教學(xué)病例討論記錄

1、教 學(xué) 病 例 討 論 記 錄科 室感染科日 期2013年6月5日患者姓名病 案 號診 斷血行播散性結(jié)核病，骨髓纖維主 持 人職 稱主任醫(yī)師參加人員周大明主任醫(yī)師、宗文宏副主任醫(yī)師、丁明東副主任醫(yī)師、姜繼軍主治醫(yī)師、張韻主治醫(yī)師、張偉住院醫(yī)師、沈雷住院醫(yī)師，實(shí)習(xí)醫(yī)生*、*。討論目的一例“血行播散性結(jié)核病，骨髓纖維化”患者診治經(jīng)過主要內(nèi)容： 科主任周大明主任醫(yī)師：11床是一位“發(fā)熱，肝脾大原因待查”入院患者，已經(jīng)住院35天，現(xiàn)在診斷為“血行播散性結(jié)核病，骨髓纖維化”?，F(xiàn)在請實(shí)習(xí)醫(yī)生王亞南匯報病史，管床醫(yī)生張偉住院醫(yī)師補(bǔ)充。實(shí)習(xí)醫(yī)生孫曉梅體格檢查，主治醫(yī)師姜繼軍進(jìn)行指導(dǎo)和糾正。實(shí)習(xí)醫(yī)生王亞南匯報病

2、史：患者，男，40歲，因“間斷左上腹痛5年，發(fā)熱40天”入院。患者5年前出現(xiàn)進(jìn)食后左上腹飽脹感，此后每12年于飲酒后出現(xiàn)1次左上腹痛，不放射，平臥加重，12小時后可自行緩解。1.5年前患者大量飲酒后再次出現(xiàn)左上腹劇烈疼痛，持續(xù)不緩解。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院腹部CT示：雙側(cè)少量胸腔積液，肝大，脾臟明顯增大，增強(qiáng)后見脾內(nèi)不均勻低密度區(qū)，考慮脾梗塞，不除外淋巴瘤。3天后病人腹痛逐漸自行緩解。個人史：近10年與患肺結(jié)核的朋友有密切接觸。吸煙20年，每日20支；飲白酒20年，約250g/d?；颊邿o誘因發(fā)熱40天，午后至晚間體溫可升至40，伴畏寒、盜汗，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)WBC4.51095.2109/L，N83%85%

3、,Hb84104g/L，血小板計數(shù)正常。1個月前腹部CT顯示：肝臟明顯增大，巨脾，少量腹水，右側(cè)胸腔積液。骨髓活檢：髓內(nèi)可見結(jié)節(jié)伴纖維組織輕度增生。外院予抗感染及退熱治療(具體不詳)效果不佳。右側(cè)胸腔穿刺抽出黃色混濁胸水(共5次總量1500ml)，胸水黎氏試驗(+)，WBC1.25109/L，N68%，L32%。因不除外結(jié)核感染，遂加用利福平450mgqd，異煙肼300mgqd，乙胺丁醇250mgtid，吡嗪酰胺250mgtid，5天后病人自行停藥，胸水無明顯增多。此后病人仍有每日發(fā)熱，先后予頭孢噻肟鈉、左氧氟沙星、甲硝唑等多種抗生素治療無好轉(zhuǎn)，乏力明顯，5年體重減輕15kg。管床醫(yī)生張偉住院

4、醫(yī)師補(bǔ)充：患者個人史中10年前曾在湖北當(dāng)兵，有血吸蟲疫水接觸史。無藥物過敏史。無家族性遺傳病史。主治醫(yī)師姜繼軍：實(shí)習(xí)醫(yī)生王亞南匯報病史還是比較詳細(xì)的，患者的病程可以大致分為兩個階段：5年來肝脾增大；近40天有午后高熱、盜汗，右側(cè)滲出性胸腔積液，多種抗生素治療無效。下面請實(shí)習(xí)醫(yī)生孫曉梅做體格檢查。實(shí)習(xí)醫(yī)生孫曉梅體格檢查結(jié)果：T37.8，P102次/分，R20次/分，BP135/85mmHg；營養(yǎng)差,體型消瘦，輕度貧血貌，未見皮疹、黃染、出血點(diǎn)及蜘蛛痣。雙側(cè)頜下、頸部、鎖骨上可及多個綠豆大小質(zhì)軟淋巴結(jié)，雙側(cè)腋下各及2枚、左滑車上可及1枚黃豆大小質(zhì)軟淋巴結(jié)，無觸痛，活動。右下肺叩診濁音、呼吸音低，未

