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癲癇發(fā)作類型目錄癲癇概述定義與流行病學(xué)分類系統(tǒng)局灶性、全面性、未知起始診斷與治療什么是癲癇發(fā)作?異常放電腦神經(jīng)元同步異常放電功能改變導(dǎo)致短暫的大腦功能異??苫謴?fù)性發(fā)作后通??勺孕谢謴?fù)癲癇發(fā)作的影響5000萬(wàn)全球患者每年受影響人數(shù)4110億經(jīng)濟(jì)損失全球年度損失(美元)80%低收入國(guó)家患者主要分布區(qū)域癲癇發(fā)作的主要分類局灶性發(fā)作起源于一側(cè)大腦全面性發(fā)作影響兩側(cè)大腦未知起始發(fā)作起源不明確局灶性發(fā)作起源一側(cè)大腦半球特定區(qū)域傳播可能局限或擴(kuò)散癥狀取決于起源區(qū)域功能局灶性發(fā)作的意識(shí)狀態(tài)1意識(shí)保留患者保持清醒2意識(shí)受損意識(shí)或警覺(jué)性降低3意識(shí)分類重要性影響治療和預(yù)后局灶性意識(shí)保留發(fā)作保持清醒患者可記住發(fā)作過(guò)程可交流能回應(yīng)問(wèn)題癥狀可有感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)異常局灶性意識(shí)受損發(fā)作起始階段開(kāi)始可能有先兆發(fā)作期意識(shí)減退或喪失發(fā)作后可有短暫混亂期局灶性發(fā)作的運(yùn)動(dòng)癥狀陣攣肢體節(jié)律性抽動(dòng)強(qiáng)直肌肉持續(xù)收縮肌陣攣突發(fā)短暫肌肉抽搐局灶性發(fā)作的非運(yùn)動(dòng)癥狀自主神經(jīng)癥狀心率變化、出汗行為停止活動(dòng)突然中斷認(rèn)知改變似曾相識(shí)感、幻覺(jué)感覺(jué)異常視、聽(tīng)、味、嗅改變局灶性到雙側(cè)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作局灶起始始于大腦一側(cè)擴(kuò)散異常放電傳播雙側(cè)同步放電波及整個(gè)大腦全身癥狀強(qiáng)直后陣攣表現(xiàn)全面性發(fā)作同時(shí)影響大腦兩側(cè)半球起源于皮層下網(wǎng)絡(luò)通常伴意識(shí)喪失全面性發(fā)作的類型強(qiáng)直-陣攣全身抽搐失神短暫神游肌陣攣肌肉快速收縮失張力肌肉無(wú)力強(qiáng)直-陣攣發(fā)作強(qiáng)直期肌肉僵直、意識(shí)喪失陣攣期四肢有節(jié)律性抽搐恢復(fù)期意識(shí)逐漸恢復(fù)、全身疲乏失神發(fā)作短暫意識(shí)喪失但不跌倒通常持續(xù)5-10秒典型失神發(fā)作起始突然表現(xiàn)凝視、活動(dòng)中斷持續(xù)5-10秒結(jié)束突然頻率可每日多次腦電圖3Hz棘慢波非典型失神發(fā)作特點(diǎn)起始和結(jié)束緩慢持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)意識(shí)減退程度變化腦電圖慢于3Hz的棘慢波不規(guī)則放電多見(jiàn)于癥狀性癲癇肌陣攣失神發(fā)作主要特征失神伴有肌陣攣成分運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)雙側(cè)肩部和上肢節(jié)律性抖動(dòng)好發(fā)人群多見(jiàn)于兒童腦電圖3Hz棘慢波伴肌陣攣眼瞼肌陣攣表現(xiàn)眼瞼快速抽動(dòng)或顫動(dòng)伴隨癥狀可能伴或不伴失神誘因多見(jiàn)于閉眼或強(qiáng)光照射遺傳傾向常見(jiàn)家族聚集性肌陣攣發(fā)作上肢肌陣攣常見(jiàn)于手臂和肩部晨起肌陣攣多見(jiàn)于早晨青少年肌陣攣青少年癲癇綜合