常見(jiàn)骨腫瘤影像診斷

常見(jiàn)骨腫瘤及腫瘤樣病變影像診斷與病理對(duì)照分析 ImagingDiagnosisofBoneTumorandTumorlikeConditions 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院放射科陳衛(wèi)國(guó) 主要內(nèi)容 骨腫瘤定義與分類良惡性骨腫瘤鑒別常見(jiàn)良性骨腫瘤和瘤樣病變的影像診斷常見(jiàn)惡性骨腫瘤的影像診斷影像診斷與病理不符的病例探討 第一節(jié)概述 Introduction 一 骨腫瘤及瘤樣病變的定義 Definitionofbonetumorandtumorlikelesions 組成骨骼的各種細(xì)胞成份不受機(jī)體調(diào)節(jié) 異常而無(wú)限制地生長(zhǎng) 形成新生物 稱骨腫瘤 病變形態(tài)或其某一階段的生長(zhǎng)方式類似骨腫瘤 稱為瘤樣病變 二 骨腫瘤及瘤樣病變范圍 原發(fā)性骨腫瘤 良性和惡性 繼發(fā)性骨腫瘤 轉(zhuǎn)移瘤 良性變惡性腫瘤等 瘤樣病變 滑膜腫瘤和瘤樣病變 三 骨腫瘤及瘤樣病變的分類 Classificationofbonetumorandtumorlikelesions 對(duì)骨腫瘤的命名 分類及組織發(fā)生等方面的看法比較混亂 WHO決定單純依據(jù)組織學(xué)的標(biāo)準(zhǔn) 即依據(jù)腫瘤細(xì)胞的分化類型及其產(chǎn)生的細(xì)胞間物質(zhì)的類型進(jìn)行分類 凡不符合規(guī)范類型者 均屬于未分化型的范疇 分類的目的在于有效地預(yù)測(cè)該腫瘤的生物學(xué)行為 為臨床處理提供依據(jù) 所以 分類雖然并非完全合理 卻不失為目前國(guó)際上最通用的一種 二 全國(guó)腫瘤防治辦公室的骨腫瘤命名及分類方法 此法是目前國(guó)內(nèi)常用的分類法 1972年 一 世界衛(wèi)生組織 骨腫瘤 的組織學(xué)分類方法 國(guó)際上多采用此法 原發(fā)性腫瘤和瘤樣病變的組織學(xué)分類 一 成骨性腫瘤 一 良性1 骨瘤 Osteoma 2 骨樣骨瘤和骨母細(xì)胞瘤 OsteoidOsteomaOsteoblastoma 二 惡性1 成骨肉瘤 Osteosarcoma 2 皮質(zhì)旁成骨肉瘤 Juxtacorticalosteosarcoma 二 成軟骨性腫瘤 一 良性1 軟骨瘤 Chondroma 2 骨軟骨瘤 Osteochondroma 3 軟骨母細(xì)胞瘤 Chondroblastoma 4 軟骨粘液樣纖維瘤 Chondromyxoidfibroma 二 惡性1 軟骨肉瘤 Chondrosarcoma 2 近皮質(zhì)軟骨肉瘤 JuxatcorticalChondrosarcoma 3 間葉性軟骨肉瘤 MesenchimalChondrosarcoma 三 骨巨細(xì)胞瘤 GiantCellTumorofbone 四 骨髓腫瘤1 尤文氏肉瘤 Ewing ssarcoma 2 骨網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤 Reticulosarcomaofbone 3 骨淋巴肉瘤 Limphosarcomaofbone 4 骨髓瘤 Myeloma 五 脈管腫瘤 一 良性1 血管瘤 Hemangioma 2 淋巴管瘤 