蠶豆病病例分析ppt課件

蠶豆病病例分析,1,病例分析,蠶豆病病例分析,2,患兒，男，2歲，因面色蒼白伴血尿2天入院。2天前患兒食新鮮蠶豆后出現(xiàn)發(fā)燒、惡心、嘔吐，排濃茶色尿。體格檢查：體溫38，血壓50/80mmHg，呼吸急促，神清，萎靡，面色蒼白，鞏膜黃染。肝腫大，脾未觸及，雙腎區(qū)無叩痛。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞1.981012/L，血紅蛋白53g/L，血清總膽紅素85.5umol/L，結(jié)合膽紅素13.7umol/L，未結(jié)合膽紅素71.8umol/L，腎功能正常。尿蛋白（+），潛血（+），紅細(xì)胞（-），尿膽紅素（-），尿膽素原（+）。,病例,蠶豆病病例分析,3,1.該患兒的初步診斷是什么？還需要進(jìn)行何種檢查項(xiàng)目可以確診？2.該病的發(fā)病機(jī)制是什么？3.如何治療？,蠶豆病病例分析,4,該患兒的初步診斷是什么？還需要進(jìn)行何種檢查項(xiàng)目可以確診？,初步診斷：蠶豆病高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn),蠶豆病病例分析,5,蠶豆病癥狀這種病多見于兒童，男性患者約占90%以上。大多食蠶豆后1至2天發(fā)病，早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛，接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀。嚴(yán)重時(shí)有尿團(tuán)、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時(shí)還可見雙眼固定性偏斜。此時(shí)如不及時(shí)搶救可于一至二天內(nèi)死亡。所以出現(xiàn)以上癥狀的病人，應(yīng)馬上送醫(yī)院診治。,蠶豆病病例分析,6,高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)通過測(cè)定高鐵血紅蛋白的還原速度間接反映葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）的活性。紅細(xì)胞內(nèi)6-磷酸葡萄糖脫氫酸酶（G-6PD）在磷酸戊糖旁路糖代謝中能使6-磷酸葡萄糖變?yōu)?-磷酸葡萄糖酸，同時(shí)使三磷酸吡啶核苷（TPN）變成還原型三磷酸吡啶核苷（TPNH），TPNH可使氧化型谷胱甘肽（GSSG）變成還原型谷胱甘肽（GSH）并使高鐵血紅蛋白（HbFe+）還原成低鐵血紅蛋白（HbFe+）。本試驗(yàn)用亞硝酸鈉使HbFe+氧化為HbFe+（暗棕色）以美藍(lán)的遞氫作用加強(qiáng)磷酸戊糖旁路的糖代謝。如果紅細(xì)胞內(nèi)G-6PD含量正常，則有足量TPNH產(chǎn)生，它作為高鐵血紅蛋白還原酶的輔酶，在美藍(lán)（遞氫體）參與下使HbFe+很快還原成HbFe+。GSSG還原成GSH：如果紅細(xì)胞缺乏G-6PD則TPNH生成減少，HbFe+還原成HbFe+也減少，本試驗(yàn)即以高鐵血紅蛋白還原率來反映TPNH生成狀況而間接測(cè)知G-6PD是否缺乏。,蠶豆病病例分析,7,該病的發(fā)病機(jī)制是什么？,蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導(dǎo)致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。發(fā)病機(jī)制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑，當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)則紅細(xì)胞被破壞而致病。,蠶豆病病例分析,8,如何治療？,人工催吐。予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃。25%硫酸鎂口服導(dǎo)瀉。予大劑量糖皮質(zhì)激素。必要時(shí)換血或輸入鮮血。堿化尿液，適當(dāng)予靜脈補(bǔ)液和使用利尿劑，積極防治溶血性尿毒癥綜合征。對(duì)癥處理。,蠶豆病病例分析,9,蠶豆病預(yù)防蠶豆病是遺傳性疾病。原則上確定是蠶豆病患者禁食蠶豆。但不是連續(xù)或一次進(jìn)食大量的蠶豆也不一定導(dǎo)致蠶豆病發(fā)病。建議定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和尿潛血,03歲次/半年,4歲次/年.鍛煉身體。一旦患病,最好上醫(yī)院看病,并向醫(yī)生說明患有