5、聞及干濕羅音。腹膨隆、軟，無壓痛，肝右肋下12cm，劍下未及，有觸痛；脾大肋下15cm；肝區(qū)、脾區(qū)、雙腎區(qū)叩痛。移動性濁音(-)，腸鳴音正常。雙下肢不腫。主治醫(yī)師姜繼軍：該患者體檢主要要注意全身淺表淋巴結(jié)和腹部的檢查，特別是肝脾的體格檢查。全身淺表淋巴結(jié)檢查的描述較好，腹部的體檢要全面中體現(xiàn)重點(diǎn)。例如腹部的視診包括：腹部外形、腹部呼吸運(yùn)動、腹壁靜脈、胃腸型和胃腸蠕動波、上腹部血管的搏動以及腹部皮疹、色素、腹紋、瘢痕、疝、臍部和腹部體毛等，不能漏查。 聽診要注意摩擦音：脾梗塞，肝脾周圍炎，可在深吸氣時于各相應(yīng)部位聽到摩擦音。叩診包括：肝叩診：（1）肝上界叩診：由右鎖骨中線各肋間從上至下叩診，叩診

6、音由清音轉(zhuǎn)為濁音即肝上界。正常人位于第5肋間，正常肝濁音區(qū)（右鎖骨中線）為9-11cm。當(dāng)觸及肝下緣時，應(yīng)叩肝上界明確肝臟是否真正腫大。（2）肝下界叩診：肝下界與結(jié)腸、胃等空腔臟器重疊，叩診準(zhǔn)確性差。（3）肝區(qū)叩擊痛：可見于肝膿腫、肝炎 ；胃泡鼓音區(qū)叩診；脾叩診：正常在左腋中線 9-11肋間為脾濁音區(qū)，前緣不超過腋前線，寬度為4-7cm；腎叩診：正常無腎叩擊痛，當(dāng)腎炎、腎盂腎炎、腎結(jié)石、腎結(jié)核及腎周圍炎時，可有不同程度叩擊痛。膀胱叩診：一般從臍下叩至恥骨聯(lián)合上方，了解膀胱充盈度。有無移動性濁音叩診：根據(jù)游離腹水隨體位轉(zhuǎn)換而發(fā)生濁音區(qū)的改變，用來檢查有無腹水的存在，一般在 1000ml以上才能扣

7、出。觸診，該病人的肝脾觸診很重要。觸診內(nèi)容： 1）腹壁緊張度：正常腹壁柔軟，緊張度增加見于腹膜炎、血腹、大量腹水；2）壓痛及反跳痛：正常人無壓痛及反跳痛，當(dāng)腹腔臟器炎癥未累及壁層腹膜時僅有壓痛，若累及壁層腹膜即可引起反跳痛，腹膜炎三聯(lián)征包括腹肌緊張度增加、壓痛及反跳痛。3）肝臟：正常人肋下不能捫及，少數(shù)人可觸及肝下緣，但不超過肋下1cm，劍突下小于3cm，質(zhì)軟光滑無壓痛。肝大可見于肝炎、肝腫瘤、肝膿腫、肝淤血等。應(yīng)注意肝大小、質(zhì)地、壓痛、表面形態(tài)、邊緣、搏動及摩擦感； 4）膽囊：正常人不能觸及，如在右肋下腹直肌外緣觸及一梨形或卵圓形張力較高的包塊，隨呼吸上下移動，即為腫大的膽囊，見于膽囊炎、癌

8、及結(jié)石，壺腹癌引起的膽囊腫大無壓痛。Murphy征陽性和Courvoisier征陽性的區(qū)別。 5）脾臟：正常人脾臟不能觸及，脾腫大的測量法，臨床將脾腫大分為輕、中、高三度。輕度腫大時，脾下界在左肋下2cm以內(nèi)；中度腫大時，超過2cm至臍水平以上；超過臍水平線或前正中線為高度腫大。該患者腹膨隆、軟，無壓痛，無腹壁靜脈曲張。肝右肋下12cm，劍下未及，質(zhì)韌，表面有結(jié)節(jié)感，緣鈍，觸痛；脾大：1線(甲乙線)19cm，2線(甲丙線)21cm，3線(丁戊線)+7cm，質(zhì)韌，表面有結(jié)節(jié)感，緣鈍，觸痛；肝區(qū)、脾區(qū)、雙腎區(qū)叩痛，可聞及肝區(qū)脾區(qū)摩擦音。管床醫(yī)生張偉住院醫(yī)師：患者入院診斷：發(fā)熱，肝脾大原因待查。查體

