醫(yī)學(xué)兒科缺一點點

1、一、分期和各期特點期: 受孕 8 周后（胚胎）到出生前為期是沒有肺循環(huán)的。圍生期：懷孕 7（孕 28 周）到出生后 7 天這段時間為圍生期。小兒的，率是最高的。新生兒期：自娩出臍帶結(jié)扎至生后 28 天的時期。這段時間小兒的，率也第二高，僅次于圍生期。嬰兒期：0-1 歲（要媽媽抱著的這段時期）這個時期是小兒生長發(fā)育第一次。（長得最快的）幼兒期：1-3 歲?？焐狭?，會跑會跳，這個時候容易發(fā)生意外。斷奶后輔食添加不好，最容易營養(yǎng)不良。學(xué)齡前期：自 3 周歲至 67 歲入小學(xué)前為學(xué)齡前期。智力發(fā)育非常快。意外仍然多，但疾病少見。學(xué)齡期: 自入小學(xué)始（67）至前為學(xué)齡期，在小學(xué)這段時期：女童 12-18

2、 歲，男童 14-20 歲 。這是體格發(fā)育的第二個。這個時期形成第二性征。二、小兒生長發(fā)育的規(guī)律1.生長發(fā)育是連續(xù)的，有階段性的過程2.各系統(tǒng)生長發(fā)育不平衡： 神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育-先快后慢生殖系統(tǒng)發(fā)育較晚先慢后快.體格發(fā)育-快慢快3.生長發(fā)育的一般規(guī)律：為由上到下（小兒出生后先哭，哭是上面） 由近到遠(yuǎn)（先胳膊動）由粗到細(xì)、由低級到高級、由簡單到復(fù)雜的規(guī)律。一、體格生長的常用指標(biāo)體重1.是反映兒童與近期營養(yǎng)狀況的指標(biāo)。反映遠(yuǎn)期營養(yǎng)狀況的指標(biāo)是身高。2.生理性體重下降：體重下降不超過 9%，其它狀況良好。無需處理。體重下降超過 10%或體重下降超過 10 天未恢復(fù)（雙 10），那就要處理。3.體重計算出

3、生時體重 3kg，三體重 6kg，1 歲時體重 9kg，2 歲時體重 12kg出生、3 月、1 歲、2 歲每季度每月：新生兒出生后前 3每月增長 700800g46612每月增長 500600g每月增長 300400g公式：<6 月齡嬰兒體重（kg）出生體重+月齡×0.7上半年=3+0.7M 下半年=6+0.25M一歲后=2y+8712齡嬰兒體重（kg）6+月齡×0.251 歲12 歲體重（kg）×2+8不管身高、體重、頭圍都是：生后前三=后九身高（長）3 歲以前仰臥測量為身長，3 歲后站立測量為身高出生時身長為 50cm、1 歲時身長為 75cm、2 歲時

4、身長為 87cm（50、75、87=012 無靈氣無霸氣）212 歲身高公式：× 7+75頭圍經(jīng)眉弓上方、枕后結(jié)節(jié)繞頭一周的長度為頭圍。出生時頭圍 34cm1 歲時頭圍 46cm2 歲時頭圍 48cm5 歲時頭圍 50cm記有 3 個 50（出生時身長 50 5 歲頭圍 50 出生時臍帶 50） 四個階段除了第一個階段增加了 12cm 外都是增加 2cm小兒出生時頭比胸大，比頭圍小 12cm 為 32cm1 歲時=頭圍 為 46cm公式：212 歲=頭圍+-1cm二、骨骼發(fā)育（一）顱骨的發(fā)育1. 前囟：呈菱形，出生時為 12cm。1 歲1 歲半閉合。關(guān)閉早見于頭小，過晚見于佝僂、甲狀

5、腺功能低下，前囟飽滿見于顱內(nèi)壓增高，前囟凹陷見于脫水。2. 后囟：呈三角形，出生后 68 周閉合。（二）脊柱的發(fā)育正常人有頸、胸、腰、骶四個生理彎曲 （三抬四翻六會坐，七滾八爬周會走）36能抬頭時出現(xiàn)頸椎生理彎曲（第一個生理彎曲）后能坐，出現(xiàn)胸椎生理彎曲（第二個生理彎曲）1 歲左右開始行走，出現(xiàn)腰椎生理彎曲（第三個生理彎曲）（三）骨化中心10 歲出齊共 10 個。29 歲腕部骨化中心數(shù)目約為小兒歲數(shù)+1三、牙齒的發(fā)育四月出牙，乳牙共有 20 個，正常乳牙 2 歲到 2 歲半出齊。2 歲以內(nèi)月齡減（4-6）：M- (4-6)恒牙共有 28 個（不包括 4 個智齒）。恒牙骨化從新生兒開始，6 歲開

6、始萌出，12 歲出齊。三、運(yùn)動發(fā)育運(yùn)動功能發(fā)育的一般規(guī)律是：由上到下、由近到遠(yuǎn)、由不協(xié)調(diào)到協(xié)調(diào)，由粗到精細(xì)、準(zhǔn)確、靈巧。（跟生長發(fā)育一樣）口訣：三抬四翻六會坐，七滾八爬周會走.二、語言的發(fā)育1.出生時會哭2345678能發(fā)出喉音咿呀發(fā)音發(fā)單音能無意識的發(fā)出復(fù)音2 歲能簡單的表達(dá)的需要（能說出詞組） 童言無忌雙腳跳。3 歲能說出簡短的小句子計劃免疫與預(yù)防接種1.概述：嬰兒必須在 1 歲內(nèi)完成卡介苗，脊髓灰質(zhì)炎三價混合，百日咳、白喉、破傷風(fēng)類毒素混合制劑（簡稱百白破三聯(lián)針），麻疹減苗接種的基礎(chǔ)免疫（簡稱五苗防七?。：鸵倚透窝椎任宸N疫口決：出生卡介苗2 月脊灰炎癥好345 月百白破8 月麻疹歲乙腦

7、（第 1 次）剛出生12345681.5-2 歲2 歲3 歲 乙腦卡介苗，（第 2 次）出生卡介苗脊髓灰質(zhì)炎糖丸（第 1 次）2 月脊灰炎癥好脊髓灰質(zhì)炎糖丸（第 2 次）百白破（第 1 次） 345 月百白破脊髓灰質(zhì)炎糖丸（第 3 次）百白破（第 2 次）百白破（第 3 次）（第 3 次）8 月麻疹麻疹百白破（復(fù)種） 乙腦（復(fù)種）歲乙腦4 歲 脊髓灰質(zhì)炎糖丸（復(fù)種）6-7 歲*（復(fù)種）麻疹（復(fù)種），百白破（復(fù)種）乙腦維生素D缺乏性佝僂病維生素D缺乏性佝僂病是由于體內(nèi)維生素D缺乏使鈣磷代謝紊亂。一、病因1.維生素D攝入不足中含有的維生素D較少2. 日光照射不足（題干里出如現(xiàn)在冬季，就說明這個問題

