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少見病讀片 病例一 男 63歲上腹部飽脹不適4月余 患者于4月前在家中無明顯誘因下出現(xiàn)上腹部飽脹不適 不劇 持續(xù)1 2小時可自行緩解 進(jìn)食后加重 無放射痛 與體位改變無明顯相關(guān) 無腹瀉便秘 無惡心嘔吐 無嘔血黑便 無寒戰(zhàn)發(fā)熱 無眼黃尿黃 無尿紅尿痛 無全身骨骼疼痛 3月前查出 左肺結(jié)核 查體 無殊陽性結(jié)果 血常規(guī) 白細(xì)胞計數(shù)10 7 10 9 L 中性粒細(xì)胞比率0 78 ratio 淋巴細(xì)胞比率0 14 ratio 超聲胃鏡 胃角后壁粘膜下腫瘤 陰性結(jié)果 腫瘤系列 血生化 乙肝三系 糞常規(guī) 尿常規(guī)等 CT平掃CT增強(qiáng) 手術(shù)記錄 肝 脾 小腸 大網(wǎng)膜 盆腔未見明顯腫塊 腫塊位于胃大彎側(cè)后壁 約2cm 2cm 質(zhì)韌 未侵及漿膜 病理 鏡下所見 撿物胃肌壁間見胰腺腺泡及導(dǎo)管 部分導(dǎo)管擴(kuò)張 病理診斷 胃 異位胰腺 小結(jié) 異位胰腺 ectopicpancreas 是在胰腺本身以外生長的與正常胰腺組織無解剖及血管聯(lián)系的孤立胰腺組織 亦稱迷走胰腺 是一種少見的先天性疾病 本病以胃及十二指腸最為多見 多數(shù)胃異位胰腺為隆起性病變 好發(fā)于胃竇 多見于大彎側(cè) 距幽門管6cm范圍區(qū)域 表面黏膜光滑 與周圍正常黏膜相似 形態(tài)及大小差異很大 直徑數(shù)毫米至數(shù)厘米不等 頂端一般可見臍狀凹陷 此為通向胃腔的管口 多單發(fā) 此診斷異位胰腺具有特征性 異位胰腺腔內(nèi)為主的生長方式與胃粘膜下腫瘤有一定的鑒別意義 如胃間質(zhì)瘤通常呈外生性或混合性生長 病例二 女 67歲上腹部飽脹不適半月 患者于半月前在家中無明顯誘因下出現(xiàn)上腹部飽脹不適 不劇 持續(xù)1 2小時可自行緩解 進(jìn)食后加重 與體位改變無明顯相關(guān) 無腹瀉 無惡心 嘔吐 無嘔血 黑便 無寒顫 發(fā)熱 當(dāng)時未予重視及治療 半月來上述癥狀反復(fù)發(fā)作 性質(zhì)基本同前 無明顯加重或緩解 體查 無殊輔助檢查 無明顯異常 CT平掃CT增強(qiáng) 手術(shù)記錄 胃竇近幽門管處胃壁隆起 大小約4 0cm 4 0cm 活動度可 胃周未見腫大淋巴結(jié)影 病理 鏡下所見 送檢灰白灰紅腫塊一只 大小約5 0cm 4 0cm 3 7cm 鏡下見肌層內(nèi)腫瘤細(xì)胞彌漫增生 細(xì)胞圓形 大小較一致 圍繞血管生長 上切緣及幽門管切緣均陰性 免疫組化 Bcl 2 CD117 CD34 部分 CK SMA Vimentin LCA Syn HMB45 CR 病理診斷 胃血管球瘤 小結(jié) 血管球瘤是由血管球細(xì)胞構(gòu)成的具有器官樣結(jié)構(gòu)的一種良性腫瘤 來自于小的動靜脈吻合結(jié)構(gòu) 血管球體 此瘤好發(fā)于皮膚 真皮層內(nèi) 以甲下 指 趾 腹多見 原發(fā)生于胃的血管球瘤極少見 臨床上血管球瘤無特異性癥狀 最常見的癥狀是上消化道出血和上腹部疼痛 