煙霧病臨床路徑

1、煙霧病臨床路徑一、煙霧病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為煙霧?。↖67.500 ）行直接和間接的血管重建手術(shù)（38,3103H2 ）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南-神經(jīng)外科學(xué)分冊（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編 著，人民衛(wèi)生生版社），臨床技術(shù)操作規(guī)范-神經(jīng)外科分冊 （中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)生版社），神經(jīng)外科學(xué)（人民衛(wèi)生由版社）.臨床表現(xiàn)：（1）自發(fā)性腦由血，尤其是下述部位由血： 腦室周圍、腦室內(nèi)由血、腦實(shí)質(zhì)由血破入腦室，煙霧病患者 發(fā)生單純蛛網(wǎng)膜下腔由血較少見；（2）腦缺血所致的臨床癥狀、體征：TIA或腦梗塞所致偏癱、語言障礙、感覺障礙、 運(yùn)動(dòng)障礙等，尤其是小兒哭吵、過度通氣或體育運(yùn)動(dòng)后易誘

2、發(fā)。.輔助檢查：包括頭顱 CT. MRI、CTA/MRA腦血管造 影、CTfy MRP SPEC及 PET等。其中腦血管造影是確診煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，有三個(gè)主要特 征：1.頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞 和（或）ACAffl （或）MCA起始段狹窄或閉塞；2.動(dòng)脈相由現(xiàn)顱底異常血管網(wǎng)；3.上述 表現(xiàn)為雙側(cè)性，但雙側(cè)病變的分期可能不同。確診煙霧病除 了必須同時(shí)滿足上述三個(gè)條件以外，還需除外動(dòng)脈粥樣硬化、 自身免疫性疾病等數(shù)十種伴發(fā)疾病，這是煙霧病與煙霧綜合 征的主要鑒別點(diǎn)，然而大多數(shù)情況下二者在治療原則上并無 明顯差異。為減少不必要的麻煩和爭議，為患者提供確實(shí)有 效的治療建議，在臨床實(shí)踐中可以不必逐一篩查數(shù)

3、十種伴發(fā) 疾病。MRI/ MR她可用于診斷煙霧病， 但只推薦應(yīng)用于兒童 及其他無法配合進(jìn)行腦血管造影檢查的患者，在辨認(rèn)自發(fā)代 償及制定手術(shù)方案等方面更應(yīng)慎重。CT和M詹腦實(shí)質(zhì)檢查可用于評估大腦結(jié)構(gòu)的受損程度， CTR MRP SPECTW及PET等可評估腦血流動(dòng)力學(xué)及腦代謝 水平，有助于疾病分型、預(yù)后分析及治療方案的制定。.實(shí)驗(yàn)室檢查：目前診斷煙霧病主要依據(jù)形態(tài)學(xué)特征， 尚缺乏分子標(biāo)志或其他特征性的客觀指標(biāo)，如條件允許可做 基因檢測，有助診斷。（三）治療方案的選擇。根據(jù)臨床診療指南-神經(jīng)外科學(xué)分冊（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編 著，人民衛(wèi)生生版社），臨床技術(shù)操作規(guī)范-神經(jīng)外科分冊（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)生版

4、社），神經(jīng)外科學(xué)（人民衛(wèi)生由版社）（一）手術(shù)指征.鈴木分期2期或以上（5-6期患者，存在尚未建立自發(fā)代償?shù)念i外動(dòng)脈分支者）；.煙霧病相關(guān)的進(jìn)展性腦缺血的臨床表現(xiàn)：如TIA,腦梗塞，認(rèn)知功能障礙，神經(jīng)功能發(fā)育遲滯及癲癇等；.其他與煙霧病相關(guān)的腦缺血證據(jù)，如陳舊性腦梗塞、 微小由血灶、白質(zhì)變性或腦萎縮等與腦缺血相關(guān)的實(shí)質(zhì)性腦 損害；.血流動(dòng)力學(xué)受損，如CBR CVRFPOEF升高及CMRO2 下降等；.任何形式的顱內(nèi)由血，排除其他原因。.不推薦對煙霧病的狹窄性病變進(jìn)行血管內(nèi)干預(yù)，包括球囊擴(kuò)張或支架成形術(shù)。（二）術(shù)式選擇：.手術(shù)方式的選擇應(yīng)根據(jù)患者的一般情況、臨床和影像 學(xué)特征、血流動(dòng)力學(xué)、代謝評估

