《多發(fā)性硬化》課件

多發(fā)性硬化MultipleSclerosis1精選ppt多發(fā)性硬化MultipleSclerosis1精選pp一、脫髓鞘疾病概述

2精選ppt一、脫髓鞘疾病概述

2精選ppt

髓鞘是緊裹在有髓鞘神經(jīng)軸突外面的脂質(zhì)細(xì)胞膜，它是由髓鞘形成細(xì)胞的細(xì)胞膜所組成。中樞神經(jīng)的髓鞘形成細(xì)胞是少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，而周圍神經(jīng)是Schwann細(xì)胞。

3精選ppt髓鞘是緊裹在有髓鞘神經(jīng)軸突外面的脂質(zhì)髓鞘的主要生理作用是1、保護(hù)軸突；2、利于神經(jīng)沖動的快速傳導(dǎo)；3、對神經(jīng)軸突起“絕緣”作用。4精選ppt髓鞘的主要生理作用是1、保護(hù)軸突；4精選ppt

脫髓鞘疾病的病理特征

神經(jīng)纖維的髓鞘脫失，而軸索和神經(jīng)細(xì)胞很少受累。白質(zhì)對各種有害因素的典型反應(yīng)是脫髓鞘性改變，它可以是多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病如感染、中毒、退行性變或營養(yǎng)缺乏狀態(tài)的繼發(fā)性表現(xiàn)，也可以是病因不明的原發(fā)病變在髓鞘的疾病，統(tǒng)稱為脫髓鞘疾病。5精選ppt脫髓鞘疾病的病理特征神經(jīng)纖維的髓6精選ppt6精選ppt分類根據(jù)起病時髓鞘發(fā)育是否成熟7精選ppt分類根據(jù)起病時髓鞘發(fā)育是否成熟7精選ppt1、正常髓鞘的脫髓鞘性疾病

急性播散性腦脊髓炎；多發(fā)性硬化,MS;（視神經(jīng)脊髓炎,Devic?。浡暂S周性腦炎；同心層型軸周性腦炎；同心層型腔隙性白質(zhì)腦??；脫髓鞘性周圍神經(jīng)病。8精選ppt1、正常髓鞘的脫髓鞘性疾病

急性播散性腦脊髓炎；8精選ppt2、髓鞘構(gòu)成缺陷性疾病

（白質(zhì)營養(yǎng)不良癥）

先天性皮質(zhì)外軸索再生障礙；類球狀細(xì)胞型白質(zhì)營養(yǎng)不良癥；異染性白質(zhì)營養(yǎng)不良癥；腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥；中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀變性；類纖維蛋白腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥；紋狀體小腦鈣化伴白質(zhì)營養(yǎng)不良綜合征。9精選ppt2、髓鞘構(gòu)成缺陷性疾病

（白質(zhì)營養(yǎng)不良癥）

先天性皮質(zhì)外軸索二、多發(fā)性硬化概述

多發(fā)性硬化是一種常見的以中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘為特征的自身免疫性疾病。其臨床特點是病灶部位的多發(fā)性及時間上的多發(fā)性。病變最常侵犯的部位是腦室周圍的白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓的傳導(dǎo)束、腦干和小腦等處。10精選ppt二、多發(fā)性硬化概述多發(fā)性硬化是一種常見的以三、流行病學(xué)

多發(fā)性硬化廣泛見于全世界，但特別好發(fā)于北半球的寒冷與溫帶地區(qū)，如北歐、美國北部，加拿大南部、新西蘭、澳大利亞南部。非洲，中國都是低發(fā)地區(qū)。發(fā)病率與人種無關(guān)，而和地理緯度有一定關(guān)系。11精選ppt三、流行病學(xué)11精選ppt

發(fā)病率：5~60/10萬好發(fā)年齡：20~40歲，30歲為高峰。女性多于男性。12精選ppt發(fā)病率：12精選ppt三、病因和發(fā)病機(jī)制