少數(shù)可有胃區(qū)不適 也有常規(guī)體檢中偶然發(fā)現(xiàn) CT多表現(xiàn)為胃竇部黏膜下軟組織腫塊影 邊緣光滑 邊界清晰 基地稍寬 有包膜 腫塊表面可以有小的臍樣切跡 偶爾腫塊內(nèi)部可見鈣化點(diǎn) 腫塊平掃CT值約30 40HU 增強(qiáng)后表現(xiàn)為動脈期散在不均勻小斑片狀強(qiáng)化 門靜脈期及延遲期持續(xù)不均勻明顯強(qiáng)化 并向中心充填 周圍包膜輕度強(qiáng)化 鑒別診斷黏膜下型胃間質(zhì)瘤 好發(fā)于胃體及胃底 多表現(xiàn)為黏膜下軟組織腫塊 向胃腔內(nèi)生長 表面有小的臍樣切跡或形成較大的液平 增強(qiáng)后動脈期輕度較均勻強(qiáng)化 門靜脈期持續(xù)性較均勻強(qiáng)化 而胃血管球瘤好發(fā)于胃竇部 且腫瘤的強(qiáng)化方式不同于胃間質(zhì)瘤 強(qiáng)化程度明顯高于胃間質(zhì)瘤 胃類癌 可發(fā)生在從賁門到幽門的任何部位 可呈多灶性 病變可侵潤肌層 漿膜及鄰近的組織 并可發(fā)生淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 而胃血管球瘤為良性病變 均為單一腫塊 對鄰近結(jié)構(gòu)無侵犯 不會發(fā)生轉(zhuǎn)移 胃神經(jīng)鞘瘤 好發(fā)于胃體 其次是胃底 胃竇部少見 腫瘤內(nèi)部囊變比較明顯 CT表現(xiàn)平掃為低于肌肉密度的腫塊影 密度不均勻 腫瘤內(nèi)部囊變明顯 可見鈣化 增強(qiáng)后實(shí)性部分明顯強(qiáng)化 囊變區(qū)無強(qiáng)化 而胃血管球瘤好發(fā)于胃竇部 無囊變 病例三 女 64歲上腹部脹痛伴惡心嘔吐1月余 患者于1月前在家中無明顯誘因下出現(xiàn)上腹部脹痛 不劇 持續(xù)1 2小時可自行緩解 進(jìn)食后加重 不向他處放射 與體位無明顯相關(guān) 伴惡心 嘔吐 非噴射性 嘔吐物為胃內(nèi)容物 無咖啡樣液體 無嘔血 黑便 無肛門停止排氣排便 無胸悶氣促 無寒戰(zhàn) 發(fā)熱 無眼黃尿黃 無尿紅 尿痛 無全身骨骼疼痛 無頭暈黑朦 當(dāng)時未予重視及治療 1月來上述癥狀逐漸加重 脹痛中等程度 飽脹感加劇 伴解黑便 量少 伴食欲食量下降 由進(jìn)食大碗米飯減至小碗稀飯 20天前至某醫(yī)院 查胃鏡示 胃癌 ?？茩z查無異常 輔助檢查 住院期間多次查血常規(guī)示白細(xì)胞升高 最高25 10 9 L CT平掃CT增強(qiáng) 手術(shù)記錄 肝 脾 小腸 大網(wǎng)膜 盆腔未見明顯腫塊 腫塊位于胃底 約5m 5cm 質(zhì)中 活動可 未侵及漿膜 病理 鏡下所見 近端胃切除標(biāo)本 切面胃體前壁見隆起型腫塊 腫瘤大小約6 5cm 5 5cm 高3 4cm 基底面積3cm 3cm 鏡下見腫塊位于粘膜肌下 梭形瘤細(xì)胞束狀交錯排列 間質(zhì)血管豐富 較多淋巴細(xì)胞 漿細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤 部分表面覆壞死物 核分裂像2 50HFP 上切緣 下切緣 胃小彎10枚均呈反應(yīng)性增生 免疫組化 CD34 血管 CD117 SMA