血液所有課后答案

15/6造血15?16骨髓檢查紅細(xì)胞疾病概論

1出生前的造血分為三個(gè)期，即中胚葉造血期、肝臟造血期、骨髓造血期鏡下見(jiàn)血細(xì)胞的發(fā)育一般可分為原始-

幼稚-成熟三大階段。

2血細(xì)胞發(fā)育過(guò)程中形態(tài)演變的一般規(guī)律是：核漿比由大到小;核仁由大到小;大小由大到小;

染色質(zhì)細(xì)致、疏松到粗糙、緊密;顆粒從無(wú)到有。

3成人唯一產(chǎn)生紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板的場(chǎng)所是：（C）A.脾臟B.肝臟C.骨髓D.淋巴結(jié)E.卵黃囊

4人體內(nèi)具有分化能力最早的造血細(xì)胞是（E）A原始細(xì)胞B粒系祖細(xì)胞C紅系祖細(xì)胞D造血祖細(xì)胞E造血干細(xì)胞

5下列關(guān)于骨髓不正確的敘述是：（D）

A.骨髓是出生后唯一產(chǎn)生紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板的場(chǎng)所B.紅骨髓是有活躍造血功能的骨髓

C.黃骨髓是無(wú)功能的脂肪化的骨髓D.紅骨髓可轉(zhuǎn)變?yōu)辄S骨髓，黃骨髓不能轉(zhuǎn)變?yōu)榧t骨髓

E.胚胎期的造血可分為中胚葉造血期、肝臟造血期和骨髓造血期。

6多系集落刺激因子是指：（C）A.IL_1B.IL-2C.IL-3D.IL-4E.IL-5

7）血細(xì)胞形態(tài)演變的一般規(guī)律？

答案：血細(xì)胞形態(tài)演變的一般規(guī)律（原始?幼稚■成熟）

①細(xì)胞體積：大一?。ㄔ缬琢４笥谠?，巨核細(xì)胞由小到大）②細(xì)胞核:大一?、酆诵?圓一凹陷一分葉

④核漿比大一?、莺巳旧|(zhì)結(jié)構(gòu):細(xì)致、疏松一粗糙、緊密⑥核仁:有一無(wú)

⑦胞漿:少一多（淋巴除外）@胞漿顏色:藍(lán)一淡藍(lán)、紅⑨胞漿顆粒:無(wú)一有

8）血細(xì)胞分化、發(fā)育、成熟的一般規(guī)律？

造血干細(xì)胞

骨髓干細(xì)胞淋巴干細(xì)胞

原紅原粒原單原巨原淋

早幼紅早幼粒幼單幼巨幼淋

中幼紅中幼粒單核細(xì)胞顆粒巨淋巴細(xì)胞

晚幼紅晚幼粒產(chǎn)板巨

網(wǎng)織紅細(xì)胞桿狀核血小板

紅細(xì)胞分葉核

9、下列關(guān)于骨髓涂片檢查不正確的是：D

A.注意觀察涂片的邊緣、尾部、骨髓小粒周圍，有無(wú)體積較大或成堆分布的異營(yíng)細(xì)胞

B.油鏡下分類計(jì)數(shù)有核細(xì)胞C.介于兩個(gè)階段之間的細(xì)胞，應(yīng)按成熟方向的下一階段計(jì)算

D.如介于漿細(xì)胞與幼稚紅細(xì)胞之間的細(xì)胞，可歸于漿細(xì)胞

E.原始細(xì)胞難以鑒別可做相應(yīng)的細(xì)胞化學(xué)染色協(xié)助區(qū)別

10、下列不屬骨髓稀釋的標(biāo)志是：D

A.未見(jiàn)到骨髓小粒和脂肪滴B.骨髓有核細(xì)胞增生低下或極度低下

C.桿狀核粒細(xì)胞比例小于分葉核粒細(xì)胞D.鏡下見(jiàn)到非造血細(xì)胞

E.涂片中以成熟粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞為主

11、作骨筋檢查不能確診的疾病是：D

A.白血病B.再生障礙性貧血C.巨幼細(xì)胞貧血D.溶血性貧血E.惡性組織細(xì)胞病

12、下列不屬于正常骨髓象的特征是：C

A.有核細(xì)胞增生活躍B.粒/紅比例為3：1~4：1C.紅系占有核細(xì)胞的50%

D.原粒小于2%,早幼粒小于5%E.單核和漿細(xì)胞系統(tǒng)均為成熟階段的細(xì)胞

13、粒系早幼階段的主要標(biāo)志是：E

A.胞體直徑大B.核大偏位，染色質(zhì)較細(xì)致C可見(jiàn)核仁D.胞漿呈蘭色E.胞波中含多量的非特異性顆粒

14、區(qū)別中幼、晚幼、桿狀核粒細(xì)胞時(shí)，最重要的標(biāo)志是：D

A.核漿比的大小B.胞體直徑的大小C.核染色質(zhì)粗細(xì)情況D.細(xì)胞核的凹陷程度E.胞漿中顆粒的多少

15、為了鑒別慢粒和類白血病，下列首選的試驗(yàn)是：C

A.SB染色B.PAS染色C.NAP染色D.ACP染色E.AS-DCE染色

16、為了鑒別小原粒性白血病與急淋,下列首選的試驗(yàn)是:AA.POXBPASCAKPDAS-DCEEAS-DAE

17、卜列組合不正確的是：E

A.PAS染色一一毛細(xì)胞性白血病呈強(qiáng)陽(yáng)性B.POX染色一一急性早幼粒細(xì)胞白血病呈強(qiáng)陽(yáng)性

C.NAP染色——慢粒積分明顯下降D.AS-DCE染色——急淋呈陰性

E.a-NAE染色——急粒呈陽(yáng)性，被NaF抑制

18、請(qǐng)作連線

A.MPO1.單核系細(xì)胞的特異酯酶

B.SBB2.髓系成熟特征的特異性酶

C.PAS3.中性粒系細(xì)胞的特異酯酶

D.NBE4.對(duì)細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)染色

E.AS-DCE5.對(duì)細(xì)胞內(nèi)糖類染色24513

19作骨髓檢查鏡下見(jiàn)異常細(xì)胞如圖所示，作細(xì)胞化學(xué)染色MPO(+)AS-DAE(+)不被氟化鈉抑制，該細(xì)胞屬于C

A.T淋巴系B.B淋巴系C.粒細(xì)胞系D.單核細(xì)胞系E.巨核細(xì)胞系

20、作骨髓檢查見(jiàn)巨幼樣變幼紅細(xì)胞，為了鑒別MDS和Meg,下列首選的染色是：C

A.POXB.NAPC.PASD.AS-DCEE.Fe

21、作骨髓涂片檢查見(jiàn)異常細(xì)胞＞30%,這些細(xì)胞的細(xì)胞化學(xué)染色POX(-),SB(-),AS-DCE(-),NBE(+)

