本科溶血性貧血

1、1會(huì)計(jì)學(xué)本科溶血性貧血本科溶血性貧血 臨床分類臨床分類 1.1.按是否遺傳分類按是否遺傳分類: : 先天性先天性( (遺傳性遺傳性) ) 后天獲得性后天獲得性 2.2.按溶血部位分類按溶血部位分類: : 血管內(nèi)溶血血管內(nèi)溶血 血管外溶血血管外溶血 3.3.按發(fā)病機(jī)制分類按發(fā)病機(jī)制分類: :臨床多用臨床多用 一一.紅細(xì)胞自身異常性溶血性貧血紅細(xì)胞自身異常性溶血性貧血遺傳性遺傳性: : 紅細(xì)胞膜缺陷紅細(xì)胞膜缺陷: : 紅細(xì)胞酶缺陷：紅細(xì)胞酶缺陷： 珠蛋白和血紅素異常珠蛋白和血紅素異常：獲得性：獲得性：紅細(xì)胞膜錨連膜蛋白紅細(xì)胞膜錨連膜蛋白(GPI)(GPI)異常異常 鉛中毒鉛中毒 二二. .紅細(xì)胞周

2、圍環(huán)境異常所致的溶貧紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常所致的溶貧 1.1.免疫性溶血性貧血：免疫性溶血性貧血： 2.2.血管性溶血性貧血：血管性溶血性貧血： 血管壁異常血管壁異常 微血管病性溶血性貧血微血管病性溶血性貧血 血管壁受到反復(fù)擠壓血管壁受到反復(fù)擠壓 3.3.生物因素：生物因素： 4.4.理化因素：理化因素： 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 紅細(xì)胞膜的缺陷紅細(xì)胞膜的缺陷: :主要機(jī)制主要機(jī)制 1.1.紅細(xì)胞膜支架異常紅細(xì)胞膜支架異常: : 2. 2.紅細(xì)胞膜對陽離子的通透性發(fā)生改變紅細(xì)胞膜對陽離子的通透性發(fā)生改變: : 3. 3.紅細(xì)胞膜吸附有凝集抗體、不完全抗紅細(xì)胞膜吸附有凝集抗體、不完全抗 體或補(bǔ)體體或補(bǔ)體:

3、: 4. 4.紅細(xì)胞膜化學(xué)成分的改變紅細(xì)胞膜化學(xué)成分的改變: :( (三三血紅蛋白的異常血紅蛋白的異常: : 1.1.量的異常量的異常: : 2. 2.質(zhì)的異常質(zhì)的異常: : 酶的異常：酶的異常： G-6-PDG-6-PD缺乏缺乏物理和機(jī)械性因素物理和機(jī)械性因素: : 1.1.創(chuàng)傷性心源性溶血性貧創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血血 2.2.行軍性血紅蛋白尿行軍性血紅蛋白尿 3.3.微血管病性溶血性貧血微血管病性溶血性貧血病理生理RBCRBC單核單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)巨噬細(xì)胞系統(tǒng)Hb珠蛋白珠蛋白鐵鐵卟啉卟啉(未結(jié)合膽紅素未結(jié)合膽紅素) 肝肝葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸 結(jié)合膽紅結(jié)合膽紅素素 膽汁膽汁 腸道腸道 糞膽原

4、糞膽原 糞便排出糞便排出 (糞膽原糞膽原)腸道細(xì)菌腸道細(xì)菌大部分大部分 腎腎 尿尿 (尿膽原尿膽原) 血循環(huán)血循環(huán) 腸道腸道(糞膽原的腸肝循環(huán)糞膽原的腸肝循環(huán))（脾）無效性紅細(xì)胞生成（原位溶血） 骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋放入血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞。 血管外溶血 游離游離Hb 高鐵血紅蛋白高鐵血紅蛋白( (血紅蛋白血癥血紅蛋白血癥) 高鐵血紅素白蛋白高鐵血紅素白蛋白 ( (高鐵血紅素白蛋白血癥高鐵血紅素白蛋白血癥) )氧化氧化 肝臟肝臟 膽汁膽汁結(jié)合珠蛋白血紅蛋結(jié)合珠蛋白血紅蛋白結(jié)合體白結(jié)合體 結(jié)合珠蛋白結(jié)合珠蛋白腎腎腎小球腎小球腎小管腎小管血紅蛋白尿血紅蛋白尿含鐵血黃素尿含鐵血黃素尿血紅蛋白“腎