Limphoangioma 3 血管球瘤 Glomangioma 二 中間型或未定型1 血管內(nèi)皮瘤 Hemangioendothelioma 2 血管外皮瘤 Hemangiopericytoma 三 惡性血管肉瘤 Angiosarcoma 六 其它結(jié)締組織腫瘤 一 良性1 成纖維性纖維瘤 Desmoplasticfibroma 2 脂肪瘤 Lipoma 二 惡性1 纖維肉瘤 Fibrosaroma 2 脂肪肉瘤 Liposarcoma 3 惡性間葉瘤 Malignantmesenchymoma 4 未分化肉瘤 Undifferentiatedsarcoma 七 其它腫瘤 一 脊索瘤 Chordoma 二 長(zhǎng)管骨 牙釉質(zhì)瘤 Adamantinomaoflonebone 三 神經(jīng)鞘瘤 Nearilemnoma 四 神經(jīng)纖維瘤 Neurofibroma 八 未分化類腫瘤九 瘤樣病變1 孤立性骨囊腫 Solitarybonecyst 2 動(dòng)脈瘤樣囊腫 Aneurysmalbonecyst 3 近關(guān)節(jié)性囊腫 Juxtaarticularbonecyst 4 干骺端纖維缺損 Metaphsealfibrousdefect 5 嗜伊紅肉芽腫 Eosinophilicgranuoma 6 纖維結(jié)構(gòu)不良 Fibrousdysplasia 7 骨化性肌炎 Myositisossificans 8 甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)性 棕色瘤 Browntumor 世界衛(wèi)生組織 WHO 對(duì)人體各系統(tǒng)腫瘤的組織學(xué)分類定期或不定期地進(jìn)行修改 1972年頒布WHO第一版骨腫瘤組織學(xué)分類和1993年制定的第二版組織分類后 2002年公布新的世界衛(wèi)生組織骨腫瘤分類 WHOClassificationofbonetumours WHO骨腫瘤分類 一 成軟骨腫瘤骨軟骨瘤軟骨瘤內(nèi)生性軟骨瘤骨膜軟骨瘤多發(fā)性軟骨瘤軟骨母細(xì)胞瘤 良性成軟骨細(xì)胞瘤 軟骨黏液樣纖維瘤軟骨肉瘤 中央性 原發(fā)性和繼發(fā)性軟骨肉瘤外周性軟骨肉瘤去分化軟骨肉瘤間葉性軟骨肉瘤透明細(xì)胞軟骨肉瘤 二 成骨性腫瘤骨樣骨瘤骨母細(xì)胞瘤 良性成骨細(xì)胞瘤 骨肉瘤普通型骨肉瘤軟骨母細(xì)胞型骨肉瘤纖維母細(xì)胞型骨肉瘤骨母細(xì)胞型骨肉瘤血管擴(kuò)張型骨肉瘤小細(xì)胞型骨肉瘤低惡性中央型骨肉瘤繼發(fā)性骨肉瘤皮質(zhì)旁骨肉瘤骨膜骨肉瘤高惡性淺表型骨肉瘤 三 纖維源性腫瘤促纖維增生性纖維腫瘤纖維肉瘤四 纖維組織細(xì)胞源性腫瘤良性纖維組織細(xì)胞瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤五 尤文肉瘤 原始神經(jīng)上皮瘤神經(jīng)上皮瘤尤文肉瘤 Ewing氏瘤 六 造血細(xì)胞源性腫瘤漿細(xì)胞瘤惡性淋巴瘤七 巨細(xì)胞瘤巨細(xì)胞瘤惡性巨細(xì)胞瘤 八 脊索源性腫瘤脊索瘤九 血管源性腫瘤血管瘤血管肉瘤十 平滑肌源性腫瘤平滑肌瘤平滑肌肉瘤十一 脂肪源性腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤十二 神經(jīng)源性腫瘤神經(jīng)鞘瘤 十三 