《腫瘤樣脫髓鞘病變》PPT課件.ppt

腫瘤還是脫髓鞘病 CompanyLogo 青年男性 右顳側視野缺損十余天 CompanyLogo CompanyLogo CompanyLogo 膠質(zhì)瘤or脫髓鞘病變 CompanyLogo 結局 術前診斷 膠質(zhì)瘤可能性大行 左額顳開顱探查術 病理診斷 腫瘤樣脫髓鞘病變 CompanyLogo 腫瘤樣脫髓鞘病TumorfactiveDemyelinatingLesions或脫髓鞘性假瘤 DemyelinatingPseudotumor CompanyLogo 中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性脫髓鞘疾病 特點 以神經(jīng)纖維髓鞘及小血管周圍炎性浸潤為主要病理表現(xiàn)的一組疾病典型表現(xiàn)為白質(zhì)內(nèi)多發(fā) 彌散的異常信號 病灶通常無明顯占位效應常見 多發(fā)性硬化 急性播散性腦脊髓炎等 CompanyLogo 腫瘤樣脫髓鞘病變 但一些非典型病例 表現(xiàn)為占位性腫塊的脫髓鞘性病變 從臨床 影像學甚至病理學冰凍切片都很難與中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤如膠質(zhì)瘤 淋巴瘤鑒別 CompanyLogo 腫瘤樣脫髓鞘病變 腫瘤樣脫髓鞘由VanderVelden1979年首次報道 多數(shù)學者認為此病是具有獨特臨床病理特點的中樞神經(jīng)系統(tǒng)獨立病變 為多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的獨立中間型 易被誤診為腦原發(fā)或繼發(fā)性腫瘤 CompanyLogo 臨床表現(xiàn) 多為單時相 對激素治療敏感平均年齡33 36歲 可急性 亞急性或慢性騎兵 以急性起病多見 隨病程延長 病情逐漸趨于穩(wěn)定 與多發(fā)性硬化不同 其病情無緩解及復發(fā)交替的特點 不發(fā)生于感染或接種疫苗后 CompanyLogo 腫瘤樣脫髓鞘病變 實驗室檢查 常規(guī)腦脊液檢查大多正常 少數(shù)低熱患者可有白細胞升高和腦脊液蛋白含量升高 腦脊液白細胞可升高 CompanyLogo 腫瘤樣脫髓鞘病變病理改變 急性期或亞急性期的主要病理改變 神經(jīng)髓鞘的破壞 而神經(jīng)軸索保留完好 光鏡下可見大量淋巴細胞在血管周圍呈袖套狀浸潤 而髓鞘破壞區(qū)則以大量單核細胞核泡沫狀巨噬細胞浸潤為主 同時伴有較多的肥胖型星形細胞增生 病變區(qū)內(nèi)還可見出血或壞死 隨著病程延長 巨噬細胞和肥胖型星形細胞逐漸減少 纖維型星形細胞明顯增生 病變開始趨于穩(wěn)定 此時無論病理還是影像都易誤診為纖維型星形細胞瘤 CompanyLogo 腫瘤樣脫髓鞘病變影像表現(xiàn) 一般為腦實質(zhì)獨立性病變 大于2CM 少數(shù)多發(fā) 病灶分布以腦室旁白質(zhì)為主 多發(fā)性占位性病變 單發(fā)腫塊樣病變 圓形或不規(guī)則形 灶周水腫程度輕至中度 腫塊體積與占位效應不成比例 CompanyLogo CT表現(xiàn) 急性或亞急性起病者 多為低密度 少數(shù)等或高 可伴出血 壞死 囊變而呈混雜密度 慢性起病者可表現(xiàn)為低 等 高密度 水腫和占位效應比急性輕 增強掃描 多呈彌漫性或環(huán)形強化 少數(shù)不強化 CompanyLogo MRI表現(xiàn) 多為均勻長T1 長T2信號 合并出血 囊變時可混雜 急性起病者增強掃描多表現(xiàn)為彌漫性強化 隨著病灶中心和周圍出現(xiàn)新病灶 