視神經(jīng)膠質瘤

1、.視 神 經(jīng) 膠 質 瘤Optic Nerve Glioma主要內(nèi)容主要內(nèi)容疾病簡介疾病簡介1發(fā)生部位及分型發(fā)生部位及分型2臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)3影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn)4診斷要點診斷要點5鑒別診斷鑒別診斷6疾病簡介疾病簡介v 視神經(jīng)膠質瘤起源于視神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)膠質，屬視神經(jīng)膠質瘤起源于視神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)膠質，屬于良性或低度惡性腫瘤于良性或低度惡性腫瘤，視神經(jīng)膠質瘤占所視神經(jīng)膠質瘤占所有眼眶腫瘤的有眼眶腫瘤的4 4，占所有顱內(nèi)腫瘤的，占所有顱內(nèi)腫瘤的2 2，占所有顱內(nèi)膠質瘤的占所有顱內(nèi)膠質瘤的4 4，占視神經(jīng)原發(fā)腫瘤，占視神經(jīng)原發(fā)腫瘤的的6666。v 根據(jù)發(fā)病年齡，分為根據(jù)發(fā)病年齡，分為2 2組組：兒童組和成人

2、組。兒童組和成人組。兒童視神經(jīng)膠質瘤為毛細胞性星形細胞瘤兒童視神經(jīng)膠質瘤為毛細胞性星形細胞瘤，多發(fā)生于多發(fā)生于1010歲以下兒童，發(fā)病高峰為歲以下兒童，發(fā)病高峰為2 28 8歲，歲，7575在在1010歲以下發(fā)病，歲以下發(fā)病，9090在在2020歲以下發(fā)病，歲以下發(fā)病，發(fā)生于成人者較少發(fā)生于成人者較少。疾病簡介疾病簡介成人組惡性程度較兒童為高，常為間變型星形細成人組惡性程度較兒童為高，常為間變型星形細胞瘤或膠質母細胞瘤。本病多為單側性，發(fā)展緩胞瘤或膠質母細胞瘤。本病多為單側性，發(fā)展緩慢慢，很多年可以沒有變化，但是視神經(jīng)膠質瘤也很多年可以沒有變化，但是視神經(jīng)膠質瘤也可以突然增大并沿著視神經(jīng)累及顱

3、內(nèi)視神經(jīng)、視可以突然增大并沿著視神經(jīng)累及顱內(nèi)視神經(jīng)、視交叉和視束，有的可發(fā)生惡性變，但一般不引起交叉和視束，有的可發(fā)生惡性變，但一般不引起血行和淋巴道的轉移血行和淋巴道的轉移。還有少數(shù)伴有神經(jīng)纖維瘤還有少數(shù)伴有神經(jīng)纖維瘤病病I I型的視神經(jīng)膠質瘤可自行消退型的視神經(jīng)膠質瘤可自行消退。發(fā)生部位及分型發(fā)生部位及分型v 臨床上，腫瘤可發(fā)生于眶內(nèi)或顱內(nèi)，但多起自臨床上，腫瘤可發(fā)生于眶內(nèi)或顱內(nèi)，但多起自視神經(jīng)孔附近，然后向眶內(nèi)和顱內(nèi)發(fā)展，根據(jù)視神經(jīng)孔附近，然后向眶內(nèi)和顱內(nèi)發(fā)展，根據(jù)腫瘤發(fā)生部位，視神經(jīng)膠質瘤分為腫瘤發(fā)生部位，視神經(jīng)膠質瘤分為3 3型型眶內(nèi)型眶內(nèi)型球內(nèi)型球內(nèi)型顱內(nèi)型顱內(nèi)型發(fā)生部位及分型發(fā)生

4、部位及分型v 有文獻統(tǒng)計有文獻統(tǒng)計: :v 4848僅發(fā)生于眶內(nèi)視神經(jīng)，僅發(fā)生于眶內(nèi)視神經(jīng)，v 2424發(fā)生于眶內(nèi)和顱內(nèi)視神經(jīng)，發(fā)生于眶內(nèi)和顱內(nèi)視神經(jīng)，v 1010發(fā)生于顱內(nèi)視神經(jīng)，發(fā)生于顱內(nèi)視神經(jīng)，v 1212發(fā)生于顱內(nèi)發(fā)生于顱內(nèi) 視神經(jīng)和視交叉，視神經(jīng)和視交叉，v 5 5發(fā)生于視交叉發(fā)生于視交叉v 約約10103838的視神經(jīng)的視神經(jīng) 膠質瘤同時有神經(jīng)纖膠質瘤同時有神經(jīng)纖維瘤病維瘤病I I型型臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)2眼球突出眼球突出3視神經(jīng)萎視神經(jīng)萎縮，視乳縮，視乳頭水腫頭水腫v 典型臨床表現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)視力下降視力下降1臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v 視力下降多發(fā)生于眼球突出之前，這是視神經(jīng)視力下降多發(fā)生

