內(nèi)分泌科診療指南技術(shù)操作規(guī)范

內(nèi)分泌科診療指南技術(shù)操作規(guī)范

目錄

第一篇代謝性疾病診療指南

第一章糖尿病

第二章低血糖癥

第三章痛風(fēng)

第四章骨質(zhì)疏松癥

第五章腎小管酸中毒

其次篇內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病診療指南

第一章垂體瘤

第二章肢端肥大癥

第三章泌乳素瘤

第四章腺垂體功能減退癥

第五章尿崩癥

第六章毒性充滿性甲狀腺腫

第七章甲狀腺功能減退癥

第八章甲狀腺炎

第一節(jié)亞急性甲狀腺炎

第二節(jié)慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎

第九章原發(fā)性曰狀旁腺功能亢進(jìn)癥

第十章原發(fā)性曰狀旁腺功能減退癥

第十一章皮質(zhì)醇增多癥

第十二章原發(fā)性醛固酮增多癥

第十三章嗜銘細(xì)胞瘤

第十四章腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

第一篇代謝性疾病

第一章糖尿病

糖尿?。―M）病因未明。糖尿病是一組由于胰島素分泌缺陷，或胰島素作用

缺陷，或二者兼之所引起的以高血糖為特征的代謝疾病。分為1型糖尿病、2型

糖尿病、妊娠糖尿病和其他特殊類(lèi)型糖尿病。

1型糖尿病是由于胰島8細(xì)胞破壞，通常引起胰島素確定缺乏的糖尿病，有

酮癥傾向。包括兩部分：其一，自身免疫導(dǎo)致的胰島。細(xì)胞破壞，其二，特發(fā)性,

其導(dǎo)致胰島B細(xì)胞破壞的病因和發(fā)病機(jī)理未明。

2型糖尿病的范圍是從以胰島素反抗為主伴相對(duì)胰島素缺乏，到胰島素分泌

缺陷為主伴有胰島素反抗所致的糖尿病。本型無(wú)胰島。細(xì)胞自身免疫破壞；可能

有很多病因，有極強(qiáng)的

困難的多基因易感，準(zhǔn)確基因未明。

【診斷】

—?、臨床表現(xiàn)

（一）癥狀：糖尿病顯著高血糖的癥狀有：多尿、煩渴、多飲、多食、體重減

輕，或視力減低，易患感染；兒童患者生長(zhǎng)受累；危及生命的急性并發(fā)癥有：酮

癥酸中毒和高滲性高血糖狀態(tài)。

（二）體征：可無(wú)明顯的體征，或隨著病程的延長(zhǎng)，出現(xiàn)并發(fā)癥的相關(guān)體征，

如：視力下降、足潰瘍、截肢、四周神經(jīng)病變、還可引起胃腸、膀胱和心血管疾

病和性功能障礙的植物神經(jīng)病變。

二、協(xié)助檢查

（一）空腹及餐后血糖，三常規(guī)，肝腎功，血脂，胸片，心電圖。

（二）OGTT—INS釋放試驗(yàn)、Ctto

（三）24小時(shí)尿蛋白定量。

（四）HbAlC。

（五）1型或成人晚發(fā)1型糖尿病要加測(cè)：胰島素抗體，GAD抗體，ICA等。

（六）糖尿病腎?。耗蛭⒘堪椎鞍诇y(cè)定，雙腎B超。

（七）糖尿病四周神經(jīng)病變：雙足感覺(jué)閾值測(cè)定、B超測(cè)定膀胱殘余尿。

（八）糖尿病視網(wǎng)膜病變：眼底檢查。

（九）糖尿病的心腦血管病：動(dòng)態(tài)血壓，血脂，心臟彩超，腦血流圖，顱腦CT。

（卜）糖尿病足篩查、糖尿病眼底病變篩查等。

三、診斷要點(diǎn)

（一）有糖尿病癥狀+隨機(jī)時(shí)間血漿葡萄糖21Llmmol/L（200mg/dl）或

（二）空腹血漿葡萄糖27.0mmol/L（126mg/dl）：空腹是指至少禁食（無(wú)熱能

攝人）8小時(shí)；或

（=）75克無(wú)水葡萄糖的OGTT2h血漿葡荀糖/L（200mg/dl）

當(dāng)上述指標(biāo)在另一日重復(fù)試驗(yàn)證明無(wú)誤后可診斷糖尿病。

【鑒別診斷】

需與尿崩癥、干燥綜合征及腎性糖尿鑒別

【糖尿病慢性并發(fā)癥的診斷】

一、糖尿病腎病診斷

（一）臨床期糖尿病腎病診斷

1.糖尿病出現(xiàn)持續(xù)性或間歇性蛋白尿；24小時(shí)尿蛋白定量2500ug和/或

腎功能障礙。

2.伴或不伴糖尿病特異性視網(wǎng)膜病變。

3.解除其他緣由引起的腎臟損害。

（二）早期糖尿病腎病診斷（微量白蛋白尿期）：

1.尿微量白蛋白測(cè)定（Alb）>10ug/ml（相當(dāng)于30—300mg/24h）；采集

過(guò)夜晨尿標(biāo)本比留24h尿精確、便利。

2.解除其他引起蛋白尿的緣由。

3.6個(gè)月內(nèi)連續(xù)查3次尿，其中2次（Alb）>10ug/ml可診斷。

糖尿病腎病的蛋白尿排出不因腎功能惡化而削減：通常無(wú)血尿，若有，應(yīng)懷

疑腎乳頭壞死、腎腫瘤或其他增生性腎小球腎炎，后者有腎穿刺指征。

狼瘡性腎炎，慢性腎小球腎炎，腎病綜合征可與糖尿病同時(shí)存在，造成糖尿

病腎病的診斷困難。

二、糖尿病四周神經(jīng)和植物神經(jīng)病變?cè)\斷

分亞臨床期和臨床期，其主要區(qū)分在于前者無(wú)癥狀，后者有癥狀。

（一）亞臨床神經(jīng)病變的診斷：

1.電生理檢查異樣：

(1)感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，

⑵肌肉和神經(jīng)動(dòng)作電位的振輻減低;

2.定量感覺(jué)試驗(yàn)異樣：

(1)振動(dòng)覺(jué)/觸覺(jué)

(2)溫覺(jué)/冷覺(jué)

3.植物神經(jīng)功能異樣:

(1)心率相對(duì)固定在90次/min

(2)排汗功能異樣

(3)瞳孔反射遲緩

(4)膀胱殘余尿＞50ml(B超)

(二)臨床糖尿病神經(jīng)病變?cè)\斷：

1.充滿性神經(jīng)病變：

(1)遠(yuǎn)端對(duì)稱多發(fā)性感覺(jué)異樣

(2)植物神經(jīng)病變：①瞳孔功能異樣；②排汗功能異樣；⑧膀胱功能障礙：④

性功能障礙；⑤消化道植物神經(jīng)病變：胃張力遲緩；膽囊張力遲緩；糖尿病性腹

瀉或便秘；⑥心血管植物神經(jīng)病變；⑦不易覺(jué)察的低血糖(交感、腎上腺髓質(zhì)神

經(jīng)病變)

表我國(guó)糖尿病視網(wǎng)膜分期

型、期眼底檢查所見(jiàn)

單純型

有微動(dòng)脈瘤或合并有小出血點(diǎn)(+)較少，易數(shù)

1期

(++)較多，不易數(shù)

有黃白色硬性滲出或合并有出血斑(+)較少，易數(shù)

II期

(++)較多，不易數(shù)

有臼色軟件滲出,或并有出而斑(+),較少.易數(shù)

n【期

(++)較多，不易數(shù)

增殖型

N期眼底有新生血管或并有玻璃體出血

V期眼底有新生血管和纖維增殖

VI期眼底有新生血管和纖維增殖，并有視網(wǎng)膜剝離

【治療】

一、治療原則全面治療糖尿?。喊ń堤?、調(diào)脂、降壓、減肥、改善血粘

度、抗血小板等治療，以下五位一體，缺一不行。

（一）飲食治療

（二）運(yùn)動(dòng)治療

（三）藥物治療

（四）血糖監(jiān)測(cè)

