七版周圍神經(jīng)病

1、周圍神經(jīng)病周圍神經(jīng)?。≒eripheral Neuropathy）周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)疾病v概述概述v三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛v特發(fā)性面神經(jīng)炎特發(fā)性面神經(jīng)炎v吉蘭巴雷綜合征吉蘭巴雷綜合征周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述解剖及生理解剖及生理 周圍神經(jīng)是指嗅、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)及周圍神經(jīng)是指嗅、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)及脊神經(jīng)、自主神經(jīng)及神經(jīng)節(jié)。周圍神經(jīng)病是指脊神經(jīng)、自主神經(jīng)及神經(jīng)節(jié)。周圍神經(jīng)病是指原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)或功能損害的疾病。原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)或功能損害的疾病。v感覺傳入神經(jīng)感覺傳入神經(jīng)v運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)v周圍神經(jīng)纖維分為有髓鞘和無髓鞘兩種周圍神經(jīng)纖維分為有髓鞘和無髓鞘兩種v神經(jīng)

2、束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障v有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起保護(hù)軸有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起保護(hù)軸索及絕緣作用索及絕緣作用周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述病因病因v特發(fā)性：特發(fā)性：自身免疫性疾病自身免疫性疾病v營養(yǎng)及代謝性：營養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。v藥物及中毒：藥物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等v傳染性及肉芽腫性：傳染性及肉芽腫性：麻風(fēng)、艾滋病、白喉等麻風(fēng)、艾滋病、白喉等v血管炎性：血管炎性：類風(fēng)濕、類風(fēng)濕、SLE、硬皮病等、硬皮病等v腫瘤性及副蛋白血癥性：腫瘤性及副蛋白

3、血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥淋巴瘤、副腫瘤綜合癥v遺傳性：遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性特發(fā)性及家族性、代謝性v嵌壓性：嵌壓性：腕管綜合癥、間盤突出癥腕管綜合癥、間盤突出癥周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制v病變使遠(yuǎn)端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提病變使遠(yuǎn)端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提供的營養(yǎng)致軸突髓鞘變性即供的營養(yǎng)致軸突髓鞘變性即正向運(yùn)輸正向運(yùn)輸障礙障礙v逆向運(yùn)輸逆向運(yùn)輸障礙導(dǎo)致軸索再生障礙。障礙導(dǎo)致軸索再生障礙。周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述病理特點(diǎn)病理特點(diǎn)v華勒變性：華勒變性：遠(yuǎn)端軸突髓鞘斷裂向遠(yuǎn)端發(fā)展遠(yuǎn)端軸突髓鞘斷裂向遠(yuǎn)端發(fā)展v軸突變性：軸突變性：遠(yuǎn)端軸突不能得到營養(yǎng)致軸突遠(yuǎn)

4、端軸突不能得到營養(yǎng)致軸突 髓鞘變性向近端發(fā)展髓鞘變性向近端發(fā)展v神經(jīng)元變性：神經(jīng)元變性：神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓 鞘破壞鞘破壞v節(jié)段性脫髓鞘：節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整髓鞘破壞而軸突完整Pathological Processes Wallerian degeneration Axonal degeneration Neuronal degeneration Segmental demyelination周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述癥狀學(xué)癥狀學(xué)v感覺障礙：感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛感覺缺失、感覺異常、疼痛v運(yùn)動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)障礙 ：v刺激性癥狀：刺激性癥狀：

5、肌束震顫肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣、肌痙攣、痛性痙攣 v破壞性癥狀：肌力減退或喪失、破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮肌萎縮v腱反射改變：腱反射改變：減弱或消失、減弱或消失、v自主神經(jīng)癥狀：自主神經(jīng)癥狀：無汗豎毛障礙、直立性低血壓無汗豎毛障礙、直立性低血壓v其他：其他：周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形肌肉營養(yǎng)周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形肌肉營養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡潰瘍障礙可出現(xiàn)褥瘡潰瘍周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述輔助檢查輔助檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖v可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病v可協(xié)助病變定位可協(xié)助病變定位v可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病v可

