中國兒童IgA血管炎診斷與治療指南（2023）解讀

中國兒童IgA血管炎診斷與治療指南（2023）解讀主講人：XXX時間：20XX.XX目錄IgA血管炎概述診斷要點治療策略預后評估01020304健康教育與隨訪05IgA血管炎概述01IgA血管炎（IgAV）既往稱過敏性紫癜（HSP），是兒童時期常見的小血管炎，主要累及皮膚、胃腸道、關節(jié)和腎臟。2012年國際教堂山共識會議將其更名為IgAV，以強調(diào)IgA介導的免疫反應在其發(fā)病中的關鍵作用。定義與更名兒童年發(fā)病率（6.1~55.9）/10萬，4~6歲兒童年發(fā)病率最高（70.3/10萬），亞洲人群發(fā)病率較高，黑種人最低。主要發(fā)生在秋冬春季，夏季少見，男女發(fā)病率之比為（1.1~1.5）∶1。流行病學特點患兒循環(huán)及組織存在IgA1O-鏈接糖基化異常，主要是半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）增多。機體針對這種異常的IgA1形成IgA1-IgG抗體，IgA1與IgA1-IgG結(jié)合形成循環(huán)免疫復合物，沉積于血管壁，激活補體，導致血管炎。發(fā)病機制簡述疾病定義與流行病學診斷要點02為首發(fā)癥狀，典型表現(xiàn)為非血小板減少性可觸性紫癜，多見于下肢及臀部，對稱分布，分批出現(xiàn)，可伴有瘙癢。紫癜大小不等，初起為紅色斑丘疹，后變?yōu)榘导t色，最終消退。皮膚紫癜01約2/3患兒出現(xiàn)腹痛，多為臍周或下腹部絞痛，可伴有惡心、嘔吐、便血，嚴重者可出現(xiàn)腸套疊、腸穿孔。胃腸道癥狀常在皮疹出現(xiàn)后1周內(nèi)發(fā)生，但也可先于皮疹出現(xiàn)。胃腸道癥狀02約1/3患兒出現(xiàn)關節(jié)腫脹、疼痛，多累及膝、踝關節(jié)，呈游走性，一般不遺留關節(jié)畸形。關節(jié)癥狀常在皮疹出現(xiàn)后1~3天內(nèi)發(fā)生，持續(xù)時間較短，多在數(shù)天內(nèi)緩解。關節(jié)癥狀03臨床表現(xiàn)免疫學檢查血沉與C反應蛋白血常規(guī)可見白細胞計數(shù)正常或輕度升高，血小板計數(shù)正常，部分患兒可有輕度貧血。尿常規(guī)在病程早期多正常，部分患兒可出現(xiàn)鏡下血尿或蛋白尿，腎臟受累多在發(fā)病后數(shù)周至數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)。血常規(guī)與尿常規(guī)血沉可增快，C反應蛋白可升高，提示機體存在炎癥反應，但無特異性。血清IgA水平可升高，但并非特異性指標，部分患兒血清IgA水平正常。循環(huán)免疫復合物檢測陽性率較低，對診斷幫助有限。實驗室檢查對疑診或皮疹不典型的患兒，皮膚活檢可協(xié)助診斷或排除其他病變。典型病理改變?yōu)檎嫫\層小血管及毛細血管壁有大量IgA顆粒沉積，伴中性粒細胞浸潤，血管壁可有纖維樣壞死。皮膚活檢腎臟受累患兒可行腎活檢明確病理類型，指導治療及判斷預后。典型病理改變?yōu)橄的ぴ錾阅I小球腎炎，免疫熒光可見IgA顆粒在系膜區(qū)及毛細血管壁沉積。腎臟病理檢查存在持續(xù)或嚴重的消化道癥狀時，腹部超聲或腹部X線可除外腸套疊或腸穿孔，CT檢查則多在X線及B超檢查有疑問時選擇。腹部超聲與CT輔助檢查治療策略03腹痛患兒可給予解痙止痛藥，如山莨菪堿；便血者可給予止血藥；關節(jié)疼痛者可給予非甾體抗炎藥。