兒童慢性的治療

1、關(guān)于兒童慢性的治療現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一頁，共24頁急性與慢性急性與慢性ITPITP的鑒別的鑒別 急性型急性型 慢性型慢性型發(fā)病年齡發(fā)病年齡 15歲多見歲多見 學(xué)齡期多見學(xué)齡期多見起病起病 較急較急 較緩較緩出血程度出血程度 較重較重 較輕較輕病程病程 6個(gè)月個(gè)月 6個(gè)月個(gè)月血小板數(shù)血小板數(shù) 大多大多20 x109/L 一般一般(3080)X109/L骨髓巨核細(xì)胞骨髓巨核細(xì)胞 計(jì)數(shù)正?；蛟龆?，胞計(jì)數(shù)正?；蛟龆?，胞 計(jì)數(shù)明顯增多，核漿計(jì)數(shù)明顯增多，核漿 體大小不一，以小型體大小不一，以小型 發(fā)育不平衡，胞漿出發(fā)育不平衡，胞漿出 為多，幼稚巨核細(xì)胞為多，幼稚巨核細(xì)胞 現(xiàn)空泡變性，產(chǎn)血小現(xiàn)空泡變性，產(chǎn)血小

2、 比例正?；蛏远啵a(chǎn)比例正?；蛏远?，產(chǎn) 板巨核細(xì)胞明顯減少板巨核細(xì)胞明顯減少 血小板巨核細(xì)胞減少血小板巨核細(xì)胞減少現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二頁，共24頁兒童ITP的特點(diǎn) 美國血液協(xié)會(huì)美國血液協(xié)會(huì)： 83%不與治療的兒童不與治療的兒童病人自然恢復(fù)，其中病人自然恢復(fù)，其中76%病程病程6個(gè)月，且個(gè)月，且大部分大部分男 起病急 起病較慢 常有前驅(qū) 常無前驅(qū) 感染史 感染史 80%急性 多為慢性 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三頁，共24頁慢性ITP及難治性ITP的診斷 CITP: 從疾病發(fā)生后持續(xù)血小板減少（血小從疾病發(fā)生后持續(xù)血小板減少（血小 板板20 x 109/L,僅有僅有輕度出血或沒有出血表現(xiàn)，不需治療，較輕度出血或

3、沒有出血表現(xiàn)，不需治療，較容易自行緩解。容易自行緩解。 重型重型CITP：血小板：血小板30 x 109/L是安全是安全 的。的。 沒有威脅生命的出血，而不是強(qiáng)求血小沒有威脅生命的出血，而不是強(qiáng)求血小 板達(dá)到正常水平或輕度減少水平。板達(dá)到正常水平或輕度減少水平。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八頁，共24頁哪一項(xiàng)更重要？哪一項(xiàng)更重要？ 現(xiàn)認(rèn)為：患兒的臨床表現(xiàn)和體征（黏現(xiàn)認(rèn)為：患兒的臨床表現(xiàn)和體征（黏 膜出血膜出血提示比較嚴(yán)重的出血）比血提示比較嚴(yán)重的出血）比血 小板更重要。建議，僅表現(xiàn)皮膚血，小板更重要。建議，僅表現(xiàn)皮膚血， 沒有黏膜或其它部位的較嚴(yán)重的血，沒有黏膜或其它部位的較嚴(yán)重的血， 不考慮治療。不考慮

4、治療?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九頁，共24頁 許多專家建議：許多專家建議： 對對AITP,CITP,切脾失敗后或切脾失敗后或RITP,如如果血小板果血小板30 x 109/L，沒有威脅生命的出，沒有威脅生命的出血，可以觀察而不進(jìn)行治療血，可以觀察而不進(jìn)行治療。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十頁，共24頁提請兒科醫(yī)生注意提請兒科醫(yī)生注意！ 目前國內(nèi)外專門針對兒科的治療標(biāo)準(zhǔn)尚未目前國內(nèi)外專門針對兒科的治療標(biāo)準(zhǔn)尚未 見到。考慮兒童（尤其嬰幼兒）的特點(diǎn)：見到?？紤]兒童（尤其嬰幼兒）的特點(diǎn)： AITP： 不考慮使用免疫抑制劑。不考慮使用免疫抑制劑。 CITP/RITP：慎用免疫抑制劑，除非沒：慎用免疫抑制劑，除非沒 有別的選擇。

5、有別的選擇。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十一頁，共24頁治療的整體思路是什么？ 對對CITP/RITP的治療包括急癥治療和長期的治療包括急癥治療和長期 治療兩個(gè)方面：治療兩個(gè)方面： 急癥治療急癥治療：指病人有嚴(yán)重的粘膜出血，：指病人有嚴(yán)重的粘膜出血，或需要外科手術(shù)，須快速提高血小板數(shù)量或需要外科手術(shù)，須快速提高血小板數(shù)量時(shí)，其目的是盡快提高血小板到安全濃度。時(shí)，其目的是盡快提高血小板到安全濃度。 長期治療長期治療：如何保持血小板安全水平：如何保持血小板安全水平現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十二頁，共24頁糖皮質(zhì)激素：CITP首選 有效：緩慢減量，使血小板維持在安全水有效：緩慢減量，使血小板維持在安全水 平；平； 不能完全