1、病毒感染說2、免疫反應(yīng)說3、遺傳因素13精選ppt三、病因和發(fā)病機(jī)制1、病毒感染說13精選ppt四、病理

特征是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)有多發(fā)性脫髓鞘斑塊。最常見于側(cè)腦室周圍，視神經(jīng)、脊髓白質(zhì)、小腦和腦干等處。圍繞小靜脈分布，大小不一。急性期病灶呈粉紅色，充血、水腫、炎性脫髓鞘改變，和淋巴細(xì)胞浸潤。以后充血水腫消退，炎性改變代之以星狀細(xì)胞增生和神經(jīng)膠質(zhì)形成，構(gòu)成硬化斑，色澤呈灰白。14精選ppt四、病理

特征是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)五、臨床表現(xiàn)

起病快慢不一，以亞急性起病為多。臨床征象往往提示病灶播散，由于病灶不定，因之臨床表現(xiàn)色彩不一。病程多波動，常有自然緩解與復(fù)發(fā)。但也有緩慢進(jìn)展或爆發(fā)型患者。

15精選ppt五、臨床表現(xiàn)起病快慢不一，以亞急性起病為多。15精選ppt1、精神癥狀情緒異常；記憶力減退；智能障礙。16精選ppt1、精神癥狀情緒異常；16精選ppt2、言語障礙構(gòu)音障礙（小腦性/假性球麻痹）失語17精選ppt2、言語障礙構(gòu)音障礙17精選ppt3、顱神經(jīng)及腦干功能障礙球后視神經(jīng)炎視力減退，視野障礙—色覺視野最早受影響眼震核間性眼肌麻痹三叉神經(jīng)痛突發(fā)眩暈18精選ppt3、顱神經(jīng)及腦干功能障礙球后視神經(jīng)炎18精選ppt4、感覺障礙皮質(zhì)型或傳導(dǎo)束型感覺障礙麻木、疼痛、感覺異常感覺性共濟(jì)失調(diào)Lhermitte征。19精選ppt4、感覺障礙皮質(zhì)型或傳導(dǎo)束型感覺障礙19精選ppt5、運動障礙偏癱截癱20精選ppt5、運動障礙偏癱20精選ppt6、共濟(jì)失調(diào)小腦性共濟(jì)失調(diào)感覺性共濟(jì)失調(diào)21精選ppt6、共濟(jì)失調(diào)小腦性共濟(jì)失調(diào)21精選ppt7、其他

病理反射陽性

尿便障礙癲癇發(fā)作等22精選ppt7、其他

病理反射陽性22精選ppt亞型—視神經(jīng)脊髓炎

主要特點是合并有視神經(jīng)與脊髓的脫髓鞘性變。臨床表現(xiàn)為雙眼視力障礙和播散性或橫貫性或上升性脊髓炎（胸段>頸段>腰段）。兩者同時或先后或單獨發(fā)生，可間隔幾天、幾月甚至幾年。預(yù)后較差。眼部癥狀多為雙眼，可先后或同時起病，有視力模糊和眼球脹痛，可在幾小時到幾天內(nèi)完全失明?；虮憩F(xiàn)為中央暗點，生理盲點擴(kuò)大及向心性視野縮小，顏色視野縮小最敏感。23精選ppt亞型—視神經(jīng)脊髓炎主要特點是合并有視神六、輔助檢查

24精選ppt六、輔助檢查24精選ppt1、

腦脊液細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高，淋巴為主；蛋白正常或輕度增高；IgG增高；IgG指數(shù)增高；

（CSFIgG/血清IgG）÷（CSF白蛋白/血清白蛋白）IgG寡克隆帶；急性期髓鞘堿性蛋白（MBP）含量升高。（正常值4微克/升）。25精選ppt1、

腦脊液細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高，淋巴為主；25精選ppt2、電生理檢測

VEP：潛伏期延長。陽性率50~90%；BAEP：陽性率40~50%；SEP：50~70%陽性率。EEG：異常50%，無特異性。26精選ppt2、電生理檢測VEP：潛伏期延長。陽性率50~903、頭顱CT檢查

白質(zhì)內(nèi)多灶性低密度斑快，主要見于側(cè)腦室周圍，其次是半卵圓區(qū)，腦干和小腦。急性期病灶可被增強(qiáng)。27精選ppt3、頭顱CT檢查白質(zhì)內(nèi)多灶性低密度斑快，28精選ppt28精選ppt29精選ppt29精選ppt4、MRI檢查