其他腫瘤造釉細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤十四 其它病損動(dòng)脈瘤性骨囊腫單純性骨囊腫纖維結(jié)構(gòu)不良 骨纖維異常增殖癥 骨纖維發(fā)育異常朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥Erdheim Chester病胸壁錯(cuò)構(gòu)瘤十五 關(guān)節(jié)病變滑膜軟骨瘤病 Erdheim Chester病 ECD是一種非常罕見(jiàn)的細(xì)胞來(lái)源不明的非朗格罕組織細(xì)胞增多癥 組織細(xì)胞增生性疾病包括3個(gè)亞型 1 樹(shù)突狀細(xì)胞來(lái)源的包括朗格罕組織細(xì)胞增多癥 LCH 或組織細(xì)胞增多癥X Hand Schller Christian病和非類脂組織細(xì)胞增多 2 非朗格罕組織細(xì)胞增多癥 包括血吞噬淋巴組織細(xì)胞增生癥 伴有大量淋巴結(jié)病的組織細(xì)胞增生癥和脂肪肉芽腫 3 惡性組織細(xì)胞增多癥 ECD首次由Chester和Erdheim于1930年描述 當(dāng)時(shí)命名為脂肪肉芽腫 后以此兩人名字冠名該疾病 至今世界范圍內(nèi)有240例報(bào)告 屬于罕見(jiàn)病 極易被誤診 2008年WHO的骨髓腫瘤分類表 1 骨髓增殖性腫瘤 Myeloproliferativeneoplasms MPN 1 1慢性粒細(xì)胞白血病 Chronicmyelogenousleukemia CML 1 2真性紅細(xì)胞增多癥 Polycythemiavera PV 1 3原發(fā)性血小板增多癥 Essentialthrombocythemia ET 1 4原發(fā)性骨髓纖維化 Primarymyelofibrosis PMF 1 5中性粒細(xì)胞白血病 Chronicneutrophilicleukemia CNL 1 6慢性嗜酸細(xì)胞白血病 不另分類 Chroniceosinophilicleukemia nototherwisecategorized CEL NOC 1 7高嗜酸粒細(xì)胞綜合癥 Hypereosinophilicsyndrome HES 1 8肥大細(xì)胞病 Mastcelldisease MCD 1 9不分類骨髓增殖性腫瘤 MPNs Unclassifiahle MPN U 2008年WHO的骨髓腫瘤分類表 2 嗜酸性和畸形PDGFRA B受體與FGFR1受體的髓系和淋巴腫瘤 MyeloidandlymphoidneoplasmsassociatedwitheosinophiliaandabnormalitiesofPDGFRA PDGFRB orFGFR1 2 1PDGFRA重排的髓系腫瘤 MyeloidneoplasmsassociatedwithPDGFRArearrangement 2 2PDGFRB重排的髓系腫瘤 MyeloidneoplasmsassociatedwithPDGFRBrearrangement 2 3FGFR1重排的髓系腫瘤 MyeloidneoplasmsassociatedwithFGFR1rearrangement 8p11myeloproliferativesyndrome 3 骨髓增生異常 骨髓增殖性腫瘤 MDS MPN 3 1慢性骨髓單核細(xì)胞白血病 Chronicmyelomonocyticleukemia