9、見患者處于消耗狀態(tài)，多發(fā)淺表淋巴結(jié)腫大，但較小質(zhì)軟，經(jīng)外科會診活檢有一定難度，考慮可能為反應(yīng)性增大。入院后實(shí)驗室檢查 血常規(guī)：Hb89103g/L，WBC4.421098.0109/L，N86%，PLT216109444109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞(Ret)2.2%3.1%，紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)304317g/L，平均紅細(xì)胞容積(MCV)89.890.4fl,紅細(xì)胞平均血紅蛋白量(MCH)27.328pg；血涂片分類正常，紅細(xì)胞大小不等，可見淚滴樣紅細(xì)胞，晚幼紅細(xì)胞1個/100個WBC。血免疫電泳：在IgG及區(qū)除正常蛋白外還可見一條含量不高的單克隆區(qū)帶。血蛋白電泳：ALB49.7%，1

10、4.2%(正常值1.43.5%)，29.4%(正常值10.6%23.5%)，A/G0.99，區(qū)可見寡克隆區(qū)帶。血Ig:IgG19.5g/L(正常值717g/L)，IgA、IgM、IgE、IgD正常。血尿輕鏈定量：血1880mg/dl(正常值5981329mg/dl)，650mg/dl(正常值280665mg/dl)；尿26.8mg/dl(正常值5.1mg/dl)，0.322g/24hr，14.4mg/dl(正常值5.0mg/dl)，0.173g/24h。堿性磷酸酶積分：外周血114分，陽性率57%；骨髓110分，陽性率55%；(正常值積分40100,陽性率35%73%)外周血酸性磷酸酶染色(-

11、)。骨髓涂片：髂后上棘多次骨髓干抽。胸骨骨髓涂片：增生活躍，M:E=2.05:1，紅細(xì)胞大小不等，部分形態(tài)不規(guī)則，可見個別大紅細(xì)胞。余未見明顯異常。骨髓像大致正常。骨髓活檢：骨髓組織中可見上皮樣細(xì)胞結(jié)節(jié)，未見明確壞死，纖維組織輕度增生。免疫組化：CD1a(-),S-100(-)；特殊染色：網(wǎng)織(+)，抗酸染色(-)。頭顱及骨盆X片未見溶骨性改變。直腸黏膜活檢剛果紅染色(-)。尿常規(guī)PRO0.3g/L。24小時尿蛋白：0.61g(正常值0.15g)。B超：雙腎增大，結(jié)構(gòu)尚清，腎盂無擴(kuò)張。進(jìn)一步檢查：感染方面：乙肝五項、丙肝病毒抗體(HCV-Ab)、戊肝病毒抗體(HEV)-Ab、HIV-Ab、EB

12、病毒抗體(EBV-Ab)、巨細(xì)胞病毒抗原(CMVpp65)、梅毒反應(yīng)素試驗(RPR)均陰性；血涂片找瘧原蟲(-)；血吸蟲檢查：便找蟲卵2次(-)；血吸蟲酶標(biāo)試驗(-)；直腸黏膜壓片找血吸蟲卵(-)；血沉(ESR)和C反應(yīng)蛋白(CRP)正常；結(jié)核菌素蛋白衍生物皮試(PPD)、結(jié)核抗體(TB-Ab)均陰性；胸部增強(qiáng)CT顯示：兩肺彌漫粟粒結(jié)節(jié)，左肺下葉胸膜下散在結(jié)節(jié)，右肺下葉炎癥，縱膈淋巴結(jié)增大。右側(cè)胸腔少量積液。消化系統(tǒng)：便常規(guī)+潛血(-)；肝功能：ALB3.13.5g/dl，-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶(GGT)6982U/L，乳酸脫氫酶(LDH)263304U/L,余正常。甲胎蛋白(AFP)、IV型膠原(-

