先天性肺發(fā)育不全1例.doc

先天性肺發(fā)育不全1例【關(guān)鍵詞】 肺發(fā)育 【關(guān)鍵詞】 肺發(fā)育不全;先天性;病例報告 患者男，38歲。因間斷咳嗽，痰中帶血1月入院。在病史詢問中知患者自幼患過“肺炎”，8年前有過一次痰中帶血未診治，持續(xù)1周。3個月前有過一次類似發(fā)作，亦未診治。入院查體:發(fā)育正常，氣管左移，左側(cè)胸廓較右側(cè)略小，左側(cè)語顫減弱，左肺呼吸音減低，左肺可聞少量干濕 口羅 音。心尖搏動位置左移，位于左腋前線第5肋間。胸片提示:氣管左移，心影左移，左肺變小（見圖1）。CT:左側(cè)胸廓塌陷，左肺體積明顯縮小，右肺體積代償性增大，縱膈左移，左肺下葉近脊椎旁見5cm5cm大小蜂窩樣改變（見圖2）。纖維支氣管鏡:左肺下葉各段支氣管集中，排列紊亂，狹小，黏膜充血。隨訪3年，又有過一次類似發(fā)作，抗感染治療后好轉(zhuǎn)。 討論 先天性肺發(fā)育不全是一種少見的先天性肺血管，支氣管發(fā)育畸形。最早多為尸解發(fā)現(xiàn)，隨著影像診斷技術(shù)的進步，本病有陸續(xù)的報道。先天性肺發(fā)育不全屬于胚胎發(fā)育障礙，原因不明。臨床分為3個類型1 。（1）肺未發(fā)育（pulmonary agenesis）:一側(cè)肺或兩側(cè)肺完全缺失，沒有支氣管，血管和肺實質(zhì);（2）肺發(fā)育不全（pulmonary aplasia）:只有殘留的支氣管形成的盲端，沒有供應(yīng)的血管和肺實質(zhì);（3）肺發(fā)育不良（pul-monary hypoplasia）:支氣管，血管和肺泡存在，但是其大小，數(shù)量均減少，病變常累及全肺，伴有同側(cè)肺動脈畸形和異常靜脈引流。本例為左下肺發(fā)育不全，左下肺無肺組織，有殘留的支氣管的盲端。因為反復(fù)感染導(dǎo)致其呼吸道癥狀的反復(fù)。 先天性肺發(fā)育不全一般無癥狀或僅有輕度間歇性氣短，胸痛，常于X線檢查時發(fā)現(xiàn)。繼發(fā)肺部感染時出現(xiàn)癥狀，癥狀類似支氣管擴張。 先天性肺發(fā)育不全病理表現(xiàn)為肺體積比正常小，對側(cè)肺明顯增大，表現(xiàn)為肺泡數(shù)量增多和肺泡腔增大，支氣管和肺血管沒有增加，常合并其他臟器的畸形。 先天性肺發(fā)育不全可以在一側(cè)肺或一葉肺，病變肺的體積和重量小于正常肺。支氣管的終末端的肺泡結(jié)構(gòu)發(fā)育異常，表現(xiàn)為肺泡囊樣結(jié)構(gòu)或結(jié)締組織，如有肺泡則大多發(fā)育不良。 先天性肺發(fā)育不全的預(yù)后與發(fā)育不全的類型，范圍，程序及是否繼發(fā)感染有關(guān)。單側(cè)者有50%60%可能成年2 。合并其他畸形（如先天性心臟病）在嬰兒死亡。治療主要針對反復(fù)感染、咯血，必要時可考慮手術(shù)。 【 參 考 文 獻 】 1 蔡柏薔，李龍云，主編.協(xié)和呼吸病學(xué)M.北京:中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社，2005:1986-1987. 2 溫兆春，張寶紅.先天性肺發(fā)育不全2例J.心肺血管雜志，