6、鑒別運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮可鑒別運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛Trigeminal Neuralgia三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛病因及病理病因及病理 病因不清病因不清 神經(jīng)纖維脫髓鞘神經(jīng)纖維脫髓鞘 異常血管團(tuán)壓迫異常血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 中老年人多發(fā)，女略多于男中老年人多發(fā)，女略多于男 疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi) 以以第二、三支第二、三支最多見，多為單側(cè)最多見，多為單側(cè) 間歇期完全正常間歇期完全正常 發(fā)作時(shí)為電擊樣、針刺樣、刀害割樣或撕裂樣發(fā)作時(shí)為電擊樣、針刺樣、刀害割樣或撕裂樣 輕觸誘發(fā)：扳擊點(diǎn)輕觸誘發(fā)：扳擊點(diǎn) 嚴(yán)重者出現(xiàn)痛性

7、抽搐嚴(yán)重者出現(xiàn)痛性抽搐 病程可呈周期性病程可呈周期性 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛 牙痛牙痛 舌咽神經(jīng)痛舌咽神經(jīng)痛 蝶腭神經(jīng)痛：分布于鼻根后方，同側(cè)眼眶蝶腭神經(jīng)痛：分布于鼻根后方，同側(cè)眼眶 鼻竇炎鼻竇炎 非典型面痛：抑郁癥、疑病癥、精神障礙非典型面痛：抑郁癥、疑病癥、精神障礙 顳頜關(guān)節(jié)病顳頜關(guān)節(jié)病三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛治療治療 抗癇藥物：卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定抗癇藥物：卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定 加巴噴丁加巴噴丁 大劑量維生素大劑量維生素B12 普瑞巴林普瑞巴林 封閉療法：無水酒精、甘油封閉

8、療法：無水酒精、甘油 經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法 手術(shù)治療：神經(jīng)根部分切斷術(shù)、伽馬刀治療、手術(shù)治療：神經(jīng)根部分切斷術(shù)、伽馬刀治療、微血管減壓微血管減壓特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹Idiopathic Facial Palsy(Bells palsy)病因及病理病因及病理 尚未完全闡明，可有一些激發(fā)因素尚未完全闡明，可有一些激發(fā)因素 受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)神神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮而毛細(xì)血管擴(kuò)張經(jīng)營養(yǎng)血管收縮而毛細(xì)血管擴(kuò)張組組織水腫織水腫壓迫面神經(jīng)壓迫面神經(jīng)面神經(jīng)水腫和面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性臨床表現(xiàn)臨床

9、表現(xiàn) 任何年齡均可發(fā)病，男多于女任何年齡均可發(fā)病，男多于女 急性起病急性起病 病初可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛病初可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛 一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見雙側(cè)一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見雙側(cè) 鼓索支以上：同側(cè)舌前鼓索支以上：同側(cè)舌前23味覺喪失味覺喪失 鐙骨肌以上：加上聽覺過敏鐙骨肌以上：加上聽覺過敏 膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退外膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退外耳道皰疹耳道皰疹Hunt綜合征綜合征 中樞性面癱中樞性面癱 Hunt綜合征綜合征不良預(yù)后不良預(yù)后 發(fā)病時(shí)伴有乳突痛、老年人、糖尿病、發(fā)病時(shí)伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血壓、心梗病人高血壓、心梗

10、病人 病后病后10天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)，恢復(fù)時(shí)天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)，恢復(fù)時(shí)間延長，平均需要間延長，平均需要3個(gè)月。個(gè)月。診斷及鑒別診斷及鑒別 診斷：根據(jù)急性起病的周圍性面癱即診斷：根據(jù)急性起病的周圍性面癱即 可診斷?？稍\斷。 鑒別：鑒別：1 吉蘭吉蘭-巴雷綜合征巴雷綜合征 2 各種耳源性面神經(jīng)麻痹各種耳源性面神經(jīng)麻痹 3 顱后窩的腫瘤或腦膜炎顱后窩的腫瘤或腦膜炎 引起的周圍性面癱引起的周圍性面癱 4 神經(jīng)萊姆病神經(jīng)萊姆病治治 療療 原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進(jìn)功能恢復(fù)。經(jīng)水腫，促進(jìn)功能恢復(fù)。 皮質(zhì)類固醇激素皮質(zhì)類固醇激素 維生素維生素B族族 阿昔洛韋

