中文版-IPF診斷和治療指南解讀ppt課件

1、特發(fā)性肺纖維化診斷和治療指南解讀2021年概 述 間質(zhì)性肺疾病interstitial lung disease,ILD 是一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡和或細(xì)支氣管的肺部彌漫性疾病；通常亦稱作彌漫性本質(zhì)性肺疾病diffuse parenchymal lung diseaseDPLD ILD并不是一種獨(dú)立的疾病，它包括200多個(gè)病種。概 述 共同特征： 漸進(jìn)性勞力性氣促 限制性通氣功能妨礙，伴彌散功能DLCO降低 低氧血癥 影像學(xué)上的雙肺彌漫性病變 最終開展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導(dǎo)致呼吸 功能衰竭而死亡知緣由的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)肉芽腫所致DPLD，如結(jié)節(jié)

2、病/外源性過敏性肺泡炎其他類型的DPLD，如肺泡蛋白質(zhì)堆積癥特發(fā)性肺纖維化(IPF)除 IPF 以外的IIP呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病RBILD隱原性機(jī)化性肺炎(COP)脫屑型間質(zhì)性肺炎(DIP)急性間質(zhì)性肺炎(AIP)非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎(LIP)彌漫性本質(zhì)性肺疾病DPLD 間質(zhì)性肺病的分類特發(fā)性肺纖維化診斷和治療指南解讀2021年 IPF 定義 臨床表現(xiàn) 流行病學(xué) 危險(xiǎn)要素 UIP型的定義 診斷途徑和診斷規(guī)范 治療 關(guān)于IPF的自然病程和疾病過程監(jiān)控 未來的研討方向 主要內(nèi)容：一、IPF的定義 特發(fā)性肺纖維化idiopathic pulmonary fibro

3、sis,IPF： 指緣由不明、出如今成人、局限于肺、進(jìn)展性致纖維化的間質(zhì)性肺炎, 其組織病理學(xué)和放射學(xué)表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎( usual interstitial pneumonia,UIP)。二、臨床表現(xiàn) 一切表現(xiàn)為緣由不明的慢性勞力性呼吸困難，并且伴有咳嗽、雙肺底爆裂音和杵狀指的成年患者均應(yīng)思索IPF的能夠性。其發(fā)病率隨年齡增長而添加，典型病癥普通在6070歲出現(xiàn)，50歲的IPF患者稀有。男性明顯多于女性，多數(shù)患者有吸煙史。三、流行病學(xué) 目前仍無大規(guī)模的IPF 流行病學(xué)研討, IPF 發(fā)病率 ( incidence) 和患病率( prevalence) 主要根據(jù)研討人群進(jìn)展估計(jì)。 但總體

4、上 IPF 發(fā)病率呈現(xiàn)明顯增長的趨勢。 據(jù)最新資料估計(jì)，美國總?cè)丝谥? IPF 患病率為( 14. 0 42. 7) /10 萬, IPF 發(fā)病率為( 6. 8 16. 3) /10 萬。四、高危要素吸煙: 特別是每年吸煙超越20 包。環(huán)境暴露: 如金屬粉塵( 銅鋅合金、鉛、鋼) 、木塵( 松樹) 、務(wù)農(nóng)、石工、拋光、護(hù)發(fā)劑, 接觸 家畜、植物、動(dòng)物粉塵等。微生物要素: 感染, 尤其是慢性病毒感染, 包括EB 病毒、肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、人類皰疹病毒等能夠與IPF發(fā)病有關(guān)。胃食管反流: 異常的胃食管反流導(dǎo)致反復(fù)微吸入是IPF 高危要素之一。但多數(shù)IPF 患者為“隱性反流, 缺乏胃食管反流的臨床

5、病癥, 因此容易被忽略。遺傳要素: 家族性IPF為常染色體顯性遺傳, 占一切IPF患者比例5% 。家族性IPF 能夠存在易感基因。四、高危要素五、UIP型的定義 UIP型的HRCT ( highresolution computed tomography)分級(jí)診斷規(guī)范 UIP型的組織病理學(xué)分級(jí)診斷規(guī)范 強(qiáng)調(diào)根據(jù)HRCT的UIP型特點(diǎn)可作為獨(dú)立的IPF 診斷手段。 陽性估計(jì)值90% 100% 2021 指南明確指出對(duì)疑心IPF 患者胸片意義不大。1、UIP型的HRCT規(guī)范UIP型和能夠UIP型2、 UIP型組織病理學(xué)規(guī)范六、診斷途徑及診斷規(guī)范1、 IPF的診斷途徑表示圖2、 IPF的診斷規(guī)范除外

6、其他知緣由的ILD( 如家庭環(huán)境、職業(yè)環(huán)境暴露、結(jié)締組織病、藥物肺毒性損害) ; HRCT 表現(xiàn)為UIP 型患者不需求外科肺活檢 ; HRCT表現(xiàn)不典型者能夠、疑似診斷者接受外科肺活檢： HRCT 表現(xiàn)和肺活檢組織病理學(xué)表現(xiàn)符合特定的組合。HRCT和病理分級(jí)資料組合的IPF診斷* 本卷須知 年輕的患者，尤其是女性，結(jié)締組織病相關(guān)的臨床和血清學(xué)陽性表現(xiàn)會(huì)隨著病情開展逐漸顯現(xiàn)，而在起病初能夠尚未出現(xiàn)，這些患者50歲以下應(yīng)高度疑心結(jié)締組織病。 即使患者缺乏相關(guān)臨床表現(xiàn)，也應(yīng)常規(guī)進(jìn)展結(jié)締組織病血清學(xué)檢查，并且應(yīng)該在隨訪過程中經(jīng)常復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)異常那么應(yīng)更改診斷。 IPF患者大多數(shù)不需求進(jìn)展TBLB和