8、）3. 維生素D的需要量增加4.中鈣、磷含量過低或比例不當(dāng)5.疾病和的影響二、臨床表現(xiàn)臨分為初期、激期、恢復(fù)期和后遺癥期，初期和激期統(tǒng)稱為活動期。1.初期：（早期）主要表現(xiàn)為神經(jīng)興奮性增高：易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗（與季節(jié)無關(guān)）出現(xiàn)枕禿（煩躁及頭部多汗致嬰兒常搖頭擦枕）2.活動期（激期）這一期的主表現(xiàn)為骨骼改變。1歲以前出現(xiàn)：（1）最典型的為顱骨軟化 出現(xiàn)最早多，見于3-6像乒乓球，很軟。出現(xiàn)這個就是激期）（2）方顱 方腦袋 由于骨樣組織增生所致 多見于7-8小兒嬰兒（就以上（3）手、足鐲：出現(xiàn)在方顱之后，6以上的小兒1歲以后出現(xiàn)：（4）前囟增大及閉合延遲 正常前囟閉合1-1.5歲（

9、5） 出牙延遲（6） 胸廓畸形多發(fā)生于l歲左右小兒，表現(xiàn)為肋骨串珠、肋膈溝（赫氏溝）、雞胸或漏斗胸。（7） 下肢畸形：見于l歲左右站立行走后小兒，如“o”形腿或“X”形腿（8） 血生化和X線表現(xiàn) 血清鈣稍降低，血磷明顯降低，鈣磷乘積常低于30，堿性磷酸酶明顯增高。X線表現(xiàn)干骺端臨時鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，并有杯口狀改變。3. 恢復(fù)期4. 后遺癥期三、診斷和鑒別診斷血清25-（0H）D3（正常l080ugL）1,25-（OH）2D3（正常0.030.06ugL）水平在佝僂病初期就已明顯降低，為可靠的早期診斷指標(biāo)，記住這兩個指標(biāo)。四、治療和預(yù)防1.預(yù)防（1）期 多曬太陽、多吃富含維生素D及鈣、

10、磷的（2）新生兒期 足月兒生后2周開始補(bǔ)充維生素D 400IU/日，一直到2歲早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙生后2周開始補(bǔ)充維生素D 800IU/日，32.治療 維生素D制劑防量。后改預(yù)防量?？诜ǎ航o維生素D 0.20.4萬IU，連服24周后改為預(yù)維生素D缺乏性手足搐搦癥一、病因和發(fā)病機(jī)制1.甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍 是主要因素。甲狀旁腺的作用是調(diào)節(jié)鈣磷代謝。2.PH值 PH值高時鈣離子降低。酸正后，離子鈣就會降低，引起二、臨床表現(xiàn)時，血鈣雖低，但離子鈣不低，但酸。補(bǔ)糾（一）典型發(fā)作 血清鈣低于1.75mmol/l時出現(xiàn)驚厥、喉痙攣和手足搐搦1.驚厥 兒科里只有兩個病引起驚厥，一個是高熱驚厥，一個是本病引

11、起的驚厥， 所以題干里有驚厥而無發(fā)熱，就要想到維生素D缺乏性手足搐搦癥2.手足搐搦 多見于6以上的嬰幼兒3.喉痙攣 嚴(yán)重時可發(fā)生窒息，甚至。（二）隱匿型 血清鈣多在1.75mmol/l-1.88mmol/l 1.面神經(jīng)征（Chvostek sigh）2. 腓反射3. 陶瑟征（Trousseau征） 記住“陶腓面”三、診斷和鑒別診斷1. 臨床出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的無熱驚厥、手足搐搦或喉痙攣，無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征；2. 血清鈣低于1.751.88mmolL（77.5mgdl），或離子鈣低于1.0mmolL（4mg/d1）四、治療應(yīng)立即驚厥解除喉痙攣，補(bǔ)充鈣劑，驚厥反復(fù)發(fā)作的可重復(fù)使用鈣劑2-3次，直至驚厥停

12、止。蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良一、病因1. 喂養(yǎng)或飲食不當(dāng)2. 疾病誘發(fā) 最常見的是消化系統(tǒng)疾病或畸形二、臨床表現(xiàn)1. 最先出現(xiàn)的癥狀，也是典型的表現(xiàn)：體重不增。2. 是繼之是體重下降，皮下脂肪逐漸減少或消失。皮下脂肪減少的順序：首先為腹部，其次為軀干、臀部、四肢，最后為面頰部。腹部皮下脂肪層厚度時營養(yǎng)不良程度的重要指標(biāo)之一。分度三、并發(fā)癥1. 營養(yǎng)性貧血 最多見為營養(yǎng)性缺鐵性貧血。2. 各種維生素缺乏 常見者為維生素A缺乏。表現(xiàn)為哭而少淚，眼結(jié)膜有畢脫斑3.因為非特異性及特異性免疫功能均低下4.自發(fā)性低血糖 常發(fā)生于清晨，如一小兒清晨突然出然面色蒼白，等。常發(fā)生呼吸麻痹，最。四、治療調(diào)整飲食及補(bǔ)充

13、營養(yǎng)物質(zhì)1. 輕度營養(yǎng)不良：熱量從80-100kcal/（kg·d）開始2. 中度營養(yǎng)不良：熱量從60-80kcal/（kg·d）開始3. 重度營養(yǎng)不良：熱量從40-60kcal/（kg·d）開始越嚴(yán)重補(bǔ)得越少，越慢。促進(jìn)消化予各種消化酶以助消化，補(bǔ)充缺乏的維生素和微量元素，可肌注苯丙酸諾龍。新生兒特點與護(hù)理一、新生兒的分類方法1.按胎齡分類：（1） 足月兒：指胎齡37周至42周的新生兒。（2） 早產(chǎn)兒：指胎齡37周的新生兒，又稱未成熟兒。（3） 過期產(chǎn)兒：指胎齡42周的新生兒。2.按出生體重分類：正常出生體重兒：指出生體重為25004000g小于2500為低出生

