胎兒先天畸形生長受限巨大兒肩難產(chǎn)

1、胎兒先天畸形、生長受限、巨大兒（肩難產(chǎn)）延時(shí)符jiang19f第1頁0101OPTION02OPTION03OPTION胎兒先天畸形胎兒生長受限巨大胎兒（肩難產(chǎn)）目錄延時(shí)符第2頁02胎兒先天畸形定義胎兒先天畸形是出生缺點(diǎn)一個(gè)，指胎兒在宮內(nèi)發(fā)生結(jié)構(gòu)異常。臨床上最常見嚴(yán)重胎兒畸形有沒有腦兒、脊柱裂、腦積水。原因發(fā)生原因主要包含遺傳、環(huán)境、食品、藥品、病毒感染等。診療診療關(guān)鍵在于妊娠期18-24周之間進(jìn)行B超大結(jié)構(gòu)篩查。第3頁03胎兒先天畸形0102無腦兒（anencephalus）無腦兒是先天畸形胎兒中最常見一個(gè)，系前神經(jīng)孔閉合失敗所致，因?yàn)槿狈︼B蓋骨，眼球突出呈“蛙樣”面容，頸項(xiàng)短，無大腦，僅見

2、顱底或顱底部分腦組織，若伴羊水過多常早產(chǎn)，不伴羊水過多常過期產(chǎn)，不可能存活。因?yàn)锽型超聲診療準(zhǔn)確率提升，基本能早期診療，無腦兒一經(jīng)確診應(yīng)引產(chǎn)。脊柱裂（spinabifida）脊柱裂屬脊椎官部分未完全閉合狀態(tài)。脊柱在妊娠8-9周開始骨化，如兩半脊柱不融合則形成脊柱裂。脊柱裂有3種：1、脊椎管缺損；2、兩個(gè)脊椎骨缺損；3、形成脊髓部分神經(jīng)管缺失。較大脊柱裂產(chǎn)前B型超聲較易發(fā)覺，隱形脊柱裂常難發(fā)覺。脊柱裂患兒死亡率及病殘率均較高，確診后應(yīng)提議引產(chǎn)。第4頁04胎兒先天畸形0304腦積水（hydrocephalus）和水腦（hydranencephaly）腦積水是腦脊液過多（500-3000ml）地蓄積

3、于腦室系統(tǒng)內(nèi)，致腦室系統(tǒng)擴(kuò)張和壓力升高，常壓迫正常腦組織。腦積水常伴有脊柱裂、足內(nèi)翻等畸形。水腦指雙側(cè)大腦半球缺失，顱內(nèi)充滿了腦脊液。在恥骨聯(lián)合上方觸到寬大、骨質(zhì)薄軟、有彈性胎頭，且大于胎體并高浮，跨恥征陽性。陰道檢驗(yàn)盆腔空虛，胎先露部過高，顱縫寬，顱骨軟而薄，鹵門大且擔(dān)心，胎頭有如乒乓球感覺。嚴(yán)重腦積水及水腦產(chǎn)前B型超聲易發(fā)覺。有生機(jī)兒前診療嚴(yán)重腦積水及水腦，應(yīng)提議引產(chǎn)，處理過程應(yīng)以產(chǎn)婦免受傷害為標(biāo)準(zhǔn)。單心房單心室單心房單心室是一個(gè)嚴(yán)重先天性心臟發(fā)育異常，預(yù)后不良。在B型超聲聲像圖僅見一個(gè)心房、一個(gè)房室瓣及一個(gè)心室。在有生機(jī)兒前診療單心房單心室畸形，應(yīng)提議終止妊娠第5頁05胎兒先天畸形050

4、6腹裂（gastroschisis）腹裂也稱內(nèi)臟外翻，是一側(cè)前腹壁全層缺失所致。在產(chǎn)前B型超聲檢驗(yàn)中可發(fā)覺，伴隨小兒外科手術(shù)技術(shù)提升，腹裂總體預(yù)后很好，但腹裂伴肝臟突出，死亡率有所上升。對于繼續(xù)妊娠者，孕期應(yīng)嚴(yán)密隨訪羊水量、胎兒有沒有腸根阻表現(xiàn)及胎兒生長發(fā)育情況。致死性侏儒（thanatophoric）致死性侏儒是一個(gè)致死性骨骼畸形，表現(xiàn)為長骨極短且彎曲、窄胸、頭顱相對較大，多伴有羊水過多。B型超聲檢驗(yàn)可見胎兒長骨呈“電話聽筒”樣表現(xiàn)，尤以股骨和肱骨更為顯著，一旦發(fā)覺為致死性侏儒，應(yīng)盡早終止妊娠。第6頁06胎兒先天畸形0708聯(lián)體兒（conjoined twins）聯(lián)體兒極少見，系單卵雙胞胎在