CMML 3 2幼稚骨髓單核細(xì)胞白血病 Juvenilemyelomonocyticleukemia JMML 3 3不典型慢性髓系白血病 AtypicalchronicmyeloidleukemiaBCR ABL negative aCML 3 4不分類MDS MPN MDS MPN Unclassifiahle MDS MPN U 2008年WHO的骨髓腫瘤分類表 4 骨髓增生異常綜合癥 Myelodysplasticsyndromes MDS 4 1 單細(xì)胞系增生不良的難治性血球減少 RCUD 4 2 環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血 RARS 4 3 多系病態(tài)造血難治性血細(xì)胞減少癥 RCMD 4 4 5q缺失的MDS MDS 5q 4 5 MDS不能分類 MDS U 4 6 原始細(xì)胞過(guò)多的難治性貧血 高危型 RAEB1 4 7 原始細(xì)胞過(guò)多的難治性貧血 侵襲型 RAEB2 5 急性髓系白血病 Acutemyeloidleukemia AML 四 骨腫瘤的臨床表現(xiàn) 一 疼痛是骨腫瘤的一個(gè)主要癥狀 休息后不能緩解 由于外界刺激減少而夜間疼痛加重 尤其是惡性骨腫瘤夜間痛 靜止痛更明顯 是與創(chuàng)傷及炎癥疾病造成的疼痛的主要區(qū)別 二 腫塊往往表現(xiàn)在肢體或軀干的異常隆起 需注意腫塊部位 大小 局部溫度 質(zhì)地 邊界 有無(wú)壓痛 表面性質(zhì) 活動(dòng)度及其生長(zhǎng)速度 四 骨腫瘤的臨床表現(xiàn) 一般來(lái)說(shuō) 良性骨腫瘤生長(zhǎng)緩慢 疼痛輕重或不痛 除位置表淺者外 早期不易察覺(jué) 當(dāng)腫瘤長(zhǎng)大或壓迫周圍組織時(shí) 疼痛加重或發(fā)生病理性骨折時(shí)始被發(fā)現(xiàn) 惡性腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng) 發(fā)展迅速 骨皮質(zhì)破壞后 可蔓延至周圍軟組織 患部常呈梭形腫脹 腫塊邊界不清 質(zhì)地較硬 局部血管擴(kuò)張 皮膚溫度升高 早期出現(xiàn)疼痛并呈進(jìn)行性加重 后期出現(xiàn)貧血及惡液質(zhì) 并可發(fā)生多處轉(zhuǎn)移病灶 其中以肺部轉(zhuǎn)移最多見(jiàn) 四 骨腫瘤的臨床表現(xiàn) 三 年齡分布骨腫瘤的年齡分布有一定的規(guī)律 人群中因惡性腫瘤死亡者有兩個(gè)年齡的高峰 一個(gè)為15至20歲 另一個(gè)為50至75歲 第一個(gè)高峰大多為原發(fā)性惡性腫瘤 如6個(gè)月嬰兒惡性骨腫瘤幾乎全為神經(jīng)母細(xì)胞瘤 尤文肉瘤 Ewing ssarcoma 多發(fā)生在兒童 骨髓瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤大多為50歲以上的患者 四 骨腫瘤的臨床表現(xiàn) 四 部位特征某些骨腫瘤有比較特定的好發(fā)部位 不同組織來(lái)源的腫瘤好發(fā)部位如左圖 五 骨腫瘤的X線檢查 X線檢查對(duì)明確骨腫瘤性質(zhì) 種類 范圍及決定治療都能提供有價(jià)值的資料 是其重要的檢查方法 骨腫瘤X線檢查的作用 確定骨腫瘤的位置 