檢出異常率優(yōu)于CT，特別是腦干和脊髓的病變。病灶在T1呈低信號，T2呈高信號。缺點是不能估價血腦屏障的完整性，不能判斷病灶的活動與否。30精選ppt4、MRI檢查

檢出異常率優(yōu)于CT，特別七、診斷

1、

病灶多發(fā)：病史、神經(jīng)系統(tǒng)體征或影像學(xué)、EP等實驗室資料表明病灶2個或2個以上；2、

時間上的多發(fā)：有緩解復(fù)發(fā)，兩次發(fā)作間隔>1個月；每次持續(xù)時間>24小時；或緩慢進(jìn)展，病程至少.6個月以上；3、

起病年齡10~50歲；4、

可排除其他病因；5、腦脊液有寡克隆區(qū)帶或IgG指數(shù)增高。31精選ppt七、診斷

1、

病灶多發(fā)：病史、神經(jīng)系統(tǒng)體征或影像學(xué)、3八、鑒別診斷注意和其他多灶性的、有緩解復(fù)發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病鑒別，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病、急性播散性腦脊髓炎、神經(jīng)系統(tǒng)類肉瘤病、多灶性缺血性腦血管病等，關(guān)鍵注意檢出原發(fā)病變。32精選ppt八、鑒別診斷注意和其他多灶性的、有緩解復(fù)發(fā)九、病程與預(yù)后

少數(shù)病例一生只發(fā)一次，并完全恢復(fù)，或再發(fā)癥狀很輕，幾乎無后遺癥。多數(shù)有緩解復(fù)發(fā)病史，每次發(fā)作后留有部分后遺癥，呈階梯狀惡化。少數(shù)人呈慢性進(jìn)行性加重，而沒有緩解，多見于Davic型。極少數(shù)急性爆發(fā)型病例，病情兇險，可在首次發(fā)病時死亡。據(jù)國外統(tǒng)計平均病程25~35年。33精選ppt九、病程與預(yù)后少數(shù)病例一生只發(fā)一次，并完全恢復(fù)，或再發(fā)3十、治療

目前尚無針對性的藥物，激素有利于縮短急性發(fā)作期，但并不影響病程與長期預(yù)后。療效機(jī)制不詳，可能與以致炎性細(xì)胞浸潤，減少局部水腫，抑制循環(huán)中的淋巴細(xì)胞，抗體形成及增加膜穩(wěn)定性有關(guān)。一般主張大劑量短程療法。（如甲強(qiáng)龍1克用三天，迅速減量至口服強(qiáng)的松，4~6周內(nèi)減量并停藥。）34精選ppt十、治療目前尚無針對性的藥物，激素有利于縮

如不能耐受激素的，可給于免疫抑制劑，硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺等，也可以在激素減量過程中加用免疫抑制劑。對癥治療包括：降低肌張力—利奧來素、抗憂郁、通便、止痛止痙—卡馬西平、尿潴留—新斯的明、神經(jīng)營養(yǎng)—B族維生素、體療、理療等。避免各種誘發(fā)因素—過勞、過熱、疫苗接種、妊娠等。35精選ppt如不能耐受激素的，可給于免疫抑制劑，硫唑嘌呤，環(huán)多發(fā)性硬化MultipleSclerosis36精選ppt多發(fā)性硬化MultipleSclerosis1精選pp一、脫髓鞘疾病概述

37精選ppt一、脫髓鞘疾病概述

2精選ppt

髓鞘是緊裹在有髓鞘神經(jīng)軸突外面的脂質(zhì)細(xì)胞膜，它是由髓鞘形成細(xì)胞的細(xì)胞膜所組成。中樞神經(jīng)的髓鞘形成細(xì)胞是少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，而周圍神經(jīng)是Schwann細(xì)胞。

38精選ppt髓鞘是緊裹在有髓鞘神經(jīng)軸突外面的脂質(zhì)髓鞘的主要生理作用是1、保護(hù)軸突；2、利于神經(jīng)沖動的快速傳導(dǎo)；3、對神經(jīng)軸突起“絕緣”作用。39精選ppt髓鞘的主要生理作用是1、保護(hù)軸突；4精選ppt