5、閾” 腎小管對血紅蛋白的重吸收能力+ +結(jié)合珠蛋白結(jié)合血紅蛋白的能力 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 按起病的按起病的急緩、急緩、溶血的溶血的部位部位分為分為 急性溶血急性溶血 慢性溶血慢性溶血 急性急性 慢性慢性起病情況起病情況 急驟急驟 緩慢緩慢臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 重重 輕輕血紅蛋白尿血紅蛋白尿 有有 無無心衰、腎衰心衰、腎衰 可有可有 無無休克休克 可有可有 無無肝脾腫大肝脾腫大 無無 有有膽石癥、肝功損害膽石癥、肝功損害 無無 可有可有貧血、黃疸貧血、黃疸 有有 有有實(shí)驗(yàn)室檢查 提示溶血的證據(jù)： 紅細(xì)胞破壞過多 紅細(xì)胞代償性增生 尋找溶血的原因 其他提示紅細(xì)胞破壞增多的檢查 1.乳酸脫氫酶升高 2.外

6、周血涂片可見破碎紅細(xì)胞或 紅細(xì)胞碎片提示紅細(xì)胞壽命縮短的檢查1.1.紅細(xì)胞的形態(tài)改變紅細(xì)胞的形態(tài)改變2.2.吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)3.3.海因海因(Heinz)(Heinz)小體小體4.4.紅細(xì)胞滲透脆性增加紅細(xì)胞滲透脆性增加5.5.紅細(xì)胞壽命縮短：最可靠的指標(biāo)紅細(xì)胞壽命縮短：最可靠的指標(biāo)尋找溶血的原因：尋找溶血的原因： 1.紅細(xì)胞形態(tài)：紅細(xì)胞形態(tài)： 2.相關(guān)檢查：相關(guān)檢查： (+) 自身免疫性溶血性貧血（自身免疫性溶血性貧血（AIHA） RBCRBC外在因素外在因素: :化學(xué)、物理、化學(xué)、物理、 (-)(-) 感染、免疫感染、免疫 RBC內(nèi)在因素內(nèi)在因素:

7、RBC滲透脆性試驗(yàn)滲透脆性試驗(yàn) 增加增加 減低減低 正常正常 （膜異常：血片觀察）（膜異常：血片觀察） （珠蛋白異常：（珠蛋白異常：Hb電泳電泳 （酶異常：（酶異常： 異丙醇異丙醇Test) 酶測定）酶測定）抗人球蛋白試驗(yàn)抗人球蛋白試驗(yàn) 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 確定是否溶血性貧血確定是否溶血性貧血: : ( (一一) )紅細(xì)胞生存時(shí)間縮短紅細(xì)胞生存時(shí)間縮短: :最直接、最確實(shí)證據(jù)最直接、最確實(shí)證據(jù) ( (二二) )紅細(xì)胞破壞增加證據(jù)紅細(xì)胞破壞增加證據(jù): : ( (三三) )骨髓紅系代償性增生證據(jù)骨髓紅系代償性增生證據(jù): : 確定溶血的部位或原因確定溶血的部位或原因: : （一）病史（一）病史 （二）實(shí)驗(yàn)室檢查（二）實(shí)驗(yàn)室檢查 治療治療 一一.去除病因去除病因:最合理的方法最合理的方法. 二二.藥物治療藥物治療:糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素,免疫抑制劑免疫抑制劑 三三.輸血輸血: 四四.脾切除脾切除:對對HE最有價(jià)值最有價(jià)值.RBCRBC單核單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)巨噬細(xì)胞系統(tǒng)Hb珠蛋白珠蛋白鐵鐵卟啉卟啉(未結(jié)合膽紅素未結(jié)合膽紅素) 肝肝葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸 結(jié)合膽紅結(jié)合膽紅素素 膽汁膽汁 腸道腸道 糞膽原糞