先心病病例討論

1、該患兒患有法洛四聯(lián)癥患兒出生后不久即發(fā)現(xiàn)口唇青紫，且呈進(jìn)行性加重，哭鬧后青紫加劇伴氣促，會(huì)走路后發(fā)現(xiàn)其喜蹲踞，行走20-30m即有氣促青紫明顯，唇、甲床、結(jié)膜均青紫，杵狀指（趾），營(yíng)養(yǎng)不良，雙肺呼吸音清，心前區(qū)稍隆起，心律齊，心音有力，心率92次/分，胸骨左緣2-3肋間可聞及收縮期噴射性雜音超聲心動(dòng)圖二維超聲心電圖可顯示主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬并向右移位。右心室內(nèi)徑增大，流出道狹窄。左心室內(nèi)徑縮小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈。法洛四聯(lián)癥糾治術(shù)體-肺動(dòng)脈分流術(shù)適應(yīng)癥1。肺動(dòng)脈細(xì)小或周圍肺動(dòng)脈發(fā)育不良。2。左心室發(fā)育不良，左心室容積為正常的60%。3。嬰幼兒四聯(lián)癥合并肺動(dòng)脈閉鎖，

2、先行姑息性分流術(shù)，5歲左右行右心室-肺動(dòng)脈帶瓣管道。 體-肺動(dòng)脈分流術(shù)方法1。鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈分流術(shù)(Blalock-Taussig術(shù))2。改良鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈分流術(shù)(改良Blalock-Taussig術(shù))3。升主動(dòng)脈-右肺動(dòng)脈分流術(shù)(Waterston術(shù))4。降主動(dòng)脈-左肺動(dòng)脈分流術(shù)(Potts術(shù))體肺動(dòng)脈分流術(shù)手術(shù)步驟分流術(shù)的目的是增加肺動(dòng)脈血流，改善動(dòng)脈血氧飽和度，促進(jìn)左心室和肺動(dòng)脈發(fā)育，為矯治手術(shù)創(chuàng)造條件。以往新生兒與嬰兒法洛四聯(lián)癥矯治死亡率較高，姑息手術(shù)應(yīng)用較多。目前矯治手術(shù)療效改善，姑息手術(shù)僅用于左心室容量太小、兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育差或冠狀動(dòng)脈畸形影響矯治時(shí)右室流出道補(bǔ)片的嬰兒病例。

3、 1.體位與切口：右側(cè)臥位，左第四肋間進(jìn)胸（亦可用右側(cè)切口），作后外側(cè)切口。2.顯露左肺動(dòng)脈：縱行切開縱隔胸膜，顯露左肺動(dòng)脈主干，使徹底分離；要達(dá)到左肺動(dòng)脈主干完全分離，使其近端及遠(yuǎn)端均能放入直角血管鉗或能套入阻斷帶。然后分離左鎖骨下動(dòng)脈達(dá)分叉處。3.切斷左鎖骨下動(dòng)脈：分離鎖骨下動(dòng)脈前，先沿其走行切開縱隔胸膜，然后鈍性分離動(dòng)脈全長(zhǎng)，使其完全游離。繼之將遠(yuǎn)端結(jié)扎加縫扎，如此段較短亦可于分叉部一一結(jié)扎其分支，使這段血管盡可能保留得長(zhǎng)，而且切斷后鎖骨下動(dòng)脈的斷端呈一個(gè)喇叭口，近端其blalock鉗控制出血，在遠(yuǎn)端縫扎的近側(cè)切斷左鎖骨下動(dòng)脈，此時(shí)用另一把blalock鉗替代原來(lái)的blalock鉗，但其

4、鉗柄方向與前一把相反，以便將血管的斷端拉到左肺動(dòng)脈的側(cè)面，有利吻合操作。4.吻合：剝除鎖骨下動(dòng)脈斷端的外膜。繼之剝除左肺動(dòng)脈準(zhǔn)備作為吻合口部位的外膜。肺動(dòng)脈壁薄，應(yīng)注意避免過度剝除而損傷肺動(dòng)脈壁。將左肺動(dòng)脈近端用blalock鉗控制血流，遠(yuǎn)端用帶子或粗絲線控制血流?？v行切開肺動(dòng)脈，其切口宜比鎖骨下動(dòng)脈的口徑稍大。用5-0無(wú)創(chuàng)傷針線在后壁作連續(xù)外翻褥式縫合，前壁用間斷褥式或連續(xù)外翻縫合，在拉緊最后一針縫線前，開放肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端止血帶，以便回血排氣。結(jié)扎最后一針縫線后開放肺動(dòng)脈近端止血鉗。最后開放鎖骨下動(dòng)脈止血鉗，一般多無(wú)出血。如有出血，可用熱鹽水紗布?jí)浩葻岱笾寡?；漏血較猛、熱敷壓迫不能止血者，可加縫