脫髓鞘疾病的病理特征

神經(jīng)纖維的髓鞘脫失，而軸索和神經(jīng)細(xì)胞很少受累。白質(zhì)對各種有害因素的典型反應(yīng)是脫髓鞘性改變，它可以是多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病如感染、中毒、退行性變或營養(yǎng)缺乏狀態(tài)的繼發(fā)性表現(xiàn)，也可以是病因不明的原發(fā)病變在髓鞘的疾病，統(tǒng)稱為脫髓鞘疾病。40精選ppt脫髓鞘疾病的病理特征神經(jīng)纖維的髓41精選ppt6精選ppt分類根據(jù)起病時髓鞘發(fā)育是否成熟42精選ppt分類根據(jù)起病時髓鞘發(fā)育是否成熟7精選ppt1、正常髓鞘的脫髓鞘性疾病

急性播散性腦脊髓炎；多發(fā)性硬化,MS;（視神經(jīng)脊髓炎,Devic?。浡暂S周性腦炎；同心層型軸周性腦炎；同心層型腔隙性白質(zhì)腦?。幻撍枨市灾車窠?jīng)病。43精選ppt1、正常髓鞘的脫髓鞘性疾病

急性播散性腦脊髓炎；8精選ppt2、髓鞘構(gòu)成缺陷性疾病

（白質(zhì)營養(yǎng)不良癥）

先天性皮質(zhì)外軸索再生障礙；類球狀細(xì)胞型白質(zhì)營養(yǎng)不良癥；異染性白質(zhì)營養(yǎng)不良癥；腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥；中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀變性；類纖維蛋白腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥；紋狀體小腦鈣化伴白質(zhì)營養(yǎng)不良綜合征。44精選ppt2、髓鞘構(gòu)成缺陷性疾病

（白質(zhì)營養(yǎng)不良癥）

先天性皮質(zhì)外軸索二、多發(fā)性硬化概述

多發(fā)性硬化是一種常見的以中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘為特征的自身免疫性疾病。其臨床特點是病灶部位的多發(fā)性及時間上的多發(fā)性。病變最常侵犯的部位是腦室周圍的白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓的傳導(dǎo)束、腦干和小腦等處。45精選ppt二、多發(fā)性硬化概述多發(fā)性硬化是一種常見的以三、流行病學(xué)

多發(fā)性硬化廣泛見于全世界，但特別好發(fā)于北半球的寒冷與溫帶地區(qū)，如北歐、美國北部，加拿大南部、新西蘭、澳大利亞南部。非洲，中國都是低發(fā)地區(qū)。發(fā)病率與人種無關(guān)，而和地理緯度有一定關(guān)系。46精選ppt三、流行病學(xué)11精選ppt

發(fā)病率：5~60/10萬好發(fā)年齡：20~40歲，30歲為高峰。女性多于男性。47精選ppt發(fā)病率：12精選ppt三、病因和發(fā)病機(jī)制

1、病毒感染說2、免疫反應(yīng)說3、遺傳因素48精選ppt三、病因和發(fā)病機(jī)制1、病毒感染說13精選ppt四、病理

特征是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)有多發(fā)性脫髓鞘斑塊。最常見于側(cè)腦室周圍，視神經(jīng)、脊髓白質(zhì)、小腦和腦干等處。圍繞小靜脈分布，大小不一。急性期病灶呈粉紅色，充血、水腫、炎性脫髓鞘改變，和淋巴細(xì)胞浸潤。以后充血水腫消退，炎性改變代之以星狀細(xì)胞增生和神經(jīng)膠質(zhì)形成，構(gòu)成硬化斑，色澤呈灰白。49精選ppt四、病理

特征是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)五、臨床表現(xiàn)

起病快慢不一，以亞急性起病為多。臨床征象往往提示病灶播散，由于病灶不定，因之臨床表現(xiàn)色彩不一。病程多波動，常有自然緩解與復(fù)發(fā)。但也有緩慢進(jìn)展或爆發(fā)型患者。

