腹膜后平滑肌肉瘤討論.pptx

XXX，男，42歲 主訴：發(fā)現(xiàn)左腎上腺腫瘤4天。 檢查：皮質(zhì)醇及ACTH晝夜節(jié)律、24小時VMA、各項(xiàng)腫瘤標(biāo)志物未見異常。,病理 病例1 大體病理：左側(cè)肋緣下探查腹腔，網(wǎng)膜、腸管與腹腔粘連，腹腔未見腫瘤及及積液，腫薄膜，質(zhì)地硬不均勻，內(nèi)有一偏心性囊性壞瘤位于左側(cè)腹腔后，固定，大小約14129cm，前方緊貼胰腺尾部，向內(nèi)上方擠壓腎上腺變薄，外上方緊鄰脾臟，下方與左腎上級極緊密粘連，內(nèi)側(cè)擠壓粘連左側(cè)腎蒂，腫瘤分葉狀，表面不光滑，有不完整死腔。 形態(tài)學(xué)及免疫組化：,病例2,XXX，女，61歲 主訴：右腹脹痛三年，發(fā)現(xiàn)右腹部占位半月。 檢查：24小時尿香草苦杏仁酸（-）皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律（-）臥立位醛固酮（-）。,病理 病例2,大體病理：術(shù)中見腹腔內(nèi)少許粘連，腹腔無腹水，未見腫瘤結(jié)節(jié)，腫瘤位于后腹腔右側(cè)，上達(dá)肝腎隱窩，下至右腎下極，共2個有包膜，一個分葉狀，大小約2285cm質(zhì)地軟，兩個腫物與周圍軟組織少許粘連，但可分離。 形態(tài)學(xué)及免疫組化：,腹膜后平滑肌肉瘤,腹膜后平滑肌肉瘤是起源于平滑肌的惡性間質(zhì)性腫瘤，其發(fā)病率僅次于脂肪肉瘤，約占腹膜后軟組織腫瘤的11%-21%。好發(fā)于40-70歲中老年人。,臨床表現(xiàn),臨床癥狀無特異性，表現(xiàn)腹部腫塊、腹脹、腹部不適及腹痛、厭食、咽下困難、惡心嘔吐、體重下降。與其他腹膜后腫瘤難以鑒別。,病理,大體病理：瘤體切面呈灰色或灰紅色，似魚肉狀，有出血、壞死。 組織形態(tài)檢查：瘤細(xì)胞呈長梭形，大小不等，胞膜清楚，胞質(zhì)嗜伊染，可見肌原纖維。細(xì)胞呈平行或交織束狀排列。低分化區(qū)瘤細(xì)胞表現(xiàn)為多形性，核分裂象多見，可見瘤巨細(xì)胞，失去平滑肌細(xì)胞形態(tài)和排列方式。高分化者可見眾多深紅、沿細(xì)胞縱行排列的肌纖維，腫瘤細(xì)胞間可出現(xiàn)纖細(xì)硬蛋白網(wǎng)。 免疫組化：SMA、Vim呈陽性表達(dá) 遺傳學(xué)：常有染色體13q14、q21丟失。,影像表現(xiàn),位于脊柱旁腹膜后，瘤體通常較大，多呈橢圓形，邊緣光整，境界清楚，部分不規(guī)則，可見分葉，邊界模糊，CT表現(xiàn)為等密度， T1 、T2 加權(quán)像表現(xiàn)為中或高等信號，內(nèi)可見壞死及囊變，增強(qiáng)掃描呈延遲明顯強(qiáng)化。常累及腹膜后大血管。,鑒別診斷,1、脂肪肉瘤：與富含脂肪成分的高分化、去分化脂肪肉瘤靠脂肪成分易鑒別；與乏脂肪成分的黏液性及多形性脂肪肉瘤難以鑒別，但黏液性、多形性脂肪肉瘤常呈不均勻輕-中度強(qiáng)化，平滑肌肉瘤多呈緩慢的持續(xù)性強(qiáng)化，且強(qiáng)化程度；較明顯。 2、惡性纖維組織細(xì)胞瘤：該腫瘤體積較大，形態(tài)不規(guī)則，常見出血、壞死及鈣化，其中團(tuán)塊狀、環(huán)狀鈣化常見，周圍浸潤生長并轉(zhuǎn)移，呈中-明顯強(qiáng)化，軌道樣強(qiáng)化較有特征。 3、淋巴瘤：多發(fā)者易鑒別，腹膜后孤立性淋巴瘤少見需注意鑒別 ，其常呈中度強(qiáng)化，無延遲強(qiáng)化。,4、神經(jīng)母細(xì)胞瘤：該病與腹膜后平滑肌肉瘤均表現(xiàn)腹膜后孤立性腫塊，密度不均、出血、壞死。但前者發(fā)病年齡小，常在10歲以下，且血中兒茶酚胺、代謝產(chǎn)物增高，MRI呈長T1長T2信號，鈣化常見，多呈粗、無定形或斑點(diǎn)鈣化。 5、神經(jīng)纖維瘤：該病多發(fā)于0-30歲青年人，長常分布于腹膜后神經(jīng)干走行區(qū)，腫瘤呈均勻低密度或等長T1長T2信號，輕度強(qiáng)化，。 6、腹膜后孤立性纖維瘤鑒別：二者均為腹膜后孤立性腫塊，邊緣光滑，邊界清楚。CT以稍低、等密度為主，MRI呈 不均勻等長T短T2信號，動脈期即可強(qiáng)化。若無明確轉(zhuǎn)移及鄰近結(jié)構(gòu)浸潤等，二者難以鑒別。,7、與腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤:可出現(xiàn)高血壓、糖尿病的癥狀,血中兒茶酚胺濃度增高。CT表現(xiàn)特點(diǎn)為壁較厚,含分隔的囊腔,不規(guī)則的壁結(jié)節(jié),血供豐富。 8、與腎上腺皮質(zhì)癌鑒別：該病多見于12歲以下的兒童，多為功能