5、結(jié)果以及術(shù)者擅長等多種因 素綜合考慮。直接+間接的聯(lián)合血運(yùn)重建手術(shù)可能具有更好 的近期和遠(yuǎn)期效果，所以計(jì)劃開展煙霧病治療的醫(yī)院和個(gè)人 應(yīng)該同時(shí)具備兩種手術(shù)的治療能力。.對于術(shù)前已經(jīng)形成的顱內(nèi)外自發(fā)吻合血管（如MMA支、STA分支向顱內(nèi)形成自發(fā)吻合）應(yīng)予保護(hù)完好。.伴發(fā)動(dòng)脈瘤的治療：Willis 環(huán)動(dòng)脈瘤建議直接處理， 包括血管內(nèi)治療或顯微外科夾閉；O 2周圍型動(dòng)脈瘤，通常不 必處理，如短時(shí)間內(nèi)反復(fù)由血，建議直接栓塞或顯微外科切除;（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為 10-14天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。.第一診斷符合I67.500煙霧病疾病編碼。.當(dāng)患者同時(shí)合并其他疾病時(shí)，但住院期間不需特殊處 理也不影響第一診斷

6、的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）術(shù)前準(zhǔn)備（術(shù)前評估）2-4天。.所必需的檢查項(xiàng)目：（1）實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血型，尿常規(guī)，肝腎功能、 血電解質(zhì)、血糖，感染性疾病篩查，凝血功能；（2）術(shù)前應(yīng)該對患者進(jìn)行充分的評估，包括臨床評估 分型、影像學(xué)評估（腦實(shí)質(zhì)和腦血管評估）、血流動(dòng)力學(xué)評估（CTR MRP SPECTW及PET）,必要時(shí)應(yīng)包含認(rèn)知功能評 估，以便根據(jù)評估結(jié)果制定手術(shù)方案。（可于住院前完成）（3）心電圖、胸部X線平片。（七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。.按照抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則（衛(wèi)醫(yī)發(fā)201543號）選擇用藥。.預(yù)防性用抗菌藥物，時(shí)間為術(shù)前30分鐘。經(jīng)患者術(shù)后預(yù)防性使用抗菌

7、藥物 2-3天。（八）手術(shù)日為入院第 3-5天。.麻醉方式：全麻。.手術(shù)方式：首選直接+間接的聯(lián)合血運(yùn)重建手術(shù)，特 殊情況下可行間接血管重建手術(shù)，如缺乏合適的供受體動(dòng)脈 或兒童患者。.手術(shù)內(nèi)置物：顱骨固定材料（開顱手術(shù)）。.充足的靜脈補(bǔ)液，術(shù)中控制血壓維持于正常或稍高水 平，維持氧飽和度穩(wěn)定和稍高的呼末二氧化碳水平。.術(shù)中用藥：抗菌藥物、止血?jiǎng)?、脫水藥、抗癲癇藥、 神經(jīng)保護(hù)藥物（依達(dá)拉奉等）。.輸血：視術(shù)中情況決定。.病理：無。（九）術(shù)后住院恢復(fù) 7-10天。.充足的靜脈補(bǔ)液，控制血壓于基礎(chǔ)值或稍高水平，神經(jīng)保護(hù)劑，預(yù)防癲癇治療。.減少患兒疼痛或哭吵可能可以減少卒中風(fēng)險(xiǎn)。.術(shù)后常用藥：抗菌藥物

8、、抗癲癇藥物、擴(kuò)容藥物、抗 血管痙攣藥物，止血?jiǎng)?、脫水藥、神?jīng)保護(hù)藥物。（十）由院標(biāo)準(zhǔn)。.切口愈合良好：切口無感染，無皮下積液（或門診可 以處理的少量積液）。.無發(fā)熱。.無需要住院處理的并發(fā)癥和 /或合并癥。（十一）變異及原因分析。.根據(jù)患者病情，安排相應(yīng)的術(shù)前檢查，圍手術(shù)期由現(xiàn) 不可預(yù)測的由血或缺血事件，可能延長住院時(shí)間，增加治療 費(fèi)用。.顱內(nèi)外血管重建手術(shù)一般作為首選的治療方法。目前 煙霧病的手術(shù)指征、最佳方案等仍未統(tǒng)一，推薦指征如下： 1）反復(fù)由現(xiàn)臨床癥狀，血流動(dòng)力學(xué)檢查有明確的腦缺血， rCBF下降，血管反應(yīng)、腦灌注或血管儲(chǔ)備功能（rCVR受損）； 2）對于由血型煙霧病患者的初始治療主

9、要是對癥治療，包 括腦室外引流術(shù)、腦血腫清除術(shù)、呼吸道/心功能等管理。血管重建手術(shù)作為二期治療，手術(shù)時(shí)機(jī)一般選擇在由血后一 至三個(gè)月不等。.術(shù)后隨訪，包括癥狀和影像學(xué)檢查。二、煙霧病臨床路徑表單適用對象：第一診斷為煙霧?。↖67.500 ）行直接和間接的血管重建手術(shù)（38.3103H2）患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日 出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：10-14天時(shí)間住院第1天住院第2-3天住院第3-5天（手術(shù)日）主 要 診 療 工 作口詢問病史及體格檢查口完成病歷書寫口開化驗(yàn)單口上級醫(yī)師查房口術(shù)前評估口初步確定手術(shù)方式和日期口完成術(shù)前準(zhǔn)備與術(shù)前評估， 元成術(shù)前小結(jié),術(shù)前討論