11、阿昔洛韋 理療理療 護(hù)眼護(hù)眼 康復(fù)治療康復(fù)治療 GBSGuillain-Barre syndrome 吉蘭吉蘭- -巴雷綜合征（巴雷綜合征（GBSGBS） 1.病因病因 2.發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 3.病理病理 4.分型和診斷分型和診斷 5.治療治療 6.預(yù)后預(yù)后GBS概念概念 是一種自身免疫介導(dǎo)的周是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要損害多數(shù)脊神圍神經(jīng)病，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng)。神經(jīng)。GBS病因及病因及發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 GBS的病因還不清楚。的病因還不清楚。GBS患者病前多有非特患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，最常見為空腸彎異性病毒感染或

12、疫苗接種史，最常見為空腸彎曲菌曲菌(campylobacter jejuni, CJ)，約占，約占30%，此，此外還有巨細(xì)胞病毒外還有巨細(xì)胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒和人類免疫缺陷病毒(HIV)等。等。 分子模擬分子模擬(molecular mimicry)機(jī)制認(rèn)為，機(jī)制認(rèn)為，GBS的的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)周圍神經(jīng)組分細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)

13、周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。 GBS-病理 主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)組織小血管周圍淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞侵潤，神經(jīng)纖維脫髓鞘，嚴(yán)重病例可繼發(fā)軸突變性。GBS分型和診斷分型和診斷 AIDP：急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。杭毙匝仔悦撍枨市远喟l(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病 病前病前13周周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。苗接種史。 多為急性或亞急性起病多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至，于數(shù)日至2周達(dá)到高峰；周達(dá)到高峰； 首發(fā)癥狀首發(fā)癥狀出現(xiàn)四肢完全性對(duì)稱性弛緩性癱瘓及出現(xiàn)四肢完全性對(duì)稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹 如

14、對(duì)稱性肢體無力如對(duì)稱性肢體無力1014天內(nèi)從下肢上升到軀干、天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻痹。上升性麻痹。GBS分型和診斷分型和診斷 發(fā)病時(shí)多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛發(fā)病時(shí)多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，感覺缺失輕，呈手套和不適感，感覺缺失輕，呈手套-襪套樣改變。少襪套樣改變。少數(shù)患者肌肉可有壓痛。數(shù)患者肌肉可有壓痛。 部分患者有自主神經(jīng)功能障礙，皮膚潮紅，出汗部分患者有自主神經(jīng)功能障礙，皮膚潮紅，出汗增多，心動(dòng)過速、心律失常、體位性低血壓等，增多，心動(dòng)過速、心律失常、體位性低血壓等， 多為單病程，病程中可有短暫波

15、動(dòng)。多為單病程，病程中可有短暫波動(dòng)。GBS分型和診斷分型和診斷 輔助檢查 腦脊液：蛋白-細(xì)胞分離是GBS特征之一 血清學(xué)：少數(shù)CK輕度增高，部分患者血抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性，部分可檢測(cè)到抗空腸彎曲菌、抗巨細(xì)胞病毒抗體等。 早期早期F波或波或H反射延遲、反射延遲、NCV減慢、遠(yuǎn)端減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。 腓腸活檢：有髓纖維脫髓鞘。GBS分型和診斷分型和診斷 診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 有前驅(qū)感染史，急性起病，進(jìn)行性加重多在有前驅(qū)感染史，急性起病，進(jìn)行性加重多在2周周達(dá)到高峰；達(dá)到高峰； 首發(fā)癥狀出現(xiàn)對(duì)稱性肢體和腦神經(jīng)支配肌肉無首發(fā)癥狀出現(xiàn)對(duì)稱性肢體和腦神