不被氨化鈉抑制，最可能是：E

A.急淋B.急單C.急粒D.急粒單E.惡性組織細(xì)胞病

22、抗酒石酸酸性磷酸酶染色陽(yáng)性表達(dá)的是：D

A.急單B.慢淋C.淋巴瘤D.多毛細(xì)胞白血病E.惡性組織細(xì)胞病

23骨髓片作PAS染色，大多數(shù)白血病細(xì)胞呈細(xì)顆粒狀陽(yáng)性，胞漿底色顯紅色，與此相符的是：B

A.急淋B.急粒C.急單D.紅白血病E.漿細(xì)胞白血病

24、NAP積分減低見(jiàn)于：CA.細(xì)菌感染B.病毒感染C.慢粒D.慢粒急變E.AA

25、特異性酯酶是指：BA.ACPB.AS-DCEC.a-NAED.a-NBEE.POX

26、除了鐵粒幼細(xì)胞增多癥，以下疾病可以見(jiàn)到環(huán)鐵粒幼細(xì)胞增多的是：C

A.巨幼細(xì)胞貧血B.再生障礙性貧血C.骨髓增生異常綜合癥D.溶血性貧血E.惡性組織細(xì)胞病

27造血干細(xì)胞：造血干細(xì)胞分化為各系祖細(xì)胞，進(jìn)一步分化、成熟為各系成熟細(xì)胞。

28造血祖細(xì)胞：一類由造血干細(xì)胞分化而來(lái)但部分或全部失去了自我更新能力、只能朝有限的分化方向或一個(gè)分化

方向進(jìn)行細(xì)胞增殖活動(dòng)的過(guò)渡性、增生性細(xì)胞群。

29造血微環(huán)境：由微血管系統(tǒng)、末梢神經(jīng)、骨髓基質(zhì)細(xì)胞及基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子和細(xì)胞外基質(zhì)(ECM)構(gòu)成。是

支持和調(diào)節(jié)造血細(xì)胞生長(zhǎng)、發(fā)育的內(nèi)環(huán)境。

30髓外造血：在成人骨髓疾病，這些器官(肝、脾和淋巴結(jié))可能再造血組織的網(wǎng)站一一異位骨髓組織。

31EPO：紅細(xì)胞生成素刺激干細(xì)胞形成紅系祖細(xì)胞及以后個(gè)階段細(xì)胞促進(jìn)幼紅細(xì)胞分化和成熟促進(jìn)幼紅

細(xì)胞合成加紅蛋白減低紅系祖細(xì)胞凋亡比例

32千抽：是指非技術(shù)原因或穿刺位置不當(dāng)，多次、多部分穿刺抽不出骨髓液的現(xiàn)象。

33骨髓小粒：即有核細(xì)胞團(tuán)。光學(xué)顯微鏡下，骨髓小粒為有少量條索狀纖維搭成的網(wǎng)架，其間布以造血細(xì)胞和非造

血細(xì)胞的團(tuán)塊，多分布于骨髓涂片的尾端及兩側(cè)。

34粒紅比：是指將各階段粒細(xì)胞百分率的總和除以各階段有核紅細(xì)胞百分率。

35)為何骨髓涂片鏡檢時(shí)要同時(shí)推血涂片？

1骨髓象相似而血象有顯著的區(qū)別：如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥和缺鐵性貧血

2骨髓象有顯著區(qū)別而象血相似：如傳染性淋巴細(xì)胞增多癥和慢性淋巴細(xì)胞性白血病

3骨髓象變化不顯著而血象有顯著變化或骨髓象有顯著變化而血象變化不顯著：如傳染性單核細(xì)胞增多癥，如高

雪氏病及曼-匹克氏病

4血象是骨髓象的繼續(xù)：

36采集骨髓標(biāo)本時(shí)有哪些骨性標(biāo)志？首先的部位在哪里，為什么？

答案：骨性標(biāo)志有：胸骨柄，骼前上棘，骼后上棘，棘突和脛骨。

首選部位是骼后上棘，此處骨髓細(xì)胞較多，較好反應(yīng)骨髓造血情況，骼后上棘骨面較平，進(jìn)針較容易，并且

骼后上辣不與重要臟器緊鄰，同時(shí)骼后上棘是非承重部位，創(chuàng)傷小易于愈合。

37)試述紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)和其功能之間的關(guān)系？

①紅細(xì)胞呈雙面或單面凹陷的圓盤結(jié)構(gòu)，其表面積與體積比值較大，有利于紅細(xì)胞的變形，攜帶和交換氣體；

②紅細(xì)胞由胞質(zhì)和包膜組成，其中包膜起著維持紅細(xì)胞特有的形態(tài)的作用，具有不對(duì)稱性；

③包膜的胞漿面存在特有的骨架結(jié)構(gòu)，故紅細(xì)胞具有很強(qiáng)大變形能力；

?包膜上有參與免疫反應(yīng)和調(diào)控的物質(zhì)，參與機(jī)體免疫反應(yīng)；

⑤細(xì)胞質(zhì)含有大量的血紅蛋白，運(yùn)輸營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，維持機(jī)體新陳代謝。

38）紅細(xì)胞疾病的內(nèi)容包含哪些？

泛指紅細(xì)胞數(shù)量、形態(tài)、性能、組分（膜、酶、血紅蛋白和水分）的變化引起的各種異常。

39）何謂貧血？

紅細(xì)胞的增生和消耗失去平衡，或生成不足或消耗過(guò)多或同時(shí)存在，使紅細(xì)胞的破壞超過(guò)骨髓的造血能力。一組癥

狀和體征的綜合征群。

40）貧血的分類有哪些？

①形態(tài)學(xué)分類大細(xì)胞性貧血正常細(xì)胞性貧血小細(xì)胞低色素性貧血單純小細(xì)胞性貧血

②病因?qū)W分類（1）紅細(xì)胞生成減少（2）紅細(xì)胞破壞增加（3）失血

。貧血年齡分類新生兒嬰兒兒童成年人

?骨髓增生程度增生性貧血增生低下性貧血骨髓成熟障礙

⑤按轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（sTIB）、鐵蛋白（SF）和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（reti）分

缺鐵性貧血增生障礙性貧血無(wú)效應(yīng)生成性貧血溶血性貧血

41如何診斷貧血？（一）判斷貧血

RBC(*10,2/L)Hb(g/L)HCT

成年男性<4.0-4.5<120<0.4

成年女性<3.5-4.0<110<0.35

孕婦<100

（二）貧血程度的判定

分度Hb含量癥狀

輕度：91g/L~正常值下限癥狀輕微

中度：61g/L-90g/L活動(dòng)后心悸、氣促

重度：31g/L-60g/L休息時(shí)也有心悸、氣促

極重度：<30g/L常合并貧血性心臟病

（三）確定貧血類型

l.RBC、Hb、Het或MCV、RDW2.觀察紅細(xì)胞形態(tài)：大小、異形性、分布等3.Ret4.骨髓檢查

（四）確定貧血病因

IDAAAMeg缺鐵貧?再障

42再生障礙性貧血

43缺鐵性貧血

44細(xì)胞外鐵

45巨幼細(xì)胞性貧血

46再障危象

47鐵在人體內(nèi)以鐵蛋白及含鐵血黃素的形式貯存。

48最能反映體內(nèi)貯存鐵的實(shí)驗(yàn)室檢查是血清鐵蛋白測(cè)定。

49根據(jù)病理生理和臨床缺鐵表現(xiàn)，可將IDA分為隱性缺鐵期、缺鐵性紅細(xì)胞生成期、缺鐵性貧血期三個(gè)階段。

50成人引起缺鐵性貧血最常見(jiàn)的原因是：（C）

A.攝入減少B.胃酸缺乏C.慢性失血D.胃大部分切除術(shù)E.需要量增加

51貧血患者血片示紅細(xì)胞大小不等，中心淡染色；血清鐵飽和度14%,則最可能的診斷是：B

A.鐵粒幼細(xì)胞貧血B.缺鐵性貧血C.再生障礙性貧血D.巨幼細(xì)胞貧血E.自身免疫性溶血性貧血

52診斷缺鐵性貧血（IDA）時(shí)，鐵代謝檢查包括哪些？各有何變化？

SI（血清鐵）一下降TIBC（總鐵結(jié)合力）一增加TS（轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度）減低

