《黏液性卵巢癌診斷與治療中國專家共識(2021年版)》要點(diǎn)匯總

1、黏液性卵巢癌診斷與治療中國專家共識(2021年版)要點(diǎn)    根據(jù)最新統(tǒng)計(jì)，全球每年新發(fā)卵巢癌313 959例，死亡207 252例。黏液性卵巢癌(MOC)是上皮性卵巢癌 (EOC)的組織學(xué)亞型之一，具有獨(dú)特的臨床、組織學(xué)和分子特征，患病率遠(yuǎn)低于漿液性卵巢癌(SOC)。MOC診斷的難點(diǎn)在于不易與良性、交界性和轉(zhuǎn)移性黏液癌(MMC)鑒別，這也是MOC真實(shí)的患病率一直難以確定的根本原因。受組織病理學(xué)認(rèn)識的限制，前期的研究可能高估了MOC的患病率，文獻(xiàn)報(bào)道 MOC占EOC的比例高達(dá)10%15%。隨著MOC診斷標(biāo)準(zhǔn)的更新以及鑒別診斷水平的提高，最新數(shù)據(jù)顯示 MOC 的患病率約為 3

2、%。   MOC的發(fā)病原因不清楚，由于發(fā)病率低，致使臨床試驗(yàn)難以開展。1  臨床表現(xiàn)MOC多見于2050歲女性，平均發(fā)病年齡低于SOC患者。80%診斷時(shí)為早期，通常表現(xiàn)為盆腔內(nèi)巨大囊實(shí)性腫塊，中位直徑18cm(548cm)。包塊較大者可出現(xiàn)尿頻、尿急、排尿困難、尿潴留、排便困難及便秘等壓迫癥狀，嚴(yán)重者表現(xiàn)為尿路梗阻及腸梗阻。晚期癥狀表現(xiàn)為下腹不適、腹脹、腹水、納差等。2  組織病理學(xué)特點(diǎn)精確的組織病理學(xué)診斷是MOC規(guī)范治療的前提 。3  免疫組化與分子學(xué)特征專家共識： MOC與結(jié)直腸MMC鑒別的免疫組化標(biāo)記物可以選擇CK7，CK20，

3、CDX2，PAX8，WT1，ER，PR，SATB2，其中CK7、SATB2、PAX8 最具有指導(dǎo)價(jià)值。4  輔助檢查4.1  影像學(xué)檢查4.2  胃腸鏡檢查4.3  血清腫瘤標(biāo)志物專家共識： MOC的影像學(xué)評估首選超聲，MRI是超聲的有益補(bǔ)充，CT有助于晚期MOC腹膜腫瘤負(fù)荷的評估。CA19-9是診斷MOC的敏感指標(biāo)，當(dāng)血清CA125 (U/ml) 與 CEA (ng/ml) 比值25，應(yīng)進(jìn)一步胃腸鏡檢查以排除胃腸道來源腫瘤。見圖 1。5  分期MOC臨床分期參照 AJCC第8版卵巢、輸卵管和原發(fā)性腹膜癌TNM和FIGO分期，見表 3

4、。6  手術(shù)治療手術(shù)是MOC的主要治療手段，用以明確病理類型及臨床-病理分期。手術(shù)治療的總原則是早期患者接受全面分期手術(shù)，晚期患者實(shí)施腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)。6.1  早期患者的全面分期手術(shù)專家共識：MOC術(shù)中應(yīng)仔細(xì)全面探查闌尾，外觀異常者需一并切除(證據(jù)級別：中；推薦強(qiáng)度：強(qiáng))。伴有 PMP的患者術(shù)中冰凍切片診斷為卵巢黏液性腫瘤時(shí)，需要常規(guī)行闌尾切除術(shù)，以用于手術(shù)后病理鑒別( 證據(jù)級別：低；推薦強(qiáng)度：強(qiáng))。見圖 2。6.2  晚期腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)專家共識： 晚期MOC患者推薦進(jìn)行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，手術(shù)原則是盡可能切除所有肉眼可見腫瘤，目標(biāo)為無殘留病灶(R0) (證據(jù)級別：低

5、；推薦強(qiáng)度：強(qiáng)) 。若術(shù)前及術(shù)中評估均未發(fā)現(xiàn)增大淋巴結(jié)，不推薦進(jìn)行系統(tǒng)性淋巴結(jié)切除術(shù)，若發(fā)現(xiàn)可疑腫大淋巴結(jié)，并已達(dá)到理想腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，應(yīng)進(jìn)行淋巴結(jié)取樣或系統(tǒng)性切除術(shù)( 證據(jù)級別：極低；推薦強(qiáng)度：弱)。見圖 3。7  術(shù)后輔助治療7.1  化療7.1.1  早期患者專家共識： 推薦A與B期 MOC患者術(shù)后隨訪觀察，C期可選擇輔助化療或隨訪觀察(證據(jù)級別：中等; 推薦強(qiáng)度：強(qiáng))。見圖 4。7.1.2  晚期患者專家共識： 晚期MOC化療方案推薦選擇紫杉醇聯(lián)合卡鉑、氟尿嘧啶聯(lián)合奧沙利鉑和卡培他濱聯(lián)合奧沙利鉑，上述方案也可聯(lián)合貝伐珠單抗。其

6、他可選方案包括紫杉醇周療聯(lián)合卡鉑周療、多西他賽聯(lián)合卡鉑、卡培他濱聯(lián)合多柔比星脂質(zhì)體和紫杉醇周療聯(lián)合卡鉑 3周方案(證據(jù)級別：低；推薦強(qiáng)度：弱)。見圖 4。7.1.3  腹腔熱灌注化療(HIPEC)專家共識： 晚期MOC、術(shù)前或術(shù)中腫瘤破裂、大量黏液溢出污染腹腔、合并PMP者推薦 HIPEC(證據(jù)級別：低；推薦強(qiáng)度：弱)。見圖 4。7.2  靶向治療和抗血管生成藥物治療7.2.1  PARP抑制劑與免疫檢查點(diǎn)抑制劑7.2.2  VEGF抑制劑7.2.3  EGFR單克隆抗體7.2.4  抗HER2治療專家共識： VEGF抑制劑可用于MOC的治療。KRAS野生型的MOC可嘗試西妥昔單抗治療。HER2陽性的MOC 可嘗試曲妥珠單抗治療( 證據(jù)級別：極低；推薦強(qiáng)度：弱)。積極鼓勵(lì)患者參加臨床試驗(yàn)。8 復(fù)發(fā)性 MOC 的治