13、)。腹部B超：肝大、脾大，膽囊息肉。腹部血管彩超：門靜脈增寬1.5cm，管壁光滑，主干流速增加3445cm/s，為入肝血流；脾靜脈增寬1.4cm；腹部增強(qiáng)CT：肝大，脾大，脾梗塞不除外。門靜脈及脾靜脈增粗。脾前方側(cè)支血管形成?？浦魅沃艽竺髦魅吾t(yī)師：實(shí)習(xí)醫(yī)生王亞南講講引起巨大肝脾的有哪些疾??？實(shí)習(xí)醫(yī)生王亞南：引起巨大肝脾的可見于淋巴瘤、肝硬化、瘧疾等疾?。嚎浦魅沃艽竺鞲敝魅吾t(yī)師：講得不錯。患者5年前出現(xiàn)間斷左上腹痛，無明顯發(fā)熱，腹部CT提示：肝大，脾臟明顯增大，增強(qiáng)后脾臟內(nèi)部見不均勻低密度區(qū)，而肝大，巨脾亦為此次就診的原因之一。應(yīng)考慮引起巨大肝脾的如下幾類疾?。?1)血液系統(tǒng)疾?。汗撬枥w維化、淋

14、巴瘤、多毛細(xì)胞白血病及脾淋巴瘤伴絨毛狀淋巴細(xì)胞，這些疾病需行血常規(guī)、外周血涂片、骨髓涂片及活檢，甚至肝脾活檢來證實(shí)。(2)消化系統(tǒng)疾病：各種原因引起的肝硬化可致門脈高壓造成巨脾，但肝大少見?？尚懈喂δ軝z查、蛋白電泳、IV型膠原等檢查來明確有無肝硬化；行胃鏡檢查有無靜脈曲張。(3)感染性疾?。夯颊哂醒x疫水接觸史，此外瘧疾、黑熱病也可以出現(xiàn)肝脾腫大。該患者除了巨大肝脾，還有“高熱、盜汗、體重減輕、滲出性胸腔積液”，請實(shí)習(xí)醫(yī)生孫曉梅講講高熱、盜汗、體重減輕、滲出性胸腔積液結(jié)合該患者首先考慮什么疾?。繉?shí)習(xí)醫(yī)生孫曉梅：高熱、盜汗、體重減輕、滲出性胸腔積液應(yīng)首先考慮特殊類型的感染如結(jié)核感染?？浦魅沃艽?/p>

15、明副主任醫(yī)師：不錯，患者有結(jié)核接觸史。結(jié)核病在我國是引起滲出性胸腔積液的一個主要原因，骨髓涂片見結(jié)節(jié)應(yīng)警惕血行播散性結(jié)核侵犯骨髓的可能。但結(jié)核感染很少會出現(xiàn)如此巨大的肝脾，長達(dá)5年的病程不好用結(jié)核感染“一元論”來解釋。上面提到的其他幾種感染性疾病雖然都可以出現(xiàn)發(fā)熱、肝脾大，但很少在肝脾大數(shù)年后才有發(fā)熱，也不好解釋胸水的產(chǎn)生。還是應(yīng)該考慮有類似表現(xiàn)的血液系統(tǒng)疾病如淋巴瘤、多毛細(xì)胞白血病等惡性腫瘤性疾病。如果用“一元論”難以解釋應(yīng)考慮共病的可能，如在骨髓纖維化的基礎(chǔ)上合并其他感染性疾病?；颊哂芯奁ⅲ猈BC，PLT不低，無明顯脾亢，與肝硬化門脈高壓癥不符合。下面請主治醫(yī)師姜繼軍和副主任醫(yī)師宗文宏

16、談?wù)勅朐汉笪铱圃\治過程。姜繼軍主治醫(yī)師：入院后病人接受了血液系統(tǒng)的相關(guān)檢查，從外周血涂片及骨髓涂片活檢中未找到異常形態(tài)的腫瘤細(xì)胞，堿性磷酸酶積分和酸性磷酸酶染色都為陰性,可以基本排除多毛細(xì)胞白血病及脾淋巴瘤伴絨毛狀淋巴細(xì)胞等血液系統(tǒng)惡性疾病。但從上面的結(jié)果可以診斷骨髓纖維化，支持點(diǎn)為患者有貧血，外周血涂片見淚滴紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞，多次骨髓干抽，骨髓活檢網(wǎng)染陽性，患者病程中慢性進(jìn)行性增大的脾臟為代償造血的結(jié)果，間斷發(fā)生的腹痛可能為巨脾局部供血障礙而導(dǎo)致脾梗塞的結(jié)果。但是骨髓纖維化可以繼發(fā)于多種疾病如淋巴瘤，漿細(xì)胞骨髓瘤，播撒性結(jié)核病等?；颊哐鞍纂娪镜膮^(qū)可見寡克隆區(qū)帶，血IgG輕度升高，尿輕鏈輕