14、體重兒，高于4000為巨大兒。I度（輕）II度（中）III度（重）體重低于正常均值15%-20%25%-40%40%以上腹部皮褶厚度0.8-0.4cm0.4cm以下消失膚張力基本正常彈性差、松弛肌肉萎縮，肌張力低下精神狀態(tài)稍不活潑萎靡或煩躁不安呆滯，反應(yīng)低下抑制與煩躁交替二、正常足月兒和早產(chǎn)兒的外觀特點與生理特點1.外觀特點2.生理特點（1）呼吸系統(tǒng)肺里充滿液體，出生后口鼻擠出了1/3,其余的被毛細(xì)吸收延遲，則出現(xiàn)濕肺。 肺泡表面活性物質(zhì)可以維持肺張力，妊娠28周時羊水內(nèi)出現(xiàn)表面活性物質(zhì)，妊娠35周時羊水內(nèi)表面活性物質(zhì)迅速增加。如果缺乏則可導(dǎo)致肺透明膜病和肺不張。 正常成人呼吸頻率為16-20

15、次/分。剛出生的嬰兒為60-80次/分，1小時后40-50次/分和淋巴管吸收。如果（2）消化系統(tǒng)嬰兒的胃呈水平位，所以吃多了容易溢奶。 新生兒生后24小時內(nèi)排出胎便，34天排完。（3）泌尿系統(tǒng) 嬰兒出生時腎小球濾過率低，排酸能力低，濃縮功能差不能迅速有效地處理過多的水和溶質(zhì)，易造成水腫或脫水癥狀。（4）造血系統(tǒng) 有兩個交叉：（5）神經(jīng)系統(tǒng)新生兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育最快最早。脊髓末端約在第三四腰椎下緣,腰椎穿刺應(yīng)在第四、五腰椎間隙進(jìn)針（成人腰穿一般在腰34。）高低出生時中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞出生后6天淋巴細(xì)胞中性粒細(xì)胞4-6歲中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞早產(chǎn)兒足月兒皮膚絳紅，水腫，毳毛多紅潤，皮下脂肪豐滿，毳毛少頭頭

16、更大，占且身的1/3頭大，占全身的1/4頭發(fā)細(xì)而亂，如絨線頭分條清楚耳廓軟，缺乏軟骨，耳舟不清楚軟骨發(fā)育良好，耳舟成形，直挺乳腺無結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)<4mm結(jié)節(jié)>4mm，平勻7mm男嬰未降或未全降，陰囊少皺裂； 婦嬰大不發(fā)育，不能遮蓋小男嬰已降至陰囊，陰囊皺裂形成， 女嬰大發(fā)育，可覆蓋小及指（趾）甲未達(dá)指（趾）尖達(dá)到或超過指（趾）尖跖紋足底紋理少足紋遍及整個足底（6）體溫調(diào)節(jié) 體溫調(diào)節(jié)很差，容易出現(xiàn)低體溫，其體表面積相對較大、容易散熱。體溫中樞調(diào)節(jié)不穩(wěn)定。棕色脂肪少，產(chǎn)熱量少。有：（7）能量和體液代謝足月兒早產(chǎn)兒鈉需要量1-2mmol/(kg·d)鈉需要量3-4mmol/(kg&

17、#183;d)3%鹽水12ml/kg可提高血鈉10mmol/L三、新生兒的護(hù)理1. 保暖（1） 暖箱濕度：相對濕度50%60%（2） 暖箱溫度：1kg的嬰兒出生10天以內(nèi)，需要溫度35度 （2斤10天需35）1.5kg的嬰兒出生10天以內(nèi)，需要溫度34度 （3斤10天需34）2kg的嬰兒出生2天以內(nèi)，需要溫度34度（4斤2天需34）（長0.5kg，降一度。）2.喂養(yǎng)：吸吮能力差或吞咽的早產(chǎn)兒可用鼻胃管喂養(yǎng)，每次進(jìn)食前應(yīng)抽吸胃內(nèi)容物，有殘留奶（上次喂的奶還有1/3殘留在胃里）則減量，如持續(xù)仍有殘留奶則改用鼻空腸導(dǎo)管。：缺K、D：新生兒生后應(yīng)立即肌注維生素K1 1mg，早產(chǎn)兒連續(xù)用3天，以預(yù)防新生

18、兒癥。新生兒窒息新生兒窒息的本質(zhì)是缺氧。一、臨床表現(xiàn)新生兒窒息：Apgar評分是一種簡易的、臨評價剛出生嬰兒狀況和復(fù)蘇是否有效的可靠指標(biāo)。對生后1分鐘內(nèi)嬰兒的呼吸、心率、皮膚顏色、肌張力及對刺激的反應(yīng)等五項指標(biāo)評分（注意里面沒有體溫，跟體溫沒有關(guān)系），五項指標(biāo)每項2分，共10分評分越高，表明窒息程度越輕。810分無窒息，47分為輕度窒息，03分為重度窒息。二、治療1.ABCDE復(fù)蘇方案A（airway）：盡量吸凈呼吸道。B（breathing）：建立呼吸，增加通氣C（circulation）：維持正常循環(huán)，保證足夠心搏出量D（drug）：治療。E（evaluation）；進(jìn)行動態(tài)評價。前三項最

19、重要，其中A是根本，B是關(guān)鍵，E貫穿于整個復(fù)蘇過程之中。新生兒缺氧缺血性腦病新生兒缺氧缺血性腦?。℉IE）是新生兒窒息后的嚴(yán)重并發(fā)癥。一、臨床表現(xiàn)1. 輕度2. 中度3. 重度出生24小時內(nèi)癥狀最明顯，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)興奮性改變出生24至72小時癥狀最明顯，出現(xiàn)驚厥72小時以上癥狀最明顯，出現(xiàn)二、治療1. 供氧、糾正酸2. 抗驚厥治療比妥鈉（新生兒期止驚首選（年長兒首選）3.腦水腫治療 首選甘露醇新生兒黃疸血中未結(jié)合膽紅素過高在新生兒可引起膽紅素腦?。ê它S疸），常導(dǎo)致遺癥。一、新生兒膽紅素代謝特點和嚴(yán)重后1.膽紅素生成相對較多：新生兒生成膽紅素約為成人的2倍多。新生兒8.8mg成人3.8mg（kg

20、.d）如下：（1）紅細(xì)胞數(shù)量過剩（2）紅細(xì)胞較短（3）旁路膽紅素來源較多2. 轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素能力不足3. 肝功能發(fā)育差4.膽紅素腸肝循環(huán)增加: 這里首選要明白膽紅素的腸肝循環(huán)，膽紅素在膽內(nèi)貯存，進(jìn)食后到肝內(nèi)，再通過門靜脈進(jìn)入到腸道，然后再返回到肝臟的循環(huán)。由于新生兒腸道內(nèi)正常菌群尚未建立，不能將進(jìn)入腸道的結(jié)合膽紅素還原成膽原素，所以出現(xiàn)生理性的黃疸。二、新生兒生理性和病理性黃疸的鑒別總結(jié)：生理性：一般情況好；2-5日出現(xiàn)；出現(xiàn)晚，消退快（1-2周）；膽紅素指標(biāo)，小于205或12。病理性：一般情況差；于24小時內(nèi)出現(xiàn)；出現(xiàn)早，消退慢（ >2周）；膽紅素大于205或12新生兒溶血病一、機(jī)制1概述