Desmin Dog 1 S 100 Ki 67 15 ALK CD21 CD23 HMB45 Vim 病理診斷 胃體前壁符合炎性肌纖維母細(xì)胞瘤伴淋巴結(jié)反應(yīng)性增生 10枚 小結(jié) 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤 infiammatorymyofibroblastictumor IMT 是一種少見而獨(dú)特的間葉性腫瘤 表現(xiàn)低度惡性或交界性腫瘤特點(diǎn) 該病有惡性變 復(fù)發(fā) 浸潤和轉(zhuǎn)移的潛能 IMT可以發(fā)生在任何年齡 任何部位 主要見于兒童和年輕人內(nèi)臟和軟組織 最常見的部位是肺 其次為腸系膜 網(wǎng)膜或腹膜后 腹部IMT的CT表現(xiàn)缺乏特異性征象 1 腫瘤形態(tài)大小 多為單發(fā)類圓形或不規(guī)則軟組織腫塊 瘤體為1 30cm不等 2 邊界及周圍改變 腫瘤邊緣可規(guī)則 清晰 部分毛糙 不整 多發(fā)生于腫瘤體積較大者 可累及周圍組織 3 腫瘤密度 為實(shí)性或囊實(shí)性腫塊 可有鈣化 4 強(qiáng)化特點(diǎn) 病變呈均勻或不均勻輕 中度甚至顯著強(qiáng)化 強(qiáng)化形式的多樣性與疾病病程 纖維組織和細(xì)胞成分分布相關(guān) 腫塊富含血管及炎性肉芽腫 多為顯著強(qiáng)化 表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化 呈 慢進(jìn)慢出 特點(diǎn) 無強(qiáng)化區(qū)為炎性滲出或壞死成分 CT對診斷腹部IMT的特異性不高 診斷依靠病理檢查 但CT能顯示腫瘤的部位 形態(tài) 大小 密度 強(qiáng)化特征及與周圍組織器官的關(guān)系 對IMT的術(shù)前評估和術(shù)后隨訪具有重要意義 病例四 男 45歲體檢發(fā)現(xiàn)脾臟占位1周 患者于1周前來我院體檢 查CT提示 脾臟實(shí)質(zhì)性富血供占位 無腹痛腹脹 無發(fā)熱畏寒 無咳嗽咳痰 無胸悶心悸 無四肢關(guān)節(jié)酸痛 無血尿 尿痛 無黑便 便秘 無眼黃尿黃 ?？茩z查 未見異常 輔助檢查 均未見明顯異常 CT平掃CT增強(qiáng) 手術(shù)記錄 術(shù)中脾臟中極占位 約6cm 5cm 未見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 行腹腔鏡輔助脾切除術(shù) 病理 鏡下所見 送檢脾臟一個 切面見一腫塊 大小約4 5cm 4cm 3 6cm 鏡下見結(jié)節(jié)內(nèi)為紅髓組織增生 細(xì)胞核卵圓形或不規(guī)則形 夾雜較多薄壁血管 間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤 局部上皮樣肉芽腫形成 多核巨細(xì)胞反應(yīng)免疫組化 CD34 血管 CD68 CD8 血管 F8 血管 CD21 CD31 血管 SMA S 100 CD117 LCA 淋巴細(xì)胞 特殊染色 抗酸染色 六胺銀 PAS 病理診斷 脾符合錯構(gòu)瘤伴肉芽腫炎 小結(jié) 脾臟錯構(gòu)瘤 