（五）糖尿病教化

二、高血糖治療

藥物治療高血糖：依據(jù)病人具體狀況確定藥物治療的方案，一般可實(shí)行：

（一）2型糖尿病肥胖者首選二甲雙胭；或胰島素增敏劑；

（二）餐后高血糖為主者苜選阿卡波糖，伏格列波糖或瑞格列奈；

（三）非肥胖的2型糖尿病可首選瑞格列奈或磺服類(lèi)；

（四）2型糖尿病病程長(zhǎng)者可聯(lián)合應(yīng)用不同作用途徑的口服藥物，或口服降糖

藥聯(lián)合胰島素，

（五）1型糖尿病及成.人緩發(fā)自身免疫性糖尿?。↙ADA）要胰島素治療，

（六）妊娠期糖尿病、繼發(fā)性糖尿病要胰島素治療；

（七）2型糖尿病有下列狀況需用胰島素治療：

1.急性應(yīng)激：圍手術(shù)期，圍產(chǎn)期，嚴(yán)峻感染，嚴(yán)峻精神應(yīng)激；

2.經(jīng)飲食，運(yùn)動(dòng)和口服降糖藥物治療，代謝不能限制正常者（FBS>7.8mmol

/L或HbAlC>8%時(shí)）;

3,有嚴(yán)峻糖尿病腎病，糖尿病神經(jīng)并發(fā)癥和糖尿病視網(wǎng)膜病變等；

4.伴慢性消耗性疾?。航Y(jié)核病，癌癥和肝硬化等；

5.伴有嚴(yán)峻的肝腎功能不全者：因磺腺類(lèi)和雙眼類(lèi)都經(jīng)肝臟代謝和/或腎

臟排泄，此時(shí)已不宜再用，

6.口服降糖藥物繼發(fā)性失效者；

7.有酮癥或局滲者，

8.顯著持續(xù)空腹高血糖者：FBS215mmo"L；

9.新發(fā)2型糖尿病且顯著高血糖者。

三、糖尿病腎病的治療

（一）選用對(duì)腎臟影響小的降糖藥限制血糖，可選用：格列喋酮、瑞格列奈、

阿卡波糖、伏格列波糖或澳島索，嚴(yán)峻的糖尿病腎病需胰島素治療；

（二）主動(dòng)限制血壓：首選ARB或ACEI類(lèi)，可合用鈣拮抗劑等；

（三）改善腎血液循環(huán)，可運(yùn)用活血化淤的中草藥等；

（四）適當(dāng)?shù)偷熬曙嬍常?/p>

（五）預(yù)防尿路感染。

四、糖尿病神經(jīng)病變的治療

（一）糖尿病神經(jīng)痛，局部可涂辣椒堿軟膏：可選用：卜馬西平或阿米替林等

藥口服。

（二）神經(jīng)養(yǎng)分藥運(yùn)用：可選用維生素B1,維生索B12,肌醇，康絡(luò)素和彌可

保等。

（三）糖尿病胃輕癱者可服用多潘立酮，奧美拉畔等藥。

（四）神經(jīng)源性膀胱，輕者應(yīng)定時(shí)排尿，2—3小時(shí)一次，以訓(xùn)練膀胱肌肉：排

尿時(shí)以手壓下腹部幫助排空膀胱，盡量削減殘留尿；頑固尿潴留的病人需留置導(dǎo)

尿或膀胱造瘦。

五、糖尿病視網(wǎng)膜病變

（一）胰島素限制血糖

（二）激光治療

（三）口服導(dǎo)升明或羥茉磺酸鈣等

六、預(yù)防原則

我國(guó)衛(wèi)生部《1996?2000年國(guó)家糖尿防治規(guī)劃綱要》指出：必需對(duì)糖尿病

進(jìn)行三級(jí)預(yù)防。

一級(jí)預(yù)防：是指對(duì)高危人群進(jìn)行選擇性干預(yù)，最大程度降低危急因素對(duì)人體

的危害，降低糖尿病的發(fā)病率。

二級(jí)預(yù)防：是要盡可能早期診斷糖尿病，規(guī)范對(duì)糖尿病的治療和護(hù)理，預(yù)防

發(fā)生急性并發(fā)癥，阻擋或延緩慢性并發(fā)癥的發(fā)生。

三級(jí)預(yù)防：對(duì)已有慢性并發(fā)癥的糖尿病病人，預(yù)防慢性并發(fā)癥發(fā)展，削減致

殘率和死亡率，改善病人的生活質(zhì)量。

糖尿病酮癥酸中毒

糖尿病酮癥酸中毒（DKA）是糖尿病最常見(jiàn)的急性并發(fā)癥，也是一種常見(jiàn)的內(nèi)

科急癥。是糖尿病患者脂肪代謝的中間產(chǎn)物酮體在體內(nèi)積累所致。1型糖尿病有

自發(fā)DKA傾向，2型糖尿病發(fā)生DKA多數(shù)都有確定的誘因，感染是最常見(jiàn)的誘

因。

【診斷】

一、臨床表現(xiàn)

（一）不同程度的脫水：通常脫水可達(dá)體重的10%。

（二）電解質(zhì)紊亂：

1.血鈉：DKA時(shí)血鈉可降低、正?；蛏仙?，多數(shù)血鈉v135mmol/L,少數(shù)

正常，偶有上升。

2.血鉀：DKA時(shí)鉀大量丟失。通常DKA未經(jīng)治療者，血清鉀水平常在正

常范圍內(nèi)，甚或上升。補(bǔ)液和胰島素治療后血糖下降，血液稀釋，腎小球?yàn)V過(guò)率

改善，以及細(xì)胞外鉀內(nèi)流等均可使血清鉀快速降低.因此低鉀常發(fā)生在DKA經(jīng)

治療后。

3.血磷：顯著低磷血癥（＜0.5mmol/L?l.Ommol/L）可引起肌肉懦弱無(wú)力,

中樞神經(jīng)受抑和心功能異樣等。

（三）腎功能障礙

多為腎前性腎功能減退，如原有糖尿病腎病，則腎功能障礙更嚴(yán)峻。

（四）代謝性酸中毒

DKA時(shí)脂肪代謝的中間產(chǎn)物酮體在體內(nèi)積累所致

酸中毒刺激呼吸，引起代償性的低碳酸血癥和Kussmaul's呼吸。DKA時(shí)

動(dòng)脈血PC02常低于20mmiIg。當(dāng)pH降至7.1以下時(shí)，呼吸代償作用就會(huì)麻痹,

反過(guò)來(lái)加重酸中毒。低碳酸血癥使腦血管收縮，腦血流量下降，可造成腦組織缺

氧，引起DKA昏迷。

二、協(xié)助檢查

（一）尿：尿糖、尿酮強(qiáng)陽(yáng)性。

（二）血糖：多數(shù)在16.7mmol/L?33.3mmol/L（300—600mg/dL）。

（三）血酮：顯著上升。

（四）血?dú)夥治觯篊O2cp下降,輕者13.5mmol/L?18.0mmol/L,重者<9.0

mmol/L,pH<7.35；BE負(fù)值增大HCO3一闡氐。

（五）電解質(zhì)：血鉀正?；蚪档?，血鈉、血氯降低或正常。

（六）腎功：血尿索氮和肌酊偏高。

（七）白細(xì)胞數(shù)上升，中性粒細(xì)胞比例上升。

三、診斷要點(diǎn)