16、經(jīng)支配肌肉無力，重癥者呼吸肌麻痹，減反射減弱或消失。力，重癥者呼吸肌麻痹，減反射減弱或消失。 可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙?？砂檩p度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。 腦脊液出現(xiàn)蛋白腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離。細(xì)胞分離。 電生理檢查提示電生理檢查提示MCV潛伏期延長，傳導(dǎo)速度減潛伏期延長，傳導(dǎo)速度減慢，慢，F(xiàn)波異常，傳導(dǎo)阻滯，波形離散。波異常，傳導(dǎo)阻滯，波形離散。 病程有自限性。病程有自限性。GBS分型和診斷分型和診斷AMAN：急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)?。杭毙赃\(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病 以廣泛的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運(yùn)動(dòng)神以廣泛的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維軸索病變?yōu)橹?。?jīng)纖維軸索病變?yōu)橹鳌?多有

17、腹瀉及上呼吸道感染等，急性起病，對(duì)稱多有腹瀉及上呼吸道感染等，急性起病，對(duì)稱性肢體無力。部分患者血清中可檢測(cè)到抗神經(jīng)性肢體無力。部分患者血清中可檢測(cè)到抗神經(jīng)節(jié)苷脂節(jié)苷脂GM1/GN1a抗體，部分患者血清空腸彎抗體，部分患者血清空腸彎曲菌抗體陽性。電生理檢查：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累為曲菌抗體陽性。電生理檢查：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累為主，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯主，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯GBS分型和診斷分型和診斷 AMAN：急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病 急性起病，平均6-12天達(dá)到高峰，對(duì)稱性肢體乏力，多有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受累，重癥者呼吸衰竭，同時(shí)感覺障礙，甚至部分出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)，常有自主神經(jīng)功能障礙， 電生理檢查：

18、感覺神經(jīng)動(dòng)作電位波幅下降或無法引出波形外，其他同AMAN。GBS分型和診斷分型和診斷 MFS：Miller Fisher 綜合征 以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、和腱反射消失為主要臨床特點(diǎn)。GBS鑒別診斷鑒別診斷 1. 脊髓灰質(zhì)炎：脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢 2. 急性橫貫性脊髓炎：急性橫貫性脊髓炎：受損平面以下運(yùn)動(dòng)障礙伴傳受損平面以下運(yùn)動(dòng)障礙伴傳 導(dǎo)束性感覺障礙。早期出現(xiàn)尿便障礙，顱神經(jīng)不受導(dǎo)束性感覺障礙。早期出現(xiàn)尿便障礙，顱神經(jīng)不受累。累。 3. 低鉀型周期性癱瘓：低鉀型周期性癱瘓： 發(fā)病特點(diǎn)及病史不同發(fā)病特點(diǎn)及病史不同 無感覺障礙及神經(jīng)根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便

19、障無感覺障礙及神經(jīng)根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙礙 血鉀改變，腦脊液正常血鉀改變，腦脊液正常 4. 急性全身型重癥肌無力：急性全身型重癥肌無力：起病慢、無感覺障礙，起病慢、無感覺障礙，癥狀波動(dòng)性，疲勞試驗(yàn)癥狀波動(dòng)性，疲勞試驗(yàn)GBS治療治療1. 一般治療（1）抗感染：大環(huán)內(nèi)酯類（2）呼吸道管理：肺活量降至肺活量降至 2025ml/kg體重以下動(dòng)脈氧分壓低于體重以下動(dòng)脈氧分壓低于70mmHg，應(yīng)及早使用呼吸器先行氣管，應(yīng)及早使用呼吸器先行氣管內(nèi)插管，內(nèi)插管，1天以上無好轉(zhuǎn)，行氣管切開天以上無好轉(zhuǎn)，行氣管切開 （3）營養(yǎng)支持）營養(yǎng)支持 （4）對(duì)癥治療及并發(fā)癥的防治）對(duì)癥治療及并發(fā)癥的防治GBS治療治療2.免疫治療免疫治療 （1）血漿交換：）血漿交換： 可去除血漿中致病因子如抗體成份，每可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按次交換血漿量按30-50ml/kg體重容量計(jì)算，體重容量計(jì)算，接受接受PE的病人獲得良好的療效；在的病人獲得良好的療效；在1-2周周內(nèi)進(jìn)行內(nèi)進(jìn)行3-5次。禁忌癥：嚴(yán)重感染、心律次。禁忌癥：嚴(yán)重感染、心律失常、心