21、：新生兒溶血病系指母、子血型不合，母血中對紅細(xì)胞的免疫抗體IgG通過胎盤進(jìn)入循環(huán)，發(fā)生同族免疫反應(yīng)而引起的溶血。2.最為常見:ABO血型不合,其次為Rh血型不合。ABO血型不合：多數(shù)母為O型，子為A或B型(這個必須記住)Rh血型不合：癥狀較重，主要見于母親為Rh二、臨床表現(xiàn)，子為Rh陽性。1. 黃疸 Rh溶血病多在24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸，而ABO溶血病者多在第23天出現(xiàn)黃疸。2. 貧血 由于紅細(xì)胞被破壞，血色素下降而引起。（以前講過只要出現(xiàn)黃疸+貧血，就是溶血性貧血）3. 肝脾大 肝脾大多見于Rh溶血病，ABO溶血病肝脾大較少。4. 膽紅素腦?。ê它S疸） 為新生兒溶血病的最嚴(yán)重并發(fā)癥，未結(jié)合膽紅素

22、（游離膽紅素、直接膽紅素）通過血腦屏障，與神經(jīng)組織結(jié)合產(chǎn)生膽紅素腦?。ê它S疸），主要表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)損害。如嗜睡、反謝減弱、肌張力減低。三、檢查與診斷常規(guī)檢測母、子血型，若母為O型或Rh時應(yīng)檢查父親血型生理性黃疸特點病理性黃疸特點一般情況良好不好黃疸出現(xiàn)時間生后23天生后24小時以內(nèi)消退時間57天后逐漸消退>2周血清膽紅素足月兒205molL（12.9mgdl） 早產(chǎn)兒257molL（15mgdl）足月兒205molL（12.9mgdl） 早產(chǎn)兒257molL（15mgdl）血清膽紅素升高85molL（5mgdl）85molL（5mgdl）四、治療1.光照療法（首選）：是目前應(yīng)用最多而安全

23、有效的措施，可以預(yù)防核黃疸，但不能阻止溶血的發(fā)展，所以只用于癥狀輕的。2.療法 用于癥狀重的，只要題干里出現(xiàn)了合并癥，就要采用。產(chǎn)前已明確診斷，出生時臍血總膽紅素68molL（4mgdl），血紅蛋白低于120gL，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者（癥狀嚴(yán)重）；生后12小時內(nèi)膽紅素每小時上升12molL（0.7mgdl）者；總膽紅素已達(dá)到342molL（20mgdl）者；不論血清膽紅素水平高低，已有膽紅素腦病的早期表現(xiàn)者早產(chǎn)兒兒需采用的血清膽紅素臨界值：這里有個技巧，小兒的體重去掉兩個零就是了，如 體重為1500g的早產(chǎn)兒需采用的血清膽紅素臨界值就是15mgdl量：一般為患兒血量的2倍（約150180

24、mlkg）ABO換跟兒子血型一致的。Rh溶血病應(yīng)采用Rh系統(tǒng)與母親同型（也就是Rh血）新生兒敗血癥（新生兒敗血癥也是一個容易出現(xiàn)黃疸的疾病一、病因+黃疸）1.病原菌：新生兒敗血癥以葡萄球菌最為常見，其次是大腸埃希菌等G 一桿菌。2.途徑（1） 產(chǎn)前（2） 產(chǎn)時（3） 出生后母孕期，血內(nèi)有細(xì)菌時可經(jīng)胎盤血行，又稱。細(xì)菌上行污染羊水，或能過產(chǎn)道時吸入引起是最常見的途徑，細(xì)菌由臍部進(jìn)入引起，也可以由呼吸道、消化道等侵入血液。（臍部膿性物）二、臨床表現(xiàn)1.黃疸：有時是敗血癥的惟一表現(xiàn)，表現(xiàn)為生理性黃疸迅速加重、或退而復(fù)現(xiàn)。2.傾向：皮膚黏膜淤點、淤斑、針眼處滲血不止，消化道、肺等（注意新生兒溶血是沒有

25、3.休克、皮膚呈大理石樣花紋的）4.肝脾大：出現(xiàn)較晚，一般為輕至中度大三、檢查首選血培養(yǎng)。三、治療抗菌療法用藥原則：早用藥。靜脈給藥。給藥。療程要足。一般12周，重癥23周。葡萄球菌宜選用選青霉素，三代頭孢，萬古霉素。新生兒寒冷損傷綜合征一、臨床表現(xiàn)不吃、不哭也不動、體溫不升，體重不增、（“五不一低下”）1.低體溫 常降至35 輕癥為3035；重癥302.硬腫 硬腫發(fā)生的順序：小腿大腿外側(cè)整個下肢臀部面頰上肢全身硬腫范圍可按：頭頸部20%，雙上肢18%，前胸及腹部14%，背及腰骶部14%，臀部8%，雙下肢26%計算（頭頸20，雙9上，臀8下肢為26）程度輕度重度硬腫范圍50%50%體溫（肛溫）

26、3 03530二、治療1.復(fù)溫 是治療新生兒低體溫的關(guān)鍵，輕度（肛溫30）置于3034暖箱，力爭使患兒612小時內(nèi)體溫恢復(fù)正常重度患兒（30） 則先以高于患兒體溫12的暖箱溫度開始復(fù)溫（復(fù)溫不能快）， 每小時提高箱測溫1（不34），使患兒體溫在1224小時恢復(fù)正常。2.3.糾正：根據(jù)血培養(yǎng)和藥敏結(jié)果選用抗生素功能紊亂 早期心率低者可用多巴胺。4.熱量和液體補(bǔ)充遺傳性疾病21-三體綜合征21-三體綜合征（又稱先天愚型或Down綜合征）屬常一、臨床表現(xiàn)1. 智能低下2. 生長發(fā)育遲緩畸變3.特殊面容:：眼距寬，眼裂小，眼外側(cè)上斜。鼻根低平，外耳小，硬腭窄小，舌常伸口外，流涎多。4. 皮膚紋理特征：

27、通貫手5. 常伴先天性心臟病傻子+通慣手=傻子+皮膚細(xì)膩=傻子+先心病=21-三體綜合征（傻子+皮膚粗糙=先天性甲減）二、細(xì)胞遺傳學(xué)診斷核型分析可將21-三體綜合征患兒分為三型：最多見，核型為47，XX（或XY），+21按1.也就是在第21對上多出了一條成為了三條。（正常的為兩條）2.易位型：（1）D/G易位：核型為46，XY，（或XX），-14，+t（14q21q）D組中的14 了。所以其父母的的一部分跑到G組的21號的總數(shù)沒有變，為46條。上去少了一條，所以核型為45，XX（或XY），-14，-21，+t（14q21q）。（2）G/G易位：核型為46，XY（或XX），-21，+t（21q2