①糖尿病病史；②尿糖強(qiáng)陽(yáng)性；⑧尿酮強(qiáng)陽(yáng)性；④血酮定性強(qiáng)陽(yáng)性；定量多

5mmol/L；⑤血糖上升，多在16.7mmol/L?33.3mmol/L（300?600mg/dL）；

⑧代謝性酸中毒,PH<7.35,嚴(yán)峻時(shí)低于7.0；HC03-<15mmol/L-lOmmol/L

早期代償階段血pH可在正常范圍，但BE負(fù)值增大。

【鑒別診斷】

（一）低血糖昏迷：尿糖、尿酮陰性；血糖降低；血?dú)夥治稣＃谎獫{滲透壓

正常。

（二）高滲性昏迷：尿糖強(qiáng)陽(yáng)性、尿酮陰性或弱陽(yáng)性：血鈉顯著上升；血漿滲

透壓顯著上升。

（三）乳酸性昏迷：尿犍、尿酮陰性或弱陽(yáng)性，血糖、血酮正?；蛟龈?；血pH、

CO2cp降低，乳酸顯著增高：血漿滲透壓正常。

（四）其他緣由的昏迷。

（五）急性胃腸炎、其他急腹癥等。

【治療】

一、治療原則：主動(dòng)補(bǔ)液，按血糖測(cè)定結(jié)果，調(diào)整胰島素劑量，維持電解質(zhì)，

酸堿平衡；去除誘因，防治并發(fā)癥。

二、治療措施：

（一）補(bǔ)液：搶救DKA的首要、關(guān)鍵措施。補(bǔ)液的速度和量視脫水的程度而

定。

I.輸液量：依據(jù)脫水程度，最初1?2小時(shí)，快速輸注1000ml,以后2?3

小時(shí)輸注1000ml,漸漸減慢至6?8小時(shí)1000ml。多數(shù)病人第一個(gè)24小時(shí)須要

補(bǔ)液3000?6000ml,一般開(kāi)通兩路液體：一路用于補(bǔ)液，快速?gòu)?fù)原血容量；另

一路持續(xù)小劑量靜脈滴注胰島素。

2.輸液種類(lèi)：血糖>13.9mmol/L（250mg/dL）通常運(yùn)用生理鹽水；血糖

<13.9mmol/L（250mg/dL）換用葡萄糖鹽水。有嚴(yán)峻低血壓或休克，可用全血或

血漿等膠體液。

（二）小劑量胰島素治療

1.持續(xù)靜脈滴注小劑量胰島素（每小時(shí)每公斤體重0.1U）。治療期間每1?2

小時(shí)測(cè)1次血糖、血酮，每2?4小時(shí)測(cè)定1次腎功和電解質(zhì)。

2.當(dāng)血糖下降到13.9mmol/L時(shí)，此時(shí)應(yīng)輸注葡萄糖。血酮未轉(zhuǎn)陰性，胰

島素仍舊每小時(shí)靜脈滴注5U,一般糖與胰島索的比例約為3g?6g糖：1U胰島

素，其原則是既要維持血糖在13.9mmol/L左右，又要保證每小時(shí)靜脈滴人5U

胰島素。

3.每小時(shí)靜脈滴注5U胰島素，罕見(jiàn)有酮癥不轉(zhuǎn)陰、血糖不下降反而上升

者，如有則胰島素用量加倍。

4.血糖下降速度不宜過(guò)快，以每小時(shí)下降3.9—6.1mm。"L。為宜。

5.DKA小劑量胰島素治療中，不須要將血糖降到正常，維持在11.1mmol

/L-13.9mmol/L。有利于酮體的消逝，酮癥轉(zhuǎn)陰比血糖正常者或低血糖者為

快。

6.在胰島素治療的過(guò)程中，需每1?2小時(shí)監(jiān)測(cè)血糖、鉀、鈉和尿糖、尿酮

等。

（三）補(bǔ)鉀：DKA時(shí)失鉀300mm01?lOOOmmol,須留意補(bǔ)鉀。

1.起先治療時(shí)如血鉀在3?4mmol/L、尿量不少時(shí)，可在補(bǔ)液及胰島素

治療的同時(shí)賜予補(bǔ)鉀。起初每小時(shí)補(bǔ)氯化鉀1g；若血鉀低于3mmol/L,可每小

時(shí)1.5g?2g,以后可緩慢補(bǔ)給，每2小時(shí)檢查血鉀一次。血鉀正常后，能口服者

可改口服。第一個(gè)24小時(shí)補(bǔ)氯化鉀6g-9g或更多，以后漸漸削減；酮癥訂正后，

仍應(yīng)接著口服補(bǔ)鉀4?6天。

2.起先治療時(shí)，如血鉀正常偏高、尿量少，可在治療2?3小時(shí)后起先補(bǔ)鉀。

此時(shí)脫水有所好轉(zhuǎn)，尿量復(fù)原，尿排鉀和細(xì)胞內(nèi)鉀內(nèi)流增加。

3.補(bǔ)鉀2?3天后血鉀仍舊低者，可能缺鎂，可試驗(yàn)性補(bǔ)鎂。

（四）訂正酸中毒

多數(shù)病人不須要補(bǔ)堿，有危及生命的酸中毒存在時(shí)，即血pH值低于7.。?

7.7CO2cp低于4.5?6.7mmol/I。,HC03＜5mmol/L時(shí)可少量補(bǔ)堿。一

般補(bǔ)5%碳酸氫鈉50ml?100ml,以后視病情和血?dú)饨Y(jié)果而定。

（五）去除誘因和治療井發(fā)癥

有感染者，賜予抗菌素治療；有休克、腦水腫、肺水腫、心力衰竭或腎功能

衰竭時(shí)，應(yīng)分別賜予快速正確的治療。

高滲性高血糖狀態(tài)

高滲性高血糖狀態(tài)（HHS）是內(nèi)科急癥之一，較少見(jiàn)，發(fā)病率約為糖尿病酮

癥酸中毒的1/10。本病大多發(fā)生于老年患者，好發(fā)年齡50—70歲，原糖尿病

癥狀較輕或無(wú)明顯的糖尿病病史，臨床易誤診為腦血管病變，死亡率高◎本病發(fā)

生昏迷和存在其它神經(jīng)精神表現(xiàn)的緣由是血漿高滲導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞脫水所致。

【診斷】

一、臨床表現(xiàn)