5、于眼球突出之前，這是視神經(jīng)膠質瘤區(qū)別于其他肌錐內(nèi)腫瘤的膠質瘤區(qū)別于其他肌錐內(nèi)腫瘤的1 1個特點。個特點。v 8080患者在發(fā)病初期患者在發(fā)病初期 有視力下降，然后在一有視力下降，然后在一段時期內(nèi)癥狀相對穩(wěn)定，沒有明顯變化段時期內(nèi)癥狀相對穩(wěn)定，沒有明顯變化。v 腫瘤位于顱內(nèi)者，可發(fā)生頭痛、嘔吐、眼球運腫瘤位于顱內(nèi)者，可發(fā)生頭痛、嘔吐、眼球運動神經(jīng)障礙及顱內(nèi)壓增高癥狀，還可出現(xiàn)視野動神經(jīng)障礙及顱內(nèi)壓增高癥狀，還可出現(xiàn)視野相應部位的缺損相應部位的缺損。v 眼底檢查常見較明顯的視神經(jīng)萎縮，視乳頭水眼底檢查常見較明顯的視神經(jīng)萎縮，視乳頭水腫腫v 視神經(jīng)膠質瘤如累及眼球后部視神經(jīng)，腫瘤可視神經(jīng)膠質瘤如累及

6、眼球后部視神經(jīng)，腫瘤可向眼球內(nèi)突人玻璃體內(nèi)向眼球內(nèi)突人玻璃體內(nèi)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v 惡性視神經(jīng)膠質瘤是少見的視路腫瘤，與兒童惡性視神經(jīng)膠質瘤是少見的視路腫瘤，與兒童 良性膠質瘤不同，病理為間變型膠質瘤或膠質良性膠質瘤不同，病理為間變型膠質瘤或膠質母細胞瘤，常見于成年男性，發(fā)病年齡為母細胞瘤，常見于成年男性，發(fā)病年齡為22227979歲，高峰年齡為歲，高峰年齡為40504050歲，臨床表現(xiàn)為視力歲，臨床表現(xiàn)為視力迅速下降、視野缺損、視乳頭水腫或萎縮，以迅速下降、視野缺損、視乳頭水腫或萎縮，以及眼眶疼痛。腫瘤很少局限于視神經(jīng)眶內(nèi)段，及眼眶疼痛。腫瘤很少局限于視神經(jīng)眶內(nèi)段，早期就累及顱內(nèi)視神經(jīng)和視交叉

7、，進一步累及早期就累及顱內(nèi)視神經(jīng)和視交叉，進一步累及丘腦、視束和第丘腦、視束和第3 3腦室?？偟乃劳雎蔬_腦室?？偟乃劳雎蔬_100100，存活時間為診斷后存活時間為診斷后9 9個月，即使采用放療或化個月，即使采用放療或化療也不能改變死亡的療也不能改變死亡的 結果。結果。影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn)圖圖3 3，4 4左側視神經(jīng)膠質瘤、圖左側視神經(jīng)膠質瘤、圖3 3為橫斷面為橫斷面T1WIT1WI， 圖圖4 4為橫斷面為橫斷面 T2WIT2WI，示左側視神經(jīng)增粗，呈長，示左側視神經(jīng)增粗，呈長T1T1，長，長T2T2信號腫瘤累及眶內(nèi)段，管內(nèi)段及顱內(nèi)段視神經(jīng)信號腫瘤累及眶內(nèi)段，管內(nèi)段及顱內(nèi)段視神經(jīng)影像學表現(xiàn)影像學

8、表現(xiàn)圖圖5 5，6 6左側視神經(jīng)膠質瘤累及視神經(jīng)眶內(nèi)段、管內(nèi)左側視神經(jīng)膠質瘤累及視神經(jīng)眶內(nèi)段、管內(nèi)段、顱內(nèi)段和視交叉。圖段、顱內(nèi)段和視交叉。圖5 5為斜矢狀面為斜矢狀面T1WIT1WI，圖，圖6 6為為橫斷面橫斷面T2WIT2WI，示腫塊呈啞鈴形，腫瘤前方的視神經(jīng)，示腫塊呈啞鈴形，腫瘤前方的視神經(jīng)迂曲，蛛網(wǎng)膜下腔擴大腫塊呈長迂曲，蛛網(wǎng)膜下腔擴大腫塊呈長T1T1，長，長T2T2信號信號影影T2WIT2WI示前方擴大的蛛網(wǎng)膜下腔呈高信號示前方擴大的蛛網(wǎng)膜下腔呈高信號影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn)男，男，3838歲，歲， 左視神經(jīng)腔質瘤。圖左視神經(jīng)腔質瘤。圖7 7為橫斷面為橫斷面CTCT平掃。平掃。示腫塊呈等

