脾臟腫瘤診斷與治療

1、脾臟是免疫器官,血運豐富,腫瘤的發(fā)生率低。（良性腫瘤發(fā)病率約為0.14%, 惡性腫瘤不超過全部惡性腫瘤的0.64%）。由于發(fā)病率極低，常導(dǎo)致臨床醫(yī)師對脾臟腫瘤的認(rèn)識不足。(一) 病理類型脾臟腫瘤的分類尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)腫瘤的發(fā)生部位，可將脾臟腫瘤分為原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性兩大類。按組織成分來源不同，原發(fā)性脾臟腫瘤又分為四種類型： 類腫瘤病變：其中脾囊腫和錯構(gòu)瘤常見。脾囊腫又可分為寄生蟲性和非寄生蟲性囊腫，后者又分為真性和假性囊腫，真性囊腫的囊壁內(nèi)有上皮或上皮細胞襯里，常為孤立、單房性的囊腫。假性囊腫由纖維組織構(gòu)成囊壁，其發(fā)生與脾破裂出血、炎癥、動脈或淋巴管梗塞后形成的局限性囊腔和液化有關(guān)；錯構(gòu)瘤是由于

2、發(fā)育異常而使脾臟正常構(gòu)成成分的組合比例發(fā)生了變化。 血管源性腫瘤：包括良性和惡性病變，其中良性居多，有海綿狀或毛細血管性血管瘤、襯細胞血管瘤（littoral cell angioma）、血管肉瘤等。 淋巴腫瘤：由局部淋巴管發(fā)育異常導(dǎo)致囊性擴張的淋巴管構(gòu)成，如淋巴管瘤、淋巴瘤。 非淋巴腫瘤，如炎性假瘤等。常見的原發(fā)性脾臟惡性腫瘤有：血管肉瘤：由血管內(nèi)皮細胞惡性增生所形成的肉瘤。其臨床特點是脾腫大伴肝腫大，部分病例發(fā)生自發(fā)性脾破裂，易發(fā)生肝、骨和肺等遠處轉(zhuǎn)移。 原發(fā)性淋巴瘤：為最常見的脾臟惡性腫瘤，指原發(fā)于脾臟淋巴組織的惡性腫瘤，包括原發(fā)性何杰金病和非何杰金淋巴瘤。 其他脾臟原發(fā)性惡性腫瘤較為罕

3、見，如平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤等。良性腫瘤中則以脾血管瘤多見，系脾血管組織的胚胎發(fā)育異常所致。以脾實質(zhì)海綿狀血管瘤居多，也可為毛細血管性血管瘤，后者常呈局限性或多發(fā)性毛細血管團。脾臟血管瘤的特點是瘤體生長緩慢、逐漸增大、嚴(yán)重者可累及整個脾臟。脾臟血管瘤可發(fā)生梗塞、感染、纖維化、鈣化等繼發(fā)病變。脾臟淋巴管瘤在脾臟良性腫瘤中的發(fā)病率居第二位。脾臟淋巴管瘤分3個類型：單純性淋巴管瘤；海綿狀淋巴管瘤；囊狀淋巴管瘤。CT掃描可見脾臟增大，脾內(nèi)囊狀低密度，輪廓清，CT值1030HU，內(nèi)部多有粗大間隔且可見輕度強化，不同于單純脾囊腫。(二) 臨床表現(xiàn)脾臟腫瘤缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，尤其是早期或較小的

4、良性病變，一般無明顯臨床癥狀和陽性體征，僅在查體時意外發(fā)現(xiàn)。只有當(dāng)脾臟腫瘤的體積增大到一定程度，出現(xiàn)壓迫周圍臟器時，可發(fā)生左上腹不適和墜脹感，腹痛多為鈍痛或脹痛。腫瘤所致周圍臟器壓迫癥狀以消化道癥狀為主要表現(xiàn)，如腹脹、惡心、嘔吐和便秘等。脾臟體積短期內(nèi)快速增大時因脾包膜被過度牽拉導(dǎo)致局部癥狀較明顯。脾臟惡性腫瘤可伴有不同程度的全身癥狀，如低熱、頭暈、乏力、貧血、體重減輕及惡病質(zhì)等，偶有白細胞和血小板減少。脾臟腫瘤合并感染時可出現(xiàn)原因不明的高熱，如脾臟腫瘤自發(fā)性破裂出血則臨床癥狀明顯，突然出現(xiàn)左上腹劇痛、腹腔內(nèi)大出血并失血性休克。脾臟原發(fā)性腫瘤中，血管肉瘤最易發(fā)生自發(fā)性破裂，腫瘤破裂還可引起瘤細