17、度升高，尿蛋白陽性，雙腎增大，應(yīng)警惕有無多發(fā)性骨髓瘤或淀粉樣變性的可能。但未見溶骨性改變，直腸黏膜活檢剛果紅染色陰性可基本排除上述可能。另外，多種疾病都可以引起繼發(fā)性單克隆丙種球蛋白血癥，如自身免疫性疾病、腫瘤、感染性疾病、肝病、代謝性疾病等等，且骨髓纖維化不能解釋近期的高熱，應(yīng)進(jìn)一步檢查有無合并其他疾病的可能。姜繼軍主治醫(yī)師：進(jìn)一步檢查：感染方面：乙肝五項、丙肝病毒抗體(HCV-Ab)、戊肝病毒抗體(HEV)-Ab、HIV-Ab、EB病毒抗體(EBV-Ab)、巨細(xì)胞病毒抗原(CMVpp65)、梅毒反應(yīng)素試驗(RPR)均陰性；血涂片找瘧原蟲(-)；血吸蟲檢查：便找蟲卵2次(-)；血吸蟲酶標(biāo)試驗

18、(-)；直腸黏膜壓片找血吸蟲卵(-)；血沉(ESR)和C反應(yīng)蛋白(CRP)正常；結(jié)核菌素蛋白衍生物皮試(PPD)、結(jié)核抗體(TB-Ab)均陰性；胸部增強(qiáng)CT顯示：兩肺彌漫粟粒結(jié)節(jié)，左肺下葉胸膜下散在結(jié)節(jié)，右肺下葉炎癥，縱膈淋巴結(jié)增大。右側(cè)胸腔少量積液。消化系統(tǒng)：便常規(guī)+潛血(-)；肝功能：ALB3.13.5g/dl，-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶(GGT)6982U/L，乳酸脫氫酶(LDH)263304U/L,余正常。甲胎蛋白(AFP)、IV型膠原(-)。腹部B超：肝大、脾大，膽囊息肉。腹部血管彩超：門靜脈增寬1.5cm，管壁光滑，主干流速增加3445cm/s，為入肝血流；脾靜脈增寬1.4cm；腹部增強(qiáng)CT：

19、肝大，脾大，脾梗塞不除外。門靜脈及脾靜脈增粗。脾前方側(cè)支血管形成。上述的檢查結(jié)果給出了新的線索，尤其是胸部增強(qiáng)CT高度提示粟粒性肺結(jié)核的可能。結(jié)合患者有結(jié)核接觸史，有高熱，乏力，盜汗，消瘦的臨床表現(xiàn)，血蛋白電泳的區(qū)可見寡克隆區(qū)帶，外院X線胸片檢查提示胸腔積液，胸膜增厚，胸水檢查為滲出液，骨髓活檢見上皮樣結(jié)節(jié)，亦提示患者結(jié)核感染的可能性很大，并且不僅僅局限于肺部。雖然2次ESR、CRP、PPD、TB-Ab均陰性，但是在血行播撒性結(jié)核病上述檢驗結(jié)果很可能因為患者免疫功能高度受抑制而表現(xiàn)為陰性。宗文宏副主任醫(yī)師：當(dāng)時雖無細(xì)菌學(xué)及病理學(xué)的直接證據(jù)，仍應(yīng)高度懷疑血行播撒性結(jié)核病?；颊邿o明顯呼吸道癥狀，痰液的檢查難以取得標(biāo)本，可以肝穿刺活檢求證。同時，多次外周血涂片找瘧原蟲陰性，結(jié)合患者的熱型，可以基本除外瘧疾。直腸黏膜壓片找血吸蟲卵是判斷有無血吸蟲感染敏感性和特異性都很高的檢查，可以排除血吸蟲病。此外患者有縱膈淋巴結(jié)腫大，骨髓活檢見上皮樣結(jié)節(jié)，還要考慮到結(jié)節(jié)病的可能，但結(jié)節(jié)病很少有滲出性胸腔積液和巨大肝脾，必要時可進(jìn)一步查血管緊張素轉(zhuǎn)換酶并行支氣管鏡檢查。我們講過全科討論決定給予患者利