng)脈壓力↑→RV收縮期負(fù)荷過重→RV肥大，衰竭肺動(dòng)脈高壓形成→差異性青紫病理生理

血流在舒、縮期都通過PDA→PA116臨床表現(xiàn)癥狀體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血表現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)表現(xiàn)體征望診及觸診的特點(diǎn)聽診的典型特點(diǎn)差異性青紫周圍血管征的特點(diǎn)臨床表現(xiàn)117第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件1181.導(dǎo)管細(xì)者，無異常發(fā)現(xiàn)2.分流量大者1.導(dǎo)管細(xì)者，無異常發(fā)現(xiàn)119導(dǎo)管細(xì)者，心電圖正常導(dǎo)管粗及分流量大者，心電圖示左心房或左心室肥大心電圖導(dǎo)管細(xì)者，心電圖正常120超聲心動(dòng)圖M型超聲

LA、LV增大,主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬二維超聲可見導(dǎo)管的位置和導(dǎo)管的粗細(xì)Doppler超聲可直接見到分流的大小、方向超聲心動(dòng)圖M型超聲121第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件122心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈血氧含量大于RV肺動(dòng)脈壓力↑導(dǎo)管可經(jīng)PDA→降主動(dòng)脈心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈血氧含量大于RV123并發(fā)癥分流量較大者，并發(fā)癥與VSD相似并發(fā)癥124（四）法洛四聯(lián)癥

病理解剖

肺動(dòng)脈狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚

（四）法洛四聯(lián)癥病理解剖125法洛四聯(lián)癥血流示意圖法洛四聯(lián)癥血流示意圖126青紫青紫127臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度與肺動(dòng)脈狹窄、梗阻的嚴(yán)重程度呈正比癥狀青紫呼吸困難蹲踞現(xiàn)象缺氧發(fā)作臨床表現(xiàn)128第二節(jié)小兒先天性心臟病優(yōu)質(zhì)課件129體征生長發(fā)育一般均較遲緩心前區(qū)隆起雜音在胸骨左緣2