則表現(xiàn)為環(huán)形強化 非閉合性環(huán)形強化 open ringsign 77 開環(huán)征 開口朝向皮質(zhì) 強化環(huán)代表脫髓鞘的前緣 因此通常面對白質(zhì) CompanyLogo CompanyLogo MRI表現(xiàn) 垂直脫髓鞘征 Dowsonsfingers 有垂直于側腦室表面的傾向 病灶可以呈條索狀 火焰狀 長軸垂直于側腦室 也有閉合性增強 CompanyLogo MRI表現(xiàn) Mechi等認為具有強化效應的病灶是新的活動性病灶 而環(huán)形強化則提示病灶病程小于1個月 同時有強化和非強化兩種病灶時 表示病灶處于不同時期 或者脫髓鞘病灶在不斷的發(fā)生 CompanyLogo MRI表現(xiàn) 新鮮病灶在DWI上呈輕中度高信號 但低于急性腦梗死病灶 一般高于腫瘤T2序列或SWI上病變中心可見擴張血管樣結構走行 意味著向擴張室管膜下靜脈引流MRS可能對診斷有幫助 MRS顯示谷氨酸鹽和谷氨酰胺峰 這在高級別膠質(zhì)瘤是看不到的 CompanyLogo CompanyLogo 影像征象 相對特異性的征象 腫塊體積與占位效應不成比例非閉合性環(huán)狀強化病灶中心擴張小靜脈激素治療有效非特異性征象胼胝體侵犯 彌散增強 類腫瘤樣MRS 激素治療2個月后好轉 CompanyLogo CompanyLogo 鑒別診斷 單發(fā)多見 往往80 以上誤診為膠質(zhì)瘤而行手術鑒別診斷 膠質(zhì)瘤淋巴瘤膿腫轉移瘤 CompanyLogo 與腫瘤鑒別 膠質(zhì)瘤 淋巴瘤 臨床表現(xiàn)比腫瘤明顯鑒非閉合性增強是鑒別診斷的依據(jù)之一 非脫髓鞘病 炎癥 腫瘤等 只有7 出現(xiàn)非閉合性環(huán)形強化水腫及占位效應相對較輕MRI強化的區(qū)域CT上呈低密度是區(qū)別淋巴瘤或膠質(zhì)瘤的特征之一 膠質(zhì)瘤等或低密度 淋巴瘤一般等或高密度DWI均勻略高信號 CT等高密度 基本可以排除腫瘤樣脫髓鞘 腫瘤樣脫髓鞘病變 MRI強化的區(qū)域CT呈低密度 CompanyLogo 膠質(zhì)母細胞瘤 CompanyLogo MRI強化的區(qū)域CT呈等密度 腫瘤樣脫髓鞘病變 CompanyLogo MRI強化的區(qū)域CT呈低密度 淋巴瘤 CompanyLogo MRI強化的區(qū)域CT呈等密度 淋巴瘤 CompanyLogo CompanyLogo 腫瘤樣脫髓鞘病變DWI雖呈高信號 但ADC僅顯示邊緣高信號環(huán)擴散受限 CompanyLogo 病例 青年男性 急性起病 感冒后開始出現(xiàn)右上肢及右側面部麻木感 隨后出現(xiàn)右下肢無力 行走不穩(wěn) CompanyLogo CompanyLogo 結局 術前診斷 轉移瘤 膠質(zhì)母細胞瘤 手術病理標本診斷 腫瘤樣脫髓鞘病變 CompanyLogo 病例 男性 14歲 急性起病 患者7天前因感冒出現(xiàn)右眼持續(xù)性脹痛 眼球活動時加重 伴發(fā)熱 最高達39攝氏度 自服撲熱息痛后體溫稍下降 波動于38 39攝氏度之間 并感乏力 厭食 近4日來右眼視力進行性下降 入院當日早晨自覺右眼失明 CompanyLogo CompanyLogo 結局 入院后正規(guī)甲基強的松龍沖擊治療 患者癥狀緩解 復查磁共振 病灶明顯縮小 CompanyLogo CompanyLogo CompanyLogo CompanyLogo 建議 對于亞急性或慢性起病 有或無明確誘因 腦或脊髓白質(zhì)單個病灶 呈片狀長T1 長T2信號 周邊呈環(huán)狀 花環(huán)狀強化的病例 即使有占位效應 也應該懷疑該病 對懷疑為該病的病例 應行腰穿檢查 檢