（一）起病前常先有明顯的多尿，而多飲、多食可不明顯。

（二）發(fā)病較緩慢，多尿多飲等癥狀出現(xiàn)數(shù)天甚或數(shù)周后，脫水才漸漸較為明

顯。初為表情呆滯、淡漠或煩躁擔(dān)心或嗜睡，可有幻覺(jué)、定向障礙，可出現(xiàn)偏盲，

震顫、癲癇樣抽搐或肢體癱瘓（單癱、偏癱），失語(yǔ)等最終陷入昏迷。有些病人可

出現(xiàn)高熱40℃以上。

（三）脫水貌，有神經(jīng)系統(tǒng)體征。

二、協(xié)助檢查：

（一）血糖＞33.3mmol/L（600mg/dL）。

（二）血鈉多數(shù)高于14fmmol/L,也可正常或偏低。

（二）血漿滲透壓上升，總滲透壓＞350mOsm/L或血漿有效滲透壓＞320mOsm

/Lo

（四）尿素氮和肌酊可上升。

（五）血pH可降低。

(六)尿酮一般陰性，少數(shù)呈弱陽(yáng)性，尿糖陽(yáng)性。

三、診斷要點(diǎn)：

血糖＞33.3mmol/L(600mg/dL)；血鈉＞145mmol/L；血漿總滲透壓

350mosm/L或有效滲透壓＞320mOsm/L。血漿滲透壓可用公式計(jì)算：血漿總

滲透壓(mmol/L)=2(Na++K+)mmol/L+血糖mmol/L十BUNmmol/L。血漿有效滲

透壓(mmol/L)=2((Na++K^)minol/L十血糖mmol/L。

【鑒別診斷】

高滲性高血糖狀態(tài)需與其它緣由導(dǎo)致的昏迷相鑒別；如滲透壓＜310mOsm/

L,昏迷可能系其他緣由所致，應(yīng)留意查找。

【治療】

一、治療原則：本癥病死率高達(dá)40%?70%,搶救勝利的關(guān)鍵是早期診斷、

快速補(bǔ)液、擴(kuò)容、復(fù)原血容量和降低滲透壓。

二、治療措施

(一)補(bǔ)液：本病失水達(dá)體重的10%?15%以上，應(yīng)盡快補(bǔ)液，訂正血容量不

足，復(fù)原有效血循環(huán)。

1.補(bǔ)液量：第一日補(bǔ)給總脫水量的一半，其余在第2?3日內(nèi)補(bǔ)足。在治療

初1?2小時(shí)輸入1L,以后2?4小時(shí)再輸入1L以后酌情減慢。

2.補(bǔ)液種類(lèi)：在治療初期，先補(bǔ)等滲液。靜脈滴注生理鹽水，同時(shí)經(jīng)胃管

等速滴注等量白開(kāi)水。輸生理鹽水1000ml?2000ml后，依據(jù)血鈉和滲透壓再定。

若血漿滲透壓＞350mOsm/L、血鈉＞155mmol/L,可在中心靜脈壓監(jiān)護(hù)下輸注

0.45%鹽水，待血漿滲透壓降至330mosm/L時(shí)改輸?shù)葷B溶液。

(二)小劑量胰島素應(yīng)用

以O(shè).IU/kg-h速度持續(xù)靜脈滴注胰島素，具體方法同DKA時(shí)。

(三)補(bǔ)鉀

本病患者也有鉀鹽丟失，補(bǔ)鉀原則與DKA相像。

(四)去除誘因和治療尹發(fā)癥

其次章低血糖癥

低血糖癥不是一個(gè)獨(dú)立的疾病，而是由一組不同病因引起的以血糖過(guò)低為特

點(diǎn)的綜合征，其臨床表現(xiàn)為交感神經(jīng)過(guò)度興奮和腦功能障礙，其生化特征是血糖

低于2.8mmoI/L（50mg/dl）。按臨床上發(fā)病的頻數(shù)，低血糖癥的病因依次為：特

發(fā)性功能性低血糖癥、藥源性低血糖癥、肝源性低血糖癥、胰島素瘤、胰島素自

身免疫綜合征、伴腫瘤的低血糖癥等。

【診斷】

一、臨床表現(xiàn)低血糖癥常呈發(fā)作性。

（一）交感神經(jīng)過(guò)度興奮癥狀及體征：饑餓、心慌、出汗、嵌抖、焦慮、驚慌、

懦弱無(wú)力、面色蒼白、流涎、肢涼震顫、血壓輕度上升。

（二）神經(jīng)精神癥狀及體征：精神不集中、頭暈、遲鈍、視物不清、步態(tài)不穩(wěn),

也可有幻覺(jué)、躁動(dòng)、行為怪異等精神失常表現(xiàn)，表現(xiàn)神志不清、無(wú)趣動(dòng)作（吮吸、

假臉等）、舞蹈樣動(dòng)作，甚至痙攣，椎體束征陽(yáng)性，乃至昏迷、血壓下降。若低

血糖較重，發(fā)作超過(guò)6小時(shí)，常會(huì)遺留癡呆。假如未能察覺(jué)自主神經(jīng)警告癥狀或

在神經(jīng)低糖之前沒(méi)有自主神經(jīng)癥狀，稱為未察覺(jué)的低血糖。

二、協(xié)助檢查

（一）發(fā)作時(shí)血糖低于2.8mmol/L

（二）血漿胰島素測(cè)定

1.胰島素釋放指數(shù)：大于（）.4表示器質(zhì)性胰島素不適當(dāng)分泌過(guò)多性低血糖

癥，特殊是胰島素瘤患者此值常明顯增高。

血漿胰島素（HU/ml）

胰島素釋放指數(shù)二--------------------------

血漿葡萄糖（mg/ml）

2.胰島素釋放修正指數(shù)：對(duì)血糖很低，血漿胰島素不很高的病人可計(jì)算胰

島素釋放修正指數(shù)，＜50為正常，大于8（）uU/mg表示胰島素不適當(dāng)分泌過(guò)多，

特殊是胰島素瘤。

血漿胰島素（uU/ml）：Xi（）（）

胰島素釋放修正指數(shù):---------------------------------

血漿葡萄糖（mg/ml）-3（）

3.低血糖時(shí)血漿胰島素值此值26uU/ml時(shí)考慮為相對(duì)高胰島素血癥。

（三）5小時(shí)葡萄糖耐量試驗(yàn)用于早期糖尿病，或反應(yīng)性低血糖癥的診斷和鑒

別診斷。

(四)饑餓試驗(yàn)懷疑膜島素瘤者，行低血糖誘發(fā)試驗(yàn)。

1.方法：禁食24—48h,直至低血糖的癥狀出現(xiàn)為止，或最長(zhǎng)達(dá)72h。起先

及每4小時(shí)測(cè)血糖、胰島素、c肽。低血糖發(fā)作時(shí)應(yīng)馬上抽血測(cè)血糖和胰島素。

試驗(yàn)期間，病人應(yīng)當(dāng)活動(dòng)，可飲無(wú)熱量的飲料。

2.結(jié)果推斷禁食后血糖＜2.8mm01/L,胰島素釋放指數(shù)＞0.4為異樣。

三、診斷要點(diǎn)

(一)確定低血糖癥可依據(jù)Whipple三聯(lián)征確定：

1.低血糖癥狀：

2.發(fā)作時(shí)血糖低于2.8mmol/L：

3.供糖后低血糖癥狀快速緩解。

(二)少數(shù)患者為未察覺(jué)的低血糖，或由于低血糖呈發(fā)作性，直多次檢查空腹、

發(fā)作時(shí)、甚至5小時(shí)糖耐量試驗(yàn)以確定低血糖存在。

【鑒別診斷】

一、以交感神經(jīng)興奮癥狀為主者，易于識(shí)別。

二、以腦功能障礙為主者易誤診為神經(jīng)癥、精神病、癲癇或腦血管意外等，

具體詢問(wèn)病史，分析特點(diǎn)，復(fù)查血糖及相關(guān)檢查有助于鑒別。

【治療】

一、治療原則及措施

(一)低血糖癥發(fā)作時(shí)的處理

1.輕癥者，食糖果、糖水等食物。

2.疑似低血糖昏迷的患者，馬.匕抽血作有關(guān)檢查，并立刻供糖：

(1)馬上靜脈注射50%葡萄糖溶液60ml?100ml。未復(fù)原者可反復(fù)注射直至

醒悟。意識(shí)完全復(fù)原后仍需接著視察。

由口服降糖藥引起的低血糖癥宜接著靜脈滴注5%?10%的葡萄糖，視察數(shù)

小時(shí)至數(shù)天，至病情完全穩(wěn)定為止。

(2)血糖不能達(dá)到6—l()mmol/L,或仍神志不清者必要時(shí)可選用：氫化可的

松50mg?100mg加入500ml葡萄糖中緩慢滴注,一日總量在150mg?200mg。

或胰升糖素().5mg?l.Omg皮下、肌肉或靜脈注射。

（二）病因治療

（三）飲食治療

少食多餐，低糖、高蛋白、高纖維、高脂肪飲食，削減對(duì)胰島素分泌刺激。

二、預(yù)防

加強(qiáng)基層醫(yī)生培訓(xùn)和糖尿病患者的健康教化，提倡科學(xué)飲食，合理用藥和少

飲酒。防止反復(fù)、嚴(yán)峻低血糖發(fā)作或持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)引起不行逆腦損害，應(yīng)盡早識(shí)別，

剛好處理。

第三章痛風(fēng)

痛風(fēng)是因遺傳性和（或）獲得性緣由引起的尿酸排泄削減和（或）喋吟代謝障礙

所致的一組異質(zhì)性疾病，以高尿酸血癥及尿酸鹽結(jié)晶沉積所致的特征性急性關(guān)節(jié)

炎，嚴(yán)峻者呈關(guān)節(jié)畸形、痛風(fēng)石、間質(zhì)性腎炎為臨床特點(diǎn)，常伴尿酸性尿路結(jié)石。

其病因有：①原發(fā)性：緣由未明的分子缺陷致尿酸排泄削減或生成過(guò)多；幅及代

謝缺陷：如磷酸核糖焦磷酸合成酶（PRS）亢進(jìn)癥、次黃?票吟一鳥(niǎo)喋吟磷酸核糖轉(zhuǎn)

移酶（HGPGT）缺乏癥；②繼發(fā)性：酶及代謝缺陷：如肌源性高尿酸血癥、PRS

亢進(jìn)癥等；細(xì)胞過(guò)量破壞：如溶血、燒傷、化療、放療等）細(xì)胞增殖：白血病、

淋巴瘤、骨髓瘤、紅細(xì)胞增多癥等；高噂吟飲食、酗酒；腎衰、酮癥酸中毒、妊

高癥、藥物、毒物致腎清除削減；脫水、尿崩癥使細(xì)胞外液削減。

【診斷】

一、臨床表現(xiàn)