28、1q） 自體易位，就是21對到第二條上去了。前面的一條的一部分跑 G/G易位的下一代患體病機(jī)率為100%3.嵌合體型：常見的嵌合體核型為46，XX（或XY）47，XX（或XY），+21。三、診斷與鑒別診斷1.做核型分析可以確診。2. 主要是做產(chǎn)前三聯(lián)篩查：甲胎蛋白（AFP）、游離雌三醇（FE3）、絨毛膜促素（hCG）。3. 鑒別主要是與先天性甲減相鑒別，只要記住先天性甲減的皮膚是粗糙的。激苯尿癥苯尿癥（PKU）屬于常隱性遺傳病。一、發(fā)病機(jī)制1.典型的主要是由于患兒肝細(xì)胞缺乏苯丙氨酸羥化酶（PAH），不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸在體內(nèi)蓄積，并通過血腦屏障，損害了神經(jīng)細(xì)胞。所以就慢慢變

29、傻了。由于不能轉(zhuǎn)化為酪氨酸，酪氨酸的作用是甲狀腺素、腎上腺素和黑色素，所以苯尿癥的患兒甲狀腺素、腎上腺素和黑色素都會減少，導(dǎo)致毛發(fā)變黃變白。苯丙氨酸及其酮酸從尿液中大量排出，所以尿液有一種特殊鼠尿臭味。2.型的主要是四氫生物喋呤缺乏，它是由于鳥苷三磷酸環(huán)化水合酶、6-酰四氫蝶呤酶或二氫生物蝶呤還原酶缺乏所致。二、臨床表現(xiàn)1. 神經(jīng)系統(tǒng)：以智能發(fā)育落后最為突出，也是苯2. 外觀毛發(fā)、皮膚和虹膜色澤變淺3. 尿和汗液有特殊鼠尿臭味尿癥最突出的癥狀。三、診斷1. 新生兒期篩查：采用Guthrie細(xì)菌生長抑制試驗2. 較大嬰兒和兒童的初篩：尿三氯化鐵試驗和2，4-二肼試驗3.尿蝶呤分析：可以鑒別三種（

30、口訣：新股三年如飛碟）型PKU。四、治療主要是通過飲食治療：低苯丙氨酸飲食。免疫與風(fēng)濕性疾病小兒免疫系統(tǒng)特點一、小兒特異性細(xì)胞免疫1.胸腺 是淋巴樣干細(xì)胞分化發(fā)育為T細(xì)胞的場所。如果胸腺發(fā)育不好，那么就容易感染，到3-4歲胸腺影在X線上消失，到后胸腺開始萎縮。2.T細(xì)胞 足月兒出生時血中T細(xì)胞即達(dá)成人水平。其靶細(xì)胞為CD4細(xì)胞（CD4見于艾滋、結(jié)核）。3.細(xì)胞因子 小兒T細(xì)胞的IL-4及LFN-約在3歲以后達(dá)成人水平。二、小兒特異性體液免疫1. 骨髓和淋巴結(jié) 骨髓既是造血組織，又是B細(xì)胞成熟場所2. B細(xì)胞 小兒特異性體液免疫就是由B細(xì)胞介導(dǎo)的。它比T細(xì)胞發(fā)育較晚。3. 免疫球蛋白 是B細(xì)胞的

31、產(chǎn)物，分為：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE，只有IgG是唯一能通過胎盤的Ig類別。（IgG通過胎盤可以導(dǎo)致新生兒溶血），生出后3開始下降，6完全消失。8-10歲又達(dá)成人水平。如果出生時血清IgM>0.3g/L，表明在受過非己抗原的刺激。三、小兒非特異性免疫特點1.吞噬作用 胎齡34周時，中性粒細(xì)胞的吞噬功能己成熟了。新生兒期吞噬功能呈暫時性低下的改變2.補(bǔ)休系統(tǒng) 一般在生后612時，各種補(bǔ)體成分的濃度及溶血性達(dá)到成人水平。四、性免疫缺陷病性免疫缺陷病不是一個病，而是一大堆病，它們共同的表現(xiàn)為反復(fù)（最易出現(xiàn)），易患腫瘤和自身免疫性疾病。風(fēng)濕熱后的全身免疫性炎癥。是A組乙型溶血性鏈球

32、菌一、病因和發(fā)病機(jī)制1.反應(yīng) 有些抗性鏈球菌的抗體可以導(dǎo)致II型反應(yīng)性組織損傷（主要）。也可以導(dǎo)致III型反應(yīng)性組織損傷（部分）2.自身免疫二、診斷標(biāo)準(zhǔn)的記憶技巧：五環(huán)星光下五(舞蹈病)環(huán)（環(huán)形紅斑）星（心臟炎）光（多關(guān)節(jié)炎）下（皮下小結(jié)）三、治療1.休息（1） 急性期應(yīng)臥床休息2周，若無心臟胺受累，2周后就可以正?；顒樱?） 有心臟炎但無心衰，應(yīng)臥床休息4周。主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌證據(jù)心臟炎發(fā)熱ASO和（或）其他抗鏈球菌抗體陽性多關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛咽拭培養(yǎng)或快速鏈球抗原試驗陽性舞蹈病血沉增快環(huán)形紅斑C反應(yīng)蛋白 陽性皮下小結(jié)P-R間期延長（3） 心臟炎伴心衰，應(yīng)臥床休息8周（4） 心臟炎伴嚴(yán)重心衰，

33、 應(yīng)臥床休息12周2.清除鏈球菌:首選青霉素3. 沒有心臟炎的可以用阿司匹林，療程4-8周4. 有心臟炎時可以用糖皮質(zhì)激素，療程8-12周五、預(yù)防預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā) 可以應(yīng)用長效青霉素120萬U深部肌注。川崎病又稱黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，是一種急性全身性中、小動脈炎，好發(fā)于冠狀動脈。一、臨床表現(xiàn)1.發(fā)熱 一般持續(xù)5天以上，抗生素治療無效2.黏膜 口腔黏膜充血、舌突起、充血呈草莓舌。3.手足癥狀 指趾尖出現(xiàn)膜狀脫皮4. 球結(jié)合膜充血 無膿性5. 淋巴結(jié)腫大6. 皮膚表現(xiàn) 多形性皮疹或猩紅熱樣皮疹，呈彌漫性紅斑。7. 心臟表現(xiàn) 如心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎等發(fā)熱5天以上，并伴有其中四項排除其他疾病后，就可