50精選ppt五、臨床表現(xiàn)起病快慢不一，以亞急性起病為多。15精選ppt1、精神癥狀情緒異常；記憶力減退；智能障礙。51精選ppt1、精神癥狀情緒異常；16精選ppt2、言語障礙構(gòu)音障礙（小腦性/假性球麻痹）失語52精選ppt2、言語障礙構(gòu)音障礙17精選ppt3、顱神經(jīng)及腦干功能障礙球后視神經(jīng)炎視力減退，視野障礙—色覺視野最早受影響眼震核間性眼肌麻痹三叉神經(jīng)痛突發(fā)眩暈53精選ppt3、顱神經(jīng)及腦干功能障礙球后視神經(jīng)炎18精選ppt4、感覺障礙皮質(zhì)型或傳導(dǎo)束型感覺障礙麻木、疼痛、感覺異常感覺性共濟(jì)失調(diào)Lhermitte征。54精選ppt4、感覺障礙皮質(zhì)型或傳導(dǎo)束型感覺障礙19精選ppt5、運動障礙偏癱截癱55精選ppt5、運動障礙偏癱20精選ppt6、共濟(jì)失調(diào)小腦性共濟(jì)失調(diào)感覺性共濟(jì)失調(diào)56精選ppt6、共濟(jì)失調(diào)小腦性共濟(jì)失調(diào)21精選ppt7、其他

病理反射陽性

尿便障礙癲癇發(fā)作等57精選ppt7、其他

病理反射陽性22精選ppt亞型—視神經(jīng)脊髓炎

主要特點是合并有視神經(jīng)與脊髓的脫髓鞘性變。臨床表現(xiàn)為雙眼視力障礙和播散性或橫貫性或上升性脊髓炎（胸段>頸段>腰段）。兩者同時或先后或單獨發(fā)生，可間隔幾天、幾月甚至幾年。預(yù)后較差。眼部癥狀多為雙眼，可先后或同時起病，有視力模糊和眼球脹痛，可在幾小時到幾天內(nèi)完全失明?；虮憩F(xiàn)為中央暗點，生理盲點擴(kuò)大及向心性視野縮小，顏色視野縮小最敏感。58精選ppt亞型—視神經(jīng)脊髓炎主要特點是合并有視神六、輔助檢查

59精選ppt六、輔助檢查24精選ppt1、

腦脊液細(xì)胞數(shù)正常或輕度增高，淋巴為主；蛋白正?；蜉p度增高；IgG增高；IgG指數(shù)增高；

（CSFIgG/血清IgG）÷（CSF白蛋白/血清白蛋白）IgG寡克隆帶；急性期髓鞘堿性蛋白（MBP）含量升高。（正常值4微克/升）。60精選ppt1、

腦脊液細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高，淋巴為主；25精選ppt2、電生理檢測

VEP：潛伏期延長。陽性率50~90%；BAEP：陽性率40~50%；SEP：50~70%陽性率。EEG：異常50%，無特異性。61精選ppt2、電生理檢測VEP：潛伏期延長。陽性率50~903、頭顱CT檢查

白質(zhì)內(nèi)多灶性低密度斑快，主要見于側(cè)腦室周圍，其次是半卵圓區(qū)，腦干和小腦。急性期病灶可被增強(qiáng)。62精選ppt3、頭顱CT檢查白質(zhì)內(nèi)多灶性低密度斑快，63精選ppt28精選ppt64精選ppt29精選ppt4、MRI檢查

檢出異常率優(yōu)于CT，特別是腦干和脊髓的病變。病灶在T1呈低信號，T2呈高信號。缺點是不能估價血腦屏障的完整性，不能判斷病灶的活動與否。65精選ppt4、MRI檢查

檢出異常率優(yōu)于CT，特別七、診斷

1、

病灶多發(fā)：病史、神經(jīng)系統(tǒng)體征或影像學(xué)、EP等實驗室資料表明病灶2個或2個以上；2、

時間上的多發(fā)：有緩解復(fù)發(fā)，兩次發(fā)作間隔>1個月；每次持續(xù)時間>24小時；或緩慢進(jìn)展，病程至少.6個月以上；3、

起病年齡10~50歲；4、

可排除其他病因；5、腦脊液有