SF（血清鐵蛋白測(cè)定）減低FEP（游離原嚇咻）一增加骨髓鐵染色一內(nèi)鐵減低，外鐵消失

53試述再生障礙性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)？

54試述巨幼細(xì)胞性貧血骨髓象特征？

粒系細(xì)胞形態(tài)（無(wú)課后）

淋巴瘤

55何謂淋巴瘤？

一組起源于淋巴結(jié)和（或）結(jié)外部位淋巴組織的淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞的惡性腫瘤。

56試述淋巴瘤的分類。

淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。其中霍奇金淋巴瘤組織學(xué)分型為：淋巴細(xì)胞為主型，結(jié)節(jié)硬化型，混

合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞消減型。

57如何診斷淋巴瘤？

確診依靠組織病理學(xué)檢查，淋巴活檢或穿刺取材制片后，經(jīng)HE或瑞氏染色鏡檢發(fā)現(xiàn)R-S細(xì)胞及變異細(xì)胞是診

斷HL的主要依據(jù)，R-S細(xì)胞為巨大雙核細(xì)胞，核呈對(duì)稱性雙核者稱為鏡影核，嗜酸性，大而明顯胞質(zhì)豐富。

NHL組織病理學(xué)是確診依據(jù)，特點(diǎn)是淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失，為腫瘤組織所取代，惡性增生的淋巴細(xì)胞形態(tài)呈異

型性，無(wú)R-S細(xì)胞，淋巴包膜被侵犯。

（1）臨床：發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結(jié)/淋巴組織

（2）病理：發(fā)現(xiàn)瘤細(xì)胞

（3）排除淋巴腺病變

淋巴系細(xì)胞形態(tài)學(xué)觀察2015（無(wú)課后）

15?16⑴粒缺-傳單（IM）

58何為傳染性單核細(xì)胞增多癥？

由EB病毒引起的一種急性或亞急性淋巴細(xì)胞良性增生的傳染病。

59傳單有哪些臨床表現(xiàn)？

好發(fā)于青少年，發(fā)熱:高低不一，多在38?40c之間。熱型不定。熱程自數(shù)日至數(shù)周，數(shù)月?？砂橛泻畱?zhàn)和多汗。

咽峽炎:半數(shù)患者主訴咽痛，但大多數(shù)病例可見(jiàn)咽部充血，少數(shù)患者咽部有潰瘍及偽膜形成，可見(jiàn)出血點(diǎn)。齒齦也可

腫脹或有潰瘍。喉和氣管的水腫和阻塞少見(jiàn)。

淋巴結(jié)腫大:見(jiàn)于70%的患者。以頸淋巴結(jié)腫大最為常見(jiàn)，腋下及腹股溝部次之。

部分患者有肝、脾腫大、皮疹

60怎樣診斷傳單？

1.臨床表現(xiàn)2.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）血象起病初期白細(xì)胞計(jì)數(shù)多為正常，在第2~3周白細(xì)胞數(shù)達(dá)到高峰，并可維持?jǐn)?shù)周或數(shù)月。

（2）嗜異性凝集試驗(yàn)、鑒別吸收試驗(yàn)（3）抗EB病毒抗體檢查

3.排除其他淋巴細(xì)胞增多疾病

61如何鑒別傳單、傳淋和急淋？傳單急淋傳淋

發(fā)熱常持續(xù)1~3周持續(xù)不規(guī)則發(fā)熱無(wú)或暫短發(fā)熱

淋巴結(jié)腫大有有無(wú)

脾腫大25~75%有有無(wú)

傳染性小無(wú)大

白細(xì)胞計(jì)數(shù)中等度增多從減少到極度增多顯著增多

有診斷價(jià)值細(xì)胞異型淋巴細(xì)胞原淋、幼淋正常成熟小淋巴

貧血無(wú)有無(wú)

血小板減少一般無(wú)有無(wú)

骨髓象有異型淋巴細(xì)胞原淋+幼淋顯著增多正常小淋巴細(xì)胞增多

嗜異性凝集試驗(yàn)陽(yáng)性陰性陰性

預(yù)后良好不良良好

62何為粒細(xì)胞減少癥，粒細(xì)胞缺乏癥？

9

外周血中持續(xù)粒細(xì)胞低于2.0X10/L即粒細(xì)胞減少癥持續(xù)粒細(xì)胞低于0.5X109TL即粒細(xì)胞缺乏癥

63引起粒減、粒缺的常見(jiàn)原因有哪些？

化學(xué)因素物理因素生物因素骨髓受損傷其他：脾亢、免疫因素、遺傳因素原因不明

64傳染性單核細(xì)胞增多癥是由EB病毒所引起的一種急性或亞急性淋巴細(xì)胞良性增生的疾病。主要癥狀為發(fā)熱、Jfi

峽炎、淋巴結(jié)腫大等。

65傳染性單核細(xì)胞增多癥是的異型淋巴細(xì)胞可分為三型，即I型（泡末型或漿細(xì)胞型）、II型（不規(guī)則型或單核細(xì)

胞樣型）、III型（幼稚型或幼淋巴樣型）等。Downey細(xì)胞分型

666細(xì)胞減少癥是指外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)4.041097to

類白血病反應(yīng)

67何謂類白血病反應(yīng)？

機(jī)體受某些疾病或外界因素激發(fā)后，造血組織出現(xiàn)的一種異常反應(yīng)，其血象類似白血病，但非白血病，外周血白細(xì)

胞總數(shù)顯著增高（少數(shù)正常或減少）及（或）出現(xiàn)幼稚細(xì)胞，可伴貧血和血小板減少。

68類白血病反應(yīng)的特點(diǎn)有哪些？

1.外周血現(xiàn)幼稚細(xì)胞而白細(xì)胞值高低不一或外周血不見(jiàn)幼稚細(xì)胞，但白細(xì)胞顯著增高（＞50X109/L）

2.幼稚細(xì)胞百分比常不高，NAP積分明顯升高

3.多有明顯病因（感染、惡性腫瘤）

4.原發(fā)疾病好轉(zhuǎn)或解除后，可迅速自愈，預(yù)后良好

69描述類白血病反應(yīng)的分類。

1.按外周血白細(xì)胞多少分白細(xì)胞增多型白細(xì)胞不增多型

2.按病情緩急分急性型、慢性型

3.按細(xì)胞類型分中性粒細(xì)胞型淋巴細(xì)胞型且核細(xì)胞型嗜酸性粒細(xì)胞型漿細(xì)胞型紅白血病型

70描述類白血病反應(yīng)和白血病的異同點(diǎn)。

臨床特點(diǎn)類白血病反應(yīng)白血病

原發(fā)病灶多有原發(fā)病灶及相應(yīng)的臨床表現(xiàn)無(wú)

貧血無(wú)，或輕度貧血有，進(jìn)行性加重

出血一般無(wú)常見(jiàn)

肝、脾、淋巴結(jié)腫大一般無(wú)多數(shù)有

治療反應(yīng)治療原發(fā)病或去除病因后可恢抗白血病治療，可緩解或

復(fù)正常，不存在復(fù)發(fā)問(wèn)題好轉(zhuǎn)，易復(fù)發(fā)