5、合止血。5.放置引流管后關(guān)胸。法洛四聯(lián)癥根治術(shù)根治手術(shù)的目的是疏通肺動(dòng)脈狹窄，修補(bǔ)室間隔缺損。根治手術(shù)的必備條件為足夠的左心室舒張末期容量和兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育較好。目前已有愈來(lái)愈多的外科醫(yī)生主張有癥狀的新生兒和嬰兒應(yīng)采用一期矯治手術(shù)。對(duì)無(wú)癥狀或癥狀輕者，12歲時(shí)施行擇期手術(shù)。一般在中度低溫（2526攝氏度）體外循環(huán)下施行，體重4KG以下的新生兒多應(yīng)用深低溫（1618攝氏度）停循環(huán)或低流量灌注。經(jīng)右心房或右心室切口，剪除肥厚的隔束和壁束，疏通右室流出道，修補(bǔ)室間隔缺損，再酌情以自體心包片或人造血管片行右室流出道、肺動(dòng)脈瓣環(huán)或肺動(dòng)脈主干的補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)。 1.體位、切口：仰臥位，胸骨正中切口。2.切開心包

6、：如計(jì)劃利用自體心包加寬右室流出道，應(yīng)在切開心包之前，于前面取下所需的心包片備用。之后擴(kuò)大心包口，上至主動(dòng)脈心包反折，下達(dá)膈肌。3.心外探查：測(cè)量主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈外徑；檢查是否有左上腔靜脈；是否合并其他畸形；測(cè)各房室的大小。4.建立體外循環(huán)。5.切開右室流出道：縫兩個(gè)牽引線，于牽引線間縱行切開右室流出道，可見肥大的室上嵴、隔束和壁束。切除隔束與壁束的肥大肌肉以及妨礙流出道通暢的其他肌束。6.解除肺動(dòng)脈瓣狹窄：如瓣環(huán)不窄，可經(jīng)流出道切口，用直角鉗或神經(jīng)拉鉤將狹窄的肺動(dòng)脈瓣鉤向右室，用剪刀準(zhǔn)備徹底剪開融合的三個(gè)交界；如肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄，應(yīng)將右室流出道的切口向肺動(dòng)脈方向延長(zhǎng)，在瓣膜交界部位切斷瓣環(huán)直至狹

7、窄被完全解除。必要時(shí)可達(dá)肺動(dòng)脈分叉，甚至延到左、右肺動(dòng)脈。7.修補(bǔ)室間隔缺損：四聯(lián)癥的室間隔缺損一般較大，用小拉鉤將室缺的前緣向前牽拉，使缺損及其周圍結(jié)構(gòu)被展開，尤其后下緣可以展視清楚，用相等于或略大于室缺直徑的補(bǔ)片進(jìn)行修補(bǔ)。危險(xiǎn)區(qū)用帶支持墊的褥式間斷縫合，其余部分采用連續(xù)縫合，或完全采用連續(xù)縫合。危險(xiǎn)區(qū)也可用連續(xù)褥式，其余用一般連續(xù)縫合。8.加寬右心室流出道：對(duì)流出道狹窄，單純依靠切除阻塞的肉柱，常不能徹底解決阻塞，多數(shù)需要用補(bǔ)片加寬流出道?？梢杂米泽w心包，亦可用人造血管加寬。倘有瓣環(huán)狹窄，應(yīng)將補(bǔ)片超越肺動(dòng)脈瓣環(huán)向肺動(dòng)脈伸延，直達(dá)狹窄遠(yuǎn)端。如肺動(dòng)脈主干有狹窄外，左、右肺動(dòng)脈也有狹窄，則補(bǔ)片可