征陣攣發(fā)作起始四肢開(kāi)始有節(jié)律抽搐進(jìn)展抽搐持續(xù)規(guī)律進(jìn)行意識(shí)發(fā)作期意識(shí)喪失結(jié)束抽搐逐漸減弱停止強(qiáng)直發(fā)作10-20持續(xù)時(shí)間通常持續(xù)秒數(shù)100%肌張力肌肉僵直程度80%跌倒風(fēng)險(xiǎn)因突然僵直導(dǎo)致失張力發(fā)作突然發(fā)作肌張力突然喪失跌倒風(fēng)險(xiǎn)俗稱"跌倒發(fā)作"短暫持續(xù)通常幾秒鐘大腦機(jī)制皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)抑制肌陣攣-失張力發(fā)作肌陣攣階段肌肉快速收縮失張力階段肌張力突然喪失常見(jiàn)患者多見(jiàn)于兒童癲癇癲癇性痙攣軀干和四肢突然彎曲常見(jiàn)于嬰兒期多成簇出現(xiàn)未知起始發(fā)作難以確定起始區(qū)域不明確記錄不足缺乏完整發(fā)作記錄臨時(shí)分類待獲更多信息后重新分類運(yùn)動(dòng)性未知起始發(fā)作強(qiáng)直-陣攣表現(xiàn)類似全面性強(qiáng)直-陣攣起始不明無(wú)法確定發(fā)作來(lái)源診斷挑戰(zhàn)需結(jié)合多種檢查非運(yùn)動(dòng)性未知起始發(fā)作行為停止發(fā)作活動(dòng)突然中斷意識(shí)狀態(tài)難以評(píng)估意識(shí)變化診斷難度易與精神癥狀混淆癲癇發(fā)作的癥狀學(xué)運(yùn)動(dòng)癥狀影響身體運(yùn)動(dòng)的表現(xiàn)非運(yùn)動(dòng)癥狀感覺(jué)、認(rèn)知、情感改變運(yùn)動(dòng)癥狀自動(dòng)癥無(wú)目的重復(fù)動(dòng)作失張力肌肉突然松弛2陣攣節(jié)律性肢體抽動(dòng)癲癇性痙攣軀干四肢彎曲過(guò)度運(yùn)動(dòng)劇烈不規(guī)則運(yùn)動(dòng)肌陣攣肌肉快速收縮強(qiáng)直肌肉持續(xù)僵硬7非運(yùn)動(dòng)癥狀自主神經(jīng)心率、出汗改變行為停止活動(dòng)突然中斷認(rèn)知思維、記憶變化情感恐懼、焦慮、愉悅感覺(jué)視聽(tīng)嗅味覺(jué)異常自動(dòng)癥看似有目的的重復(fù)動(dòng)作常見(jiàn)口咀嚼、吞咽動(dòng)作可有衣物整理等復(fù)雜動(dòng)作失張力突然發(fā)生肌肉突然松弛表現(xiàn)形式頭部下垂或全身跌倒防護(hù)措施需佩戴頭盔防跌傷陣攣1-3頻率每秒抽動(dòng)次數(shù)20-60持續(xù)時(shí)間通常持續(xù)秒數(shù)100%節(jié)律性規(guī)律性抽搐特點(diǎn)癲癇性痙攣屈曲型伸展型混合型多見(jiàn)于嬰兒期West綜合征常成簇出現(xiàn),可每日多次過(guò)度運(yùn)動(dòng)劇烈運(yùn)動(dòng)大幅度、高速度運(yùn)動(dòng)不規(guī)則無(wú)規(guī)律且復(fù)雜的動(dòng)作起源區(qū)域常源于額葉皮質(zhì)發(fā)生時(shí)間多見(jiàn)于夜間睡眠中肌陣攣刺激可被光線、聲音觸發(fā)發(fā)作肌肉突然快速收縮持續(xù)極其短暫,不到1秒恢復(fù)迅速恢復(fù)正常強(qiáng)直1起始肌肉突然緊張姿勢(shì)改變四肢伸直或彎曲持續(xù)通常10-20秒4結(jié)束肌肉緊張逐漸解除自主神經(jīng)癥狀心率變化心動(dòng)過(guò)速或過(guò)緩?fù)赘淖兺讛U(kuò)大或縮小面部潮紅皮膚顏色變化行為停止表現(xiàn)活動(dòng)突然中斷持續(xù)時(shí)間短暫,通常數(shù)秒意識(shí)可能保留或受損常見(jiàn)于失神發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