血象白細(xì)胞分類原始、幼稚細(xì)胞可見(jiàn)，形態(tài)無(wú)異常原始、幼稚細(xì)胞比例高，形態(tài)異常

血小板計(jì)數(shù)和功能正常一般減少，常有功能異常

骨髓象增生活躍或明顯活躍，增生多明顯活躍或極度活躍，

特殊檢查常有核左移現(xiàn)象有大量幼稚細(xì)胞

NAP積分一般增高急、慢粒積分減低，ALL可增高

Ph染色體一般無(wú)特異性染色體異常常伴有特異的染色體異常

活檢肝、牌.、淋巴結(jié)中無(wú)或僅有少粒細(xì)胞白血病可見(jiàn)大量原、早

量幼稚細(xì)胞浸潤(rùn)，組織結(jié)構(gòu)完整幼粒細(xì)胞浸潤(rùn).組織結(jié)構(gòu)破壞

溶貧遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷性溶貧遺傳性紅細(xì)胞酶缺陷性溶貧血紅蛋白病

71何謂溶血性貧血？

RBC壽命縮短，過(guò)早、過(guò)多破壞，超過(guò)骨髓造血代償能力引起的貧血。

72描述溶血性貧血的分類。（感覺(jué)答病因就可以了）

（一）按病因分類：溶血病因分類：RBC內(nèi)在缺陷和外在因素?fù)p傷：

RBC內(nèi)在缺陷膜遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥和陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

酶G6PD缺乏癥和丙酮酸激酶PK缺乏癥

Hb海洋性貧血和異常血紅蛋白尿

RBC外在因素?fù)p傷免疫因素：包括自身免殘性溶血；新生兒溶血（ABO/Rh血型不合），

輸血后溶血（血型不合）；藥物免疫性溶血性貧血；

其他（系統(tǒng)性紅斑狼瘡，淋巴瘤）

非免疫性因素：包括物理；化學(xué)；生物因素和脾功能亢進(jìn)

（二）按溶血發(fā)生部位分（RBC破壞場(chǎng)所）

1.血管內(nèi)溶血（10%）：1機(jī)械性2毛細(xì)血管?。篋ICTTPHUS3免疫性包括：急性溶血性輸血反應(yīng)和PNH4）感染5）

酶缺陷重度G6PD缺陷

2血管外溶血（90%）：RBC在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬或破壞

I）異常紅細(xì)胞（主要為內(nèi)在缺陷）2）脾（巨噬細(xì)胞中破壞）3）肝（巨噬細(xì)胞中破壞）4）骨髓（巨噬細(xì)胞中

破壞）5）多見(jiàn)于先天性紅細(xì)胞缺陷

73如何區(qū)別血管內(nèi)溶血和血管外溶血？

血管內(nèi)溶血血管外溶血

病因獲得性多見(jiàn)遺傳性多見(jiàn)

病程急性多見(jiàn)常為慢性，急性加重

貧血、黃疸常見(jiàn)常見(jiàn)

肝、脾大少見(jiàn)常見(jiàn)

紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變少見(jiàn)常見(jiàn)

紅細(xì)胞脆性改變變化小多有改變

血漿游離Hb常＞100mg/L輕度升高

血清結(jié)合珠蛋白111

血漿高鐵血紅素白蛋白復(fù)合物常出現(xiàn)/輕者可不出現(xiàn)不出現(xiàn)

含鐵血黃素尿慢性者可見(jiàn)(-)

血紅蛋白尿常見(jiàn)無(wú)/輕度

骨髓再障危象少見(jiàn)急性溶血加重時(shí)可見(jiàn)

74如何診斷溶血性貧血？P176

(1)確定溶血性貧血的存在：溶血是以紅細(xì)胞壽命縮短或者破壞過(guò)多與骨髓紅細(xì)胞造血代償性增加同時(shí)并存為特

征。依據(jù)病史，黃疸，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增加，考慮為溶血性貧血的可能，診斷主要應(yīng)尋找的依據(jù)有①紅細(xì)胞壽命縮

短或破壞過(guò)多：RBC壽命測(cè)定明顯縮短，血紅蛋白濃度降低，異形紅細(xì)胞較多出現(xiàn)，雪中游離血紅蛋白濃度增加，

血清間接膽紅素增加，尿膽原陽(yáng)性，尿寒鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性等②骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)代償增生：網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多，

骨髓紅系增生明顯活躍。

(2)確定主要的溶血部位。血管內(nèi)多急性，血管外多慢性急性加重可出現(xiàn)再障危象

(3)確定溶血病因以明確診斷。結(jié)合患者的臨床證據(jù)有目的地選擇篩選試驗(yàn)和確診試驗(yàn)。溶血相關(guān)實(shí)驗(yàn)主要分為

顯示溶血的檢測(cè)，檢測(cè)紅細(xì)胞膜，紅細(xì)胞酶，血紅蛋白異常的相關(guān)病因診斷實(shí)驗(yàn)。

遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷性溶貧

75常見(jiàn)的紅細(xì)胞膜缺陷性溶貧有哪些？

1.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥最常見(jiàn)的遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷性疾病

2.遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥

76用于檢查紅細(xì)胞膜是否有缺陷的檢查有哪些？

(DRBC滲透脆性試驗(yàn)檢測(cè)紅細(xì)胞對(duì)不同濃度低滲鹽溶液的抵抗力

(2)自身溶血試驗(yàn)及其糾正試驗(yàn)紅細(xì)胞在37℃孵育48小時(shí)，其間由于膜異常引起鈉內(nèi)流傾向明顯增加，ATP消耗

過(guò)多；或糖酵解途徑酶缺乏所引起ATP生成不足等原因可導(dǎo)致溶血，稱為自身溶血試驗(yàn)。

(3)酸化甘油溶血試驗(yàn)(AGLT50)當(dāng)甘油存在于低滲溶液氯化鈉磷酸緩沖液時(shí)，可阻止其中的水快速進(jìn)入紅細(xì)胞內(nèi)，

使溶血過(guò)程緩慢。但甘油與膜脂質(zhì)又有親和性，可使膜脂質(zhì)減少。當(dāng)紅細(xì)胞膜蛋白及膜脂質(zhì)有缺陷時(shí)，它們?cè)趐H6.85

甘油緩沖液中比正常紅細(xì)胞溶解速度快，導(dǎo)致紅細(xì)胞懸液的吸光度降至50%的時(shí)間(AGLT50)明顯縮短。

(4)膜蛋白電泳分析是紅細(xì)胞膜缺陷性疾病診斷的主要依據(jù)。

77如何診斷遺傳性球形細(xì)胞增多癥？

1血象RBC:正細(xì)胞正色素性貧血(90/50g/L),可見(jiàn)球形細(xì)胞；WBC:正常：PLT:正常

2骨髓象：增生性貧血象

3溶血的證據(jù)：LDH

4；流式細(xì)胞術(shù)(FCM)EMA

5遺傳性紅細(xì)胞酶缺陷性溶貧

78用于檢查紅細(xì)胞G6PD酶缺陷的檢查有哪些？

1.G6PD活性篩選試驗(yàn)：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)硝基四氮噗蘭紙片法