splenichamartoma SH 是一種罕見的脾臟血管性腫瘤樣病變 由各種正常脾臟組織混雜而成 本病發(fā)生部位差異無顯著性 可發(fā)生于脾臟各個部位 無性別差異 發(fā)病年齡以中年居多 絕大多數(shù)無特異性臨床癥狀 但女性患者更容易產(chǎn)生癥狀 本病單發(fā)病灶多見 少數(shù)可見多發(fā)病灶 邊界清楚 但無完整包膜 脾錯構(gòu)瘤CT平掃時往往示腫塊呈等或稍低密度 位于脾內(nèi)或包膜下 當(dāng)脾內(nèi)病灶呈等密度時易漏診 病灶位于脾包膜下者有時僅表現(xiàn)為脾臟輪廓的改變 部分病灶密度混雜 提示有多種成分組成 SH較少發(fā)生囊變壞死 僅極少數(shù)以囊性變?yōu)橹?當(dāng)腫塊伴有鈣化和 或脂肪時被視為CT特征性表 但SH內(nèi)含脂肪少見 多期動態(tài)增強(qiáng)掃描后 動脈期病灶與脾臟分界清楚 該期強(qiáng)化類型有3種 大多數(shù)表現(xiàn)為彌漫性不均勻輕度強(qiáng)化及病灶周圍斑片狀強(qiáng)化 少數(shù)表現(xiàn)為動脈期即明顯均勻強(qiáng)化 主要見于小病灶 這種強(qiáng)化與脾臟血管瘤非常相似 門脈期 上述3種均呈漸進(jìn)性延遲性強(qiáng)化 病灶密度趨于均勻 延遲期 大多數(shù)密度接近或稍高于脾實(shí)質(zhì) 僅少數(shù)低于脾實(shí)質(zhì) 極少數(shù)以囊性或鈣化為主的病灶可無明顯強(qiáng)化 鑒別診斷脾血管瘤是最常見的良性脈管性腫瘤 以海綿狀血管瘤多見 平掃多為低密度 增強(qiáng)早期呈邊緣結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化或均勻強(qiáng)化 而不呈彌漫性均勻或斑塊狀強(qiáng)化可資鑒別 血管肉瘤常呈分葉狀輪廓 侵襲性生長 可突破脾臟包膜侵犯周圍結(jié)構(gòu) 有時可見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶 脾內(nèi)多發(fā)病灶且增強(qiáng)掃描延遲期強(qiáng)化程度低于脾實(shí)質(zhì)時 需與淋巴瘤 轉(zhuǎn)移瘤鑒別 脾臟轉(zhuǎn)移往往有原發(fā)病史 且多數(shù)已有其它部位 如肝臟 轉(zhuǎn)移 脾臟淋巴瘤多為繼發(fā)性 常伴淺表淋巴結(jié)腫大 鈣化少見 增強(qiáng)延遲期淋巴瘤強(qiáng)化較周圍脾實(shí)質(zhì)低 病例五 男 71歲發(fā)現(xiàn)腹盆腔腫塊1月余 患者1月余前無意中在家中發(fā)現(xiàn)腹盆腔腫塊 當(dāng)時約拳頭大小 質(zhì)中 光滑 邊界清 無畏寒發(fā)熱 無腹痛腹脹 無腹瀉便秘 無消瘦 無低熱盜汗 無尿頻尿急尿痛 無血尿 肛門排氣排便暢 當(dāng)時未予重視及進(jìn)一步診治 1月來患者自覺腫塊緩慢增大 遂于我院就診 17年前患者因 腹腔良性腫瘤 在我院行手術(shù)切除 ?？