（一）急性關(guān)節(jié)炎：常是痛風(fēng)的首發(fā)癥狀。典型發(fā)作急性起病，最易累及跖趾

關(guān)節(jié)、依次為踝、跟、膝、腕、指和肘等關(guān)節(jié)；90%為單發(fā)，間或雙側(cè)或多關(guān)節(jié)

同時(shí)或先后受累，關(guān)節(jié)局部紅腫熱痛，可有關(guān)節(jié)腔積液，也可伴發(fā)熱、白細(xì)胞增

多等全身表現(xiàn)。發(fā)作常呈自限性，數(shù)小時(shí)、數(shù)天、數(shù)周自然緩解，但多數(shù)反狂發(fā)

生直到慢性關(guān)節(jié)炎階段；多于春秋季發(fā)病，飲酒、高蛋白飲食、外傷為主要誘因。

（二）痛風(fēng)石及慢性關(guān)節(jié)炎；痛風(fēng)石是痛風(fēng)特征性損害，常見(jiàn)于關(guān)節(jié)內(nèi)及旁邊

與耳輪，也見(jiàn)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)；痛風(fēng)石為黃白色大小不一的隆起，初起質(zhì)軟，隨

纖維增生漸堅(jiān)硬如石，使關(guān)節(jié)易于磨損，久之損壞皮下組織、滑膜、軟骨和骨，

導(dǎo)致關(guān)節(jié)僵硬、破潰和畸形。

（三）痛風(fēng)腎病：90%?100%痛風(fēng)患者有腎損傷，其組織學(xué)表現(xiàn)為慢性間質(zhì)

性炎癥，導(dǎo)致腎小管變形、上皮細(xì)胞壞死、萎縮、纖維化，進(jìn)而累及腎小球血管

床，臨床上可有蛋白尿、血尿、等滲尿、高血壓、氮質(zhì)血癥等腎功不全表現(xiàn)；尿

酸結(jié)晶還可導(dǎo)致堵塞引起急性腎功衰竭。

（四）尿酸性尿路結(jié)石：痛風(fēng)者結(jié)石發(fā)生率比一般人群高200倍，其發(fā)生率與

血尿酸水平及尿酸排出量正相關(guān)；大多數(shù)為純尿酸結(jié)石，X線不顯影；部分可與

草酸鈣、磷酸鈣混合而使X線顯影。

（五）痛風(fēng)與代謝綜合征：肥胖、高血壓、糖尿病、高脂血癥、胰島素反抗等

代謝綜合征常與痛風(fēng)伴發(fā)，在中老年人中占重要位置。

二、協(xié)助檢查

（一）血尿酸:男性＞420umol/L（7.0mg/dL。）、女性＞350umol/L可確定為

高尿酸血癥。

（二）尿尿酸：限制嗦口令飲食5天后，尿尿酸＞3.57mmol/d（600mg/d）可認(rèn)

為尿酸生成增多。

（三）關(guān)節(jié)囊液檢查：急性期滑囊液中分葉核增多，白細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)尿酸鹽結(jié)晶。

（四）痛風(fēng)結(jié)節(jié)檢查：結(jié)節(jié)內(nèi)可見(jiàn)尿酸結(jié)晶，紫胭酸胺反應(yīng)陽(yáng)性。

（五）X線檢查：急性關(guān)節(jié)炎期可見(jiàn)非特異性軟組織腫脹，慢性反復(fù)發(fā)作后可

見(jiàn)關(guān)節(jié)面破壞、典型呈穿鑿樣透亮缺損。

（六）關(guān)節(jié)鏡：滑膜上可見(jiàn)痛風(fēng)結(jié)節(jié)，可有尿酸結(jié)晶，

三、診斷要點(diǎn)：

中老年，男性高發(fā)，常有家族史和代謝綜合征表現(xiàn)；在誘因基礎(chǔ)上有典型尿

酸關(guān)節(jié)炎或尿酸結(jié)石發(fā)作；血尿酸增高可確定。

【鑒別診斷】

（一）急性關(guān)節(jié)炎：應(yīng)與風(fēng)濕、類(lèi)風(fēng)濕、創(chuàng)傷性、化膿性關(guān)節(jié)炎相鑒別。

1.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：常見(jiàn)于青少年女性。以膝關(guān)節(jié)為主，伴有環(huán)形紅斑。

2.類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：常見(jiàn)于中青年女性，好發(fā)小關(guān)節(jié)，類(lèi)風(fēng)濕因子滴度高。

3.創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎：因痛風(fēng)常在創(chuàng)傷后發(fā)作而易誤診，重要因素是痛風(fēng)病情與

創(chuàng)傷程度不相一樣。

4.化膿性關(guān)節(jié)炎：有全身中毒癥狀而滑膜腔無(wú)尿酸鹽結(jié)晶。

（二）尿路結(jié)石：草酸鈣、磷酸鈣、碳酸鈣結(jié)石X線顯影易與混合型尿酸結(jié)石

混淆其鑒別點(diǎn)主要為后者有高尿酸血癥和痛風(fēng)表現(xiàn)。

（三丁慢性關(guān)節(jié)炎：應(yīng)與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、牛皮癬關(guān)節(jié)炎、骨腫瘤相鑒別。

1.類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：關(guān)節(jié)呈僵直畸形，常見(jiàn)于中青年女性，血尿酸不高。

2.牛皮癬關(guān)節(jié)炎：20%伴高尿酸血癥，表現(xiàn)為不對(duì)稱指（趾）端關(guān)節(jié)破壞及骨

質(zhì)汲取。

3.骨腫瘤：無(wú)急性關(guān)節(jié)炎及高尿酸血癥病史，鑒別困難者活組織檢查。

【治療】

一、治療原則：本病的防治目標(biāo)為限制高尿酸血癥、終止急性關(guān)節(jié)炎發(fā)作、

處理痛風(fēng)石疾病、提高生活質(zhì)量。

二、治療措施：

（一）預(yù)防血尿酸上升及尿酸鹽結(jié)晶：

1.削減外源性噤吟攝入，避開(kāi)含噪吟高的飲食如動(dòng)物內(nèi)臟、魚(yú)蝦類(lèi)、蛤蟹等

海味、豌豆等。

2.調(diào)整飲食，防止過(guò)胖，每日蛋白限制在1g/公斤體重之內(nèi)。碳水化合物占

總熱量的50%?60%,少食糖果。

3.增加尿酸排泄：多飲水，每日在2000ml以上，不宜運(yùn)用抑制尿酸排泄藥

物、利尿劑、小劑量阿司匹林等。

4.避開(kāi)尿酸鹽形成結(jié)晶的誘因：避開(kāi)寒冷、勞累、驚慌、外傷等，戒酒，服

用堿性藥物如晚上加服乙酰啖胺250g,堿化尿液防止結(jié)石形成。

（二）終止急性關(guān)節(jié)炎發(fā)作：

快速、有效、徹底終止發(fā)作可減輕苦痛，更為防止轉(zhuǎn)為慢性，越早效果越好。

急性期應(yīng)臥床休息，快速投入抗炎藥物。

1.秋水仙堿：對(duì)于制止炎癥、止痛有特效，一旦發(fā)作應(yīng)盡早運(yùn)用。用法：口

服0.5mg/h或1.0mg/2h,總量4mg~6mg,持續(xù)24?48小時(shí)；治療無(wú)效者

不行再用，應(yīng)改用非脩體消炎藥。

2.非俗體消炎藥：效果不如秋水仙堿，但較溫柔，發(fā)作超過(guò)48小時(shí)也可運(yùn)