2.G6PD活性定量測(cè)定：WHO推薦的改良Zinkham法ICSH推薦的Glock與McLean法Chapman-Dem法硝基

四氮嗤蘭定量G6PD/6PGD比值法

79G6PD缺陷癥的臨床類型有哪些？

藥物誘發(fā)溶血；感染誘發(fā)溶血；先天性非球形紅細(xì)胞溶貧I型；新生兒高膽紅素血癥；蠶豆病

血紅蛋白病

80何謂血紅蛋白病？

遺傳性或基因突變導(dǎo)致生成Hb的珠蛋白肽鏈的結(jié)構(gòu)或合成速率改變，從而引起功能異常所致的一種溶血性貧血。

81血紅蛋白病的分類有哪些？P185

(一)珠蛋白生成障礙性貧血：La-珠蛋白合成障礙性貧血2B-珠蛋白合成障礙性貧血

(二)異常血紅蛋白?。?.鐮狀細(xì)胞貧血2.HbE病3.血紅蛋白C病4.不穩(wěn)定血紅蛋白病

82如何診斷地中海貧血(珠蛋白合成障礙性貧血)？PPT85

臨床特點(diǎn)+實(shí)驗(yàn)室檢查十父母調(diào)查陽(yáng)性十(基因分析)

血液學(xué)改變，除血液學(xué)常規(guī)檢查外，血紅蛋白電泳是診斷本病必備條件。

輕型(雜合子，攜帶者)：MCVI;HbA2t(B-);HbA2t+HbFt(B-);HbA2,(a-)

中間型：中間型B地貧一HbFft;HbEt+HbFt;

HbH病…HbH區(qū)帶;或+HbBarts區(qū)帶或+HbC.S或HbQ.S;

重型：重型B地貧一HbFtt;HbEt+HbFt;胎兒水腫綜合征一HbBartstttt;

地中海貧血初篩檢查

1）MCV<80fl和減MCH<27pg，則高度懷疑為地貧；

2）紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)陽(yáng)性（ROFTV0.60）:即可懷疑為地貧；

3）HbA2<2.5%,則高度懷疑為a地貧基因攜帶者;&陽(yáng)性為標(biāo)準(zhǔn)a地貧.

4）HbA2>3.5%,則為B地貧基因攜帶者

基因分析可確定基因突變類型，可作為基因分型和確診的依據(jù)。

83如何診斷異常血紅蛋白病？P190

1）陽(yáng)性家族史2）血紅蛋白電泳或?qū)游霭l(fā)現(xiàn)HbS,HbE,HbC或出現(xiàn)異常區(qū)帶3）血細(xì)胞形態(tài)學(xué)。

巨核、單核細(xì)胞形態(tài)（實(shí)驗(yàn)）

免疫性溶貧

84何謂免疫性溶貧？

由于RBC表面有特異性抗體，損害RBC能量代謝和功能，使其存活期縮短進(jìn)而破壞引起的貧血。

85簡(jiǎn)述免疫性溶貧的分類。

病因?qū)W分類：

1同種免疫紅細(xì)胞（抗原）或針對(duì)患者紅細(xì)胞的抗體從他人轉(zhuǎn)移給患者而發(fā)生溶血，如輸不合型血或母嬰血型不合

2自身免疫由于人體免疫反應(yīng)發(fā)生變異而產(chǎn)生了自身抗體和（或）補(bǔ)體，結(jié)合于紅細(xì)胞表面，導(dǎo)致破壞增速而發(fā)生

貧血?？骨虻鞍自囼?yàn)多數(shù)（+）

3藥物免疫藥物性免疫，導(dǎo)致有抗體參加的溶血反應(yīng)，除自身抗體型外尚有免疫復(fù)合物型和半抗原型

86如何診斷WAIHA（自身免疫性溶貧溫抗體型）？

1）近4月內(nèi)無(wú)輸血或特殊藥物服用史，如直接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，可考慮為溫抗體自

身免疫性溶血性貧血；

2）如Coombs試驗(yàn)陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，腎上腺皮質(zhì)激素或切脾有效，除外其他溶血貧血（特別是遺傳性球形

紅細(xì)胞增多癥），可診斷Coombs陰性的自身免疫性溶血性貧血。

87何謂PNH?

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起的溶血病，以慢性溶貧、血栓事件和外

同血三系減少為特征。其血細(xì)胞（紅、粒細(xì)胞和血小板）膜對(duì)補(bǔ)體異常敏感而被破壞，導(dǎo)致持續(xù)性血管內(nèi)溶血，常

有陣發(fā)性、睡眠后血紅蛋白尿發(fā)作，全血細(xì)胞減少。

88如何診斷PNH?PI83

1.酸化血清溶血試驗(yàn)、糖水試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)、尿隱血（或含鐵血黃素）試驗(yàn)等兩項(xiàng)以上試驗(yàn)陽(yáng)性，或一項(xiàng)

試驗(yàn)陽(yáng)性，但結(jié)果可靠，有肯定的血管內(nèi)溶血的直接或間接證據(jù)，并能除外其他溶血。

2.流式細(xì)胞儀檢查發(fā)現(xiàn)外周血中CD59或CD55陰性的中性粒細(xì)胞或紅細(xì)胞大于10%（5%~10%為可疑）

89描述PNH和AA（再障）之間的關(guān)系

1）相當(dāng)密切，可互相轉(zhuǎn)化且并存

2）AA-PNH多（15%）,PNH-AA少0%~30%PNH可伴骨髓再障AA（ATG治療后）一PNH10~31%

AA-PNH綜合征16.5%（我國(guó)）50%AA外周血或骨髓可檢出PNH克隆

3）AA-PNH生存率要高于PNH-AA

4）MDS-RA如檢出PNH克隆者預(yù)后好，且ATG治療有；PNH對(duì)AA和MDS的“自然治療”，而“AA救了PNH”。

白血病1-3急性白血病M0-M7

1101急性白血病的診斷

1104淋巴細(xì)胞白血病

1108骨髓增生性腫瘤

90白血病是造血干細(xì)胞克隆性疾病，是一組高度異質(zhì)性的惡性血液病，其特點(diǎn)為白血病細(xì)胞異常增生、分化成熟

障礙，并伴有凋亡減少。

91白血病的FAB分型

FAB分型是以骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)為依據(jù)，將急性白血?。ˋL）分為ALL和AML（ANLL）,將AML

分為8個(gè)亞型即M0、Ml、M2、M3、M4、M5、M6、M7°但只對(duì)ALL和AML的鑒別，尤其對(duì)AML亞型間的鑒

別，然而對(duì)AML-M0和急性混合細(xì)胞白血病不能鑒別，且對(duì)ALL有明顯缺陷，所以在此基礎(chǔ)上應(yīng)用免疫學(xué)分型（單

抗技術(shù)）。

L1：一小淋巴細(xì)胞為主，胞體小而一致，胞質(zhì)量極少，核型多規(guī)則，染色質(zhì)呈粗顆粒，核仁小而不清。

以大原淋巴為主，胞體大小不均，胞質(zhì)量較多，核型不規(guī)則常見(jiàn)凹陷或切記，染色質(zhì)顆粒較L1細(xì)致，易見(jiàn)核仁。

L3：以原淋巴為主，胞質(zhì)量較多染深藍(lán)色，富含空泡，核型多規(guī)則，染色質(zhì)呈細(xì)顆粒狀，核仁明顯。

Mo急性髓細(xì)胞白血病微分化型：原始細(xì)胞230%,無(wú)TB淋巴系標(biāo)記，至少表達(dá)一種髓系抗原，免疫細(xì)胞化學(xué)或電