8、超越伸延到肺動(dòng)脈分叉或左、右肺動(dòng)脈。如需要擴(kuò)大位于升主動(dòng)脈后方的右肺動(dòng)脈，可先切斷升主動(dòng)脈，加寬右肺動(dòng)脈之后，再修復(fù)升主動(dòng)脈。以上縫合均可用連續(xù)縫合兩道，如有滲血可將吻合口兩側(cè)外膜縫合壓迫，多可止血。9.結(jié)束體外循環(huán)，關(guān)胸。法洛四聯(lián)癥臨床路徑（2010年版）1、 法洛四聯(lián)癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。 第一診斷為法洛四聯(lián)癥（ICD-10：Q21.3） 行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)（ICD-9-CM-3: 35.81）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南-心血管外科學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）。1.病史：可有不同程度青紫、呼吸困難、行動(dòng)受限、喜蹲踞、暈厥等。2.體征：可有唇甲發(fā)紺、杵狀指

9、（趾），肺動(dòng)脈聽診區(qū)第二心音減弱甚至消失，可聞及胸骨左緣收縮期噴射性雜音等。3.輔助檢查：血常規(guī)、心電圖、胸部X線平片、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管和心血管造影等。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)臨床技術(shù)操作規(guī)范-心血管外科學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社）。行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日21天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：Q21.3法洛四聯(lián)癥疾病編碼。2.有適應(yīng)證，無(wú)禁忌證。3.無(wú)肺動(dòng)脈閉鎖及嚴(yán)重的左、右肺動(dòng)脈發(fā)育不良；無(wú)重要冠狀動(dòng)脈分支橫跨，影響右心室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大；無(wú)異常粗大的體肺側(cè)枝。4.年齡大于3歲或體重大于15千克。5.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院

10、期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）術(shù)前準(zhǔn)備（術(shù)前評(píng)估）6天。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)；（2）肝功能測(cè)定、腎功能測(cè)定、血電解質(zhì)、血型、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心電圖、胸部X線平片、超聲心動(dòng)圖。2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目：如大便常規(guī)、心肌酶、心功能測(cè)定（如B型鈉尿肽(BNP)測(cè)定、B型鈉尿肽前體(PRO-BNP)測(cè)定等）、24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖、肺功能檢查、血?dú)夥治?、心臟CT、心臟MR、心導(dǎo)管及造影檢查等。（七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)?？咕幬铮喊凑湛咕幬锱R床應(yīng)用指導(dǎo)原則（衛(wèi)醫(yī)發(fā)2004285號(hào)）

11、執(zhí)行，并根據(jù)患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時(shí)間。建議使用第一、第二代頭孢菌素。如可疑感染，需做相應(yīng)的微生物學(xué)檢查，必要時(shí)做藥敏試驗(yàn)。（八）手術(shù)日一般在入院7天內(nèi)。1.麻醉方式：全身麻醉。2.體外循環(huán)輔助。3.手術(shù)植入物：補(bǔ)片材料、帶瓣補(bǔ)片材料、胸骨固定鋼絲等。4.術(shù)中用藥：麻醉和體外循環(huán)常規(guī)用藥。5.輸血及血液制品：視術(shù)中情況而定。輸血前需行血型鑒定、抗體篩選和交叉合血。（九）術(shù)后住院恢復(fù)14天。1.術(shù)后早期持續(xù)監(jiān)測(cè)治療，觀察生命體征。2.必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、血電解質(zhì)、肝腎功能，心電圖、胸部X線平片、超聲心動(dòng)圖。3.抗菌藥物：按照抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則（衛(wèi)醫(yī)發(fā)2004285號(hào)）執(zhí)

12、行，并根據(jù)患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時(shí)間。如可疑感染，需做相應(yīng)的微生物學(xué)檢查，必要時(shí)做藥敏試驗(yàn)。4.根據(jù)病情需要進(jìn)行支持治療及可能出現(xiàn)的重要臟器并發(fā)癥的防治。（十）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.患者一般情況良好，完成復(fù)查項(xiàng)目。2.引流管拔除，切口愈合無(wú)感染。3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥。（十一）變異及原因分析。1.圍手術(shù)期并發(fā)癥等造成住院日延長(zhǎng)或費(fèi)用增加。2.手術(shù)耗材的選擇：由于病情不同，使用不同的內(nèi)植物和耗材，導(dǎo)致住院費(fèi)用存在差異。3.醫(yī)師認(rèn)可的變異原因分析。4.其他患者方面的原因等。法洛四聯(lián)癥臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為法洛四聯(lián)癥（ICD-10：Q21.3）行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)（ICD-9-CM