9、密度，密度不均勻、圖示腫塊呈等密度，密度不均勻、圖8 8為橫斷面為橫斷面CTCT增增強掃描，示腫塊呈明顯強掃描，示腫塊呈明顯 不均勻強化不均勻強化 影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn)圖圖9 9為橫斷面為橫斷面TIWITIWI圖圖l0l0為橫斷面為橫斷面T2WlT2Wl，示腫塊呈，示腫塊呈長長T1T1、長、長T2T2信號，信號不均勻圖信號，信號不均勻圖1111為橫斷面增強為橫斷面增強T1WI T1WI ，示腫瘤呈明顯，示腫瘤呈明顯 不均勻強化不均勻強化影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn)左側視神經(jīng)全段、視交叉和雙側視束膠質瘤。圖左側視神經(jīng)全段、視交叉和雙側視束膠質瘤。圖1212為橫斷面為橫斷面T1WIT1WI，圖，圖1313

10、為橫斷面為橫斷面T2WIT2WI，示左側視神經(jīng)，示左側視神經(jīng)呈彌漫性增粗呈長呈彌漫性增粗呈長T1T1、長、長T2T2信號，信號不均勻。信號，信號不均勻。影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn)圖圖1414為橫斷面為橫斷面T2WIT2WI，示視交叉和雙側視束增粗，呈，示視交叉和雙側視束增粗，呈高信號。圖高信號。圖1515為橫斷面增強為橫斷面增強T1WIT1WI，示腫塊呈明顯強，示腫塊呈明顯強化化影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn)v 視神經(jīng)膠質瘤在視神經(jīng)膠質瘤在CTCT上表現(xiàn)為視神經(jīng)呈梭形或管上表現(xiàn)為視神經(jīng)呈梭形或管形增粗，增粗的視神經(jīng)迂曲，腫瘤邊界清楚，形增粗，增粗的視神經(jīng)迂曲，腫瘤邊界清楚，較大的視神經(jīng)膠質瘤可累及整個眼眶。腫

11、瘤可較大的視神經(jīng)膠質瘤可累及整個眼眶。腫瘤可壓迫視神經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔，使腫瘤前方的蛛網(wǎng)膜壓迫視神經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔，使腫瘤前方的蛛網(wǎng)膜下腔擴大，視神經(jīng)迂曲變形，下腔擴大，視神經(jīng)迂曲變形，CTCT表現(xiàn)為視神經(jīng)表現(xiàn)為視神經(jīng)增粗迂曲，增粗迂曲，MRIMRI顯示為視神經(jīng)周圍呈長顯示為視神經(jīng)周圍呈長T1T1長長T2T2信號，與腦脊液信號相似。信號，與腦脊液信號相似。影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn)v 視神經(jīng)管內(nèi)視神經(jīng)受累時表現(xiàn)為視神經(jīng)管擴大，視神經(jīng)管內(nèi)視神經(jīng)受累時表現(xiàn)為視神經(jīng)管擴大，如果視神經(jīng)管擴大不明顯，則如果視神經(jīng)管擴大不明顯，則CTCT診斷較困難，此診斷較困難，此時須使用時須使用MRIMRI確定。確定。MRIMRI顯示

12、被視神經(jīng)膠質瘤侵犯顯示被視神經(jīng)膠質瘤侵犯的視神經(jīng)呈管狀、梭形、球狀或偏心性增粗，而的視神經(jīng)呈管狀、梭形、球狀或偏心性增粗，而且視神經(jīng)迂曲、且視神經(jīng)迂曲、 延長，腫瘤在延長，腫瘤在T1WIT1WI上與腦實質信上與腦實質信號相比呈低信號，在號相比呈低信號，在T2WIT2WI呈高信號，增強掃描示呈高信號，增強掃描示腫瘤呈輕度至明顯強化腫瘤呈輕度至明顯強化。影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn)v 膠質瘤發(fā)生在視交叉或視束表現(xiàn)為視交叉或視膠質瘤發(fā)生在視交叉或視束表現(xiàn)為視交叉或視束的梭形或球形腫塊，在束的梭形或球形腫塊，在MRIMRI表現(xiàn)為長表現(xiàn)為長T1T1長長T2T2信號，增強后呈輕度至明顯強化，腫瘤顯示更信號，增強后