5、胞腹腔種植轉(zhuǎn)移。脾臟血管性腫瘤的CT和MRI表現(xiàn) 病理CT影像MRI影像血管瘤血管通路，內(nèi)皮襯覆，血液充盈；毛細血管，海綿狀，或混合性；出血、梗塞或血栓形成；單發(fā)或多發(fā)實性或囊性成分，曲線形或蛋殼形鈣化強化病灶可有亞急性出血區(qū)域T1WI低信號T2WI高信號向心性強化出血區(qū)淋巴管瘤囊狀，內(nèi)皮襯覆，蛋白性液體充盈毛細淋巴管，海綿狀或囊狀 低密度區(qū)，無強化（swiss cheese外觀）弧形鈣化T1WI和T2WI中間信號或高信號 錯構(gòu)瘤正常脾組織（白髓，紅髓，或兩者）明確的病灶輪廓異常；鈣化囊性和/或?qū)嵭猿煞諸1WI等信號T2WI超高信號異質(zhì)、延遲強化血管肉瘤局灶或彌漫

6、受累；囊性或?qū)嵭裕蛔园l(fā)破裂出血；多轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨和淋巴系統(tǒng)巨脾；邊界欠清，低密度；可有鈣化；壞死、出血成分；多種強化形式巨脾；出血性結(jié)節(jié)；壞死區(qū)域脾臟轉(zhuǎn)移瘤多有明確的原發(fā)惡性病灶。常見的原發(fā)腫瘤有肺癌、乳腺癌、結(jié)腸癌、惡性黑素瘤、卵巢癌、前列腺癌、肝癌、宮頸癌和胰腺癌等。脾臟轉(zhuǎn)移癌多來源于腫瘤細胞的血行轉(zhuǎn)移，少數(shù)可為腫瘤的直接浸潤，比如解剖位置毗鄰的如胃、結(jié)腸、左腎的腫瘤直接侵犯脾臟。白曉楓等報道1組43例原發(fā)性脾臟腫瘤的臨床資料，其中脾血管瘤15例，脾淋巴瘤16例，脾血管肉瘤8例，脾淋巴管瘤、肌纖維母細胞瘤、炎性假瘤和脾肉芽腫各1例，惡性腫瘤占56（24例）。21例（49）無任何臨床表現(xiàn)，

7、由體檢時意外發(fā)現(xiàn)；13例僅為非特異性的腹部不適或隱痛；6例以腹部腫物為首發(fā)癥狀；3例為突發(fā)腹痛急診手術(shù)發(fā)現(xiàn)。有11例惡性腫瘤患者存在脾臟腫大、血小板減少、發(fā)熱、貧血、消瘦等癥狀。(三) 診斷方法原發(fā)性脾臟腫瘤早期多無癥狀或癥狀輕微，診斷較為困難，其臨床表現(xiàn)又無特異性，因而易于延誤診斷。隨著超聲、超聲造影、CT、核磁共振和脾臟細針穿刺活檢（fine-needle aspiration, FNA）等影像診斷和技術(shù)的發(fā)展，脾臟腫瘤的術(shù)前診斷已完全成為可能。B型超聲檢查具有無創(chuàng)、經(jīng)濟、方便等特點，常作為診斷脾占位性病變的首選方法。它可了解有無腫瘤及腫瘤的位置、大小和范圍，了解有無包膜、鑒別腫瘤的囊實性

8、以及與周圍臟器的關(guān)系等。但B超受腸道氣體干擾、肥胖以及操作者技術(shù)水平等因素的影響，而且較小的腫瘤（1 cm）難以被發(fā)現(xiàn)，因此，其準(zhǔn)確性還顯不足。高分辨率彩色Doppler超聲可依據(jù)腫瘤內(nèi)部有無血流及多少，有助于判斷脾腫瘤的性質(zhì)。CT可提供比較準(zhǔn)確的關(guān)于腫瘤的位置、數(shù)目、大小、范圍、與鄰近臟器的關(guān)系以及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況的圖像，便于術(shù)前對病情作出較準(zhǔn)確的判斷，它是目前診斷脾臟腫瘤最有價值的影像學(xué)手段，可發(fā)現(xiàn)脾臟小腫瘤（1 cm）。X線檢查可見不規(guī)則增大的脾臟陰影，左膈肌可抬高、活動減弱，腎臟和結(jié)腸脾曲向內(nèi)下移位等。選擇性脾動脈造影在脾臟腫瘤的診斷和鑒別診斷中具有一定的價值。良性腫瘤表現(xiàn)為動脈分支的壓