7、BAL檢查， 少數(shù)不典型的患者行TBLB和BAL檢查的目的主 要是排除其他疾病，對(duì)UIP的診斷協(xié)助不大。 由于IPF 患者肺功能檢測也能夠是正常, 2021 指 南診斷規(guī)范并沒有列入肺功能； 值得留意的是, HRCT 和病理組織學(xué)的UIP 型對(duì) IPF 診斷的特異性并不是100% 。 對(duì)可疑IPF 患者的外科肺活檢應(yīng)多葉、段的取材, 提高組織病理診斷的準(zhǔn)確性。* 本卷須知 2021 指南強(qiáng)調(diào)由富有ILD 診斷閱歷的肺病學(xué)專家、放射學(xué)專家、病理學(xué)專家之間多學(xué)科討論ltidisciplinarydiscussions,MDD) 在IPF 診 斷中的重要性, 特別是在HRCT和病理組織學(xué)型不一致的病

8、例, MDD 將進(jìn)一步添加正確診斷IPF 的能夠性。* 本卷須知七、治療 對(duì)于IPF，至今尚無一定有效的藥物治療。 新指南對(duì)IPF 的治療做出強(qiáng)弱引薦或不引薦建議( 下表) 。 對(duì)充分知情贊同、有劇烈藥物治療志愿的典型IPF患者, 建 議最好從弱不引薦運(yùn)用藥物中選擇 。 針對(duì)每一詳細(xì)IPF 患者應(yīng)積極地選擇適宜的支持及姑息治 療, 經(jīng)過氧療、肺康復(fù)治療等改善患者生活質(zhì)量。 需求關(guān)注IPF急性加重、胃食管反流、睡眠呼吸妨礙、 動(dòng)脈高壓、冠心病等常見并發(fā)癥的評(píng)價(jià)和處置。2021指南 IPF循證治療引薦八、關(guān)于IPF的自然病程 IPF是一種致死性疾病有些回想性研討提示IPF從診斷到死亡的中位生存期3

9、-5年新指南強(qiáng)調(diào)其自然病程變異很大，且無法預(yù)測八、關(guān)于IPF的自然病程 近期臨床研討資料提示IPF自然病程有幾種情況：1)大多數(shù)IPF患者肺功能在數(shù)年內(nèi)逐漸惡化；2)少數(shù)患者維持穩(wěn)定或快速下降；3) 部分患者雖以往穩(wěn)定，但能夠閱歷急性呼 吸功能惡化。八、關(guān)于IPF的自然病程病情進(jìn)展表現(xiàn)為：呼吸道病癥添加、肺功能結(jié)果惡化、HRCT上纖維化進(jìn)展、急性呼吸衰竭 或死亡。IPF 患者能夠合并隱匿的或明顯的合并癥，包括：肺高壓、胃食道反流、阻塞性睡眠呼吸暫停、肥胖和肺氣腫。這些情況對(duì)IPF患者的影響尚不清楚。八、關(guān)于IPF的自然病程 急性加重的診斷規(guī)范： 一月內(nèi)發(fā)生無法解釋的呼吸困難加重； 低氧血癥加重

10、或氣體交換功能嚴(yán)重受損； 新出現(xiàn)的肺泡浸潤影； 無法用感染、肺栓塞、氣胸或心臟衰竭解釋。 AE-IPF可以出如今病程的任何時(shí)間，偶爾也 能夠是IPF的首發(fā)表現(xiàn)。 有報(bào)道胸部手術(shù)和BAL可導(dǎo)致急性加重。八、關(guān)于IPF的自然病程關(guān)于死亡率：死亡率隨年齡添加。死亡率高于某些癌癥。最常見的死亡緣由是肺部疾病的進(jìn)展 (60% )，其他緣由包括：冠狀動(dòng)脈疾病，肺栓塞和肺癌。影響預(yù)后的要素九、疾病臨床過程的監(jiān)控 監(jiān)測疾病的進(jìn)展：建議訪視間隔時(shí)間3 6 個(gè)月, 在訪視中需監(jiān)測靜息和步行運(yùn)動(dòng)實(shí)驗(yàn)中脈搏血氧 飽和度( SpO2 ) , 確定能否需求氧療。 監(jiān)測并發(fā)癥和并存疾病：如肺動(dòng)脈高壓、肺栓 塞、肺癌和冠心病等。 如出現(xiàn)結(jié)締組織疾病的相關(guān)表現(xiàn)時(shí)，及時(shí)行相關(guān) 的血清學(xué)檢查明確。 接受藥物治療患者的藥物相關(guān)性不良反響。十、未來研討方向應(yīng)更加關(guān)注自然病史、生物學(xué)標(biāo)志物、病情監(jiān)測等問題的研討。經(jīng)過基因篩查有能夠發(fā)現(xiàn)某種特異性標(biāo)志物，有助于IPF不同表型的診斷，不斷修訂IPF的定義和診斷規(guī)范。需求展開設(shè)計(jì)嚴(yán)