兒科學腎病綜合癥 醫(yī)學.ppt

Nephroticsyndrome NS 腎病綜合癥 前言 NS是由于腎小球濾過膜對血漿蛋白的通透性增高 導致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床綜合癥 以大量蛋白尿 低白蛋白血癥 高脂血癥和不同程度水腫為特征 發(fā)病機制 發(fā)病機制 病理 正常 NS患兒 病理 光鏡 PASM HE 400正常腎小球 PAS 400腎小球結構基本正常 病理 電鏡 EM 13000腎小球上皮細胞足突廣泛融合變平 這是該病的特征性病變 EM 8400正常腎小球顯示正常的腎小球基底膜 BM 內(nèi)皮細胞 En 足細胞 P 及足突 FP 病生與臨床 一 大量蛋白尿 正常尿中有少量蛋白質(zhì) 通常 100mg M2 d NS 定性 定量 50mg kg d 病生與臨床 大量蛋白尿 病生與臨床 大量蛋白尿 原因 病生與臨床 大量蛋白尿?qū)C體的影響 低蛋白血癥 尿中多種蛋白丟失的影響 多種微量元素的載體蛋白的丟失 鐵 銅 鋅 多種激素的結合蛋白的丟失 25 羥膽骨化醇結合蛋白 IgG IgA的丟失 致抗感染能力下降 抗凝血酶 丟失 致高凝狀態(tài) 病生與臨床 治療前 治療后 二 低白蛋白血癥 血漿白蛋白 30g L 病生與臨床 低白蛋白血癥對機體的影響 蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定 滲透壓下降 25 30mm g降至6 8mm g 血容量減少 易誘發(fā)低血容量休克 影響多種物質(zhì)代謝 脂代謝 病生與臨床 三 水腫 下行性 凹陷性 嚴重者可有體腔積液 病生與臨床 NS蛋白尿低蛋白血癥血漿膠滲透壓 血容量 神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)改變 RAA ADH 心房肽等 水腫 NS原發(fā)性水鈉潴留 水腫形成原因 病生與臨床 血漿白蛋白 脂質(zhì)在肝臟代償合成增加 脂蛋白的分解代謝障礙 高脂血癥 高膽固醇血癥 5 72mmol L 主要危害 增加心血管疾病的發(fā)病率 導致腎小球硬化 對血小板聚集的影響 四 高脂血癥 臨床并發(fā)癥 1 免疫功能低下 2 全身水腫和循環(huán)不良 3 蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 4 免疫抑制藥物的使用 氣管炎 肺炎 腹膜炎 皮膚感染 感染 臨床并發(fā)癥 低血容量和休克 1 體液調(diào)節(jié)機制差 強利尿劑和大量放腹水 2 大量長期使用了激素降低了保鈉作用 3 白蛋白 20g L難以維持正常血容量 臨床并發(fā)癥 血液高凝狀態(tài)和血栓形成 臨床并發(fā)癥 感染低血容量和休克血液高凝狀態(tài)和血栓形成電解質(zhì)紊亂 低鈉 低鉀 低鈣血癥急性腎衰竭 低血容量致腎前性腎衰竭 尿常規(guī) 尿蛋白定性 小時尿蛋白定量 50mg kg d 血生化 血清白蛋白 g L 膽固醇 mmol LBUN Cr多數(shù)正常 在腎炎性NS可 補體 在單純性 正常 在腎炎性 實驗室檢查 診斷 單純性NS腎炎性NS病理MCD為主non MCD為主臨床凹陷性水腫同單純性NS 同時有以下一項或多項大量蛋白尿 持續(xù)性血尿 2周內(nèi)3次低白蛋白血癥尿沉渣RBC 10個 HP高脂血癥 氮質(zhì)血癥 排除循環(huán)血容量不足 高血壓 排除激素影響 持續(xù)性低補體血癥 臨床診斷 治療 休息 營養(yǎng)限鹽 1 2g d 蛋白質(zhì) 2g kg d 抗感染 利尿 降壓或抗凝等對癥處理 糖皮質(zhì)激素治療機制可能為 治療要點 1 免疫抑制作用 2 改善腎小球濾過膜的通透性 減少尿蛋白漏出 3 利尿作用 糖皮質(zhì)激素治療 治療要點 短療程少用中療程 個月長療程9月 1年以上針對 腎炎性NS復發(fā)性單純性NS難治性腎病 激素療效判定 治療 以潑尼松1 5 2mg kg d 最大量60mg d 治療8w判斷 1 激素完全效應 敏感型 2 激素部分效應 部分敏感型 3 激素無效應 耐藥型 激素副作用 代謝紊亂 柯興氏面容 肌肉萎縮 傷口愈合不良 蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 高血糖 水鈉潴留 高血壓 骨質(zhì)疏松 消化性潰瘍 精神欣快感 高凝狀態(tài) 無菌性股骨頭壞死 生長停滯 易發(fā)生感染或誘發(fā)結核活動 急性腎上腺皮質(zhì)功能不全 課后復習題 經(jīng)典例題 診斷