血管瘤和脈管畸形

血管異常 背景 1982年 JohnB Mulliken首次提出基于血管內皮細胞生物學特性的分類方法 將此前傳統(tǒng)意義的 血管瘤 Vascularanomalies 重新分為血管瘤和脈管畸形 并闡釋了兩者最本質的差別 即血管腫瘤存在血管內皮細胞的異常增殖 而血管畸形則無此現象 在1996年 國際血管異常研究學會 ISSVA 根據Mulliken和Glowacki最初發(fā)表的分類 將血管異常分為血管腫瘤和畸形 這是目前最廣泛接受的分類系統(tǒng) 是診斷和治療血管異常的基礎 發(fā)病機制 血管腫瘤主要由內皮細胞增生而增殖 典型病變?yōu)閶雰貉芰?IH 表現為出生后生長迅速 生長緩慢 相反 脈管畸形有一個靜止的內皮 被認為是血管或淋巴管的先天性發(fā)育畸形 脈管畸形不會自行消退 隨患者的生長發(fā)育等比例生長 血管瘤 嬰幼兒血管瘤先天性血管瘤上皮樣血管瘤化膿性肉芽腫 又稱分葉狀毛細血管瘤 局部侵襲性或交界性血管腫瘤卡波西形血管內皮瘤 網狀血管內皮瘤其它 先天性血管瘤 先天性血管瘤 血管腫瘤的一個獨特的子集 出生時就完全生長 沒有顯示出IH的快速增殖的特征 快速消退型 RICH 不消退型 NICH 部分消退型 PICH 嬰幼兒血管瘤 嬰幼兒血管瘤 IH 由胚胎期間的血管組織增生而形成的 以血管內皮細胞異常增生為特點 一般出生后1周左右出現 男女發(fā)病比例約為1 3 分為增生期 消退期 消退完成期 嬰幼兒血管瘤 大多數都是無害的 只有10 左右局部侵入 毀容或危及生命的 臨床表現取決于深度 位置和演化階段 大約30 到40 的人出生時是靜止的 僅表現為皮膚上的斑點 如蒼白區(qū)域 黃斑染色 毛細血管斑 或濕疹斑或刮痕 嬰幼兒血管瘤 多數血管瘤沒有并發(fā)癥 但相當數量的血管瘤會導致功能損害或畸形 潰瘍是最常見的并發(fā)癥 眼瞼或眼周區(qū)域的血管瘤可引起散光 斜視和嚴重弱視 耳廓上的大血管瘤可引起外耳變形或暫時性傳導性聽力損失 氣道血管瘤可能會危及生命 擴散并最終導致氣道阻塞聲門下血管瘤的嬰兒常伴有聲音嘶啞罕見情況 嬰幼兒血管瘤 治療 目的是抑制血管內皮細胞增生 促進瘤體消退 減少瘤體殘留物原則 高風險血管瘤 盡早治療 一線治療為口服普萘洛爾 若有禁忌癥 則可系統(tǒng)使用糖皮質激素 中度風險血管瘤 盡早治療 可給予外用 受體阻滯劑 也可加用脈沖染料激光 治療過程中 若不能控制瘤體生長 則遵循高風險血管瘤方案 低度風險血管瘤 很穩(wěn)定 可以隨診觀察 或嘗試使用外用藥物 如果瘤體生長迅速 則遵循中度風險血管瘤方案 嬰幼兒血管瘤 局部外用藥 受體阻滯劑類 如普萘洛爾軟膏 噻嗎洛爾乳膏 噻嗎洛爾滴眼液 卡替洛爾滴眼液等 局部注射 糖皮質激素 主要適用于早期 局限性 深在或明顯增厚凸起的血管瘤 治療終點為病灶體積縮小 甚至接近平坦 博萊霉素 平陽霉素及干擾素 等抗腫瘤藥激光外科介入 嬰幼兒血管瘤 外科介入嬰兒期 IH增生期 在非手術治療無法達到有效控制病情的情況下 兒童早期 IH消退期 即1歲左右至學齡前期 非手術難以改善的皮膚松弛 潰瘍后疤痕 難以消退的纖維脂肪組織殘留等 預計手術后功能及外觀效果均較理想者 兒童后期 IH消退后期 手術指征為所有非手術難以改善但預計通過手術可得到較理想改善 鼻部成形術后 脈管畸形 不會消退 通常會在一生中持續(xù)存在與兒童的生長成正比脈管畸形可能直到兒童早期才臨床出現 脈管畸形 毛細血管畸形 葡萄酒色斑 最常見的毛細血管畸形 又稱鮮紅斑痣 系先天性皮膚毛細血管擴張畸形 發(fā)病率為0 3 0 5 常在出生時出現 好發(fā)于頭 面 頸部 紅斑顏色常隨氣溫 情緒等因素而變化隨著年齡的增長 病灶顏色加深 增厚 并出現結節(jié)樣增生 葡萄酒色斑 毛細血管畸形 治療 1 激光的選擇性光熱作用治療2 光動力療法 又稱血管靶向光動力療法 利用激光激發(fā)富集于畸形毛細血管內皮細胞中的光敏劑 產生單線態(tài)氧 選擇性破壞畸形毛細血管網 3 手術治療 毛細血管畸形 手術治療 1 直接切除縫合2 皮片移植 大面積葡萄酒色斑病灶切除后 創(chuàng)面采用中厚皮片或全厚皮移植覆蓋創(chuàng)面 3 局部皮瓣 對于按解剖亞單位分布的病灶 可考慮采用局部皮瓣轉位修復4 組織擴張 面部皮膚5 正畸正頜手術 靜脈畸形 頭頸部VMS是最常見的 血管內硬化治療是首選治療方法 所使用的藥物包括 無水乙醇 博萊霉素和3 十二烷基硫酸鈉 切實保證必要的止痛才可治療如非在DSA下操作 則穿刺點至少兩點以上 明確互相流通 才能進行硬化劑注射 否則有可能進入動脈或動脈穿支 手術治療 對硬化治療反應差 外觀改善 功能重建 靜脈畸形 術后 淋巴管畸形 淋巴管畸形 LM 以往稱為 淋巴管瘤 是常見的一種先天性脈管畸形疾病 LM分為巨囊型 微囊型和混合型3型 該病多在2歲前發(fā)病 LM約75 的病變好發(fā)于頭 頸部 淋巴管畸形 LM生長緩慢 很少自然消退 但在遭受創(chuàng)傷 感染及發(fā)生囊內出血或不適當治療后 常突然增大 目前LM的治療方法多種多樣 包括手術切除 激光治療 硬化劑注射 如注射博來霉素 強力霉素 無水乙醇及OK 432 治療等 目前不主張毫無選擇地對任何類型的LM進行手術切除 聯合血管畸形 聯合血管畸形 Klippel Trenaunay和Parkes Weber綜合征 Klippel Trenaunay綜合征是一種散發(fā)性疾病 以血管畸形 靜脈曲張和軟組織及骨肥大三聯征為主