用。用法：呵跺美辛50mg,一日三次；保泰松0.1g,一日三次；癥狀消退后減

量。

3.糖皮質(zhì)激素：上述無(wú)效，可用強(qiáng)的松30mg/d（只用3—5天）。

4.暫緩應(yīng)用促尿酸排泄及抑制尿酸合成的藥物。

（三）間歇期和慢性期處理：

宗旨是限制血尿酸在正常水平，防治和愛(ài)護(hù)已受損的內(nèi)臟。

1.促進(jìn)尿酸排泄：本類(lèi)藥物適用于高尿酸血癥期和發(fā)作間歇期、慢性期，在

有尿路結(jié)石及尿酸排泄量＞3.57mmol/d（600mg/d）時(shí)不宜運(yùn)用。用藥期間應(yīng)多喝

水，服碳酸氫鈉（3?6g/d）等堿性藥?？沙掷m(xù)12?18個(gè)月，直至尿酸平穩(wěn)。常

用藥物：丙磺舒0.25g,一日2次；或O.5g,一日3次，最大量2g/d。苯浸

馬隆25?100mg,一日1次。

2.抑制尿酸合成：可與促進(jìn)尿酸排泄藥物合用，作用更強(qiáng)。目前只有別噪

吟醇，0.1g,一日3次。

3.已造勝利能損害的：如愛(ài)護(hù)腎臟、關(guān)節(jié)體療，剔除較大痛風(fēng)石等。

（四）治療原發(fā)病。

第四章骨質(zhì)疏松癥

骨質(zhì)疏松癥是一種以低骨量和骨組織微結(jié)構(gòu)破壞為特征，導(dǎo)致骨骼脆性增加

和易發(fā)生骨折的全身性疾病.目前認(rèn)為骨質(zhì)疏松的發(fā)生與激素的調(diào)控、養(yǎng)分狀態(tài)、

物理因素、免疫功能、遺傳因素都有關(guān)聯(lián)，其病因有：①年齡相關(guān)因素及絕經(jīng)后

（退行性骨質(zhì)疏松）較為常見(jiàn)，女性發(fā)病較早較多，②內(nèi)分泌性（皮質(zhì)醇增多癥、長(zhǎng)

期運(yùn)用腎上腺糖皮質(zhì)激素、肢端肥大癥及甲亢）；⑧廢用性；④養(yǎng)分性（蛋白質(zhì)缺

乏，骨有機(jī)基質(zhì)生成不良）；⑤遺傳性成骨不全；⑧特發(fā)性（緣由不明，多見(jiàn)于青

年人，故又稱青年型骨質(zhì)疏松）；⑦其它（吸煙、酒精中毒等）.

【診斷】

一、臨床表現(xiàn)

患者常有周身骨痛、乏力，難受以脊柱與骨盆區(qū)及骨折處為主、常為持續(xù)性

難受，自行發(fā)生或輕度外傷即骨折；假如有脊柱壓縮性骨折，患者身長(zhǎng)可縮短，

并可能出現(xiàn)脊柱畸形和駝背，或因胸廓畸形使肺活量削減，從而影響心肺功能。

二、協(xié)助檢查

I.血清鈣、磷一般正常

2,血清堿性磷酸酶（ALP）

3.X線檢查

主要變更為皮質(zhì)變薄，骨小梁削減變細(xì)，以脊柱和骨盆較明顯，脊柱X線

檢查可能出現(xiàn)錐體壓縮或楔形椎。

4.骨量測(cè)定

三、診斷要點(diǎn)

（一）骨質(zhì)疏松癥的確定：一般認(rèn)為，骨量低于同種同性別正常年輕人骨量均

值2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以下（約80%以下）時(shí)，即應(yīng)診斷為骨質(zhì)疏松。

（二）確定骨質(zhì)疏松癥的病因和分類(lèi)：血清鈣、磷含量和有關(guān)的骨轉(zhuǎn)化生化指

標(biāo)的測(cè)定是鑒別病因的基礎(chǔ)。

【鑒別診斷】

（一）骨軟化癥：多見(jiàn)于維生素D缺乏，生化變更較骨質(zhì)疏松明顯，常有血鈣、

血磷低下，血堿性磷酸酶增高，尿鈣、尿磷削減。

（二）骨髓瘤：典型患者的骨骼X線表現(xiàn)常有邊緣清晰的脫鈣，血堿性磷酸酶

正常，血鈣、磷變更不定，但常有血漿球蛋白（免疫球蛋白M）增高及尿中出現(xiàn)凝

溶蛋白。

（三）骨轉(zhuǎn)移癌：臨床上有原發(fā)癌癥表現(xiàn)，血及尿鈣常增高，伴尿路結(jié)石。X

線所見(jiàn)骨質(zhì)有侵蝕。

（四）遺傳性成骨不全：血及尿鈣、磷和堿性磷酸酶均正常，患者常伴有其它

先天性缺陷，如耳聾等。

【治療】

一、病因治療

如有明確病因，如腎上腺皮質(zhì)機(jī)能亢進(jìn)或原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)癥，應(yīng)先

針對(duì)病因治療。

二、養(yǎng)分和體育療法

由于骨質(zhì)疏松時(shí)骨骼蛋白質(zhì)和鈣鹽均有損失，故適當(dāng)補(bǔ)充飲食中蛋白質(zhì)、鈣

鹽和各種維生素，尤其是維生素D有確定幫助。

三、藥物治療

（一）鈣劑利維生素D的應(yīng)用：

成人元素鈣攝入量應(yīng)不少于800mg/d,孕婦及哺乳期可增至lOOOmg?

1500mg/do維生素D一般成人須要400U/d,老人600U?800U/d。體內(nèi)1,

25（OH）2D3合成不足者，應(yīng)干脆賜予口服1,25（OH）2D“骨化三醇）0.25ug?O.5ug

/do阿法骨化醇（1a（OH）D3）在肝臟通過(guò)25羥化酶的作用轉(zhuǎn)化為1,25（OH）2D3,

口服用量為0.25ug?lug/d。鈣劑和維生素D聯(lián)合用藥可以加強(qiáng)療效。

（二）雌激索補(bǔ)充療法

（三）抑制骨汲?。?/p>

1.二瞬酸鹽。有幾種制劑，羥乙瞬酸鈉（依替瞬酸鈉），通常400mg/d,不

加鈣劑，共服2周，停藥11?13周，3個(gè)月為一療程，停藥期間可給鈣劑或維

生索D制劑。4-氨基-1-羥丁基乙瞬酸鈉（阿倫瞬酸鹽）用量為10mg/d,展起空

腹服。

2.降鈣素;有兩種制劑，蛙魚(yú)降鈣素50U,每日或隔日皮下或肌肉注射；

鰻魚(yú)降鈣素10U,每周2次；或20U,每周1次，肌肉注射。

（四）刺激骨形成：

1.氟化物，氟化鈉一般用量為每日50mg,同時(shí)賜予鈣劑和維生素D。

2.同化類(lèi)固醇激素，可每日注射癸酸諾龍50mg。

3.甲狀旁腺激素及其片段高劑量PTH對(duì)骨起分解代謝作用。而間斷應(yīng)用小

劑量PTH則對(duì)骨有同化作用。

第五章腎小管酸中毒

腎小管性酸中毒（RTAj是由于近端腎小管或（和）遠(yuǎn)端腎小管功能障礙引起的

代謝性酸中毒。其臨床特征為高氯性酸中毒，水、電解質(zhì)紊亂，可有低鉀血癥或

高鉀血癥、低鈉血癥、低鈣血癥及多尿、多飲、腎性佝僂病或骨軟化癥，腎結(jié)石

等。

依據(jù)發(fā)病部位和功能障礙特點(diǎn)，腎小管性酸中毒可分為四型。

遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒（I型）

遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒（DRTA）可分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩利%原發(fā)性：多為先

天性腎小管功能缺陷，常與遺傳相關(guān)；繼發(fā)性：由各種腎小管一間質(zhì)疾病引起，

尤其常見(jiàn)于慢性間質(zhì)性腎炎。

【診斷】

一、臨床表現(xiàn)

（一）高血氯性代謝性酸中毒：有厭食、納差、惡心、乏力等臨床表現(xiàn)。

（二）低血鉀癥：不少患者以低鉀麻痹為主要癥狀。可引起心律失常及低鉀血

癥腎?。ǔ尸F(xiàn)多尿及尿濃縮功能損害）。

（三）鈣磷代謝障礙：呈現(xiàn)高尿鈣、低血鈣，進(jìn)而繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)，導(dǎo)