鏡MPO陽(yáng)性。

Mi急性粒細(xì)胞白血病為成熟型：骨髓中原粒細(xì)胞290%（非紅系細(xì)胞），早幼粒細(xì)胞很少，中幼粒細(xì)胞以下罕見(jiàn)。

M2急性粒細(xì)胞部分分化型：骨髓中原始粒細(xì)胞30-89%（非紅系細(xì)胞），早幼粒及以下階段粒細(xì)胞〉10%,單核〈20%

M3急性早幼粒細(xì)胞白血?。汗撬柚挟惓Ｔ缬琢＜?xì)胞230%（非紅系細(xì)胞），胞質(zhì)中有大量密集甚至融合的粗大顆粒,

常有成束的棒狀小體Auerbody。M3V為變異型急性早幼粒細(xì)胞白血病，胞質(zhì)內(nèi)顆粒較少或無(wú)。

M4急性粒單核細(xì)胞自血?。喊戳Ｏ岛蛦魏思?xì)胞系形態(tài)不同分①M(fèi)4a原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，原幼單核和單核細(xì)

胞220%（非紅系細(xì)胞）②M4b原幼稚單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)胞〉20%（非紅系細(xì)胞）③M4c原始粒細(xì)

胞既具粒細(xì)胞系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者〉30%（非紅系細(xì)胞）④M4e除上述特點(diǎn)外，骨髓非紅系細(xì)胞中嗜酸

粒細(xì)胞〉5%,這些嗜酸粒細(xì)胞較異常，除有典型嗜酸顆粒外，還有大的（不成熟）嗜堿顆粒

M5急性單核細(xì)胞白血?。焊鶕?jù)細(xì)胞分化程度分①M(fèi)5a（未分化型）骨髓中原始單核細(xì)胞280%（非紅系細(xì)胞）②M5b（部

分分化型）骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞（非紅系細(xì)胞））30%,原單核細(xì)胞（80%

M6急性紅白血病：骨髓中紅細(xì)胞系）50%,且常有形態(tài)學(xué)異常，骨髓非紅細(xì)胞系原粒細(xì)胞（或原始+幼稚單核細(xì)胞）

I+II型）30%；若血片中原粒細(xì)胞或單核細(xì)胞〉5%,骨糧非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞或原始+幼稚單核細(xì)胞〉20%

M?急性巨核細(xì)胞白血?。汗撬柚性藓思?xì)胞〉30%,電鏡下血小板過(guò)氧化酶（PPO）陽(yáng)性，外周血中有原巨核（小

巨核）細(xì)胞,血小板膜蛋白1b,板膜Illa或因子VB相關(guān)抗原（v核）陽(yáng)性。

92①脾腫大伴中性粒細(xì)胞增多，提示有細(xì)菌

感染，若周圍血液出現(xiàn)大量幼稚細(xì)胞。1）白血病

②睥腫大伴淋巴細(xì)胞增多，并有異形淋巴細(xì)胞出2）溶血性貧血

現(xiàn)。提示病毒感染，異形淋巴細(xì)胞很多。3）慢性淋巴細(xì)胞白血病

③老年患者脾腫大伴成熟淋巴細(xì)胞增多。4）骨髓增生性疾病可能

④脾腫大伴紅細(xì)胞或血小板增多。5）傳染性單核細(xì)胞增多癥

⑤脾腫大伴貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。1）5）3）4）2）

93何謂MPN?試述MPN的內(nèi)容及特征。

骨筋增生性腫瘤（MPN）：是指分化相對(duì)成熟的一系或多系骨髓細(xì)胞不斷地異常增殖所引起的一組疾病的統(tǒng)稱。

包括慢粒白血病、真性RBC增多癥、原發(fā)性血小板增多癥及原發(fā)性骨髓纖維化，慢性中性粒白血病、慢性嗜酸粒

白血病、高嗜酸粒細(xì)胞綜合征、肥大細(xì)胞病及不能分類的MPNs。

內(nèi)容：1）原發(fā)性骨髓纖維化MF2）慢性粒細(xì)胞白血病3）真性紅細(xì)胞增多癥PV4）原發(fā)性血小板增多癥

共同特征：①病變發(fā)生在多能造血干細(xì)胞②各病以骨髓某系細(xì)胞惡性增生為主，同時(shí)均有不同程度累及其他系造血

細(xì)胞的表現(xiàn)③各病癥之間可共同存在或相互轉(zhuǎn)化④細(xì)胞增生還可發(fā)生于肝、脾、淋巴結(jié)等髓外組織，即髓外化生。

94何謂真性紅細(xì)胞增多癥？試述其實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)。P249

真性紅細(xì)胞增多癥PV：外周血液中紅細(xì)胞數(shù)量超過(guò)正常高值、血紅蛋白、紅細(xì)胞比積亦相應(yīng)增高的一種原因不

明、慢性進(jìn)行性骨髓造血活性普遍亢進(jìn)的疾病、屬于骨髓組織異常增生的腫瘤性疾病。是一種克隆性干細(xì)胞疾病，

以全血容量增多，血粘度增高及脾腫大為主要表現(xiàn)。

實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)：血紅蛋白及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增加，血細(xì)胞容量絕對(duì)值增加，血細(xì)胞比容增高，無(wú)感染等原因WBC計(jì)數(shù)

多次〉IIXIOVL,血小板計(jì)數(shù)多次）300X10，/L,外周血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP））100：骨髓增生明顯或

極度活躍，粒紅巨三系都增生，以紅系增生明顯。

95何謂原發(fā)性骨髓纖維化（MF）?試述其實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)。P252

骨髓纖維化指骨髓造血組織被彌漫性纖維組織所代替，影響造血功能；以及在脾和肝內(nèi)的髓外造血為特征的綜合征

實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)：外周血出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞、幼紅細(xì)胞和淚滴狀紅細(xì)胞，伴不同程度的骨髓纖維化和脾腫大；由于骨

髓中纖維組織大量增生，骨質(zhì)堅(jiān)硬，骨髓常呈“干抽”。

96什么是脾功能亢進(jìn)？

脾亢是一種綜合征，臨床表現(xiàn)為脾腫大，一或多種血細(xì)胞減少，而骨髓造血細(xì)胞則相應(yīng)增生；脾切除后血象恢愛(ài),

癥狀緩解，

97引起脾功能亢進(jìn)的原因有哪些？

原發(fā)性：指脾無(wú)形態(tài)學(xué)異常，外周全血細(xì)胞減少，骨髓象正?；虼鷥斝栽錾０l(fā)病原因不明。

繼發(fā)性：絕大多數(shù)是此型。

①感染性疾病，如亞急性感染性心內(nèi)膜炎、傳單等；②充血性脾腫大，即門靜脈高壓，③血液系統(tǒng)疾病④類脂質(zhì)沉

積病，如戈病謝、尼曼-匹克?。虎萁Y(jié)締組織病，如SLE；⑹脾臟疾病，

98如何診斷原發(fā)性脾功能亢進(jìn)？

1.脾腫大

2.外周血細(xì)胞減少紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板可一種或多種同時(shí)減少，但紅細(xì)胞減少是肯定的。