34、以診斷川崎病。物。二、治療1. 靜脈注射丙種球蛋白(首選)2. 糖皮質(zhì)激素（合并有心病表現(xiàn)）3. 抗血小板4. 阿司匹林總結(jié)5句話：發(fā)熱5天伴四項，淋巴黏膜眼手足，皮疹舌頭似猩紅，排外診斷川崎病丙球糖皮血小板。，性疾病小兒常見發(fā)疹性疾病一、麻疹1. 潛伏期 大多為618天。2. 前驅(qū)期 麻疹黏膜斑（Koplik斑） 出現(xiàn)在口腔的頰黏膜上，為早期診斷的重要依據(jù)， 出現(xiàn)這個就是說的麻疹。3. 出疹期：多在發(fā)熱34天后出現(xiàn)皮疹，出疹時體溫最高，持續(xù)34天。麻疹的出疹順序：先見于耳后、發(fā)際，漸及額部、面部、頸部，然后自上而下延至軀干和四肢，最后達(dá)手掌和足底，一般3日出齊。把出疹部位按順序連線，是不是就

35、是一個“？”并發(fā)癥：喉、支炎、（是麻疹最常見的并發(fā)癥）、心肌炎、麻疹腦炎治療： 一般治療：注意休息，加強(qiáng)護(hù)理對癥治療：麻疹時應(yīng)給予維生素A預(yù)防： 一般患者至出疹后5天，合并者延長至出疹后10天，接觸麻疹的易感者3周，如果接受過的延長至4周。免疫：接觸麻疹后5天內(nèi)立即肌注免疫血清球蛋白0.25mlkg主動免疫：采用麻疹減毒活是預(yù)防麻疹的重要措施二、風(fēng)疹1.概述：病原為風(fēng)疹，其臨床特征：全身癥狀輕，持續(xù)3日的斑丘疹、枕后、耳后和頸后淋巴結(jié)腫大及壓痛。如果妊娠早期發(fā)生風(fēng)疹可引起小兒先天性風(fēng)疹（嬰兒畸形）。2.臨床表現(xiàn)：發(fā)熱第2天出疹并于一天內(nèi)出齊，出疹順序：面部頸部軀干四肢，疹退時體溫恢復(fù)正常。先天

36、性風(fēng)疹綜合征：母孕期風(fēng)疹經(jīng)胎盤至，可引起、死胎。活產(chǎn)兒可表現(xiàn)畸形和組織損傷。三、幼兒急疹幼兒急疹又稱嬰兒玫瑰疹，病原為人類皰疹6型。重要的臨床特征是：熱退疹出， 一天出齊。出果出現(xiàn)這個，馬上想到幼兒急疹。出疹期：發(fā)熱35天體溫驟退，同時出現(xiàn)皮疹。四、水痘1.概述 由水痘-帶狀皰疹引起，臨床特征是：皮膚黏膜相繼出現(xiàn)和同時存在瘙癢性斑疹、丘疹、水皰疹和結(jié)痂等各類皮疹，而全身癥狀輕微。2.臨床表現(xiàn)：發(fā)熱1天以后就出現(xiàn)水痘。皮疹的特點：斑疹-丘疹-水皰疹結(jié)痂疹，由于演變快，各種疹可同時出現(xiàn)，皮膚有癢感，水痘抓破后容易（最常見的并發(fā)癥：皮膚）。五、猩紅熱1. 概述 猩紅熱是由A組溶血性鏈球菌引起的急性出

37、疹性傳染病，（和急性腎炎、風(fēng)濕熱為同一病原體）2. 臨床表現(xiàn)（1）前驅(qū)期 可出現(xiàn)高熱，咽痛、頭痛和腹痛。發(fā)病初期舌為白色，呈白草莓舌，45天后，舌紅腫，呈紅草莓舌（楊梅舌）（2）出疹期 可有口唇周圍發(fā)白，形成口周蒼白圈。猩紅熱全身沒有正常的皮膚，全身皮膚彌漫性充血發(fā)紅，上面有紅色細(xì)小丘疹。皮膚皺折處如腋窩、肘窩及腹股溝等處，皮疹密集，其間有帕氏（Pastia）線。點，形成明顯的橫紋線，稱為（3）恢復(fù)期3.治療首選青霉素型細(xì)菌性痢疾好發(fā)于夏季，型細(xì)菌性痢疾，多見于27歲健壯兒童，病死率高，必須積極搶救。一、病因病原為志賀菌屬（革蘭桿菌），簡稱痢疾桿菌，在我國以B群福氏志賀菌多見。二、臨床表現(xiàn)和分

38、型1.臨床表現(xiàn)：起病急驟，突起高熱，高熱可>40，可伴頭痛、畏寒。迅速出現(xiàn)反復(fù)驚厥，迅速發(fā)生呼吸衰竭、休克或2.分型 出現(xiàn)什么癥狀就是什么型。皮疹類型出疹時間出疹特點特征表現(xiàn)麻診發(fā)熱3 4 天后出現(xiàn)皮疹，出疹時體溫最高呈“？”的順序出疹麻疹黏膜斑（Koplik斑）風(fēng)疹發(fā)熱第2 天出疹并于一天內(nèi)出齊出疹順序：面部頸部軀干 四肢耳后和頸后淋巴結(jié)腫大及壓痛妊娠早期發(fā)生風(fēng)疹可引起小兒先天性風(fēng)疹幼兒急疹熱退疹出，一天出齊發(fā)熱35天體溫驟退，同時出現(xiàn)皮疹水痘發(fā)熱1 天以后就出現(xiàn)水痘斑疹-丘疹-水皰疹結(jié)痂疹，分批出現(xiàn)呈四世同堂。最常見的并發(fā)癥：皮膚猩紅熱于發(fā)病1天迅速出現(xiàn)全身沒有正常的皮膚，全身皮膚彌

39、漫性充血發(fā)紅，上面有紅色細(xì)小丘疹白草莓舌、紅草莓舌口周蒼白圈帕氏（Pastia）線（1）休克型 主要表現(xiàn)為性休克，如精神萎靡、血壓下降、少尿等（2）腦型 反復(fù)驚厥、意識，如煩躁、譫妄、昏睡、。顱內(nèi)壓增高，甚至腦疝形成。（與腦膜炎不同的是沒有腦膜刺激征）（3.）肺型 又稱呼吸窘迫綜合。（4）混合型 上述兩三個類型同時出現(xiàn)。病死率很高。嚴(yán)重病例常合并DIC，腎衰竭。三、診斷和鑒別診斷題眼：夏秋季節(jié)發(fā)病 + 熱性驚厥確診：大便常規(guī)及病原菌培養(yǎng) 查到病原菌就可以四、治療降溫止驚、抗休克和抗菌治療結(jié)核病概述結(jié)核病是結(jié)核桿菌引起的慢一、病因染性疾病，以肺結(jié)核最常見。對人類致病的是人型和牛型結(jié)核菌。其中人型