作認(rèn)知癥狀似曾相識(shí)熟悉感或重復(fù)體驗(yàn)幻覺(jué)看到不存在的景象思維障礙思維中斷或混亂3定向障礙時(shí)間地點(diǎn)人物混淆情感癥狀愉悅感不適當(dāng)或突發(fā)性焦慮感莫名緊張或不安恐懼感強(qiáng)烈無(wú)明確對(duì)象感覺(jué)癥狀視覺(jué)閃光、形狀、顏色變化聽(tīng)覺(jué)嗡鳴、音調(diào)、聲音扭曲體感麻木、刺痛、電擊感味嗅覺(jué)異常氣味或口味癲癇發(fā)作的診斷病史采集詳細(xì)記錄發(fā)作表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)檢查評(píng)估基礎(chǔ)神經(jīng)功能輔助檢查腦電圖、影像學(xué)鑒別診斷排除相似疾病腦電圖(EEG)常規(guī)腦電圖20-30分鐘記錄可檢測(cè)棘波捕獲率約50%視頻腦電圖長(zhǎng)程監(jiān)測(cè)24-72小時(shí)同步記錄行為表現(xiàn)捕獲率可達(dá)90%神經(jīng)影像學(xué)檢查CT:快速排除急性病變MRI:檢測(cè)結(jié)構(gòu)異常PET:顯示代謝變化功能MRI:定位功能區(qū)癲癇發(fā)作的治療1神經(jīng)調(diào)節(jié)迷走神經(jīng)刺激手術(shù)治療切除致癇灶藥物治療抗癲癇藥物抗癲癇藥物發(fā)作類型首選藥物局灶性發(fā)作卡馬西平、拉莫三嗪全面性強(qiáng)直-陣攣丙戊酸、左乙拉西坦失神發(fā)作丙戊酸、乙琥胺肌陣攣發(fā)作丙戊酸、氯硝西泮手術(shù)治療1術(shù)前評(píng)估定位致癇灶、功能區(qū)2手術(shù)方式病灶切除、胼胝體切開(kāi)3術(shù)后管理繼續(xù)藥物治療、定期隨訪4預(yù)后評(píng)估Engel分級(jí)評(píng)估效果神經(jīng)調(diào)節(jié)療法適用于藥物難治性且不適合手術(shù)通過(guò)神經(jīng)調(diào)節(jié)減少發(fā)作生酮飲食飲食構(gòu)成高脂肪(90%)低碳水(2-4%)適量蛋白(6-8%)機(jī)制產(chǎn)生酮體抑制神經(jīng)元興奮性減少發(fā)作頻率適用人群兒童癲癇格魯克糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白缺陷難治性癲癇癲癇發(fā)作的急救保護(hù)安全清理周圍危險(xiǎn)物品側(cè)臥位防止嘔吐物吸入記錄時(shí)間超過(guò)5分鐘需急診禁忌不要強(qiáng)按、塞嘴癲癇發(fā)作的預(yù)防規(guī)律服藥不擅自停減藥物充足睡眠避免過(guò)度疲勞避免刺激禁酒、避免閃光減輕壓力學(xué)習(xí)放松技巧癲癇患者的生活質(zhì)量心理健康應(yīng)對(duì)抑郁焦慮1社交支持家庭社區(qū)理解職業(yè)規(guī)劃選擇合適工作教育支持學(xué)校特殊安排安全考量駕駛限制特殊人群的癲癇發(fā)作兒童影響大腦發(fā)育孕婦需平衡藥物風(fēng)險(xiǎn)老年人藥物相互作用多癲癇研究的新進(jìn)展基因診斷精準(zhǔn)定位致病基因神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)分析了解癲癇發(fā)生機(jī)制智能設(shè)備監(jiān)測(cè)預(yù)測(cè)發(fā)作時(shí)間新型靶向藥物減少副作用癲癇發(fā)作的誤解與事實(shí)誤解科學(xué)事實(shí)癲癇是精神病是神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)作時(shí)需塞物入口有害且危險(xiǎn)癲癇患者智力低下大
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