嚴重腹痛、嘔吐或消化道出血者應暫禁食，予腸外營養(yǎng)支持，待癥狀緩解后逐漸恢復飲食。對癥治療注意休息，避免勞累，預防呼吸道、消化道等感染，以免誘發(fā)或加重病情。預防感染胃腸道受累時注意控制飲食，輕癥腹痛患兒建議進食清淡、少渣易消化食物。不推薦長時間限制動物蛋白飲食的攝入，以免影響患兒生長發(fā)育。飲食管理一般治療重癥胃腸道受累（如嚴重腹痛、便血）或腎外多系統(tǒng)受累患兒可給予潑尼松，劑量為1.5~2mg/（kg·d），療程一般為7~14天。對于腎臟受累的IgAVN，糖皮質(zhì)激素的使用應根據(jù)腎臟病理類型及臨床表現(xiàn)決定，可參考“紫癜性腎炎循證診治指南（2016）”。糖皮質(zhì)激素建議IVIG用于糖皮質(zhì)激素治療無效或使用禁忌的IgAV嚴重胃腸道受累、出血性大皰性皮疹及腦血管炎。國內(nèi)Meta分析結(jié)果顯示，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合IVIG可緩解患兒腹痛、便血癥狀，縮短住院時間及病程，降低6個月復發(fā)率。靜脈注射人免疫球蛋白（IVIG）環(huán)磷酰胺沖擊治療可用于IgAV合并肺出血、腦血管炎、糖皮質(zhì)激素治療無效的嚴重胃腸道受累等情況。麥考酚酯可用于治療IgAVN，可減少蛋白尿，保護腎功能，但需注意其不良反應，如胃腸道反應、感染風險增加等。免疫抑制劑010203藥物治療血漿置換可用于重癥IgAV，如嚴重腹痛、持續(xù)消化道出血、肺出血、腦血管炎等，但目前缺乏高質(zhì)量證據(jù)支持其常規(guī)使用。血漿置換對于難治性或復發(fā)性IgAV，可嘗試使用生物制劑，如利妥昔單抗等，但需進一步臨床研究驗證其療效及安全性。其他治療特殊治療預后評估04腎臟受累的早期表現(xiàn)腎臟受累的嚴重程度對近期預后也有一定影響，早期出現(xiàn)大量蛋白尿、腎功能不全者預后較差。近期預后主要與消化道及重要臟器受累的嚴重程度有關，多數(shù)患兒經(jīng)積極治療后癥狀可緩解，預后良好。但少數(shù)患兒可出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥，如腸套疊、腸穿孔、肺出血、腦血管炎等，危及生命。消化道受累的影響近期預后遠期預后主要與腎臟受累的嚴重程度有關，約1/3的IgAVN患兒可發(fā)展為慢性腎炎，少數(shù)患兒可進展為終末期腎病。腎臟病理類型為毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎者預后較好，而系膜增生性腎小球腎炎伴新月體形成者預后較差。腎臟受累的長期影響除腎臟受累外，反復發(fā)作、治療不及時、合并多種臟器受累等因素也可影響遠期預后。早期診斷、規(guī)范治療及定期隨訪對改善遠期預后至關重要。影響預后的其他因素遠期預后健康教育與隨訪05疾病知識宣教向患兒及家長詳細講解IgA血管炎的病因、臨床表現(xiàn)、治療方案及預后，使其對疾病有充分的認識，積極配合治療。01生活方式指導指導患兒養(yǎng)成良好的生活習慣，避免接觸過敏原，保持皮膚清潔干燥，預防感染。02心理支持關注患兒及家長的心理狀態(tài)，給予必要的心理支持，緩解其焦慮、恐懼等不良情緒，增強戰(zhàn)勝疾病的信心。03健康教育隨訪時間安排急性期患兒出院后1~2周內(nèi)進行首次隨訪，此后每月隨訪1次，病情穩(wěn)定后可每3個月隨訪1次，持續(xù)隨訪至少1年。隨訪目的及時發(fā)現(xiàn)病情變