3.骨髓造血細(xì)胞增生骨髓增生活躍或明顯活躍，部分病例可出現(xiàn)輕度成熟障礙表現(xiàn)（因外周血細(xì)胞大量破壞、

骨髓成熟細(xì)胞釋放造成類似成熟障礙現(xiàn)象）。

4.脾切除治療有效脾切除后可使外周血象接近或恢復(fù)正常。

5.脾滯留血細(xì)胞增加51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞或血小板注入體內(nèi)后，做體表放射性測(cè)定，可發(fā)現(xiàn)脾區(qū)體表放射性活性

比率大于肝臟2?3倍，提示血小板或紅細(xì)胞在脾內(nèi)過(guò)度破壞或阻留。

在考慮脾功能亢進(jìn)診斷時(shí)，以前四條最為重要。

99常見(jiàn)的骨髓增生性疾病有PV、CML、EMF、ET等。

10（）骨髓病性貧血最突出的特點(diǎn)是外周血象中出現(xiàn)中晚幼紅細(xì)胞、中晚幼粒細(xì)胞甚至巨核細(xì)胞裸核。

101骨髓纖維化患者的血象中常可出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞,并有不同程度的骨髓纖維化及髓外造血等，確

診該病的主要方法是進(jìn)行骨髓活檢。

缺鐵性貧血的骨髓象觀察

惡性組織細(xì)胞病MH類脂質(zhì)沉積?。◥鹤璋l(fā)生率極少，估計(jì)不是重點(diǎn)）

102何謂惡性組織細(xì)胞病？

定義單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中，組織細(xì)胞呈異常、彌漫增生的惡性疾病。臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、全血細(xì)胞

減少和進(jìn)行性衰竭為特征。

103惡組的實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)有哪些？

1）外周血檢查：①全血細(xì)胞減少②早期可表現(xiàn)為正細(xì)胞正色素性貧血，少數(shù)可表現(xiàn)為低色素或高色素性貧血

③白細(xì)胞早期可正?；蛟龈撸砥诔ｏ@著減少④病情晚期，大量異型組織細(xì)胞在外周血中出現(xiàn)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)可升至

數(shù)萬(wàn)一一白血性惡性組織細(xì)胞?、菅“逵?jì)數(shù)大多減少，晚期更甚⑥部分病人血涂片可找到惡組細(xì)胞，

2）骨髓象：增生活躍，晚期增生低下，瘤細(xì)胞異型性隨病程延長(zhǎng)而增加，多數(shù)患者骨髓圖片中仍可見(jiàn)各系正常細(xì)

胞，其中可見(jiàn)數(shù)量不等的形態(tài)異常組織細(xì)胞。

3）細(xì)胞化學(xué)與免疫細(xì)胞化學(xué)

I）POX、SB（-）2）PAS（-）/（±）3）ACP彌漫（+）4）NAP（-）/積分減低5）AS-DCE（-）6）AS-DAE、

a-NAE（+）,不被NaF抑制

4）淋巴結(jié)檢查

1）穿刺涂片顯示正常淋巴結(jié)細(xì)胞減少，可見(jiàn)異常組織細(xì)胞

2）活檢可見(jiàn)正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，被異常組織細(xì)胞替代

3）淺表淋巴結(jié)檢查陰性，不能排除惡組

5）免疫學(xué)檢查CDllb、CDllc>CD14、CD15、CD33、CD36、CD68、MAC387陽(yáng)性表達(dá)

6）染色體檢查1）核型變化以多倍體為著：17p+2）存在免疫球蛋白重鏈基因（IgH）和T細(xì)胞受體基因（TCR）

104如何診斷惡組？

臨床特點(diǎn)：1.不能找到原發(fā)病2.病情險(xiǎn)惡，進(jìn)展快3.熱度高，激素治療反應(yīng)差，或需要大量才能退熱，稍減量

又復(fù)燃4.常有明顯出血，后期貧血重5.常常短期內(nèi)死亡

骨髓象：1.正常造血細(xì)胞減少2.異常組織細(xì)胞增生，形態(tài)不一，大小不等，分化不好3.核分裂象多4.有多核

巨組織細(xì)胞5.吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象明顯

類脂質(zhì)沉積病淋巴瘤凝血與凝血異常疾病止血血栓檢查概述

105何謂尼曼-皮克??？試述其實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)

尼曼-皮克病又稱鞘磷脂沉積病屬先天性糖脂代謝病屬常染色體隱性遺傳

實(shí)驗(yàn)室檢查（1）血象1可有中度貧血（正色索性）2血小板減少，程度取決于骨髓累及程度

3白細(xì)胞一般正常，可減少甚至稍增多4淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞常顯示胞質(zhì)特征性空泡

（2）骨髓象1可找到典型的尼曼-匹克細(xì)胞，是診斷的主要依據(jù)

2脂類染色陽(yáng)性，PAS空泡壁陽(yáng)性，空泡中心陰性，ACP和POX陰性

（3）生化檢查1患者組織器官中神經(jīng)磷脂含量明顯增高2神經(jīng)鞘磷脂酶活性明顯降低3血清脂質(zhì)含量大多正常，

106何謂戈謝??？試述其實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)

戈謝病又稱葡萄糖腦甘脂病是一種家族性糖脂代謝病屬常染色體隱性遺傳

1）血象可以正常；多數(shù)因骨髓病變及脾亢有」11細(xì)胞減少，三系均可降低；涂片偶見(jiàn)戈謝細(xì)胞；可網(wǎng)織紅細(xì)胞增多

2）骨髓象可有兩種不同性質(zhì)的變化：

1戈謝細(xì)胞浸潤(rùn)（找到該細(xì)胞為診斷依據(jù)）2脾功能亢進(jìn)表現(xiàn)PAS、ACP呈陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)POX、NAP呈陰性

3）生化檢查①血漿、紅細(xì)胞及肝活檢標(biāo)本的葡萄糖②腦昔脂含量明顯增高③血清B-葡萄糖腦甘脂酶活性顯著減低

④肝功能基本正常⑸血清ACP活性增高，部分患者一種或多種Ig增高

4）X線檢查1廣泛性骨質(zhì)疏松等2肺部可見(jiàn)浸潤(rùn)性病變

107試比較尼曼-皮克細(xì)胞和戈謝細(xì)胞

鑒別要點(diǎn)尼曼-匹克細(xì)胞戈謝細(xì)胞

胞體大，直徑20~90um大,直徑20100um

胞核常為一個(gè)，染色質(zhì)較疏松可為多個(gè)，染色質(zhì)較濃密

胞質(zhì)豐富，瑞氏染色呈空泡狀或泡末狀，含神經(jīng)鞘磷脂豐富，瑞氏染色呈紫藍(lán)色，有洋蔥皮樣或蜘蛛

網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，含前萄糖腦昔脂

吞噬不明顯有吞噬

PAS泡璧弱陽(yáng)性，空泡中心陰性強(qiáng)陽(yáng)性

ACP陰性強(qiáng)陽(yáng)性

108請(qǐng)分類敘述參與凝血的14個(gè)凝血因子的特性。

1.維生素K依賴的凝血因子（VKD）包括FII、VH、IX和X（PC、PS）

共同特點(diǎn)：分子結(jié)構(gòu)中的氨基末端含有Y-撥基谷氨酸殘基，在肝合成中必須依賴VilK的介導(dǎo)，依賴VilK凝血因

子通過(guò)Y?段基谷氨酸與Ca?+結(jié)合，再與磷脂結(jié)合，這是依賴VitK凝血因子參與凝血反應(yīng)基礎(chǔ)。

2.接觸凝血因子：指參與內(nèi)源性凝血途徑接觸相激活的凝血因子，包括FXII、XI、PK、HMWK

共同特點(diǎn)：通過(guò)接觸反應(yīng)啟動(dòng)內(nèi)源凝血途經(jīng)，并與激肽、纖溶和補(bǔ)體等系統(tǒng)相聯(lián)系；缺乏并不出現(xiàn)出血現(xiàn)象（除FXI