5、孕早期發(fā)育過程中未能分離，或分離不完全所致，多數(shù)性別相同。分為：1、相等聯(lián)體兒：頭部、胸部、腹部等聯(lián)體。2、不等聯(lián)體兒：常為寄生胎。B型超聲診療不困難。聯(lián)體雙胞胎所包括臟器越多越主要，預(yù)后就越差。有生機(jī)兒前一旦發(fā)覺為聯(lián)體兒，可考慮終止妊娠。足月妊娠應(yīng)行剖宮產(chǎn)術(shù)。21-三體綜合征（trisomy 21 syndrome）21-三體綜合征也稱為唐氏綜合征、先天愚型，是染色體異常中最常見一個(gè)，為第21號染色體多一條所致。該疾病伴隨母親年紀(jì)上升發(fā)病率增加。唐氏綜合征篩查是產(chǎn)前篩查重點(diǎn)，當(dāng)前有妊娠早期胎兒頸項(xiàng)透明層（NT）測定聯(lián)合血清學(xué)篩查，妊娠中期血清學(xué)篩查及外周血無創(chuàng)性產(chǎn)前篩查方法。其診療主要依靠細(xì)

6、胞遺傳學(xué)方法。有生機(jī)兒前診療為21-三體綜合征，提議終止妊娠。第7頁07胎兒生長受限定義 小于孕齡兒（SGA）是指出生體重低于同胎齡應(yīng)有體重第10百分位數(shù)以下或低于其平均體重2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差新生兒。SGA可分為三種情況： 1、正常SGA：即胎兒結(jié)構(gòu)及多普勒血流評定均未發(fā)覺異常。 2、異常SGA：存在結(jié)構(gòu)異?；蛘哌z傳性疾病胎兒。 3、胎兒生長受限（FGR或IUGR)：指無法到達(dá)其應(yīng)有生長潛力SGA。嚴(yán)重FGR被定義為胎兒體重小于第3百分位，同時(shí)伴有多普勒血流異常。 低出生體重兒被定義為胎兒分娩時(shí)體重小于2500g。第8頁08胎兒生長受限病因1、孕婦原因： （1）營養(yǎng)原因；（2）妊娠并發(fā)癥與合并癥；（3

7、）其它。2、胎兒原因3、胎盤原因4、臍帶原因第9頁09胎兒生長受限分類及臨床表現(xiàn) 胎兒發(fā)育分三階段。第一階段（妊娠17周之前）：主要是細(xì)胞增殖全部器官細(xì)胞數(shù)目均增加。第二階段（妊娠17-32周）：細(xì)胞繼續(xù)增殖并增大。第三階段（妊娠32周之后）：細(xì)胞增生肥大為其主要特征，胎兒突出表現(xiàn)為糖原和脂肪沉淀。胎兒生長受限依據(jù)其發(fā)生時(shí)間、胎兒體重以及病因分為3類： 1、內(nèi)因性均稱型FGR 屬于原發(fā)性胎兒生長受限，普通發(fā)生在胎兒發(fā)育第一階段，因胎兒在體重、頭圍和身長三方面均受限，頭圍與腹圍均小，故稱均稱型。其病因包含基因或染色體異常、病毒感染、接觸放射性物質(zhì)及其它有毒物質(zhì)。 特點(diǎn)：體重、身長、頭徑相當(dāng)，但均