茩z查 左鎖骨上及雙側(cè)腹股溝區(qū)未觸及明顯腫大淋巴結(jié) 腹尚平坦 對稱 無胃腸型及蠕動波 腹部可見一長約15cm縱行手術(shù)瘢痕 愈合可 腹部柔軟 無壓痛反跳痛 左下腹可觸及一大小約8cm 7cm腫物 質(zhì)韌 觸之無痛 邊界尚清 不規(guī)則 活動度可 肝脾腎未觸及 腸鳴音4次 分 移動性濁音隱性 直腸指檢 距肛緣約6cm處直腸前壁可觸及一外壓性腫物 質(zhì)韌 可推動 退指指套無血染 KUB IVP 兩側(cè)輸尿管中上段輕度擴(kuò)張 兩側(cè)輸尿管下段外壓性改變 請結(jié)合臨床 余無明顯異常 CT平掃CT增強(qiáng) 手術(shù)記錄 肝臟表面未觸及明顯突出肝表面腫物 脾窩 腹腔后脊柱右緣 盆腔可觸及多發(fā)質(zhì)韌腫物 其中脊柱右緣腫物位置較固定 活動度較差 盆腔腫物最大者約13 0 11 0cm 活動度可 但周圍血供豐富 可見較多滋生血管 術(shù)中難以徹底切除 結(jié)合術(shù)前檢查及家屬意見切除較大腫物 病理 鏡下所見 送檢灰白腫塊一只 大小約14 11 6 5cm 及破碎灰白組織 切面灰白質(zhì)中 散在囊腔 鏡下梭形細(xì)胞增生 呈編織狀 車輻狀排列 部分區(qū)細(xì)胞稀疏 水腫 部分細(xì)胞肥大 呈橢圓形 細(xì)胞豐富右異型性 核分裂 4個 10HPF 大部分表面見纖維被膜 部分被膜缺失 或被膜外見腫瘤結(jié)節(jié) 免疫組化 Bcl 2 CD117 CD34 CD68 Desmin EMA Ki 67 8 S 100 SMA 散在灶性 盆腔 惡性孤立性纖維性腫瘤 病理診斷 小結(jié) 孤立性纖維性腫瘤 SFT 最早認(rèn)為是一種發(fā)生于胸膜的腫瘤 近年來越來越多報道其可發(fā)生于胸部及身體其它多個部位 如 腹部 眼 喉 甲狀腺 咽旁間隙 食管 腎臟 鼻旁竇以及顱內(nèi)等 但仍以胸部為主 孤立性纖維性腫瘤生長較緩慢 腫瘤體積較小時一般無臨床癥狀 體積較大時一般常表現(xiàn)為以壓迫為主的非特異性癥狀 文獻(xiàn)報道約10 23 的胸膜腔內(nèi)和近10 胸腔外SFT具惡性生物學(xué)行為 表現(xiàn)為局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 轉(zhuǎn)移部位通常為肺 骨和肝 CT MRI表現(xiàn) 外形及囊變 壞死 良性SFT一般為邊界清晰的單發(fā)腫塊 無分葉或淺分葉 腫瘤大多呈實(shí)性 囊變壞死區(qū)較小 惡性SFT一般為囊實(shí)性或囊性為主腫塊 呈分葉狀壞死范圍廣泛 密度或信號特點(diǎn) 腫瘤實(shí)性部分 表現(xiàn)為軟組織密度 囊變壞死區(qū)呈低密度 T1WI一般為等信號或低信號 T2WI多為混雜信號 文獻(xiàn)認(rèn)為T2WI低信號對于本病診斷具有重要價值 包膜 良性孤立性纖維性腫瘤多具有明顯的包膜 文獻(xiàn)報道包膜出現(xiàn)率約50 鑄型 生長 由于良性SFT生長緩慢 發(fā)生于胸膜腔的孤立性纖維性腫瘤常呈斜圓錐體狀鑄型鑲嵌于肋膈角 鈣化出現(xiàn)少見 增強(qiáng)掃描 SFT為富血供腫瘤 增強(qiáng)掃描呈腫瘤實(shí)性部分呈 地圖樣 明顯強(qiáng)化 延遲掃描進(jìn)一步強(qiáng)化是SFT的主要特征 病灶實(shí)性部分顯著強(qiáng)化與鏡下 血管外皮瘤樣 分布區(qū)及細(xì)胞密集區(qū)有關(guān) 而腫瘤內(nèi)部壞死 囊變區(qū)不強(qiáng)化 此外 