9、迫性改變，惡性腫瘤則表現(xiàn)為血管中斷、移位、不規(guī)則的管腔狹窄以及新生血管呈不規(guī)則分布等。盡管影像學(xué)檢查對脾臟腫瘤的診斷有重要意義，但是，它也存在有一定的局限性，無論哪種檢查方法，最后確診都依賴于手術(shù)探查及病理診斷結(jié)果。當(dāng)Casoni皮內(nèi)試驗陽性和身體其它部位明確包蟲病應(yīng)考慮有脾包蟲囊腫的可能。近年來，通過B超或CT引導(dǎo)下脾臟細針穿刺活檢（fine-needle aspiration, FNA）的報道越來越多。該技術(shù)可獲得明確的病理學(xué)診斷，逐漸為影像醫(yī)師所推崇。但脾臟血供豐富且質(zhì)地較脆，操作后脾臟出血的顧慮是阻礙FNA技術(shù)推廣的最大障礙。但從國內(nèi)外的經(jīng)驗看，采用19或21gauge的穿刺針實施FN

10、A基本上是安全的，出血等并發(fā)癥的發(fā)生率較低。FNA的適應(yīng)證主要有： 惡性淋巴瘤疑侵犯脾臟； 血液病需明確其類型或了解脾臟功能；脾臟囊性病變需抽吸置管引流或造影確診；脾臟實質(zhì)性腫塊需病理組織學(xué)確診。(四) 治療由于脾臟腫瘤有發(fā)生感染、破裂的風(fēng)險，且脾臟腫瘤的性質(zhì)很難確定，無法排除惡性病變的可能。因此，除非診斷明確的較小的脾臟良性病變，脾臟腫瘤一經(jīng)發(fā)現(xiàn)都應(yīng)考慮積極手術(shù)治療。根據(jù)脾臟腫瘤的不同病理類型選擇合適的手術(shù)方式。1脾囊腫：對較小的脾囊腫可暫不手術(shù)治療，定期隨訪觀察。對于較大的脾臟囊腫，一經(jīng)診斷，應(yīng)盡早選擇手術(shù)治療，否則有發(fā)生囊內(nèi)感染和破裂的危險。脾囊腫的手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)囊腫的部位、大小和性質(zhì)來

11、決定，可采用囊腫開窗引流術(shù)或部分脾切除術(shù)或全脾切除術(shù)。如果囊腫位于脾門或脾體的中間部位可行全脾切除。有副脾者可予以保留，否則加行薄脾片大網(wǎng)膜移植術(shù)。如果囊腫位于脾上極或下極可行部分脾切除術(shù)。必要時術(shù)中需行快速病理檢查，以避免漏診惡性腫瘤。2脾膿腫：可于B超定位引導(dǎo)下穿刺引流，如膿腫有分隔或反復(fù)發(fā)作可行脾部分切除術(shù)或脾切除術(shù)。3脾臟良性腫瘤：隨著對脾臟免疫功能認(rèn)識的深入，越來越傾向行保脾手術(shù)，對于脾臟的良性腫瘤，在確保根治的前提下盡量保留部分脾實質(zhì)以維持脾臟功能。尤其是對于病變較小的幼兒患者，因考慮到術(shù)后有發(fā)生兇險性感染（OPSI）的可能或局限于某一段的良性腫瘤，以行脾部分切除或脾組織片大網(wǎng)膜內(nèi)

12、移植術(shù)或帶血管蒂部分健脾移植術(shù)為妥。在實施保脾手術(shù)時應(yīng)特別注意：術(shù)中快速病理切片確診的脾臟良性腫瘤方可行保脾手術(shù)；脾腫瘤可為多中心性發(fā)生，呈多灶性分布，行脾部分切除有時難以切除全部病變，故對脾血管瘤或淋巴管瘤病變要有足夠的切除范圍以免術(shù)后復(fù)發(fā)。如術(shù)中快速病理切片不能排除惡性腫瘤時，應(yīng)行全脾切除術(shù)。4脾臟原發(fā)性惡性腫瘤：對于確診的脾臟惡性腫瘤，應(yīng)行根治性手術(shù)切除。即脾臟切除加脾門淋巴結(jié)清掃，必要時加行胰尾等聯(lián)合臟器切除術(shù)。手術(shù)后根據(jù)病理類型輔以輔助治療。脾臟原發(fā)性惡性腫瘤的預(yù)后與病期、病理類型等關(guān)系密切，早期診斷，早期根治性手術(shù)治療并輔以化療、放療等，是提高脾臟原發(fā)性惡性腫瘤療效的關(guān)鍵。近年來，微創(chuàng)外科技術(shù)發(fā)展迅速，腹腔鏡脾切除術(shù)逐漸增