6、減停：強(qiáng)的松不能完全減停：強(qiáng)的松510mg(成人成人)可可 保持血小板在安全水平，此劑量可保持血小板在安全水平，此劑量可 以長期口服；以長期口服； 效果不穩(wěn)定：加用達(dá)那唑等效果不穩(wěn)定：加用達(dá)那唑等現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十三頁，共24頁 大劑量地塞米松（大劑量地塞米松（HD-Dex）(亦稱脈沖亦稱脈沖 式式)：2040mg/m2，連用，連用34天，據(jù)報(bào)天，據(jù)報(bào) 道，成人效果較好，但兒童效果不理道，成人效果較好，但兒童效果不理 想。想。 糖皮質(zhì)激素副作用大，為保證一定量的糖皮質(zhì)激素副作用大，為保證一定量的 血小板數(shù)而長期服用激素，血小板數(shù)而長期服用激素， 孰是？孰孰是？孰 非？非？ 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十四頁，

7、共24頁靜脈輸注丙球（IVIg） 常用于常用于CITP/RITP病人急性出血期，可病人急性出血期，可 快速提升血小板，改善出血；快速提升血小板，改善出血； 反復(fù)使用反復(fù)使用IVIg，能使血小板穩(wěn)定在安全，能使血小板穩(wěn)定在安全 水平的不到水平的不到10%； 作用短暫；作用短暫； 副作用較多，但較輕：如頭痛、背痛、副作用較多，但較輕：如頭痛、背痛、 惡心、發(fā)熱、無菌性腦膜炎等。惡心、發(fā)熱、無菌性腦膜炎等?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十五頁，共24頁脾切后療效 脾靜脈結(jié)扎后脾靜脈結(jié)扎后1030分鐘血小板分鐘血小板 術(shù)后術(shù)后414天達(dá)高峰（天達(dá)高峰（300400 x109/L） 持續(xù)數(shù)周，持續(xù)數(shù)周，48月緩慢降至正

8、常月緩慢降至正常 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十六頁，共24頁抗抗Rh-D 有高滴度的有高滴度的Rh-D抗體，作用同抗體，作用同IVIg； 價(jià)格低廉，可肌注，比價(jià)格低廉，可肌注，比IVIg副作用少；副作用少； 對大多數(shù)對大多數(shù)CITP有效；有效； 100mg/天，天，X 5天，每月天，每月1次；次； 病人必須病人必須Rh-D(+)； 主要副作用：溶貧，（不作首選）。主要副作用：溶貧，（不作首選）?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十七頁，共24頁切脾的弊與利 72%病人可完全緩解，療效是肯定的；病人可完全緩解，療效是肯定的； 切脾：有創(chuàng)；切脾：有創(chuàng)； 切脾后嚴(yán)重感染（切脾后嚴(yán)重感染（15%), 致死性敗血癥致死性敗血癥 (1%

9、)(與與ITP并顱內(nèi)出血相當(dāng)并顱內(nèi)出血相當(dāng)1%) ； IVIg與抗與抗Rh-D療效好，避免了皮切；療效好，避免了皮切； 切脾后切脾后1年復(fù)發(fā)率增高，遠(yuǎn)期療效？年復(fù)發(fā)率增高，遠(yuǎn)期療效？現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十八頁，共24頁切脾的指證 長期、反復(fù)出血，激素等藥物治療長期、反復(fù)出血，激素等藥物治療1年年 以上；以上； 年齡年齡5歲以上；歲以上； 中度出血，病程中度出血，病程3年以上，內(nèi)科治療無年以上，內(nèi)科治療無 效者。效者。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十九頁，共24頁三種三種“切脾切脾”方法的比較方法的比較 腹腔鏡腹腔鏡 局部脾栓塞局部脾栓塞 脾區(qū)照射脾區(qū)照射 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十頁，共24頁手術(shù)前后注意事項(xiàng)： 術(shù)前至少前

10、術(shù)前至少前2周做好疫苗注射：周做好疫苗注射： （ 嗜血流感桿菌嗜血流感桿菌B， 肺炎雙球菌，腦肺炎雙球菌，腦 膜炎雙球菌）膜炎雙球菌） 術(shù)前應(yīng)用激素、術(shù)前應(yīng)用激素、IVIg、Rh-D； 術(shù)后青霉素用到術(shù)后青霉素用到5歲及術(shù)后歲及術(shù)后1年，（有年，（有 人提議用到成人）。人提議用到成人）。 術(shù)后發(fā)熱問題？抗生素使用問題？術(shù)后發(fā)熱問題？抗生素使用問題？ 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十一頁，共24頁免疫抑制劑 藥物選擇：藥物選擇： 起效快：長春新堿起效快：長春新堿 起效慢，但維持時(shí)間長：硫唑嘌呤、起效慢，但維持時(shí)間長：硫唑嘌呤、 環(huán)磷酰胺、環(huán)胞素環(huán)磷酰胺、環(huán)胞素A 等等現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十二頁，共24頁達(dá)那唑（Danazol）兒科要重新評價(jià)該藥：兒科要重新評價(jià)該藥： 有效率有效率1080%（成人，兒童？）；（成人，兒童？）； 起效慢，服藥時(shí)間長（起效慢，服藥時(shí)間長（12個(gè)月血小個(gè)月血小 板開始上升，治療時(shí)間半年以上，部板開始上升，治療時(shí)間