13、呈輕度至明顯強化，腫瘤顯示更清楚，視交叉的腫瘤在冠狀面及矢狀面或斜矢清楚，視交叉的腫瘤在冠狀面及矢狀面或斜矢狀面顯示較好，而狀面顯示較好，而CTCT只能顯示較大的腫瘤。如只能顯示較大的腫瘤。如果視神經(jīng)膠質瘤同時累及眶內(nèi)、視神經(jīng)管內(nèi)視果視神經(jīng)膠質瘤同時累及眶內(nèi)、視神經(jīng)管內(nèi)視神經(jīng)和視交叉則表現(xiàn)為神經(jīng)和視交叉則表現(xiàn)為“啞鈴征啞鈴征”，此征象，此征象MRIMRI顯示明顯優(yōu)于顯示明顯優(yōu)于CTCT。 診斷要點診斷要點v 視神經(jīng)膠質瘤診斷的主要依據(jù)視神經(jīng)膠質瘤診斷的主要依據(jù)常發(fā)生于常發(fā)生于1010歲以內(nèi)兒童歲以內(nèi)兒童視神經(jīng)呈梭形、管狀或球狀增粗，邊緣清楚視神經(jīng)呈梭形、管狀或球狀增粗，邊緣清楚增強后增粗的視神

14、經(jīng)呈輕度至明顯強化，無增強后增粗的視神經(jīng)呈輕度至明顯強化，無“雙軌雙軌征征”腫瘤在腫瘤在MR T1WIMR T1WI呈低信號，在呈低信號，在T2WIT2WI呈高信號呈高信號 鑒別診斷鑒別診斷v （1 1）視神經(jīng)腦膜瘤：）視神經(jīng)腦膜瘤：v 腦膜瘤以成年女性多見，膠質瘤多發(fā)于兒童。腦膜瘤以成年女性多見，膠質瘤多發(fā)于兒童。v “軌道軌道”征有利于診斷腦膜瘤。征有利于診斷腦膜瘤。v 腦膜瘤沿腦膜蔓延，而膠質瘤沿視覺通道蔓腦膜瘤沿腦膜蔓延，而膠質瘤沿視覺通道蔓延。延。v 腦膜瘤侵犯硬腦膜，邊緣不規(guī)則；視神經(jīng)管腦膜瘤侵犯硬腦膜，邊緣不規(guī)則；視神經(jīng)管內(nèi)腦膜瘤除了引起骨性視神經(jīng)孔擴大外，還常內(nèi)腦膜瘤除了引起骨

15、性視神經(jīng)孔擴大外，還常見到附近前床突骨質增生硬化。見到附近前床突骨質增生硬化。鑒別診斷鑒別診斷v （2 2）視神經(jīng)鞘瘤：）視神經(jīng)鞘瘤：v 鞘瘤為中年人多發(fā)，起病慢，間歇生長，有自鞘瘤為中年人多發(fā)，起病慢，間歇生長，有自發(fā)性疼痛和觸痛，發(fā)性疼痛和觸痛，CTCT表現(xiàn)為圓形或梭形軟組織表現(xiàn)為圓形或梭形軟組織影，邊緣光滑整齊，增強掃描影，邊緣光滑整齊，增強掃描 可見均勻強化。可見均勻強化。鑒別診斷鑒別診斷v （3 3）海綿狀血管瘤：）海綿狀血管瘤：v 為眶內(nèi)最常見的良性腫瘤，血供豐富，大多位于為眶內(nèi)最常見的良性腫瘤，血供豐富，大多位于球后肌錐內(nèi)，有的可緊貼或包繞視神經(jīng)。球后肌錐內(nèi)，有的可緊貼或包繞視神經(jīng)。v 血管瘤多見于青壯年，常發(fā)生于視神經(jīng)的外上方血管瘤多見于青壯年，常發(fā)生于視神經(jīng)的外上方或下側，即使腫瘤很大充滿肌錐，眶尖部仍可有或下側，即使腫瘤很大充滿肌錐，眶尖部仍可有脂肪組織間隙；視神經(jīng)膠質瘤是沿視神經(jīng)生長，脂肪組織間隙；視神經(jīng)膠質瘤是沿視神經(jīng)生長，腫瘤較大時充滿眶尖并可進入視神經(jīng)管；