40、是主要的病原體。其靶細(xì)胞為CD4淋巴細(xì)胞，屬于細(xì)胞免疫。二、結(jié)核菌素試驗小兒受結(jié)核48周后，做結(jié)核菌素試驗即呈陽性反應(yīng)。（4-8周內(nèi)一般是看不到陽性反應(yīng)的）1.試驗方法：常用0.1ml （1：2000）PPD稀釋液（5個）在左前臂掌側(cè)面中下l3交接處作皮內(nèi)注射。4872小時測皮膚硬結(jié)的直徑（周圍紅暈不算）。59mm 1019mm20mm陽性（+）中度陽性（+） 強(qiáng)陽性（+）水皰、破潰、淋巴管炎及雙圈反應(yīng)等極強(qiáng)陽性反應(yīng)（+）2.臨床意義陽性反應(yīng)反應(yīng)曾接種過卡介苗未過結(jié)核年長兒無明顯臨床癥狀，僅呈一般陽性反應(yīng)， 表示曾過結(jié)核桿菌結(jié)核遲發(fā)型反應(yīng)前期（初次后48周內(nèi)）1歲以下或未接種卡介苗者，陽性反應(yīng)

41、多表示體內(nèi)有活動的結(jié)核病灶假反應(yīng)，由于機(jī)體免疫功能低下或受抑制所致（特別危重的）強(qiáng)陽性反應(yīng)者，表示體內(nèi)有活動性結(jié)核病技術(shù)誤差或所用結(jié)核菌素已失由轉(zhuǎn)為陽性反應(yīng)，或反應(yīng)強(qiáng)度從原來小于型肺結(jié)核就是首次結(jié)核包括結(jié)核桿菌，在肺內(nèi)形成結(jié)核病灶。是小兒肺結(jié)核的主要類型，型肺綜合征和支淋巴結(jié)結(jié)核。一、病理典型的綜合征呈雙極影或啞鈴狀影。二、臨床表現(xiàn)癥狀：低熱、盜汗（結(jié)核特征性詞語）小兒對結(jié)核桿菌有可高敏狀態(tài)：如出現(xiàn)眼皰疹性結(jié)膜炎，皮膚結(jié)節(jié)性紅斑或多發(fā)性一過性關(guān)節(jié)炎。淋巴結(jié)腫大時分叉處出現(xiàn)類似百日咳樣的痙攣性咳嗽。喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶出現(xiàn)喘鳴靜脈出現(xiàn)靜脈怒張三、診斷綜合征：肺內(nèi)灶大小不一。典型“雙極影”，可以看到腫

42、大淋巴結(jié)。四、治療抗結(jié)核無癥狀：異煙肼、利福平、吡嗪酰胺等 療程9-12活動性：常用方案2HRZ/4HR結(jié)核性腦膜炎結(jié)核性腦膜炎是小兒結(jié)核病中最嚴(yán)重的一型。多見于3歲以內(nèi)嬰幼兒。 一、病理1. 腦膜病變 軟腦膜彌漫充血、水腫、炎性滲出，并形成許多結(jié)核結(jié)節(jié)。2. 神經(jīng)系統(tǒng)損害 常見第3、4、6、7、12對腦神經(jīng)l0mm增至大于l0mm，且增加的幅度大于6mm時，表示新近有結(jié)核二、臨床表現(xiàn) （結(jié)核的癥狀+腦膜刺激征）1. 早期（前驅(qū)期） 性格的改變2. 中期（腦膜刺激期）出現(xiàn)嗜睡或驚厥，腦膜刺激征如Kernig征、Brudzinski征、頸強(qiáng)直等3.晚期（期）頻繁發(fā)作三、診斷與鑒別診斷腦脊液檢查白

43、 細(xì) 胞 數(shù)外觀蛋白質(zhì)mg/d糖mg/d氯化物 mg/d×10 6/L 010數(shù)百至數(shù)萬中性高正常清亮15455090680750正 常 或（>600）慢性化膿性混濁稍低501000明顯降低或O腦膜炎結(jié)核性腦膜炎性腦膜炎膿樣50 100 或更451000（增多淋巴細(xì)胞多 高）毛樣減少<300減低<600清亮正?；蚵栽稣；蚵栽稣；蚵栽?正常糖和氯化物都下降。蛋白增多。四、治療抗結(jié)核治療和降低顱高壓一、小兒營養(yǎng)基礎(chǔ)能量：糖類、脂類和蛋白質(zhì)三大產(chǎn)能營養(yǎng)素，每克供能量分別為 4kcal，9kcal，4kcal。1kcal=4.184KJ1 歲以內(nèi)嬰兒總能量約需 100k

44、cal/（kg?d）每長 3 歲所需的能量減少 10kcal。能量消耗 1.基礎(chǔ)代謝所需1 歲以內(nèi)嬰兒基礎(chǔ)代謝所需能量占總能量的 50%，為 50kcal2.熱力作用 在消化和吸收時所需要的能量，其中消化和吸收蛋白質(zhì)所需要的能量最多。3. 活動所需4. 排泄丟失5. 生長發(fā)育所需：這是小兒所獨有的，成人沒有。每增加 1g 體重需能量 5kcal。二、營養(yǎng)物質(zhì)和水的需要1.大三營養(yǎng)物質(zhì)蛋白質(zhì)、脂類和糖類之間的比例為 15%、35%、50%（3 個 5）2.水越小，需水量越大，混合膳食約 100kcal 產(chǎn)生水 12ml，嬰兒期平均需要量為 150ml（kg.d），以后按每 3 歲減少 25ml（

45、kg.d）推算，12 歲后及成人約為 50ml（kg.d）3.維生素與礦物質(zhì) 這兩個不能提供能量。維生素分為脂溶性和水溶性的，記住水溶性的為維生素 B 和 C，其它都是脂溶性的，如維生素 A、D、E、K。嬰兒喂養(yǎng)一、喂養(yǎng)是嬰兒（尤其是 6以下的嬰兒）最適宜的優(yōu)點：1.營養(yǎng)豐富，易吸收。（1） 蛋白質(zhì)總量雖較少，但其中白蛋白多而酪蛋白少，故在胃內(nèi)形成凝塊小，易被消化吸收。（2） 含不飽和脂肪酸的脂肪較多 牛乳里飽和脂肪酸多（3） 乳糖量多，可促進(jìn)腸道乳酸桿菌生長 牛乳里甲型乳糖多，引生成大腸桿菌（4） 礦物質(zhì)含量雖與牛乳相同，但其吸收率卻高于牛乳 5 倍，但是人乳里維生素K 和 D較少，所以小兒