8、小于該孕齡正常值。第10頁10胎兒生長受限分類及臨床表現(xiàn) 2、外因性不均稱型FGR 屬繼發(fā)性胎兒生長受限，胚胎早期發(fā)育正常，至妊娠晚期才受到有害原因影響，如合并妊娠高血壓疾病等所致慢性胎盤功效不全。 特點(diǎn)：新生兒外表呈營養(yǎng)不良或過熟兒狀態(tài)，發(fā)育不均稱，身長、頭徑與孕齡相符而體重偏低。 3、外因性均稱型FGR 為上述兩型混合型。其病因有母兒雙方原因，多因缺乏主要生長原因，如葉酸、氨基酸、微量元素或有害藥品影響所致，在整個(gè)妊娠期間均產(chǎn)生影響。 特點(diǎn)：新生兒身長、體重、頭徑均小于該孕齡正常值，外表有營養(yǎng)不良不小。第11頁11胎兒生長受限診療 1、臨床指標(biāo) 測量子宮長度、腹圍、體重，推測胎兒大小，簡單

9、易行，可用于低危人群篩查。 （1）子宮長度、腹圍值連續(xù)3周測量均在第10百分位數(shù)以下者，為篩選FGR指標(biāo)，預(yù)測準(zhǔn)確率達(dá)85%以上。 （2）計(jì)算胎兒發(fā)育指數(shù)，胎兒發(fā)育指數(shù)=子宮長度（cm）-3*（月份+1），指數(shù)在-3和+3之間為正常，小于-3可能為FGR。 （3）人生晚期孕婦每七天增加體重0.5kg。若體重增加停滯或增加遲緩時(shí)，可能為FGR. 2、輔助檢驗(yàn) （1）B型超聲胎兒生長測量 （2）彩色多普勒超聲檢驗(yàn) （3）抗心磷脂抗體（ACA）測定第12頁12胎兒生長受限處理 1、尋找病因 2、妊娠期治療 治療越早效果越好，妊娠32周前開始療效佳，妊娠36周后療效差。普通認(rèn)為，F(xiàn)GR治療標(biāo)準(zhǔn)時(shí)：主動(dòng)

10、尋找病因、補(bǔ)充營養(yǎng)、改進(jìn)胎盤循環(huán)，加強(qiáng)胎兒監(jiān)測、適時(shí)終止妊娠。常見改進(jìn)胎盤循環(huán)方法及補(bǔ)充營養(yǎng)方法有臥床休息、靜脈營養(yǎng)等，但治療效果欠佳。 1）普通治療 2）母體靜脈營養(yǎng) 3）藥品治療 3、胎兒健康情況監(jiān)測 第13頁13胎兒生長受限4、產(chǎn)科處理 （1）繼續(xù)妊娠指征：胎兒情況良好，胎盤功效正常，妊娠為足月、孕婦無合并癥及并發(fā)癥者，能夠在親密監(jiān)護(hù)下妊娠至足月，但不應(yīng)超出預(yù)產(chǎn)期。 （2）終止妊娠指征：治療后FGR無改進(jìn)，胎兒停頓生長3周以上；胎盤老化，伴有羊水過少等胎盤功效低下表現(xiàn)；NST、胎兒生物物理評分及胎兒血流測定等提醒胎兒缺氧；妊娠合并癥、并發(fā)癥病情加重，繼續(xù)妊娠將危害母嬰健康或生命者，均應(yīng)盡

11、快終止妊娠，普通在妊娠34周左右考慮終止妊娠，若孕周未達(dá)34周者，應(yīng)促胎肺成熟后再終止妊娠。 （3）分娩方式選擇：FGR胎兒對缺氧耐受力差，胎兒胎盤貯備不足，難以耐受分娩過程中子宮收縮時(shí)缺氧狀態(tài)，應(yīng)適當(dāng)放寬剖宮產(chǎn)指征。 1）陰道產(chǎn)：胎兒情況良好，胎盤功效正常，胎兒成熟，Bishop宮頸成熟度評分7分，羊水量及胎位正常，無其它禁忌者，可經(jīng)陰道分娩；若胎兒難以存活，無剖宮產(chǎn)指征時(shí)給予引產(chǎn)。 2）剖宮產(chǎn)：胎兒病情危重，產(chǎn)道條件欠佳，陰道分娩對胎兒不利，應(yīng)行剖宮產(chǎn)結(jié)束分娩。第14頁14巨大胎兒定義 巨大胎兒指胎兒體重到達(dá)或超出4000g。當(dāng)前歐美國家定義為胎兒體重到達(dá)或超出4500g。今年因營養(yǎng)過剩致