10、記 錄，上級醫(yī)師查房記錄口根據(jù)患者病情確定手術(shù)方案口完成必要的相關(guān)科室會(huì)診口 術(shù)前有預(yù)防性抗癲癇 3天口向患者和家屬交代病情，簽 署手術(shù)同意書，自費(fèi)協(xié)議 書，輸血同意書，委托書口 向患者和家屬交代圍手術(shù) 期注息事項(xiàng)口實(shí)施手術(shù)口完成手術(shù)記錄口完成術(shù)后病程記錄口上級醫(yī)師查房口向患者及家屬交代手術(shù)過程情況及注意事項(xiàng)重 點(diǎn) 醫(yī) 囑長期醫(yī)囑：口二級護(hù)理口飲食（普食/糖尿病飲食/其 他）口預(yù)防性抗癲癇臨時(shí)醫(yī)囑：口 化驗(yàn)檢查（血尿常規(guī)，血型， 肝腎功能+電解質(zhì)+血糖，感 染性疾病篩查，凝血功能） 心電圖，胸片口 頭顱 CK MRI、CTy MRA CTPZ MRP SPECT PET 月百 血管造影口肺功能

11、、超聲心動(dòng)（視患者 情況而定）長期醫(yī)囑：口二級護(hù)理口 飲食（普食/糖尿病飲食/其 他）口患者既往基礎(chǔ)用藥口預(yù)防性抗癲癇臨時(shí)醫(yī)囑：口術(shù)前醫(yī)囑：常規(guī)明日全麻卜 行直接和間接的血管重建 川口術(shù)前禁食水口 一次性導(dǎo)尿包口其他特殊醫(yī)囑長期醫(yī)囑：口平臥位口 次日改半流食/其他口氧氣吸入，心電監(jiān)護(hù)口記24小時(shí)出入量口抗血管痙學(xué)、擴(kuò)容口 止血藥物口預(yù)防性抗菌藥物口控制血壓和血糖口必要時(shí)抑酸治療（預(yù)防應(yīng)激性潰 瘍藥物）臨時(shí)醫(yī)囑：口 抗菌藥物（術(shù)前0.5小時(shí)用）口鎮(zhèn)痛，止吐口 查血常規(guī)，電解質(zhì)，血?dú)獾?，?情對癥處理口頭顱CT:除外顱內(nèi)出血、硬腦 膜外血腫等、梗塞等（酌情）口其他特殊醫(yī)囑主要 護(hù)理 工作口介紹病房

12、環(huán)境，設(shè)施和設(shè)備 口入院護(hù)理評估口宣教，備皮等術(shù)前準(zhǔn)備口 提醒患者明晨禁食水口隨時(shí)觀察患者病情變 口術(shù)后心理和生活護(hù)理病情 變異 記錄口無 口有，原因：口無 口有，原因：口無 口有，原因：護(hù)士 簽名醫(yī)師 簽名時(shí)間住院第5-7天（術(shù)后第1-2天）住院第6-13天（術(shù)后第3-9天）至住院第10-14天（出院日）主 要 診 療 工 作口上級醫(yī)師查房，觀察病情變 化口完成常規(guī)病歷書寫口 注意意識狀態(tài)、體溫、尿量 等，注意水電解質(zhì)平衡，予 對癥處理口酌情復(fù)查CT口上級醫(yī)師查房，觀察病情變化口完成常規(guī)病歷書寫口調(diào)整藥物劑量口 上級醫(yī)師查房，評估切口愈 合情況，后無手木并發(fā)癥， 判斷患者血流重建情況完 成出院記錄、病歷首頁、出 院證明等口 向患者交代出院注意事項(xiàng)： 復(fù)診時(shí)間、地點(diǎn)、檢查項(xiàng)目、 緊急情況時(shí)的處理口 將“煙霧病隨訪表”交患者重 點(diǎn) 醫(yī) 囑長期醫(yī)囑：口 一級護(hù)理口半流食口丙戊酸鈉0.2 tidpo口脫水藥物、激素口 應(yīng)用抑酸藥（預(yù)防應(yīng)激性潰 瘍）口抗菌藥物應(yīng)用2-3天口抗血管痙學(xué)、擴(kuò)容口止血口神經(jīng)血管營養(yǎng)藥物口控制血壓和血糖臨時(shí)醫(yī)囑：口補(bǔ)液：保持出入量平衡口監(jiān)測內(nèi)環(huán)境長期醫(yī)囑：口丙戊酸鈉0.2 tidpo口脫水藥物、激素口 應(yīng)