致高尿磷、低血磷。鈣磷代謝紊亂及酸中毒常引起骨?。ü峭?、骨質(zhì)疏松及骨畸

形）、腎結(jié)石及腎鈣化。

二、協(xié)助檢查

（一）血電解質(zhì)：低Ca+、K+、高Cl,

（二）尿Ca\上升。

（三）血?dú)夥治觯捍x性酸中毒，陰離子間隙（AG）正常。

（四）尿PH值：尿中可滴定酸或（和）NK+削減，尿PH值上升（＞6.0）。

（五）氯化鏤負(fù)荷試驗(yàn)：口服氯化鉉0.1g/kg-d,分3—4次服，連服3天。

試驗(yàn)后血PH或CO2cp降低（PH＜7.34,或CChCPW20mmol/L）,而尿PH不

能降至5.5以下，有助確診。

（六）24小時(shí)尿糖、尿蛋白、氨基酸定量正常。

三、診斷要點(diǎn)

出現(xiàn)AG正常的高血氯性代謝性酸中毒，低鉀血癥,尿中可滴定酸或（和）NH+

削減，尿PH值＞6.O,遠(yuǎn)端RTA診斷成立；如出現(xiàn)低血鈣、低血磷、骨病、腎

結(jié)石或腎鈣化，則更支持診斷。不完全性遠(yuǎn)端RTA者，可行氯化鉉負(fù)荷試驗(yàn)（肝

病者用氯化鈣代替），尿PH值不能降至5.5以下則診斷成立。

【鑒別診斷】

（一）糖尿病：多飲、多尿與糖尿病相鑒別。糖尿病者血糖上升。

（二）尿崩癥：多飲、多尿與尿崩癥鑒別，鑒別試驗(yàn)：禁水加壓試驗(yàn)。

【治療】

一、治療原則：繼發(fā)性者應(yīng)設(shè)法去除病因。

二、治療措施：對(duì)癥治療如下：

（一）訂正酸中毒：常用枸椽酸合劑治療，亦可服用碳酸氫鈉。

（一）補(bǔ)充鉀鹽：口服枸椽酸鉀。

（三）防治腎結(jié)石、腎鈣化及骨?。悍描勖仕岷蟿┛深A(yù)防腎結(jié)石及鈣化。對(duì)

已發(fā)生骨病而無(wú)腎鈣化者，可試用鈣劑及骨化三醇1,25（OH）2D3治療。

近端腎小管性酸中毒（II型）

近端腎小管性酸中毒（PRTA）分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩種。原發(fā)性：常與遺傳

相關(guān)；繼發(fā)性：其他疾病通過(guò)損害腎小管一間質(zhì)誘發(fā)木病。常伴發(fā)復(fù)合性近端腎

小管功能缺陷，構(gòu)成Fanconi綜合征。

【診斷】

一、臨床表現(xiàn)

常發(fā)病于幼年期，可致兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。與遠(yuǎn)端RTA比較特點(diǎn)如卜.：

（一）均表現(xiàn)為AG正常的高血氯性代謝性酸中毒，但患者尿中HCOJ。一增

多，可滴定酸及NHJ正常，由于尿液仍能在遠(yuǎn)端腎小管酸化，故尿PH常在5.5

以下。

（二）低血鉀常較明顯，但低血鈣及低血磷遠(yuǎn)比遠(yuǎn)端RTA輕，極少出現(xiàn)腎結(jié)石

及腎鈣化。如并發(fā)腎性糖尿、氨基酸尿及磷酸鹽尿時(shí)，提示并發(fā)Fanconi綜合征。

二、協(xié)助檢查：

（一）血?dú)猓篈G正常的高血氯性代謝性酸中毒。

（二）血電解質(zhì)：低鉀血癥。

（三）尿液檢查：HCO「增多。

（四）擬診病例：應(yīng)行碳酸氫鹽重汲取試驗(yàn)，患者口服或靜脈滴注碳酸氫鈉后,

HCO「排泄分?jǐn)?shù)＞15%可診斷。

三、診斷要點(diǎn)

出現(xiàn)AG正常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥，尿中HCOJ增多，可確

定診斷。

【治療原則】

病因治療。

訂正酸中毒及補(bǔ)充鉀鹽與遠(yuǎn)端RTA相像但碳酸氫鈉用量要大（6—12g/d）o

重癥者尚應(yīng)服氫氯嘎嗪，進(jìn)低鈉飲食，以削減細(xì)胞外容積，促進(jìn)HCOJ重汲取。

混合型腎小管性酸中毒（HI型）

混合型RTA患者遠(yuǎn)端及近端RTA表現(xiàn)均存在，尿中可滴定酸及NM+削減,

伴HCO「增多，臨床癥狀常較重。

治療與遠(yuǎn)端及近端RTA相同。

高血鉀型腎小管性酸中毒（IV型）

多見(jiàn)于老人，大多數(shù)患者有其他腎臟?。ㄒ蕴悄虿∧I病及慢性間質(zhì)性腎炎最

常見(jiàn)），并已發(fā)生輕、中度腎功能不全。

【診斷】

臨床上以高血氯性代謝性酸中毒（AG正常）及高鉀血癥為主要特征，其酸中

毒及高血鉀嚴(yán)峻，與腎功能不全程度不成比例。

【治療】

一、病因治療：治療原發(fā)病。

二、對(duì)癥治療：

（一）訂正酸中毒：服用碳酸氫鈉，訂正酸中毒亦有助于降低高血鉀。

（二）降低高血鉀：低鉀飲食，服離子交換樹(shù)脂，并服利尿劑吠塞米。出現(xiàn)

嚴(yán)峻高血鉀時(shí)應(yīng)剛好行透析治療;

（三）腎上腺鹽皮質(zhì)激素治療：可口服氟氫可的松，低醛固酮血癥患者每日

服0.1mg,而腎小管抗醛固酮者應(yīng)每日服0.3—0.5mg。

其次篇內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

第一章垂體瘤

垂體瘤依據(jù)腫瘤有無(wú)功能分為：

（1）有功能腫瘤：可為單一激素性（ACTH瘤、PRL瘤、GH瘤等）或多激素性

混合瘤。

（2）無(wú)功能腫瘤：不分泌激素。

無(wú)論有功能瘤還是無(wú)功能瘤，其中直徑WIOmm者稱為微腺瘤，直徑＞10mm

者稱為大腺瘤。

【診斷】

一、臨床表現(xiàn)

（一）腫瘤壓迫引起的癥狀

I.神經(jīng)癥狀：如頭痛，視力減退，雙潁側(cè)偏盲，下丘腦受影響癥狀（如尿崩

癥、睡眠異樣、食欲異樣、體溫調(diào)整障礙等），壓迫第3、4、6對(duì)顱神經(jīng)癥狀（如

眼瞼下垂、眼外肌麻痹、復(fù)視），腦脊液鼻漏。

2.腫瘤壓迫四周腺垂體所致垂體功能低下的相應(yīng)表現(xiàn)：見(jiàn)內(nèi)分泌學(xué)表現(xiàn)。

（二）內(nèi)分泌學(xué)表現(xiàn)

1.腫瘤分泌激素引起相應(yīng)臨床表現(xiàn)：如肢端肥大癥、巨人癥、閉經(jīng)一溢乳

綜合征、庫(kù)欣病等。

2.腫瘤壓迫四周腺垂體所致垂體功能低下的相應(yīng)表現(xiàn)：如垂體性甲狀腺功

能減退癥、腎H泉皮質(zhì)功能減退癥、性腺功能減退癥等。

二、協(xié)助檢查

（一）試驗(yàn)室檢查

1.血清中各種腺垂體激素（GH、PRL、FSH、ACTH、FSH、LH）

2.各種動(dòng)態(tài)功能試驗(yàn)（我院未開(kāi)展）

3.靶腺激素（FT3、FT4、TT3、TT4、皮質(zhì)醇、性激素）

（二）器械檢查

1.蝶鞍正側(cè)位片

2.垂體CT或MRI

3.眼底、視力、視野檢查

三、診斷要點(diǎn)