細(xì)胞稀疏區(qū)與膠原纖維束玻璃樣變區(qū)域強(qiáng)化相對較弱 因此形成 地圖樣 不均勻強(qiáng)化表現(xiàn) 持續(xù)性強(qiáng)化的模式可能與病灶內(nèi)膠原纖維緩慢強(qiáng)化有關(guān) 還可能與黏液樣變及細(xì)胞疏松排列導(dǎo)致細(xì)胞外間隙擴(kuò)大 對比劑在細(xì)胞外間隙內(nèi)進(jìn)行性聚集有關(guān) 因此 動態(tài)掃描對于本病的診斷具有重要價值 鑒別診斷SFT由于發(fā)生部位的不同 須分別與相應(yīng)部位好發(fā)腫瘤相鑒別 肺內(nèi)SFT應(yīng)與肺癌以及其它肺內(nèi)良性腫瘤相鑒別 肺癌常邊界欠光滑 可見毛刺征 分葉征以及胸膜凹陷等征象 肺錯構(gòu)瘤常表現(xiàn)為邊界清晰 光滑的軟組織結(jié)節(jié)影 多數(shù)可見 爆米花 樣鈣化 惡性胸膜間皮瘤一般病程較短 臨床癥狀較重 胸膜可見多發(fā)結(jié)節(jié)或彌漫性增厚 常合并大量胸膜腔積液 發(fā)生于腹腔的SFT需與胃腸道間質(zhì)腫瘤鑒別 后者起源于粘膜下 腫塊可向腔內(nèi) 外生長 腸管常偏心性繼發(fā)狹窄 免疫組織化學(xué)CD117為彌漫強(qiáng)陽性 病例六 男 28歲胸悶半月 發(fā)現(xiàn)縱隔腫物1周 患者于半月前在工作時無明顯誘因下突發(fā)胸悶 活動后加重 伴咳嗽 陣發(fā)性 咳白痰 量少 無胸痛 無低熱 盜汗 無畏寒 無咯血 無咳膿痰 無心悸 無頭痛 嘔吐 無聲音嘶啞 飲水嗆咳 無進(jìn)食后梗阻感 無進(jìn)行性消瘦 開始時未予重視 未治療 半月來胸悶持續(xù)存在 伴咳嗽咳痰 性質(zhì)同前 無明顯加重或緩解 查體 無殊輔助檢查 免疫四項(xiàng)乙肝E抗原 陽性 乙肝核心抗體 陽性 乙肝表面抗體 陽性 余未見異常 CT平掃肺窗縱膈窗CT增強(qiáng) 手術(shù)記錄 見腫物位于右后縱隔 脊柱及食管旁 隆突下方 距奇靜脈弓約3cm 為實(shí)性 質(zhì)地中等 包膜完整 尚可活動 與肺無粘連 腫塊基底較寬 附著于縱隔組織 病理 鏡下所見 送檢腫塊一只 大小約5 0cm 3 5cm 3 0cm 冰剩標(biāo)本 鏡下見淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)存在 淋巴濾泡增多 套區(qū)增寬 呈洋蔥皮樣改變 見可生發(fā)中心萎縮 部分淋巴濾泡內(nèi)可見后壁血管 副皮質(zhì)散在漿細(xì)胞 嗜酸性粒細(xì)胞 血管增生 管壁玻璃樣變 免疫組化 CD20 CD79a 淋巴濾泡 CD21 FDC網(wǎng) CD23 CD3 CD43 CD5 副皮質(zhì)區(qū) CyclinD1 CK Ki 67 約10 病理診斷 后縱膈 淋巴結(jié)castleman病 透明血管型 小結(jié) Castleman病屬病因未明的反應(yīng)性淋巴結(jié)病 近年來的研究傾向于本病起源于機(jī)體免疫調(diào)節(jié)缺陷 導(dǎo)致淋巴結(jié)中B細(xì)胞及漿細(xì)胞的過度增生所致 病理組織學(xué)分為透明血管型 漿細(xì)胞型和混合型 結(jié)合其臨床表現(xiàn)分為局灶型和多中心型 Cast