46、出生后都打一針 VK 來預(yù)防。2.初乳：一般指產(chǎn)后 4 天內(nèi)的，對新生兒生長發(fā)育和抗十分重要3.斷奶 一般于 1 歲左右可完全斷奶，最長不超過 2 歲。二、人工喂養(yǎng)1.牛奶制品（1） 全脂奶粉 按重量 1：8 或按重量 1：4 加開水調(diào)成，其成分和鮮奶差不多。（2） 其它的還有蒸發(fā)乳、酸奶、嬰兒配方奶粉（3） 甜煉乳、麥乳精 由于含糖量太高不宜作為嬰兒主食2.奶量計算法嬰兒需能量 100kcal/kg全牛奶攝入量估計：嬰兒所需的牛奶總量=體重×100如 5kg 的嬰兒所需的牛奶總量為 5×110=550ml嬰兒需水分 l50ml/kg。額外的補(bǔ)充水分量：如 5kg 的嬰兒所

47、需水的總量為 5×150=750ml先前喝了 500ml 的牛奶，也算水分，但還差 200ml，所以需要額外的補(bǔ)充 200ml 的水分。所以額外的補(bǔ)充水分的公式就為：體重×150 - 體重×100嬰兒配方奶粉量估計：1g 的配方奶粉供能約為 5kcal 1ml 的配方奶供能約為 1kcal如 5kg 的嬰兒所需的配方奶就是嬰兒所需能量數(shù) 都是 500三、過度期添加月齡：添加輔食1346791012：汁狀：泥狀：末狀：碎狀：菜湯、水果汁：米湯、米糊、稀粥、蛋黃、魚泥、菜泥：粥、爛面、碎菜、蛋、魚、肝泥，肉朱、餅干：粥、軟飯、爛面條、豆制品、碎菜、碎肉等總結(jié)成一句話：

48、支離破碎（汁泥破碎）維生素D缺乏性佝僂病維生素D缺乏性佝僂病是由于體內(nèi)維生素D缺乏使鈣磷代謝紊亂。一、病因1.維生素D攝入不足中含有的維生素D較少2. 日光照射不足（題干里出如現(xiàn)在冬季，就說明這個問題）3. 維生素D的需要量增加4.中鈣、磷含量過低或比例不當(dāng)5.疾病和的影響二、臨床表現(xiàn)臨分為初期、激期、恢復(fù)期和后遺癥期，初期和激期統(tǒng)稱為活動期。1.初期：（早期）主要表現(xiàn)為神經(jīng)興奮性增高：易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗（與季節(jié)無關(guān)）出現(xiàn)枕禿（煩躁及頭部多汗致嬰兒常搖頭擦枕）2.活動期（激期）這一期的主表現(xiàn)為骨骼改變。1歲以前出現(xiàn)：（1）最典型的為顱骨軟化 出現(xiàn)最早多，見于3-6像乒乓球，很軟

49、。出現(xiàn)這個就是激期）（2）方顱 方腦袋 由于骨樣組織增生所致 多見于7-8小兒嬰兒（就以上（3）手、足鐲：出現(xiàn)在方顱之后，6以上的小兒1歲以后出現(xiàn)：（4）前囟增大及閉合延遲 正常前囟閉合1-1.5歲（5） 出牙延遲（6） 胸廓畸形多發(fā)生于l歲左右小兒，表現(xiàn)為肋骨串珠、肋膈溝（赫氏溝）、雞胸或漏斗胸。（7） 下肢畸形：見于l歲左右站立行走后小兒，如“o”形腿或“X”形腿（8） 血生化和X線表現(xiàn) 血清鈣稍降低，血磷明顯降低，鈣磷乘積常低于30，堿性磷酸酶明顯增高。X線表現(xiàn)干骺端臨時鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，并有杯口狀改變。3. 恢復(fù)期4. 后遺癥期三、診斷和鑒別診斷血清25-（0H）D3（正常l

50、080ugL）1,25-（OH）2D3（正常0.030.06ugL）水平在佝僂病初期就已明顯降低，為可靠的早期診斷指標(biāo)，記住這兩個指標(biāo)。四、治療和預(yù)防1.預(yù)防（1）期 多曬太陽、多吃富含維生素D及鈣、磷的（2）新生兒期 足月兒生后2周開始補(bǔ)充維生素D 400IU/日，一直到2歲早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙生后2周開始補(bǔ)充維生素D 800IU/日，32.治療 維生素D制劑防量。后改預(yù)防量?？诜ǎ航o維生素D 0.20.4萬IU，連服24周后改為預(yù)維生素D缺乏性手足搐搦癥一、病因和發(fā)病機(jī)制1.甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍 是主要因素。甲狀旁腺的作用是調(diào)節(jié)鈣磷代謝。2.PH值 PH值高時鈣離子降低。酸正后，離子鈣就

51、會降低，引起二、臨床表現(xiàn)時，血鈣雖低，但離子鈣不低，但酸。補(bǔ)糾（一）典型發(fā)作 血清鈣低于1.75mmol/l時出現(xiàn)驚厥、喉痙攣和手足搐搦1.驚厥 兒科里只有兩個病引起驚厥，一個是高熱驚厥，一個是本病引起的驚厥， 所以題干里有驚厥而無發(fā)熱，就要想到維生素D缺乏性手足搐搦癥2.手足搐搦 多見于6以上的嬰幼兒3.喉痙攣 嚴(yán)重時可發(fā)生窒息，甚至。（二）隱匿型 血清鈣多在1.75mmol/l-1.88mmol/l 1.面神經(jīng)征（Chvostek sigh）2. 腓反射3. 陶瑟征（Trousseau征） 記住“陶腓面”三、診斷和鑒別診斷1. 臨床出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的無熱驚厥、手足搐搦或喉痙攣，無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征；2. 血清鈣低于1.751.88mmolL（77.5mgdl），或離子鈣低于1.0mmolL（4mg/d1）四、治療應(yīng)立即驚厥解除喉痙攣，補(bǔ)充鈣劑，驚厥反復(fù)發(fā)作的可重復(fù)使用鈣劑2-3次，直至驚厥停止。蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良一、病因1. 喂養(yǎng)或飲食不當(dāng)2. 疾病誘發(fā) 最常見的是消化系統(tǒng)疾病或畸形二、臨床表現(xiàn)1. 最先出現(xiàn)的癥狀，也是典型的表現(xiàn)：體重不增。2. 是繼之是體重下降，皮下脂肪逐漸減少或消失。皮下脂肪減少的順序：首先為腹部，其次為軀干、臀部、四肢，最后為面頰部。腹部皮下脂肪層厚度時營養(yǎng)不良程度的重要指標(biāo)之一。分度三