12、巨大胎兒孕婦有逐步增多趨勢。巨大胎兒發(fā)生率增加較快，國內(nèi)發(fā)生率約7%，國外發(fā)生率為15.1%，男胎多出女胎。高危原因 孕婦肥胖；妊娠合并糖尿病，尤其是2型糖尿??；過期妊娠；經(jīng)產(chǎn)婦；父母身材高大；高齡產(chǎn)婦；有巨大胎兒分娩史；種族、名族原因。第15頁15巨大胎兒對母兒影響 1、對母體影響 頭盆不稱發(fā)生率上升，增加剖宮率；經(jīng)陰道分娩主要危險(xiǎn)時(shí)肩難產(chǎn)，其發(fā)生率與胎兒體重成正比。 2、對胎兒影響 胎兒大，常需手術(shù)助產(chǎn)，可引發(fā)顱內(nèi)出血、鎖骨骨折、臂叢神經(jīng)損傷等產(chǎn)傷，嚴(yán)重時(shí)甚至死亡。診療 1、病史及臨床表現(xiàn) 2、腹部檢驗(yàn) 3、B型超聲檢驗(yàn)第16頁16巨大胎兒處理 1、妊娠期 對于有巨大胎兒分娩史或妊娠期疑為

13、巨大胎兒者，應(yīng)監(jiān)測血糖，排除糖尿病。若確診為糖尿病應(yīng)主動(dòng)治療，控制血糖。 2、分娩期 預(yù)計(jì)胎兒體重4000g且合并糖尿病者，提議剖宮產(chǎn)終止妊娠；預(yù)計(jì)胎兒體重4000g而無糖尿病者，可陰道試產(chǎn)，但需放寬剖宮產(chǎn)指征。產(chǎn)時(shí)應(yīng)充分評定，必要時(shí)產(chǎn)鉗助產(chǎn)，同時(shí)做好肩難產(chǎn)準(zhǔn)備工作。分娩后應(yīng)行宮頸檢驗(yàn)，了解有沒有軟產(chǎn)道損傷，并預(yù)防產(chǎn)后出血。 3、預(yù)防性引產(chǎn) 對妊娠期發(fā)覺巨大胎兒可疑者，不提議預(yù)防性引產(chǎn)。因?yàn)轭A(yù)防性引產(chǎn)并不能改進(jìn)圍產(chǎn)兒結(jié)局，不能降低肩難產(chǎn)率，反而可能增加剖宮產(chǎn)率。 4、新生兒處理 預(yù)防新生兒低血糖，在出生后30分鐘監(jiān)測血糖。出生后1-2小時(shí)開始喂糖水，及早開奶。輕度低血糖者口服葡萄糖，嚴(yán)重低血糖

14、者靜脈輸注。新生兒易發(fā)生低鈣血癥，應(yīng)補(bǔ)充鈣劑，多用10%葡萄糖鈣1ml/kg加入葡萄糖液中靜脈滴注。第17頁17肩難產(chǎn)定義 胎頭娩出后，胎兒前肩被嵌頓在恥骨聯(lián)合上方，用常規(guī)助產(chǎn)方法不能娩出胎兒雙肩，成為肩難產(chǎn)。超出50%肩難產(chǎn)發(fā)生于正常體重新生兒，且事先無法預(yù)測。高危原因 產(chǎn)前高危原因有：巨大胎兒；既往肩難產(chǎn)病史；妊娠期糖尿??；過期妊娠；孕婦骨盆解剖結(jié)構(gòu)異常。產(chǎn)時(shí)需要警覺原因有：第一產(chǎn)程活躍期延長；第二產(chǎn)程延長伴“烏龜癥”（胎頭娩出后未發(fā)生外旋轉(zhuǎn)而又回縮至陰道）；使用胎頭吸引器或產(chǎn)鉗助產(chǎn)。第18頁18肩難產(chǎn)對母兒影響 1、對母體影響 產(chǎn)后出血和會陰裂傷；其它并發(fā)癥包含陰道裂傷、宮頸裂傷、膀胱麻痹、子宮破裂、生殖道瘺和產(chǎn)褥感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。 2、對胎兒及新生兒影響 臂叢神經(jīng)損傷，多數(shù)為一過性損