腫瘤位于骨骺或骨骺端或長(zhǎng)骨干 也可位于扁平骨 青少年骨骺發(fā)生的腫瘤應(yīng)首先考慮軟骨母細(xì)胞瘤 而成年人骨端的腫瘤則考慮骨巨細(xì)胞瘤 腫瘤對(duì)宿主骨的影響 腫瘤與宿主骨間邊界有無(wú)浸潤(rùn)性是確定病變性質(zhì)的首要因素 邊界清楚者表明腫瘤生長(zhǎng)緩慢且浸潤(rùn)性弱 邊界模糊者則表明腫瘤浸潤(rùn)性強(qiáng) 骨腫瘤X線檢查的作用 宿主對(duì)腫瘤的反應(yīng) 宿主總是力圖消滅腫瘤 將其包裹 形成纖維組織包膜 生長(zhǎng)快速的腫瘤可浸潤(rùn)和破壞這種反應(yīng)性骨包膜 而僅在腫瘤的一端或兩端能見(jiàn)到這種包膜的殘余 通常表現(xiàn)為Codman三角 腫瘤組織的密度 骨組織顯像中如有任何密度變化 均可懷疑該組織有病變 有些腫瘤為溶骨性病變 如骨巨細(xì)胞瘤 而有些為成骨性病變 成骨不規(guī)則或?yàn)檠┗?如骨肉瘤 軟骨肉瘤 良性骨腫瘤X線表現(xiàn)病理基礎(chǔ) 腫瘤組織緩慢破壞正常骨質(zhì)和骨皮質(zhì) 外骨膜增生硬化 骨膜新生骨 骨膜新生骨完全骨化 病變發(fā)展 已經(jīng)形成的骨膜新生骨被破壞 其外面又形成骨膜新生骨 局部骨的膨脹性改變 多數(shù)良性腫瘤和瘤樣病損 均以囊性膨脹改變?yōu)榛綳線征 良性腫瘤破壞區(qū)邊緣清楚銳利 鄰近骨一般無(wú)或很少骨膜反應(yīng) 也不侵犯軟組織形成腫塊 惡性骨腫瘤X線表現(xiàn)病理基礎(chǔ) 腫瘤組織發(fā)展迅速 快速?gòu)V泛破壞正常骨質(zhì)和骨皮質(zhì) 外骨膜新生骨形成后很快被破壞或甚至未形成 腫瘤組織已經(jīng)突破骨膜侵犯骨外組織 基本X線征 骨質(zhì)破壞 呈篩孔狀 蟲(chóng)蝕狀或大片狀 瘤骨 可呈云絮狀 斑塊狀 放射狀或針狀 瘤軟骨鈣化 可呈小環(huán)狀 軟組織腫塊 單側(cè)分葉 六 良性與惡性骨腫瘤的鑒別 Differentialdiagnosisofbenignandmalignanttumorsofbone 良性惡性1 生長(zhǎng)快 壓迫周圍無(wú)或少腫塊快 侵襲周圍有腫塊及鈣化瘤骨2 一般不累骨膜 病灶高或低密度常累骨膜 與正常邊界不清3 瘤細(xì)胞分化好分化差4 一般骨皮質(zhì)完整 膨脹骨皮質(zhì)破壞 不完整5 動(dòng)脈造影正?；蛑鞲墒軌貉\(yùn)增加 瘤血管腫瘤染色AVF6 無(wú)轉(zhuǎn)移可有7 一般無(wú)生命危險(xiǎn)?？芍旅? 瘤較局限 邊清而硬化邊界不規(guī)則而模糊 良 惡性骨腫瘤鑒別骨巨細(xì)胞瘤骨纖維肉瘤 良 惡性骨腫瘤鑒別骨巨細(xì)胞瘤骨肉瘤 骨腫瘤影像診斷手段的選擇 對(duì)骨腫瘤影像診斷的要求 判斷骨病變是否為腫瘤 如是腫瘤 判斷是良性還是惡性 是原發(fā)性腫瘤還是轉(zhuǎn)移性腫瘤 腫瘤的侵犯范圍 推斷腫瘤的組織學(xué)類型 重點(diǎn)在于判斷腫瘤的良惡性 骨腫瘤影像診斷手段的選擇 1 平片簡(jiǎn)便經(jīng)濟(jì) 能達(dá)到大部分診斷目的 是骨腫瘤診斷的首選手段 平片顯示病變的整體圖像 能反映病變的全貌輪廓 平片基本能反映腫瘤發(fā)生部位 范圍 生長(zhǎng)方式以及腫瘤與周圍組織間的關(guān)系 基本可反映腫瘤骨破壞的類型 區(qū)別良惡性 推測(cè)腫瘤成分和腫瘤的組織學(xué)類別 骨腫瘤影像診斷手段的選擇 2 