缺乏有輕度出血外），反而表現(xiàn)出不同程度的血栓形成傾向或纖溶活性下降。

3.對(duì)凝血酶敏感的凝血因子：包括FI、V、VIILXIII

共同特點(diǎn)：對(duì)凝血酶甚為敏感，從而發(fā)生酶促反應(yīng)或被激活

4.其他凝血因子1）因子HI-組織因子，組織凝血活酶TFFin（輔因子）與FVII或FVIIa形成復(fù)合物。

2）因子IV-鈣離子Ca2+與其他二價(jià)金屬離子（Mg2+和Zn2+）共同參與凝血過(guò)程

109何謂內(nèi)源性凝血途徑（系統(tǒng)）、外源性凝血途徑（系統(tǒng)）及共同凝血途徑？

內(nèi)源凝血途徑是指由FXII被激活至FIXa-VIIIa-Ca2+-PF3復(fù)合物形成過(guò)程。在體內(nèi)已不再是主要的凝血途徑

外源凝血途徑是指從TF釋放到TF-VHa-Ca2+復(fù)合物形成的過(guò)程。是體內(nèi)凝血的主要途徑，也是發(fā)生止血血栓病理

改變的主要原因之一

共同凝血途徑是指從FX的激活到纖維蛋白形成的過(guò)程。它是內(nèi)、外凝血系統(tǒng)的共同凝血階段。兩條凝血途徑并不

是完全獨(dú)立，而是相互密切聯(lián)系在機(jī)體的整個(gè)凝血過(guò)程中可能發(fā)揮不同的作用

110何謂凝血修正機(jī)制？

起始階段：1TF釋放形成TF-VIIa復(fù)合物2TF-VIIa復(fù)合物激活FX（和1X）3Xa-Va復(fù)合物激活I(lǐng)I,形成少量凝血酶

擴(kuò)增階段：1凝血酶激活FVIII,與IX形成復(fù)合物2Vina?IXa復(fù)合物激活FX［更有效）

相繼步驟：起始，擴(kuò)增，凝血前大量形成，纖維蛋白形成

111用于篩選是否存在內(nèi)、外源性凝血系統(tǒng)缺陷的凝血試驗(yàn)有哪些？試述該試驗(yàn)的臨床意義。

1.內(nèi)源凝血系統(tǒng)凝血因子篩選試驗(yàn)

（1）凝血時(shí)間CT

靜脈血離體后與異物表面接觸，F(xiàn)XII和內(nèi)源凝血系統(tǒng)被激活，最后生成Fb而血液凝固，此即為凝血時(shí)間。

意義：測(cè)定內(nèi)源性凝血途徑中各種凝血因子是否缺乏，功能是否異常，或者是否有抗凝物質(zhì)增多。

（2）血漿復(fù)鈣時(shí)間RT

在去鈣血漿中，重新加入適量的鈣，內(nèi)源凝血過(guò)程得以重新恢復(fù)所需要的時(shí)間。

臨床意義：測(cè)定是否存在抗凝物質(zhì)或內(nèi)源凝血因子缺乏。可用于篩選有否異?？鼓镔|(zhì)增加的疾病。

（3）活化部分凝血活酶時(shí)間APTTAPTT是內(nèi)源凝血系統(tǒng)較為敏感的、最常月的篩選試驗(yàn)

基本與CT相同，但靈敏度較高，可檢出〈正常水平15%~30%凝血因子的異常

2.外源凝血系統(tǒng)凝血因子篩選試驗(yàn)

（1）血漿凝血酶原時(shí)間PTPT是反映外源凝血系統(tǒng)較為敏感的、最常用的篩選試驗(yàn)

主要反應(yīng)外源性凝血途徑是否正常。

（2）血漿蛭蛇毒時(shí)間（RVVT）

反應(yīng)外源性凝血因子是否缺乏；血小板功能是否異常；是否存在異常抗凝物質(zhì)或較高FDP等?？捎糜阼b別由于FX

或FVII缺乏造成的血漿PT延長(zhǎng)。

3.共同途徑凝血因子篩選試驗(yàn)

1）血漿纖維蛋白原測(cè)定Fg

1.增高：生理情況下見(jiàn)于應(yīng)激反應(yīng)、妊娠后期：病理情況見(jiàn)于組織壞死和炎癥、使用雌激素、糖尿病、惡性腫瘤等。

-超過(guò)參考值上限是冠心病和腦血管發(fā)病獨(dú)立的危險(xiǎn)因素之一。

2.減低：肝功能受損如重癥肝炎和肝硬化、D1C；藥物（雄激素、高濃度肝素等）；遺傳性異常Fg血癥或無(wú)癥。

3.溶栓治療監(jiān)測(cè)

2）因子X(jué)III定性試驗(yàn)

凝塊在2h內(nèi)完全溶解，表示FXIH有先天性或獲得性嚴(yán)重缺乏，后者見(jiàn)于肝病、DIC、淋巴瘤和轉(zhuǎn)移性肝癌、原發(fā)

性纖溶等，

112何謂血友病？試述其診斷步驟。

血友病是遺傳性因子\皿、IX基因缺陷、突變、缺失、插入等導(dǎo)致內(nèi)源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引

起的出血性疾病。

無(wú)論是否存在臨床出血、是否有明顯家族史，一旦確定FVIIIC或IX:C低于正常人活性的50%,而vWF無(wú)明顯減

少，即可診斷血友病。發(fā)病多在初學(xué)走路的幼兒和學(xué)齡兒童。輕微外傷或小手術(shù)后，出血不止，遷延數(shù)日、數(shù)月，

甚至威脅生命。出血：皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫，鼻?1、牙齦等粘膜出血等，關(guān)節(jié)病變：急性期以腫痛為主。

實(shí)驗(yàn)室檢查

(1)篩選試驗(yàn)1)SCT和ACT：均延長(zhǎng)2)APTT：延長(zhǎng)3)RT和試管法CT：可用于血友病的篩選

(2)糾正試驗(yàn)1)STGT2)BTGT

(3)確診試驗(yàn)1)FVIII:C和FVIII:Ag2)FIX:C和FIX:Ag3)FXI:C和FXI:Ag

(4)鑒別試驗(yàn)1)BT、vWF:Ag檢測(cè)2)PT

(5)排除試驗(yàn)1)復(fù)鈣交叉試驗(yàn)2)APTT交叉試驗(yàn)

(6)攜帶者和產(chǎn)前診斷I）血友病A2）血友病B直接診斷：FIX基因直接測(cè)序間接診斷：RFLP

直接診斷：變性梯度凝膠電泳（DGGE）、單鏈構(gòu)象多態(tài)性分析（SSCP）、檢測(cè)FVIH基因內(nèi)含子22倒位

間接診斷：限制性內(nèi)切酶片段長(zhǎng)度多態(tài)性分析（RFLP）進(jìn)行檢測(cè)等

H3何謂vWD?試述其診斷步驟。

血管性血友病vWD定義：由于FVIII復(fù)合物中的血管性血友病因子vWF基因合成與表達(dá)缺陷導(dǎo)致vWF的質(zhì)和量

異常所引起的出血性疾