癥狀、體征、試驗(yàn)室及影像學(xué)檢查結(jié)果，其中垂體CT、MRI是主要診斷手

段，MRI優(yōu)于CT。

【鑒別診斷】

與空泡蝶鞍，鞍旁腫瘤及其它內(nèi)分泌病所致垂體擴(kuò)大（如原發(fā)性甲狀腺功能

或性腺功能減退癥）相區(qū)分。

【治療】

一、治療原則

（一）減輕或消退腫瘤占位病變的影響

（二）訂正腫瘤分泌過(guò)多激素

（三）盡可能保留垂體功能

（四）防止腫瘤對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)的損毀

（五）激素的替代治療

二、治療方案包括手術(shù)治療，放射治療，藥物治療，詳見(jiàn)各種功能性垂體瘤

治療。

其次章肢端肥大癥

肢端肥大癥主要由垂體GH分泌瘤引起，少數(shù)病人」I于垂體GH細(xì)胞增生所

致。罕見(jiàn)的狀況是由于異位GHRH分泌瘤或GH分泌瘤引起。大部分垂體GH

分泌瘤為大腺瘤，少數(shù)為微腺瘤，可見(jiàn)于多激素分泌瘤，可同時(shí)分泌PRL、TSH

等。

【診斷】

一、臨床表現(xiàn)

（一）由于GH過(guò)度分泌引起的臨床表現(xiàn)

1.特殊外貌：眶上靖、戳骨及下頜骨增大突出，前額斜度增長(zhǎng)，眉弓外突，

耳鼻長(zhǎng)大，口唇增厚，下頜突出以致牙齒分開(kāi)、咬合錯(cuò)位，枕部外隆突出，四肢

長(zhǎng)骨變粗，手腳掌骨寬厚，帽子、手套及鞋號(hào)增大，皮膚粗厚、多汗。此外，心

臟、腎臟、肝臟、脾臟、甲狀腺等器官也可以增大。

2.代謝紊亂：肢端肥大癥患者空腹的血漿胰島素水平和對(duì)葡萄糖刺激后的

胰島素反應(yīng)實(shí)力均上升，一旦失去過(guò)度分泌胰島素的實(shí)力。則出現(xiàn)糖耐量下降和

糖尿病。

3.心血管系統(tǒng)：高血壓是最常見(jiàn)的心血管異樣，高血壓患者中少數(shù)隨后發(fā)

生動(dòng)脈硬化和冠狀動(dòng)脈疾病，可出現(xiàn)心律不齊、心絞瘠、心肌梗塞、心力衰竭。

4.呼吸系統(tǒng)：肢端肥大癥患者由于頜骨畸形、舌大、會(huì)咽肥大及聲帶開(kāi)放

時(shí)其問(wèn)隙狹窄，引起上呼吸道梗阻，出現(xiàn)日間嗜睡、睡眠打鼾、睡眠呼吸暫停，

很少數(shù)患者可發(fā)生肺心病，

5.神經(jīng)肌肉；可出現(xiàn)手足感覺(jué)異樣及肌肉無(wú)力。

(二)由于腫瘤壓迫引起的癥狀：見(jiàn)垂體瘤中所述。

二、協(xié)助檢查

(一)試驗(yàn)室檢查

I.血Ca?+,Pl血戶一上升提示該病處于活動(dòng)期。

2.血清GH基礎(chǔ)值測(cè)定：診斷肢端肥大癥需多次測(cè)定(至少2次)，＞IOug/L

有意義。

3.葡萄糖一GH抑制試驗(yàn)：

(1)試驗(yàn)方法：葡萄糖75g口服，小兒1.75g/kg,0、30、60、120分鐘采血

測(cè)GH、血糖。

(2)結(jié)果分析：健康人120分鐘內(nèi)GH降至2ug/L以下，垂體GH瘤時(shí)不

被抑制，或抑制不到基礎(chǔ)值的50%以下，或即使抑制到50%以下，但仍大于3

Pg/Lo

4.溟隱亭一GH抑制試驗(yàn)；

(1)試驗(yàn)方法：同泌乳素瘤，將測(cè)定對(duì)象改為GH即可。視察治療效果時(shí)也

可測(cè)服藥后8、12、24小時(shí)的GH。

(2)結(jié)果分析：多數(shù)肢端肥大癥患者有GH分泌削減，在服藥后1?2小時(shí)起

先削減，4?8小時(shí)降到最低，以后漸漸回升。

5.垂體前葉其他激素測(cè)定：TSH、PRL、FSH、LH。

6.性激素、皮質(zhì)醇、FT3、FT4、TT3、TT4。

7.口服葡萄糖耐量試驗(yàn)：測(cè)血糖及胰島索。

(二)器械、形態(tài)、功能檢查

1.X線檢查：心臟常規(guī)片，蝶鞍正側(cè)位片，頭顱正側(cè)位片，胸腰椎正側(cè)位片。

2.垂體CT及MRI檢查。

3.視力及視野檢查。

三、診斷要點(diǎn)

典型的臨床表現(xiàn)、試驗(yàn)室及器械檢查異樣可以診斷。

【鑒別診斷】

1.GH水平正常的肢端肥大癥。

2.MEN綜合征一I型。

3.異位GHRH分泌瘤或GH分泌瘤。

4.除外體質(zhì)性或家族性肢端肥大癥及其他影響GH上升的因素，如腎衰，

肝硬化等。

【治療】

一、治療原則：解決占位性病變所引起的癥狀及體征，將GH分泌轉(zhuǎn)為正常,

盡可能保存腺垂體功能。

二、治療方案

（一）手術(shù)治療：應(yīng)為首選。

（二）放射治療：用于手術(shù)后血GH水平未達(dá)正常的患者協(xié)助治療，有時(shí)放療

作為首選用于手術(shù)有禁忌的患者。

（三）藥物治療：

1.溟隱亭：可降低血GH,但抑制不完全，1/3患者無(wú)效。停藥后可復(fù)發(fā),

宜在術(shù)后、放療尚未奏效時(shí)用或不能耐受手術(shù)和放療的患者用。

2.奧曲肽：生長(zhǎng)抑索類(lèi)似物，較溟隱亭更為有效，常用劑量100Mg,tid,

iH,再依據(jù)血GH下降的程度進(jìn)行調(diào)整，和澳隱亭合用可能有相加的效果。

（四）異位GHRH瘤、異位GH瘤：治療原發(fā)腫瘤。

第三章泌乳素瘤

泌乳素瘤與下丘腦功能異樣有關(guān)，男性通常為大腺瘤，女性通常為微腺瘤。

【診斷】

一、臨床表現(xiàn)

（一）由于PRL上升引起的癥狀：女性泌乳素瘤有月經(jīng)紊亂，月經(jīng)量少，閉經(jīng),

不孕，溢乳，性欲減退，骨密度下降。男性泌乳素瘤時(shí)有性欲減退，陽(yáng)萎，精液

缺乏或精子削減，如泌乳素瘤發(fā)生在青春期，青春發(fā)育可以受阻，睪丸軟而小，

男性溢乳少見(jiàn)。少數(shù)泌乳素瘤是混合性垂體瘤，臨床常為GH和PRL混合瘤。

（二）由于腫瘤局部壓迫引起的癥狀：同垂體瘤中所述。

二、協(xié)助檢查

（一）試驗(yàn)室檢杳

1.PRL基礎(chǔ)值測(cè)定：應(yīng)重復(fù)測(cè)定，并應(yīng)避開(kāi)高峰時(shí)間，以早晨9：00采血

為宜。應(yīng)靜脈采血三次，或連續(xù)3天各采血一次，或一天中每隔30分鐘采血一

次，取其平均值。泌乳素瘤病人血清PRL通常均>l(X)Hg/L,當(dāng)PRL>200ug

/L時(shí)泌乳素瘤的可能性大。

2.濱隱亭一PRL抑制試驗(yàn)：

(1)試驗(yàn)方法：浪隱亭2.5mg,一次口服，服藥前、服藥后1、2、3、4、6小

時(shí)采血測(cè)PRLo

(2)結(jié)果分析：血中PRL漸漸降低，4?6小時(shí)后下降到基礎(chǔ)值的50%以下。

3.垂體前葉其他激素測(cè)定：TSH、GH、FSH、LH。

4.性激素、皮質(zhì)醇、FT3、FT4、TT3、TT4。

(二)器械檢查

1.蝶鞍正側(cè)位片

2.垂體CT及MRI檢查

3.視力及視野檢查

三、診斷要點(diǎn)

癥狀、體征，基礎(chǔ)PRL測(cè)定。

【鑒別診斷】

泌乳素瘤應(yīng)和其他緣由所致的血清