CT掃描對(duì)骨腫瘤的診斷較X線平片有其突出的優(yōu)點(diǎn) 是重要可靠的補(bǔ)充手段 密度分辨率高 能更清楚 更早期的顯示腫瘤對(duì)骨皮質(zhì) 髓腔等部位的侵蝕破壞以及腫瘤突破皮質(zhì)形成瘤性軟組織腫塊等表現(xiàn) 能較平片充分的顯示病變的解剖位置 范圍及與鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系 骨腫瘤影像診斷手段的選擇 3 MRI檢查對(duì)骨腫瘤的瘤體信號(hào) 邊緣及具體結(jié)構(gòu)及軟組織內(nèi)侵犯的情況 比X線及CT更加準(zhǔn)確與具體 MRI較平片及CT更清楚 更早期地顯示腫瘤對(duì)骨皮質(zhì) 骨松質(zhì) 髓腔等部位的侵蝕破壞 對(duì)瘤性軟組織腫塊更敏感 可以多方位掃描 較平片及CT更充分地顯示病變的解剖位置 范圍及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系 采用多序列成像 并可以分析其化學(xué)成分 達(dá)到定性的目的 骨腫瘤影像診斷手段的選擇 建議 平片為基礎(chǔ) 兩兩結(jié)合 優(yōu)勢(shì)互補(bǔ) 更有助于骨腫瘤的診斷 平片 MRI平片 CT平片 CT MRI平片 DSA或平片 PET等 人間仙境 第二節(jié)良性骨腫瘤及瘤樣病損 BenigntumorsofboneandTumorlikeLesions 骨軟骨瘤骨巨細(xì)胞瘤骨纖維異常增殖癥骨囊腫動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 單發(fā)性骨軟骨瘤 SolitaryOsteochondroma 一 概述 Introduction 1 骨軟骨瘤多數(shù)認(rèn)為起源于骨表面的骺軟骨細(xì)胞 約占全部骨腫瘤的12 2 本病常發(fā)生于軟骨內(nèi)化骨的骨骼 最多見(jiàn)于長(zhǎng)骨干骺端 3 骨軟骨瘤又稱外生骨疣 Exostosis 二 病理 Pathology 1 肉眼觀 腫瘤切面由瘤基底 瘤體 軟骨帽和瘤包膜組成 2 光鏡下 瘤體外面與正常骨密質(zhì)相似 內(nèi)面與正常骨松質(zhì)相似 軟骨帽為透明軟骨細(xì)胞和基質(zhì)構(gòu)成 瘤包膜外面為纖維組織 內(nèi)面為生發(fā)層 產(chǎn)生軟骨細(xì)胞 骨軟骨瘤組織切片增生軟骨內(nèi)鈣化及血管腔 三 臨床表現(xiàn) Clinicalmanifestations 發(fā)病 是最常見(jiàn)的原發(fā)性良性骨腫瘤 占良性骨腫瘤的38 5 好發(fā)于青少年 男女發(fā)病相似 常發(fā)生于長(zhǎng)骨干骺端 膝關(guān)節(jié)上下骨約占50 63 癥狀和體征 小者無(wú)癥狀 大者可有包塊 微痛 局部畸形和功能障礙 骨軟骨瘤發(fā)病部位1560例 四 放射學(xué)表現(xiàn) Radiologicalmanifestations 1 腫瘤單發(fā) 為突出于干骺端骨表面的骨性突起 背向關(guān)節(jié)生長(zhǎng) 2 腫瘤結(jié)構(gòu)有瘤體 分廣基型及帶蒂型 軟骨帽 鈣化呈線狀 團(tuán)狀或菜花狀等 瘤包膜不顯影 3 可壓迫鄰骨形成缺損或變形 單發(fā)性骨軟骨瘤帶蒂型廣基型 脛骨下段皮質(zhì)內(nèi)骨軟骨瘤 股骨單發(fā)性骨軟骨瘤 軟骨帽鈣化 右尺