13、-3: 35.81）?；颊咝彰?性別： 年齡： 門診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：21天 時(shí)間住院第1-2天住院第1-6天住院第2-7天（手術(shù)日）主要診療工作 詢問病史 體格檢查 完成入院病歷書寫 安排相關(guān)檢查 上級(jí)醫(yī)師查房 匯總檢查結(jié)果 完成術(shù)前準(zhǔn)備與術(shù)前評(píng)估 術(shù)前討論，確定手術(shù)方案 完成術(shù)前小結(jié)、上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書寫 向患者及家屬交代病情及圍手術(shù)期注意事項(xiàng) 簽署手術(shù)知情同意書、自費(fèi)用品協(xié)議書、輸血同意書 氣管插管，建立深靜脈通路 手術(shù) 術(shù)后轉(zhuǎn)入監(jiān)護(hù)病房 術(shù)者完成手術(shù)記錄 完成術(shù)后病程記錄 向患者家屬交代手術(shù)情況及術(shù)后注意事項(xiàng) 上級(jí)醫(yī)師查

14、房 麻醉醫(yī)師查房 觀察生命體征及有無(wú)術(shù)后并發(fā)癥并作相應(yīng)處理重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 先心病護(hù)理常規(guī) 二級(jí)護(hù)理 飲食 吸氧 1小時(shí) Tid臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿常規(guī) 肝腎功能、血電解質(zhì)、血型、凝血功能、感染性疾病篩查 心電圖、胸部X線平片、超聲心動(dòng)圖 經(jīng)皮血氧飽和度檢測(cè) 測(cè)四肢血壓臨時(shí)醫(yī)囑： 擬于明日在全麻體外循環(huán)下行法洛四聯(lián)癥根治術(shù) 備皮 備血 血型 術(shù)前晚灌腸（酌情） 術(shù)前禁食水 5%葡萄糖水靜點(diǎn)（酌情） 術(shù)前鎮(zhèn)靜藥（酌情） 其他特殊醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 心臟體外循環(huán)直視術(shù)后護(hù)理 禁食 持續(xù)血壓、心電及血氧飽和度監(jiān)測(cè) 呼吸機(jī)輔助呼吸 預(yù)防用抗菌藥物 留置引流管并計(jì)引流量 保留尿管并記錄尿量臨時(shí)醫(yī)囑： 血

15、常規(guī)、血?dú)夥治?床旁胸部X線平片 補(bǔ)液 血管活性藥 輸血及或補(bǔ)晶體、膠體液（必要時(shí)） 其他特殊醫(yī)囑主要護(hù)理工作 入院宣教（環(huán)境、設(shè)施、人員等） 入院護(hù)理評(píng)估（營(yíng)養(yǎng)狀況、性格變化等） 術(shù)前準(zhǔn)備（備皮等） 術(shù)前宣教（提醒患者按時(shí)禁水等） 觀察患者病情變化 定期記錄重要監(jiān)測(cè)指標(biāo)病情變異記錄無(wú) 有，原因：1.2.無(wú) 有，原因：1.2.無(wú) 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第3-8日（術(shù)后第1天）住院第4-20日（術(shù)后第2天至出院前）住院第9-21日（術(shù)后第7-14天）主要診療工作 上級(jí)醫(yī)師查房 住院醫(yī)師完成病程記錄 觀察體溫、生命體征情況、有無(wú)并發(fā)癥等并作出相應(yīng)處理 觀察切口有無(wú)血腫，滲血 拔除胸管（根據(jù)引流量） 拔除尿管（酌情） 醫(yī)師查房 安排相關(guān)復(fù)查并分析檢查結(jié)果 觀察切口情況 檢查切口愈合情況 確定患者可以出院 向患者交代出院注意事項(xiàng)復(fù)查日期 通知出院處 開出院診斷書 完成出院記錄重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 特級(jí)或一級(jí)護(hù)理 半流飲食 氧氣吸入 心電、血壓及血氧飽和度監(jiān)測(cè) 預(yù)防用抗菌藥物 強(qiáng)心、利尿、補(bǔ)鉀治療臨時(shí)醫(yī)囑： 心電圖 輸血及/或補(bǔ)晶體、膠體液（必要時(shí)） 止痛等對(duì)癥處理 血管活性藥 換藥 復(fù)查血常規(guī)及相關(guān)指標(biāo) 其他特殊醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)